Granulomatoses (Não-Infecciosas) Flashcards
1
Q
Cite o nome das principais granulomatoses não-infecciosas que acometem o nariz.
A
Granulomatoses não-infecciosas:
- LES
- Wegener
- Churg-Stauss
- Policondite recorrente
- Sarcoidose
- Chron
- Granuloma de colesterol
- Granuloma de cocaína
Granuloma:
- Macrófagos transformados em células epitelióides, que podem se fundir e formar células gigantes de Langhans (budante citoplasma e 20 ou mais núcleos distribuídos na periferia) ou célula gigante do tipo corpo estranho (ao acaso).
2
Q
Sobre a G. Wegener:
- Qual sua etiologia?
- Afeta mais homens ou mulheres e com qual idade?
- Como se manifesta inicialmente, qual sua tríade clínica, e o que costuma gerar no nariz?
- Como diagnosticar?
- Qual o tratamento?
A
- Granulomatose mais comum no dia a dia do otorrino.
- É uma doença idiopática e imunomediada.
- Acomete pequenas artérias do trato respiratório superior e inferior dos rins, provocando reação inflamatória com necrose, formação de granuloma e vasculite.
- Média de idade com 20-40 anos, (M 1,5 : 1 F). Incomum em negros.
Manifestações:
- Início = febre, anorexia, emagrecimento, fadiga e fraqueza.
- Tríade: lesões granulomatosas necrosantes de trato respiratório, vasculite e glomerulonefrite.
- Em 80-90% nariz e SPN com obstrução nasal crônica e persistente com rinorreia clara, ulceração e edema de mucosa nasal, parosmia, epistaxe e cefaleia. PERFURAÇÃO DO SEPTO NASAL E ULCERAÇÃO/EROSÃO DO VÔMER (acometimento MAIS POSTERIOR no nariz) são clássicas.
Diagnóstico:
- Biópsia tecidual.
- Ac anticitoplasma de neutrófilo (c-ANCA), com alta sensibilidade e especificidade.
Tratamento:
- Ciclofosfamida: 2mg/kg/dia VO 1 ano após a remissão pode começar a reduzir.
- Associação = SMT-TMP para controle das infecções secundárias.
3
Q
Sobre LES:
- Como é seu acometimento nasal?
A
Doença inflamatória crônica, multissistêmica de natureza autoimune.
- Rara antes dos 8 anos.
- Mais grave quando inicia na infância.
- Predominante no sexo feminino (4:1).
- Muito RARO iniciar com sintomas nasais.
- Mais comuns: dor nasal (condrite), hiperemia de mucosa (vasculite). Lesões granulomatosas e perfuração septal.
Diagnóstico = 4 ou mais critérios (sensibilidade 75% e especificidade 95%).
- Rash malar
- Rash discóide
- Fotossensibilidade
- Úlceras orais e/ou nasofaríngeas*
- Artrite não erosiva
- Serosite
- Alterações neurológicas
- Alterações renais
- Alterações hematológicas
- Anormalidades imunológicas
- FAN positivo.
Corticosteroides e imunossupressores (especialmente ciclofosfamida). - Nasal = sintomático.
4
Q
Sobre a Sd. de Churg-Strauss:
- Como é seu acometimento nasal?
A
Doença autoimune.
- Tríade = Asma + Vasculite sistêmica + eosinofilia periférica e tecidual.
- Três fases = prodrômica, eosinofílica e vasculítica.
- Asma e RS antecedem o quadro de vasculite em meses ou anos.
- Apresenta POLIPOSE NASOSSINUSAL EM 50% DOS CASOS. E cerca de 1/3 destes apresenta polipose antes de asma e vasculite.
Diagnóstico = 4 de 6 critérios:
- Granulomas
- Vasculite
- Eosinofilia > 10%.
- Nódulos e infiltrados à radiografia de tórax
- Neuropatia periférica em pacientes com RS
- Asma e/ou polipose.
Corticoide. Se resitente, associação de metilprednisolona com ciclofosfamida. Metotrexate para manutenção após estabilização. Antileucotrienos e vacinas de dessensibilização.
5
Q
Sobre a Policondrite Recorrente:
- Como é seu acometimento nasal?
A
Distúrbio inflamatório grave, episódio e progressivo. Destrói estruturas cartilaginosas como orelha, nariz e árvore traqueobrônquica. Mecanismos desconhecidos, fisiopatologia autoimune. Afeta mais pessoas com 20-60 anos sem predomínio por sexo/raça. Sem clara predisposição genética. Forte associação com HLA-DR4.
- No nariz causa EDEMA DE PIRÂMIDE NASAL e NARIZ EM SELA (frequente).
Diagnóstico: 3 ou mais dos critérios:
- Condrite articular recorrente
- Condrite nasal
- Poliartrite inflamatória não erosiva e soronegativa
- Inflamação de estruturas oculares
- Condrite do trato respiratório envolvendo cartilagens laríngea e traqueal
- Disfunção coclear e/ou vestibular (pode afetar orelha média)
Para os casos de condrite auricular e/ou nasal ou artrite usar AINE ou CTC em baixas doses. Doses altas e imunossupressoras em clínicas mais graves. TQT em casos de estenose subglótica.
6
Q
Sobre a Sarcoidose:
- Qual sua etiologia?
- Afeta mais homens ou mulheres e com qual idade?
- O que é Lupus Pernio?
- Quais órgãos da ORL acomete?
- Como é o acometimento nasal?
- Quais achados laboratoriais?
- Qual a positividade do teste de Kveim?
- Qual achado comum no histopatológico?
- Qual o tratamento?
A
Etiologia:
- Doença multissistêmica de etiologia e patologia indeterminadas.
Epidemiologia:
- Tem distribuição mundial, com predileção pela zona rural. Afeta mais 30-50 anos, com tendência familiar, sexo feminino e negros.
Acometimento:
- Afeta todos os órgãos, porém com predileção pelos pulmões (94%). Porém há sintomas pulmonares em somente 50% dos casos. Em 40% há queixa de febre, anorexia e artralgias. Pode causar LUPUS PERNIO (lesão cutânea associada mais específica da sarcoidose, foto). É caracterizado por placas e nódulos vermelhos ou violásceos em nariz, bochechas, orelhas, lábios.
- Acometimento da ORL: tonsilas palatinas (2,4%), nariz e mucosa oral (2,1%) e laringe (1,5%).
Sarcoidose nasal:
- Sarcoidese nasal em 3-20% dos casos. Secreção purulenta, obstrução, crostas, NÍODULOS NO SEPTO OU CORNETO INFERIOR, BRANCO/OPACO (POSTERIORMENTE AMARELO-OCRE) e INFILTRAÇÃO DIFUSA com toda mucosa espessada, pálida, endurecida. Perfuração e pólipos podem surgir.
Diagnóstico:
- Laboratório mostra linfopenia, hiperglobulinemia, hipercalcemia, HIPERCALCIÚRIA, fosfatase alcalina elevada e curiosamente aumento da ENZIMA ECA.
- Teste Kveim-Siltzbach mostra positividade em 6 semanas após injeção intradérmica do antígeno em 80% dos casos.
- Histologia mostra células gigantes multinucleadas com 3 tipos de inclusão intracitoplasmática: corpúrsculos de Schaumann, CORPOS ESTEROIDES de Wolbach e esferas centrais).
Tratamento:
- Tratada com prednisona 1mg/Kg/dia e imunossupressores se necessário. FESS em alguns casos. Pode recidivar.
7
Q
Sobre a Doença de Chron:
- Como é seu acometimento nasal?
A
- Doença inflamatória intestinal crônica e idiopática. Acomete trato gastrointestinal da boca ao ânus.
- Ocorre por ativação excessiva das células T da mucosa do TGI. Em geral, inicia na 2 e 3 décadas de vida, mas pode ocorrer em qualquer faixa etária.
- Existem 3 formas principais (inflamatória, fistulosa e fibroestenosante).
- Acometimento nasal é RARO, com obstrução nasal, RSC, crostas, pólipos, perfuração septal, nariz em sela e estenose nasal grave. Tratamento com aminossalicilatos, corticosteroides e imunossupressores.
- Cirúrgico para tratar obstruções, complicações supurativas e doença refratária. Evitar AINES (agravam manifestações). Tratar deformidades se obstrução nasal GRAVE. Doença incurável.
8
Q
Sobre o Granuloma de Colesterol:
- São comuns no nariz?
- Como é seu acometimento nasal?
A
- Nas cavidades nasais são RAROS.
- Resultados de HEMORRAGIA NASAL POR TRAUMA.
- Se em seio maxilar ou frontal pode causar dor facial, edema, obstrução nasal e rinorreia.
- TC mostra lesões expansivas e homogêneas.
- RM mostra sinal hiperintenso em T1 e T2.
- Diagnóstico definitivo com demonstração histopatológica de fendas de colesterol em tecido de granulação fibroso, presença de células gigantes do tipo corpo estranho e macrófagos pigmentados com hemossiderina.
- Tratar com excisão cirúrgica.
9
Q
Sobre o Granuloma por Cocaína:
- Qual sua fisiopatologia?
- Quais os achados de TC e biópsia?
- Qual o tratamento clínico?
- Quais cuidados na abordagem cirúrgica?
A
- Cocaína causa inflamação granulomatosa e destruição das estruturas ósseo-cartilaginosas do nariz, SPN e palato. Vasoconstrição + impacto em alta velocidade das partículas e impurezas da droga + infecções concomitantes são fatores decisivos para a formação do granuloma.
- TC mostra perfuração septal, destruição das paredes mediais dos seios maxilares, destruição parcial das corneto inferior e médio (diagnóstico diferencial com wegener). Diagnóstico com história + biópsia mucosa nasal (granulomas do tipo corpo estranho).
- Tratar com suspensão da droga, ATB tópico e sistêmico e cauterização das lesões. Imunossupressores tem efeito benéfico no controle das lesões nasais.
- Rino reparadora e/ou fechamento da perfuração septal depende da abstinência comprovada e após cicatrização das lesões recentes. Retração da mucosa é fator limitante.
10
Q
Cite importantes diagnósticos diferenciais com as granulomatoses nasais.
A
- Linfoma de células T (granuloma letal de linha média, diagnosticado por biopsia e imunohistoquímica, com tratamento oncológico).
- Rinossinusites fúngicas ou crônicas
