malformations et pathos dig I

Question 1

Indications chir d’entérocolite nécrosante?

Answer 1

◦ Pneumopéritoine (faut le drainer++). ((en général on veut pas opérer les NN avec NEC pcq on connait pas encore les zones nécrotiques mais si pneumopéritoine évidemment URG chir))
◦ Détérioration clinique malgré ttt conservateur
◦ Masse abdominale avec obstruction intestinale persistante ou sepsis
◦ Sténose / fort rétrécissement intestinale

Question 2

Mesures préventives pour NEC (4) surtt chez ceux qui ont TLR4 fortement exprimé (prémat)

combien s’en sortent?

Answer 2

*Lait maternel (down-régulation TLR4)
*Initiation précoce alimentation
*Supplémentation acides aminés
*probiotiques
*cortico anté natal chez prémat <32SA
→ le but est une down-régulation de TLR4 ! + éviter prémat car énorme FR

!!! 1/2 s’en sortent !! donc PREVENTION ET SURVEILLENCE++++

Question 3

Vomissement alimentaire + alcalose?
Vomissement biliaire + acidose?

Answer 3

-sténose pylorique
-NEC (acidose lactique)
((alcalose pas trop dans les autres car pas de déshydrat mais souvent ishcémies par ex si volvulus etc=>acidose=signe de nécrose

Question 4

tableau typique d’une sténose pylorique?

Answer 4

Garçon,
à 1 mois, vomissement alimentaire après biberon
Bon état général

+/- pylore palpable +/- alcalose hypochlorémique (déshydrat hypokaliemie) puis hypoventilation

Question 5

Examen de référence pour dc positif de sténose du pylore?

Answer 5

échographie!!!!
mesure épaisseur du pylore

Question 6

PEC de sténose pylorique?

Answer 6

Urgence de réa !!! (et pas chir)
Gazo
G10, SNG

chir à froid ((après équilibre électrolytique car l’anesth l’enfonce dans l’hypoventilation))
=pyloromyotomie selon Ramstedt
!!!! ouvre que le muscle et pas la muqueuse!!!!

Question 7

1er reflexe devant vomissement biliaire d’un NN?

Answer 7

VOLVULUS GRELE SUR MALFORMATION INTESTINALE JPDC

Question 8

Etiologies d’obstruction DUODENALE?

Answer 8

malformatives:
-Atrésie duodénale (1/3 trisomie 21++)
-occlusion : web duod, ou pancréas annulaire

Question 9

clinique typique d’obstruction duodénale?

Answer 9

vomissement 90% biliaire chez NN (H12) ((post papillaire, sinon 10% pré papillaire donc pas biliaire))
à terme+++
refuse sein,
BEG mais abdomen de plus en plus balloné

Question 10

Examen complémentaire confirmant dc de obstruction duodénale?
quel bilan ?

Answer 10

ASP : image en DOUBLE BULLE (gros estomac et gros duodenum+ absence d’air dans le reste de l’abdomen)

bilan caryotype et Echocardio pour chercher trisomie si atrésie

((PS souvent dc se fait en prénatal par un polyhydramnios))

Question 11

Etiologies d’atrésie jéjuno-iléale?

Answer 11

-ischémie
-absence de recanalisation

Question 12

clinique? et
examen complémentaire pour atrésie jéjuno iléale?

Answer 12

clinique : vomissement+/- biliaire mais SURTOUT Distension abdo!!!
ex complémenatire: ASP
=>petite saucisse=proximale
=>plusieurs saucisses=distale

((ici aussi dc prénatal par polyhydramnios)

Question 13

Iléus méconiale étiologie?

Answer 13

90% mucoviscidose
((par contre que 10% des mucoviscidose font un iléus))

Question 14

TTT de iléus méconial?

Answer 14

conservateur +++++: lavage avec gastrographine (car hyperosmolaire)

si marche pas =>chir avec instillation de N acétyl cystéine (mucolytique)

Question 15

examen complémentaire qui confirme l’iléus méconial ?

Answer 15

ASP=verre dépoli+/- calcif!!!! (calcif signe une ancienne péritonite méconiale foetale et verre dépoli c’est le méconium)

Question 16

clinique de iléus méconial?

Answer 16

vomissement biliaire + distension abdominale dès la naissance
((spec: anses intestinales pateuses))

Question 17

Tableau typique d’une entérocolite nécrosante (NEC) JPDC?

Answer 17

PREMAT++++ (<34SA) avec vomissement biliaire (souvent 2 à 3 semaines de vie)+ sang dans les selles+ Sd inflammatoire +/- signes de choc/nécrose lactate augmenté

Question 18

Etiologie vite fait de NEC?

Answer 18

dans la membrane extérieur des BGN (E COLI ++) il y a des LPS (lypopolysaccharides) => ils se lient aux LPSbp (binding protein) se trouvant dans les entérocytes=>stimule réponse inflammatoire
Le gène codant pour ce récepteur =gène TLR4 = fortement exprimé chez les NN avec entérocolite nécrosante, et les prémat

Question 19

Que trouve t on à la bio chez les NEC?(plaquettes, neutrophiles, acidose, sang, CRP) et hémoculture?

Answer 19

CRP+++
sang dans les selles
thrombopénie
neutropénie (aigue)
acidose métabolique

E COLI+++ sinon rarement champignon (mauvais pc)

Question 20

TTT médical de NEC:

Answer 20

• GI : à jeun + SNG + nutrition parentérale
• Resp : intubation et ventilation mécanique
• CV : volume + inotropes
• Hémat : plaquettes et facteurs de coagulation (prévention hémorragies cérébrales)
• AB i.v. vs infections
• RX 2-3x / jour de SUIVI→ suivi ultra important, mieux que labo (ouii ici suivi par RX et pas US)
• FSC, gazométrie, CRP, chimie, hémocultures…
  PAS ENCORE DE TTT ETIO TROUVE (genre inhibiteur du TLR4)

Question 21

imagerie selon la sévérité ?

Answer 21

• 1er signe = distension grêle
• 2e signe = pneumatose intestinale → PATHOGNOMONIQUE de l’entérocolite nécrosante
• 3e signe = aéroportie (air dans la veine porte) → signe de sévérité ((car va jusqu’aux V mésenté ques puis V porte)) !!!
• 4e signe = pneumopéritoine =perforation=>chir direct

Aussi possible par US → bulles dans la v. porte et dans la paroi intestinale (signent une aéroportie et une pneumatose intestinale respectivement)

Question 22

Deux grosses complications de chir de NEC?

Answer 22

-DC
-sténoses++ (car microthrombi, et cicatrice)=>rechir

Question 23

Pas de méconium excrété, anses intestinales dilatées, rectum non aéré, qu’est ce
qui pose le diagnostic ?
a.
b. US abdominal
c. Manométrie anorectale
d. Biopsie rectale

Answer 23

D
((lina: C c’est pour hirshprung, mais peut avoir meme symptomato non ?))

Question 24

Vomissement biliaire, image en « double bulle ». Quelle pathologie associée ? :
a. Trisomie 13
b. Trisomie 18
c. Trisomie 21
d. VACTERL ?
e.

Answer 24

C