Restrictifs - Pathogénie & Présentation clinique Flashcards

1
Q

Vrai ou Faux

La plupart des maladies interstitielles du poumon partagent la même pathogénie.

A

Vrai

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Q

Décrire les étapes de la pathogénie des maladies interstitielles du poumon.

A
  1. Alvéolite (influx de cellules inflammatoires)
  2. Modifications de la population cellulaire, parenchyme & tissu conjonctif
  3. Fibrose diffuse avec destruction des unités respiratoires + destruction & dilatation des voies aériennes + Apparition de lésions kystiques
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3
Q

Qu’est-ce qui engendre les dommages tissulaires observés dans la fibrose interstielle idiopathique?

A

Activation des neutrophiles qui sécrèteront des protéases et/ou une variété de substances toxiques pour le parenchyme pulmonaire (radicaux libres)

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4
Q

Concernan la pathogénie des syndromes restrictifs :

Quel type de cellules recrutent les neutrophiles?

A

Macrophages

(qui sécrétent des facteurs chimiotactiques pour les neutrophiles)

Les macrophages sont stimulés par un agent toxique.

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5
Q

Vrai ou Faux

Certaines pathologies interstitielles ont une cause immunologique.

A

Vrai

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6
Q

Dans le syndrome de Goodpasture, on est susceptible de retrouver des anticorps spécifiques à quoi?

A

Anticorps spécifiques anti-membrane basale

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7
Q

Vrai ou Faux

Les complexes immuns retrouvés dans le sang sont souvent associés à une activation des éosinophiles qui perpétuent l’inflammation.

A

Faux

Neutrophiles et non éosinophiles

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8
Q

Dans la sarcoïdose, quel type de cellule immunitaire est le principal acteur d’une réaction immunitaire cellulaire?

A

Lymphocyte T

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9
Q

Dans l’alvéolite allergique extrinsèque, quel type de cellule immunitaire est le principal acteur d’une réaction immunitaire cellulaire?

A

Lymphocyte T

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10
Q

Dans la sarcoïdose et l’alvéolite allergique extrinsèque, on retrouve un excès de __ dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire.

A

Lymphocytes

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11
Q

Comment les lymphocytes T peuvent-ils recruter des cellules mononuclées et ainsi former des granulomes?

A

Sécrétion de lymphokines

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12
Q

Les macrophages recrutés pour la formation de granulomes possèdent des lysosomes.
1. Qu’est-ce que ces lysosomes libèrent?
2. Quel est l’effet de la libération de ces molécules/structures?

A
  1. Hydrolases & autres protéases
  2. Fibrose interstielle
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13
Q

Quel % du poids du poumon est attribuable au tissu conjonctif?

A

25-40%

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14
Q

Quel % du poids du tissu conjonctif du poumon est attribuable au collagène?

A

60%

(donc 15-24% du poids total du poumon)

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15
Q

Vrai ou Faux

Seulement quelques maladies interstitielles s’accompagnent d’une modification qualitative et quantitative du collagène.

A

Faux

À peu près toutes les maladies interstitielles

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16
Q

L’augmentation de tissu conjonctif se manifestera sur le plan histologique et radiologique par ce qu’on appelle le/la/l’__.

A

Fibrose interstitielle

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17
Q

Vrai ou Faux

Les cellules inflammatoires retrouvées dans l’alvéolite sont capables d’altérer le tissu conjonctif.

A

Vrai

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18
Q

Concernant la fibrose interstielle :

Quelle(s) molécule(s)/structure(s) sont sécrétée(s) par les cellules inflammatoires afin d’altérer le tissu conjonctif?

Neutrophiles & Macrophages

A
  • Collagénase
  • Élastases

altèrent les propriétés chimiques du collagène

Le collagène aura de plus tendance à se déposer dans des sites anormaux.

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19
Q

Quel type de cellule immunitaire est à l’origine de l’augmentation des fibroblastes que l’on a observée dans les maladies interstitielles qui ont tendance à évoluer vers une fibrose?

A

Macrophages

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20
Q

Dans les pathologies présentant de la fibrose interstielle, la synthèse du collagène est __.

Augmentée, Diminuée ou Normale

A

Augmentée

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21
Q

Quel type de cellules immunitaires préside la formation du collagène dans les pathologies présentant de la fibrose interstielle?

A

Macrophages

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22
Q

Quel(s) sont les symptôme(s) possible(s) relié(s) aux maladies pulmonaires interstielles?

A
  • Dyspnée ou Toux
  • Radiographie pulmonaire anormale
  • Symptômes reliés à la maladie primaire
  • Tests de fonction respiratoire anormaux
23
Q

Quel(s) test(s) sont utile(s) dans le diagnostic d’une maladie pulmonaire interstielle?

A
  • Examens de laboratoire
  • Radiographie pulmonaire
  • Tests de fonction respiratoire
  • Gaxz artériel
  • Tomodensitométrie du thorax à haute résolution (HRCT) (plupart des cas)
  • Manoeuvre diagnostique visant à se procurer du tissu pulmonaire
24
Q

Concernant les maladies pulmonaires interstielles :

Quel(s) antécédent(s) doivent être questionné(s)?

A
  • Maladie du collagène (arthrite rhumatoïde, sclérodermie)
  • Maladies héréditaires (sclérose tubéreuse)
25
Q

Concernant les maladies pulmonaires interstielles :

Les patients porteurs de fibrose pulmonaire idiopathique sont habituellement âgés de __.

A

> 50 ans

26
Q

Concernant les maladies pulmonaires interstielles :

Les patients porteurs de sarcoïdose sont habituellement âgés de __.

A

20 à 40 ans

27
Q

Concernant les maladies pulmonaires interstielles :

Quel sexe est le plus suspectible de développer une pneumoconiose?

A

Homme

28
Q

Concernant les maladies pulmonaires interstielles :

Quel sexe est plus suspectible de développer une lymphangioléiomyomatose?

A

Femme

Exclusivement chez la femme

29
Q
  1. L’atteinte pulmonaire dans les maladies du collagène est plus fréquente chez quel sexe?
  2. UNE maladie fait exception à cette affirmation. Laquelle?
A
  1. Femme
  2. Arthrite rhumatoïde (l’atteinte pulmonaire y étant associée est donc plus fréquente chez les hommes)
30
Q

Certaines maladies interstitielles surviennent presque exclusivement chez les fumeurs. Lesquelles?

Nommez-en des exemples.

A
  • Histiocytose X
  • Pneumonite desquamative interstitielle
  • Bronchiolite respiratoire
31
Q

Certaines maladies interstitielles surviennent la plupart du temps chez les non fumeurs. Lesquelles?

A
  • Sarcoïdose
  • Alvéolite
32
Q

L’histoire médicamenteuse doit questionner quelle(s) catégorie(s) de médicaments?

A
  • Médicaments sous ordonnance
  • Médicaments sans ordonnance
  • Produits huileux
  • Suppléments d’acides aminés
33
Q

Certaines maladies interstitielles peuvent être héréditaires. Lesquelles?

Nommez-en des exemples.

A
  • Fibrose pulmonaire idiopathique
  • Sarcoïdose
  • Sclérose tubéreuse
  • Neurofibromatose
34
Q

Vrai ou Faux

Pour les maladies pulmonaires interstielles, il est important de s’informer de tous les emplois détenus au cours de la vie professionnelle du patient.

A

Vrai

Possibilités d’exposition à des substances reconnues pour donner des pneumoconioses

35
Q

Vrai ou Faux

Pour les maladies pulmonaires interstielles, il est important de s’informer sur l’environnement au travail et à la maison.

A

Vrai

36
Q

Vrai ou Faux

Dans l’alvéolite allergique extrinsèque, il existe une relation temporelle entre les symptômes et l’exposition au milieu de travail ou à un hobby.

A

Vrai

(poumon du fermier, éleveur d’oiseaux)

37
Q

Concernant les maladies pulmonaires interstielles :

Que doit-on questionner plus spécifiquement en lien avec l’environnement du patient?

A
  • Contact avec des oiseaux
  • Air conditionné
  • Humidificateur
  • Tour d’évaporation
  • Dégât d’eau
38
Q

Vrai ou Faux

Dans les maladies pulmonaires interstielles, la dyspnée survient souvent de manière subite.

A

Faux

Apparition insidieuse

39
Q

Certaines maladies interstitielles peuvent ne pas donner de dyspnée. Lesquelles?

Nommez-en des exemples.

A
  • Sarcoïdose
  • Silicose
  • Histiocytose X
40
Q
  1. Une dyspnée aiguë avec une douleur thoracique pleurétique indique la survenue de quoi?
  2. Quelle(s) maladie(s) pulmonaire(s) interstitielle(s) y sont reliée(s)?
A
  1. Pneumothorax
  2. Histiocytose X, Lymphangioléiomyomatose, neurofibromatose
41
Q

Vrai ou Faux

Dans la majorité des maladies pulmonaires interstielles, une toux productive est fréquente.

A

Faux
- Toux productive est rare
- Toux sèche non productive est fréquente

sauf dans les cas du carcinome bonchiolo-alvéolaire

42
Q

Quelle(s) pathologie(s) pulmonaire(s) interstielle(s) peuvent engendrer des hémoptysies?

A
  • Syndromes d’hémorragie alvéolaire
  • Vasculites granulomateuses (Wegener)
  • Maladie pulmonaire interstielle compliquée d’une néoplasie
43
Q

Quelle(s) pathologie(s) pulmonaire(s) interstielle(s) peuvent engendrer du wheezing?

A
  • Pneumonies à éosinophiles
  • Vasculite de Churg-Strauss
  • Bronchiolite respiratoire
44
Q

Vrai ou Faux

Dans les maladies pulmonaires interstielles, la douleur thoracique est fréquente.

A

Faux

Est rare

45
Q

Quelle(s) pathologie(s) pulmonaire(s) interstielle(s) peuvent engendrer de la douleur thoracique?

Souvent d’allure pleurétique.

A
  • Arthrite rhumatoïde
  • Lupus érythémateux
  • Atteintes médicamenteuses
46
Q

Vrai ou Faux

La maladie pulmonaire interstielle peut survenir plusieurs mois avant l’apparition des autres symptômes.

A

Vrai

47
Q

Vrai ou Faux

Les symptômes suivants peuvent tous survenir dans les maladies du collagène :
- Fièvre
- Photosensibilité
- Arthralgie
- Arthrite
- Bouche & yeux secs

A

Vrai

48
Q

Vrai ou Faux

Les symptômes suivants peuvent tous survenir dans les maladies du collagène :
- Douleurs musculaires
- Faiblesse
- Fatigue
- Phénomène de Raynaud

A

Vrai

49
Q

Vrai ou Faux

L’examen physique des maladies pulmonaires interstielles est souvent anormal.

A

Vrai

Mais les anomalies sont la plupart du temps non spécifiques.

50
Q

Concernant les maladies pulmonaires interstielles :

Des râles crépitants sont-ils fréquents ou rares?

A

Fréquents

Sauf dans la sarcoïdose, où ils sont rares

51
Q

Quel(s) observation(s) signifient un stade avancé ou sont une manifestation tardive de la maladie?

A
  • Coeur pulmonaire (déviation droite de l’apex, P2 augmenté, galop droit)
  • Cyanose

(Hippocratisme digital aussi selon moi)

52
Q

Un patient présente de l’hippocratisme digital. Quelle(s) pathologie(s) sont probable(s)?
A. Fibrose pulmonaire idiopathique
B. Alvéolite allergique extrinsèque
C. Histiocytose X
D. Amiantose
E. Sarcoïdose

A

A. Fibrose pulmonaire idiopathique
D. Amiantose

53
Q

Un patient présente de l’hippocratisme digital. Quelle(s) pathologie(s) sont peu probable(s)?
A. Fibrose pulmonaire idiopathique
B. Alvéolite allergique extrinsèque
C. Histiocytose X
D. Amiantose
E. Sarcoïdose

A

B. Alvéolite allergique extrinsèque
C. Histiocytose X
E. Sarcoïdose

54
Q

Quel(s) signe(s) non spécifique(s) peuvent être retrouvé(s) lors d’atteintes extraparenchymateuses?

A
  • Fièvre
  • Éruption cutanée
  • Viscéromégalies
  • Adénopathies