Malformações (EAP & AC) Flashcards
Sobre a Estenose da Abertura Piriforme:
- Qual sua causa?
- Qual sinal é comumente associado?
- Quando se manifesta?
- É uma malformação incomum. Resultado de um DESENVOLVIMENTO DEFICIENTE DO PALATO PRIMÁRIO e CRESCIMENTO ÓSSEO EXCESSIVO DO PROCESSO NASAL DA MAXILA.
- MEGAINCISIVO CENTRAL está presente em 60% dos casos.
- Manifesta-se geralmente nas primeiras semanas de vida.
Sobre a Estenose da Abertura Piriforme:
- Porque estenose nessa região pode ter grande repercussão respiratória?
- Como é feito o diagnóstico?
- Qual cuidado devemos ter se houver associação com megaincisivo central?
- RESPIRAÇÃO DO NEONATO É PREDOMINANTEMENTE NASAL e a ABERTURA PIRIFOME É A PARTE MAIS ESTREITA da cavidade nasal (pequenas alterações na área de secção transversal afetam de forma significativa o fluxo de ar aumentando a resistência da via aérea nasal).
- Diagnóstico = Exame físico e TC (suficiente para confirmar).
- Pode associar-se também a malformações cerebrais. Se megaincisivo central presente, é necessário investigar, incluindo imagens específicas para a avaliação de malformações do SNC como RM, análises cromossômicas e testes das funções hipofisárias.
Sobre a Estenose da Abertura Piriforme:
- Existe a opção de não operar?
- Qual o acesso quando indicada cirurgia?
- Das malformações do tratado, é a única que NEM SEMPRE TRATAMENTO CIRÚRGICO É NECESSÁRIO.
- O tratamento paliativo, através de sondas nasais e medicamentos vasoconstrictores em gotas tópicas pode ser suficiente até que ocorre também alargamento da via aérea nasal conforme o paciente cresce.
- Nos pacientes que exigem cirurgia, ACESSO SUBLABIAL, expondo a abertura piriforme lateral e inferiormente (broca otológica é usada para alargar as margens ósseas laterais e inferiores).
Sobre a Atresia de Coana:
- Qual a incidência?
- É mais comum no sexo masculino ou feminino?
- É mais comum bilateral ou unilateral?
- Se unilateral, qual lado predomina?
- Cite os 4 limites da coana.
A atresia de coana é uma anomalia rara (1:5000 a 1:8000 nascidos vivos).
- 2 vezes mais comum no sexo FEMININO.
- A forma mais comum é a unilateral (60-70%).
- Se unilateral, é mais à DIREITA.
Limites da Coana:
- Corpo do Esfenóide (Superior)
- Lâmina Pterigóide Medial (Lateral)
- Septo/Vômer (Medial)
- Porção Horizontal do Osso Palatino (Inferior)
Sobre a Atresia de Coana:
- Quais as 3 alterações anatômicas observadas?
- Cite as 3 possíveis constituições da placa atrésica e qual a mais comum.
- Cite 5 teorias para sua formação.
Alterações vistas:
- Medialização das lâminas pterigóideas mediais.
- Alargamento do vômer no 1/3 posterior
- Obstrução uni ou bilateral da coana
Constituição:
- Óssea
- Membranosa
- Misa (70%, mais comum)
Sobre a Atresia de Coana:
- Cite 5 teorias para sua formação.
Erro na embriogênese entre a 4-11° semana de idade gestacional que pode ocorrer por:
- (1°) Persistência da MEMBRANA NASOBUCAL DE HOCHSTETTER (ou falta de reabsorção da membrana bucofaríngea).
- (2°) ALTERAÇÃO NA ORIENTAÇÃO DE CÉLULAS MESODÉRMICAS (proposto por Hengerer e Strome)
- (3°) FUSÃO DOS PROCESSO PALATINOS COM O SEPTO E BASE DO OSSO ESTENOIDE, levando a aspecto em delta.
- (4°) Distúrbio do METABOLISMO DA VITAMINA A. O ácido retinóico é metabolizado a partir da vitamina-A pela retinoaldeído desidrogenase e é indispensável para a ontogênese de diversos tecidos.
- (5°) Mães com hipertireoidismo tratadas com TIONAMIDA. Tanto o elevado nível de tireotrpina quanto fatores angiogênicos (medicação). Alteração na expressão do fator de crescimento de fibroblasto (FGF) causando malformação.
Sobre a Atresia de Coana:
- Qual a sua associação com outras malformações congênitas?
- O que significa Síndrome CHARGE?
- Quais outras síndromes pode se associar?
Associação com outras malformações em 41-72% dos casos. Síndrome CHARGE:
- 1- Coloboma (no olho)
- 2- Heart (anomalia cardíaca)
- 3- Atresia (de coana)
- 4- Retarded (atraso de cresc.e desenv.)
- 5- Genital (hipoplasia genital)
- 6- Ear (surdez e alt. da orelha)
Pode se associar também com SÍNDROME DE DOWN, Treacher-Collins, Apert, Crouzon, entre outras.
Sobre a Atresia de Coana:
- Qual o exame de escolha?
- Qual o sinal visto nos casos bilaterais, e em qual incidência ele é visto?
TC é o exame de escolha (deve ser realizada limpeza da cavidade nasal antes do exame). Identifica a natureza e gravidade da obstrução anatômica.
- Se BILATERAL, apresenta ASPECTO EM DELTA observado em CORTES AXIAIS.
Sobre a Atresia de Coana:
- Qual o quadro clínico se unilateral?
- Qual o quadro se bilateral (e como diagnosticar nesses casos)?
- UNILATERAL pode passar despercebida durante toda a infância. Apenas leves sintomas de obstrução nasal e rinorreia persistentes no lado atrésico.
- BILATERAL É QUADRO EMERGENCIAL COM ASFIXIA E CIANOSE QUE MELHORAM AO CHORAR, PODENDO EVOLUIR PARA INSUFICIÊNCIA RESPIRATÓRIA. Neonatos são respiradores nasais obrigatórios até a 3° semana de vida. Nesses casos, o diagnóstico pode ser feito por passagem de cateter nasal, espelho de glatzel, gotas de azul de metileno e/ou nasofibroscópio flexível e o tratamento deve ser rápido.
Sobre a Atresia de Coana:
- Qual a diferença entre o tratamento dos casos unilaterais e bilaterais?
- Cite 2 técnicas cirúrgicas.
- Cite 3 inovações de técnicas cirúrgicas que ainda estão em estudo.
- Cite 3 tratamentos alternativos que ainda estão em estudo.
Tratamento em casos unilaterais é por cirurgia eletiva. Bilateral tem tratamento emergencial. Maioria evolui para insuficiência respiratória grave.
- Abordagem emergencial significa giarantir a via aérea. Seja com cânula de Guedel, chupeta de McGovern até IOT. É preciso tempo para avaliar a malformação e programar a cirurgia.
São técnicas cirúrgicas utilizadas:
- TRANSPALATAL: pode provocar alterações do crescimento do maxilar e repercussões na oclusão. CONTRAINDICADA EM CRIANÇAS < 6 ANOS DE IDADE.
- TRANSNASAL: tem bons resultados, já que permite visão direta do campo operatório, menor tempo cirúrgico, mínimo sangramento, além de não comprometer o crescimento facial. PRINCIPAL COMPLICAÇÃO É A REESTENOSE COANAL. As vezes é necessário mais de uma abordagem.
Inovações em estudo, sobre as técnicas operatórias:
- Uso de retralhos: benefício ainda sem consenso, mas aparentemente melhoram a cicatrização.
- Laser KTP: sem evidência na prevenção de reestenose.
- Fresa para ressecção óssea ou cautério: risco de aquecimento tecidual (necrose de mucosas, osteítes, sinéquias, reestenose).
São tratamentos alternativos em estudo:
- MOLDES: sem dados convincentes para orientar sua utilização. Acumula secreções e crostas.
- DILATAÇÕES: necessário utilizar várias vezes até obtenção da permeabilidade coanal satisfatória.
- MITOMICINA C: Intuito de minimizar proliferação fibroblástica e reduzir possibilidade de falha cirúrgica. Mas pesquisas demonstram que não há vantagem e tem potencial oncogênico.
A investigação da obstrução nasal ou pós-nasal no neonato deve levar em consideração os diagnósticos diferenciais como hipertrofia adenoideana, corpo estranho e desvio do septo nasal, assim como stuffy nose syndrome, encefalocele e tumores (cisto dermoide, hamartoma, glioma, cordoma e rabdomiossarcoma). Deve-se lembrar também das alterações laríngeas, como a laringomalacia.
