Meltingarfærasújkdómar - Guðjón Flashcards

1
Q

EINKENNI – HVERNIG BIRTAST ÞESSIR meltingarfæraSJÚKDÓMAR?

A

 Kynginarerfiðleikar
 Dyspepsia
 Brjóstsviði og bakflæði
 Uppköst
 Blæðing frá meltingarvegi
 Niðurgangur
 ”Malabsorption”, næringarvandi
 Þyngdartap
 Hægðartregða
 Kviðverkir

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

KVIÐVERKIR

A

 Bráður – króniskur
 Stöðugur – Kemur/fer – krampakenndur
 Visceral(inni í görnum) – parietal(í kviðarholinu) – leiðniverkur – andlegur
 Ekki bara verkir frá meltingarvegi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

BLÆÐING Í MELTINGARVEGI

A

 Bráð – langvarandi/krónisk
 Efri – neðri
 Klinisk teikn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Klínískt mat - lost

A

Hemodynamics - Lost (lár Bþ í hvíld)
Blóðmissir - 20-25%
mat á alvarleika - mikill

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Klínískt mat - postural

A

Hemodynamics -Postural (orthostatiskur)
Blóðmissir - 10-20%
mat á alvarleika - miðlungs

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Klínískt mat - eðlileg

A

Hemodynamics - eðlileg
Blóðmissir - <10%
mat á alvarleika - lítill

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

ÁHÆTTUÞÆTTIR

A

 Aldur – >60 ára
mortality aukið með 1,8-3
>75 ára
aukið með 4,2-12

 Comorbidity
OR Hjartabilun, tvöföldun á dánarlíkum
Lifrarsjúkdómur
Dánartíðni eykst rækilega – “varices” 14%

 Inniliggjandi sjúklingar 3x

 Lost við komu á sjúkrahúsi

 Áfrh. Blæðing eftir komu 50x

 Haematemesis við komu 2x

 Haematochezia 2x hættu á endurblæðingu, dauða og þörf
á aðgerð

 NSAID eða önnur blóðþynning hefur ekki áhrif “clinical
outcome”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

NIÐURGANGUR

A

 Króniskur
 Bráður
 Magn
 Hvenær
 Útlit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

RANNSÓKNIR - BLÓÐPRUFUR

A

 Fáar sértækar
 Lifrarprufur- alp, ggt, alat, asat, bilirubin
 Brisprufur – lipasi, amylasi(brisamylasi)
 Serologia – Helicobacter Pylori, vTGA(vefja Transglútaminasa mótefni), Lifrarbólgumótefni(A.B,C, EBV,
CMV osfrv) og aðrar sýkingar,
 Teikn um frásogsvanda – járn(ferritin), folat, zink, d-vítamín, kopar,
 Hormóna mælingar – gastrín, tsh,
 Laktósa óþolspróf – einnig til útöndunarpróf

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

SAURRANNSÓKNIR

A

 Ræktanir og leit að sníkjudýrum
 Fitumæling – fituskita
 Fecal elastasi – vanstarfsemi á brisi
 Fecal calprotectin – bólga og æxl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

MOTILITY – STARFRÆNAR RANNSÓKNIR

A

 Vélinda kyngingarmynd
 Vélinda manometria
 24t pH –mæling af vélinda.
 Magatæmingar-rannsókn ísotópa/ómskoðunar
 Smágirnis manometria
 Colon transit rannsókn
 Defekografia,
 Anal manometria og EM

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

DYSPEPSI - SKILGREININGAR

A

Verkir eða óþægindi, stöðug eða
endurkomandi, í efri hluta kviðar

Organisk
Sár (maga eða skeifugörn), vélindabólga,
bakflæði, krabbamein i vélinda og maga

Starfræn
”greining með útilokun”, finnum enga ”organiska”
skýringu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Algengi Dyspesiu

A

Á 3ja mánaða tímabil hafa 30% fullorðinna dyspepsiu á einhverjum tíma.
25% leita læknis.
Langmest reynist starfræn óþægindi
Sár 1/10, bakflæði 1/7

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

RANNSÓKN Á DYSPEPSIU

A

Sagan er erfið og ekki hægt að treysta á.

 ”Viðvörunar-einkenni”
Þyngdartap, svartar hægðir, blóðug uppköst,
kyngingarerfiðleikar, ný einkenni hjá einstaklingi
sem er eldri en 45 ára.

Magaspeglun !

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

GASTRITIS - MAGABÓLGUR

A

Patologisk anatomisk greining

Aðeins staðfest með skoðun
á slímhúð í speglun og á
slímhúðarsýni frá maga við
skoðun vefjasýnis í smásjá.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

SKÝRINGAR Á MAGASÁRS-SJD

A

 Ójafnvægi milli varnarþátta og þátta sem
skaða slímhúðina. Framleiðslu slíms,
prostaglandin og bikarbonat og svo sýru og
pepsínframleiðsla
 Reykingar auka líkur á myndun sárs og
seinka lækningu.
 Matarræði, kaffi, áfengi og stress hafa oft
verið rædd í þessu samhengi en óljóst um
þýðingu þeirra.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

MAGASÁR

A

H. pylori-sýking er til staðar hjá flestum
með skeifugarnar sár >95% og við >70%
við magasári.
 Helicobacter pylori
 ca 50% af fólki í heiminum eru sýkt.
 Algengara í 3ja heiminum og minnst á
vesturlöndum. Ísland ca 40%.
 Aðeins brot af þeim sem eru með HP fá sár.
 HP sýking tengist krabbameini í maga.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

SÁR AF VÖLDUM BÓLGUEYÐANDI(NSAID) - Áhættuþættir

A

 Háskammta NSAID-notkun
 Hár aldur (>75 ára)
 Samhliða meðferð með blóðþynningu(aðra en
hjartamagnyl) eða stera.
 Saga um sár í maga/skeifugörn
 Meðferð (<3 mánuðir)
 Annað: HP, reykingar, áfeng

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

SÁRAMEÐFERÐ

A

PPB-meðferð til að græða sárið í 5-7 vikur.
PPB og tvö sýklalyf í 7daga í upphafi
upprætir HP í ca 90-95 % tilfella.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

BAKFLÆÐISVANDI - REFLUX

A

 Oftast vegna vanstarfsemi í maga-vélindamótum.

 Þindarslit er algengt

 Bólgubreytingar í vélinda finnast við speglun hjá 30-50%
af sjúklingunum.

 Fylgikvillar við vélindabólgu:
 Þrengingar
 Barretts esofagus
 Aukin hætta á vélindakrabbamein.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

BAKFLÆÐI

A

Við vélindabólgu þarf oftast rækilegri
sýrustjórnun og ber að nota
sýrulækkandi PPB
Athyglisvert er að þó bólga sjáist þá er
sýrulækkandi meðferð betri en placebo
svo það virðist hjálpa einnig við
starfrænt bakflæði.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Alm. skilgreining: ofnæmi vs óþol

A

Fæðuóþol eða ofnæmi er sjukdómur/viðbrögð í einu eða fleiri
líffærum orsakað af fæðu í eðlilegu eða minna en eðlilegu magni.
( Viðbrögð við ofáti er sem sagt ekki talið með.)

 Það er margt fleira sem veldur
fæðutengdum óþægindum en
fæðu- ofnæmi eða óþol.

 Ekki styrkja rangan skilning
eða upplifun

 Nefndu snemma mögulegar
mismunagreiningar.
Fæðuóþol og ofnæmi er meðal
þeirra.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

LÆRA OG SKILJA MYND Á GLÆRU 66-68 Í GLÆRU PAKKA 1

A

xxx

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Hovers algengt eru óþol eða ofnæmi?

A

Niðurstaða:
ofnæmi/óþol að eigin mati = 19,8%
Staðfest með tvíblint áreitipróf: = 1,8%

Athyglisvert var að óþol/ofnæmi fyrir aukaefnum
var staðfest hjá <0,2% miðað við að 5,8% töldu
sig vera með ofnæmi eða óþol.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

COELIAC DISEASE – GLÚTEN OFNÆMI

A

 Sjálfsofnæmis bólgu-sjúkdómur i görn
 Viðbrögð við próteininu gliadin í hveiti,
rúgi og byggi í einstaklingum sem hafa
ákveðnar erfðir. Hafrar?
 Blóðprufur geta stutt greiningu
 Verða betri á glútenlausu fæði

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

SKILGREINING Á GLÚTENOFNÆMI

A
  • Byggir á meinafræðilegum breytingum í sýni frá smágirni
  • +/- Mótefni
  • +/- Teikn um lélega upptöku næringarefna
    (malabsorption)
  • +/- Einkenni
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Einkenni - Gastrointestinal

A

Chronic diarrhoea
Steatorrhoea
Weight loss
Failure to thrive
Vomiting
Dyspepsia
Elevated transaminases
Recurrent pancreatitis
Constipation
Heme positive stools
Bloating
Abdominal pain
Enteropathy-associated T-cell lymphoma
Duodenal obstruction

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Einkenni - Non-gastrointestinal

A

Anaemia
Fatigue
Folate and /or iron deficiency
Infertility
Dementia
Neuropathy
Ataxia
Tetany
Osteoporosis
Arthralgia
Osteomalacia
Dermatitis herpetiformis
seizures
Depressions
Enamel defects

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

BREYTT TJÁNING “Classical” - “Silent”

A

 Vægari einkenni
 Meltingartruflanir
 Járnskortur
 Beinþynning
 Þunglyndi
 Ofrjósemi
 Taugakerfis einkenni
 “Lágvaxin(n)”

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Take home messages GUÐJÓN!

A

LÆRA!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Brissjúkdómar

A
  • Bráð brisbólga
  • Krónisk brisbólga
  • Arfgengir gallar
  • Æxli í brisi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Bráð brisbólga

A
  • 3% kviðverkja
  • 2-28/100 000
  • Dánartíðni 10% (Deyja í fjölkerfabilun)
  • Meltist innanfrá ( activation intracellular trypsinogen)
  • Yfirleitt eitthvað sem útleysir:
    – 90%: áfengi, gallsteinar, ERCP, brisgangaþrenging
    – Annað: eftir stórar aðgerðir, sepsis, trauma, nýrnabilun, pancreas divisum, lyf…ofl.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Bráð brisbólga - Einkenni:

A

verkir!!! Almenn veikindi með hita slappleika,
blóðþrýstingsfall osfrv.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Bráð brisbólga - Greining:

A

Bpr, ómun, CT og MRCP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Bráð brisbólga - meðferð:

A

Rétt greining, stuðningsmeðferð – meðh. fylgikvilla og
fjarlægja/meðh. orsök.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Krónisk brisbólga

A
  • 80% áfengi
  • Aðrar orsakir: Sjálfofnæmisbólga, vannæring, tóbak, nýrnabilun,
    cystic fibrosis ofl. Tafla: 22.66
  • Fylgikvillar:
    – DM I
    – Vanstarfsemi – vannæring
  • Verkir!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Ritilkrampi er hluti af:

A

Starfrænni truflun á meltingarvegi
(“Functional gastrointestinal disorders”)
– Functional dyspepsia (non ulcer
dyspepsia)
– Ristilkrampi - IBS
– Functional constipation / diarrhea
– Functional anorectal pain
osfrv

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Skilgreining - meltingafærasjúkdómar

A
  • Starfrænir meltingarfærasjúkdómar einkennast af endurteknum eða
    langvinnum einkennum frá meltingarvegi.
  • Sem ekki skýrast af biokemiskum eða strukturell breytingum í görn
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Rome III

A
  • 3 Mánuðir eða meir
  • Kviðverkir/óþægindi minnst 3 daga á einum mánuði
    – Sem léttir við hægðalosun
    – Tengist breytingum á útliti/formi hægða
    – Tengist breytingum á tíðni hægðalosunar
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Aðvörun! ”Red flag alarm”

A
  • Blóð í hægðum
  • Saga
    – Þyngdartap
    – Hár aldur
    – Einkenni á nóttunni
    – Arfgengi
    – Niðurgangur
  • Hiti
  • Hátt crp,sökk/Lágt Hb ofl br í blóðprufum
  • Líkamsskoðun ekki eðlileg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Öryggi greiningar

A

Þegar greiningin er gerð og búið að taka tillit til aðvörunarþátta
– þarf sjaldnast að endurskoða greiningu.
100%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Ekki einsleitur hópur - Oftast 3 hópar

A
  • Predominant diarrhoe (Niðurgangur)
  • Predominant constipation (Hægðatregða)
  • Alternating/mixed (Ýmist/blandað)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Ristilkrampi eftir sýkingu

A
  • 7-31% ~10% sem hafa fengið sýkingu með
    bakteríum – minna eftir vírussýkingar
  • Verra að
    – Verða mjög veikur í sýkingu (blóðugur niðurg, hiti)
    – vera kona, 2-3x
    – Vera ungur
    – Vera með geðræn vandamál?

– Bólgufrumuíferð í slímhúð sést löngu eftir að sýking er
horfin

44
Q

Bólgusjúkdómur

A
  • IBD - aukin tíðni IBS-einkenna
    – Minderhaud MJ et al Dig Dis Sci. 2004 Mar;49(3):469-74.
  • Hópur innan IBS með:
    – Mastfrumur við taugaenda í görn O’Sullivan 2000
    – Cytokin-aukningu Törnblom et al 2000
    – Myeloperoxidas aukning
    – Calprotectin Bjarnason et al 2002
45
Q

Have er þá að?

A
  • Truflað hreyfimynstur er algengt
    – Clustered contractions –skúrir af samdráttum í
    garnarvöðvum gefur krampa – erfiðleika með gaslosun
    – Kellow et al Gasteroenterology 1987
  • Meiri ertanleiki við ytri breytingar
    “Þola illa blöðrur”
    “Þola illa fitu” Simren et al Digestion 2001
  • Breytingar í boðum milli heila og garna
46
Q

Hvað er IBD?

A
  • Sáraristilbólga
  • Crohn ́s sjúkdómur
  • Smásæ ristilbólga
    –Collagen colitis
    –Lymphocytic colitis
  • Óráðin/óræðin ristilbólga
47
Q

Einkenni við sáraristilbólgu

A
  • Blóð í hægðum
  • Hægðatregða, aukin tíðni og niðurgangur
  • Tilfinningin að vera veikur
  • Hiti
  • Þyngdartap
  • Kveisuverkur
48
Q

Crohns sjúkdómur

A

Getur komið hvar sem er í meltingarveginum
Allur þarmaveggurinn bólginn
Bólgan í görninni er ekki samhangandi
Örmyndun Þrengingar
Granulom – mynda kýli

49
Q

Crohns sjúkdómur - einkenni:

A

Niðurgangur,
Kviðverkir
Megrun
Þyngdartap
Köst með hita
Oft koma köstin hægt og rólega,

50
Q

Markmið meðferðar

A

Minnka bólgu – snúa ferlinu við í lækningu
Minnka áhættuna á versnun
Góð lifsgæði – betri líðan
Bæta upp næringartap og koma í veg fyrir frekari tap
Ef þarf að skera velja rétta tímasetningu, ekki of seint
og ekki of snemma

51
Q

Smásæ ristilbólga - Ekki sýnileg bólga.

A
  • Collagen colitis
    Konur>men
    50-60ára
    Collagen – Bandvefur strax undir slímhúð sem truflar frásog vökva
    niðurgangur og krampi.
  • Lymphocytic
    Konur=men
    Smásæ bólga en engin bandvefsaukning
52
Q

Blóðþurrð(ischemia) í görn.

A

Sjaldgæft. Eldra fólk

53
Q

Blóðþurrð(ischemia) í görn - einkenni

A

Bráð: Skyndilegir verkir, niðurgangur, blóðblandaðar hægðir.

Krónisk: Verkir við að borða

54
Q

Blóðþurrð(ischemia) í görn - Staðsetning:

A

Algengast smáæðar vi. Hluta ristils (”watershed” svæði)

55
Q

Blóðþurrð(ischemia) í görn - Ástæða:

A

Æðakölkun 25%, segarek(embolia)40-50 NSAID notkun tengist aukinni tiðni
smáæðablóðþurrð, hypotonia 35% (Lítið blóðflæði, sést stundum eftir langhlaup en
oftast tengt áfalli með bþ-falli osfrv.)

56
Q

Blóðþurrð(ischemia) í görn - meðferð:

A

Vökvi/blóð, hvíla görn, skurðaðgerð þar sem garnadrep er fjarlægt og reynt að tengja
framhjá ef hægt

57
Q

Ristilkrabbamein

A

 Ca 130 tilfelli greinast á hverju ári
 Þróast yfirleitt út frá sepum í ristli 50% eru eldri en 60 ára.
 Algengara neðst í ristli.
 Separ: ca 1/3 þeirra breytast í krabbamein ef látnir vera
 ”Ástæður”: arfgengi( til fjölskyldur með mikla áhættu, familiar
polyposis), matarræði??, Vestrænn lífsstíll? Aukin áhætta ef
feitur(BMI>30). Sjá bók bls 913
 Því fleiri og því stærri separ eru er meiri hætta á krabbameini.

58
Q

Ristilkrabbamein - meðferð 1:

A

Finna sepa og taka (skima 50 ára og eldri, nána ættingja, fólk með blóð í hægðum með ristilspeglun.) 2. Skurðaðgerð með hlutabrottnám af ristil 3. Lyjameðferð og etv
geislar(endaþarmskrabbamein) ef vaxið inn í vöðva eða eitla

59
Q

Ristilpokar og ristilpokabólga

A

 Útbungun á slímhúð ristils sem myndar þá poka,
 Kemur með aldrinum ( við 75 ára aldur er talið að ca 60% allra séu komnir
með poka). Einhver arfgengi (kemur fyrr í sumum fjölskyldum)
 Orsök ekki þekkt en talið tengjast hægðatregðu og auknum þrýstingi í ristli.
Algengast að þeir eru í ristli í bugaristli(sigmoideum) en geta stundum verið
víðar og alveg upp í smágirni.

60
Q

Ristilpokar og ristilpokabólga - einkenni:

A

Oftast engin einkenni en stundum stíflast pokar og sýkjast og bólgna þá upp – sjúklingur fær pokabólgu – diverticulitis

Verkir, stífla, gat á görn, lífhimnubólga, blæðingar, fistlar
yfir í önnur líffæri svo sem þvagblöðru.

61
Q

Ristilpokar og ristilpokabólga - Meðferð:

A

Létta á álag með tímabundna föstu og fljótandi fæði, sýklalyf og stundum við fylgikvilla og endurteknar bólgur er hluti ristils fjarlægður

62
Q

Klínísk teikn um lifrarsjúkdóma

A

 Minnkuð starfsemi:
 Gula
 Encephalopathy
 Blæðing
 Lágur blóðsykur

 Krónisk lifrarbilun
 Húð þynnist
 Vöðvamassi minnkar
 Minni framleiðsla á albumin
Vökvi leitar út í kvið og vefi – ascites og bjúgur
 Minnkað niðurbrot estrogen: gynecomastia hjá körlum, tap á hári á höfði
og útlimum

63
Q

Blóðprufur sem endurspeglar starfsemi lifrar

A

Albumin og storkupróf: PT, APTT, INR

64
Q

Blóðprufur sem endurspegla skaða á lifrafrumum

A

ALAT, ASAT, gGT

65
Q

Blóðprufur sem endurspegla stíflu á gallrás

A

(gGT), alkaliskur phosohatasi (ALP), Bilirubin

66
Q

Immunologisk próf

A

 Mæling á mótefnum sem gefa vísbendingar/greiningar á lifrarsjúkdómum
 Veiru-Lifrabólgu t.d. Lifrarbólgu A, B, C mótefni
 Sjálfsónæmismótefni;
 ANA, SMA, LKM og AMA: gefa vísbendingar um sjálfsónæmissjúkdóma eins og PBC og
Autoimmune Hepatitis
 Immunoglobulin – IgA er oft rækilega hækkað við áfengi en IgG við sjálfónæmissjd.
 Ferritin – hækkað við bólgu í lifur en einnig við hemochromatosis(arfgenga járnsöfnun)
 Alfa –antitrypsin
 Kopar og ceruloplasmin – Wilsons sjúkdómi

67
Q

Bráð lifrarbilun

A

Sjaldgæf en yfirleitt mjög alvarlegt ástand
 -væg: hækkun á lifrarprufum, einkennin engin eða væg
 -alvarleg: bætist við gula sem einkenni, almenn einkenni svo sem
hiti og slappleiki.
 -mjög alvarleg: encephalopathia sem getur leitt til coma bætist við
sem og stundum teikn um portal hypertension(ascites, varisu-
blæðinga og fleira). Það síðarnefnda nær þó oft ekki að þróast
áður en einstaklingurinn fer í coma og svo dey

68
Q

Skýringar/ástæður fyrir bráðri lifrarbilun

A

 Óþekkt (cryptogenic): 5-10%, vangaveltur um veirusjd sem
þekkjum ekki enn.

 Viral sjúkdómar: 5%, Hep A og B og svo E(afar sjaldgæft en oft dramatiskt)

 Eitranir: <5%, eitraðir sveppir er dæmi um slíkt

 Lyf: 70-80% ,paracetamol, halotane, ectasy, grænt te, ”herbal”lyf, Ectasy, berklalyf(isoniacid)

 Ýmisslegt: <5%, Wilsonssjd (þarf útleysandi þátt s.s. þungun). Bud chiari syndrome(Blóðtappi í lifrarvenur), Lymphoma, Shock og hjartabilun osfrv

69
Q

Skorpulifur – cirrhosis – krónisk lifrarbilun

A

 1) drep í lifrarfrumum
 2) bandvefsmyndun +/- bólga
 3) truflun á blóðflæði – fer tregar í gegnum lifur
 4) nýmyndunarhnútar, lifrin reynir að endurnýja, byggja upp á ný. Röskun verður á eðlilegri lobular/acinar byggingu og ná yfir allan lifrarvefinn

70
Q

Skorpulifur - Orsakir á Vesturlöndum:

A

 alcohol 60-70%
 viral hepatitis 10%
 NAFLD – non alcoholic fatty liver disease %?
 Sjúkdómar tengdir ónæmiskerfinu: PSC, sjálfofnæmisbólga(autoimmune hepatitis)
 Gallvegasjúkdómar: PBC, cystic fibrosis, secondary biliary cirrhosis 5-10%
 Arfgengir sjúkdómar: Hemochromatosis 5%, Wilsons sjúkdómur, alfa-1-
antitrypsin skortur
 Krónisk truflun á blóðflæði
 Óþekkt - cryptogen cirrhosis 10-15

71
Q

Skorpulifur á íslandi

A

 um 40% cirrhosis hér vegna áfengis

 Sjaldgæf, tíðni cirrhosis í íslenskum áfengissjúklingum er 1,6% (annars staðar 15%)

 lág tíðni hér talið vera vegna:
 Próteinríks fæðis
 Lítla áfengisneyslu -
 Lág tíðni veirusýkingar, HBV og HCV
 Fáar eitranir

72
Q

Hemochromatosis

A

 ofhleðsla járns í líkamanum með aukningu á serum járni, ferritíni og mettun á járnbindi próteinum ásamt járnsöfnun í lifur, merg og fleiri líffæri

 orsakir:
 A: hereditary hemochromatosis
 B: secondary hemochromatosis
 1) Aukin inntaka í fæðu
 2) Blóðgjafir
 3) Járnsprautur
 4) Lifrarsjúkdómar ,alcoholic cirrhosis, porphyria cutanea tarda
 5) Krónískar hemolytískar anaemiu

klínískt kemur þetta fram um 35-55
ára,
 Seinna í konum (v. blæðinga)
 Járn í húð gefur pigmentation (járn og
melanin)
 í brisi leiðir það til bilunar og sykursýki
 Í hjarta hleðst það í vöðva og skemmir
sem leiðir til hjartabilunar
 Í hypophysis veldur það minnkaða
framleiðslu Homóna og t.d. til testicular atrophiu
 Í liði fellur járnið út og veldur liðbólgu

73
Q

Ascites

A

Söfnun vökva í kvið/peritoneum
 Margvíslegar ástæður:
 Krabbamein- lifur, peritoneum
 Hjartabilun
 Skorpulifur/krónisk lifrarbilun
 Próteinskortur –Vannæring, Kwashiorkor, Nephrotic syndrome
 Pancreatitis
 Lymfu-stífla
 Blóðtappi í lifraræðum
 Sýkingar svo sem berklar

74
Q

Ascites - Rannsökum

A

 Vökvi tekinn til greiningar – útlit, frumumagn,próteinmagn, sýklar, ræktun
 Próteinmagn<25g/L bendir sterklega til portal hypertension og skorpulifurs
 Sónarskoðun – blóðflæði, tumor …

75
Q

Ascites - Meðferð

A

 Meðferð:
 Takmarka salt og vatnstekju
 Þvagræsilyf
 Aftöppun – linar en bætir ekki lifun
 TIPS – transjugular intrahepatic portosystemic shunt –
* léttum á þrýstingin í porta-blóðrásinni
 Peritoneo-venous shunt

76
Q

Ascites - fylgikvillar

A

 Hepatorenalt syndrome
 Spontanous bacterial peritonitis

77
Q

Gula - Pre-hepatic:

A

Aukið niðurbrot á hem sem leiðir til of mikils bilirubin svo sem við hemolysu. Einnig sést það við galla í umbreytingu á bilirubin í fituleysanlegt form, algengasta formið er Gilbert sx. Saklaust en þessir einstaklingar verða smá gulir við að fá flensu eða bara við mikið álag.

78
Q

Gula - Hepotocellular

A

 Hepatocellular: Lifrarfrumurnar ná ekki að sinna umbreytingu á bilirubin og útskilnað. Arfgengt eða áunnið(sjúkdómar). Dæmin hér eru óendanleg, lifrabólga af völdum lyfja þó algengust.

79
Q

Gula - obstructive

A

Stifla í gallrás á leið út úr lifur. Orsakir eru listaðar í
töflu: 23.15

 Intrahepatic: stífla í göngum inni í lifur, allskonar skýringar, áfengi, lyf, sjd., meðganga
 Extrahepatic: Stíflan er utan lifrar, hér er algengast gallsteinar, canser, trauma og sníkjudýr

80
Q

”Liver Encephalopathy” / lifrarcoma

A

 Minnkuð meðvitund hjá sjúklingum með langt gengna lifrarbilun.
 Talið verða vegan áhrifa eiturefna á heilan sem lifrin nær ekki að
hreinsa/brjóta niður.

 Alltaf leita að útleysandi þætti.
 Sýkingu
 Blæðingu
 Truflun í saltjafnvægi – þvagræsilyf…..
 Hægðatregða – meiri tími til a taka upp efni sem valda þessu.
 Aukin eggjahvítuinntaka

 Flestir eru með mælanlega hækkun á ammoniak í blóði.

 Meðferð: Laga útleysandi þætti(t.d.stöðva blæðingu) og auka úthreinsun á
eiturefnum með hægðalosandi – gefum lactulose í háum skömmtum.

81
Q

Æðahnútablæðing í vélinda – Varices bleeding

A

 Varicur myndast á vélinda-magamótum við portal hypertensionl
 10-30% dánartíðni við fyrstu blæðingu.
 Meðferð: 1. minnka þrýsting í portal blóðrás og gefum við þá terlipressin. Nægir oftast til að stöðva blæðingu.
 2. Með magaspeglun sprauta í æðahnúta scleroserandi efni sem stöðvar blæðingu eða setja teygju á hnútin og þannig stöðva blæðingu. Band ligation(setja teygju á æðahnúta) er bæði notað brátt og svo í fyrirbyggjandi tilgangi.
 80% blæða aftur innan 2 ára.
 Setjum sjúkling á b-blocker, propranolol til að lækka þrýsting í fyrirbyggjandi tilgangi.

82
Q

Arfgeng eða “primary hemochromatosis”

A

 arfgengur sjúkdómur með autosomal recessive erfðum
 sjúkdómurinn kemur fram í arfhreinum
einstaklingum(homozygotes)
 Arfblendnir með lítilsháttar hækkað serum járn en ekki klíniskan sjd.
 aukið frásog járns í meltingarvegi – það algengt að það hefur sennilega verið jákvætt að hafa þetta.
 Algengara hjá Körlum en konum, 6:1
 Sjúkdómurinn kemur fram er um 20 gr. af járni samanlagt hafa safnast í líkamann

83
Q

Arfgengur sjd. autosomal víkjandi - wilsons sjúkdómur

A

 1) minnkuðum útskilnaði kopars í gall
 2) hækkun á total magni kopars í líkamanum
 3) kopar sest í vefi , lifur, heila, brisi, húð osfrv. Fá koparhringi í augu,
Kayser-Fleischer hring
 4) hægt að mæla minnkað ceruloplasmin (prótín sem flytur kopar í blóði)
 5) hækkun á fríu kopar í plasma og aukinn útskilnaður mælist í þvagi

 Meðferð: gefa lyf sem eykur útskilnað á kopar, penicillamin
Ef það dugar ekki er að lokum gerð lifrarskipti

84
Q

Alfa-1-antitrypsin skortur

A

 Arfgengur sjúkdómur, autosomal víkjandi
 lágt serum gildi á alfa-1-antitrypsin proteasa inhibitor
 fá lungnasjúkdóm (lungnaþan) og lifrarsjúkdóm en einnig
brisvanda , truflun á svitakirtlum o.fl.
 Leiðir stundum til skorpulifurs og aukin tíðni á lfrarkrabbamein

85
Q

Primary Billary Cirrhosis

A

Krónisk granulomatous bólga í “interlobular” gallgöngum
(intrahepatic).
* Sjálfsofnæmissjúkdómur! 98% eru með AMA (anti-mitochrondrial
antibody)
* Tengist öðrum sjálfsofnæmissjd, svo sem: skjaldkirtilssjd, celiac
sjd, collagen colitis o.fl.
* Án meðferðar er 20% tíðni á lifrarkrabbamein á 15 árum.
* Algengar hjá konurm F:M 9:1, 90% eru milli 50 og 70 ára við
greiningu.
 Meðferð: Ursodeoxycholic sýra - meðferð sem er 20 ára gömul og
hefur gjörbreytt lífslíkur og gangi sjúkdóms til hins betra. Sjaldan að sjúklingar þurfi í dag að fara í lifraskipti

86
Q

Secondary billiary cirrhosis

A

 langvarandi stífla á extrahepatískum gallgöngum
 Algengast er óuppgötvaðir gallsteinar í gallgöngum
 Meðfædd “biliary atresia”, galltréð er þá þröngt eða ekki
“fullgert”
 æxlisvöxtur (í gallkerfi eða brisi

87
Q

Primary Sclerosing Cholangitis

A
  • Sennilega sjálfofnæmissjúkdómur, ANCA finnst hjá ca 65-85%
  • Bólga, fibrosa og striktúrur (‘beading’) í intra og extra-hepatic gallgöngum.
  • Aukin tiðni í IBD, <0,5% colitis ulcerosa.
  • 20-30% fá gallgangakrabbamein (cholangiocarcinoma)
  • Meðferð: sterar, víkkanir á þrengslum en engin góð meðferð er til
    og endar yfirleitt á 10 árum í lifrarskiptu
88
Q

Sjálfofnæmis lifrarbólga(autoimmune hepatitis)

A

 Autoantibodies(sjálfofnæmismótefni) gegn
hepatocytum(lifrafrumum)
 Yngri eða miðaldra konur
 Einkenni: Gula, verkir á lifrarstað, almenn
veikindaeinkenni(flensulík)
 Tengist öðrum sjálfofnæmissjd.

89
Q

Sjálfofnæmis lifrarbólga(autoimmune hepatitis) - Greining

A

Mótefni:
Týpa 1: SMA-mótefni(anti-smooth muscle antibodies) hjá ca 80%, og ANA(anti-nuclear antibodies) hjá 10%.
Týpa 2 (börnum): LKM-mótefni (anti-liver/kidney microsomal)

Lifrarsýni

90
Q

Áfengistengdur lifrarsjúkdómur

A

 Um 10% neyta hættulega mikils magns etanols
 tíðnin eykst
 algengast hjá karlmönnum á miðjum aldri

 lifraráhrif er háð magni áfengis
 einstaklingsbundið
 80 - 160 gr á dag talin hættumörkin

 Ekki fá allir áfengissjúklingar lifrarsjúkdóm
 u.þ.b. 50% virðist ekki fá markverðar lifrarskemmdir, virðist mikilvægt að “hvíla” lifrina.
 um 30% fær aðeins áfengislifrarbólgu
 um 10 - 20% fær skorpulifur

 Etanolið er brotið niður í lifrarfrumum og myndast þá acetaldehyde (verkar líklega skemmandi á lifrarfrumum)
 Vannæring hefur einnig áhrif

91
Q

Fitulifur:

A

 steatosis hepatis – sést við ýmsum sjd og ofgnótt vestræns lífsstíls en er einnig
það sem sést fyrst við áhrif áfengis. Mjög algengt og ekki sértækt fyrir áfengi.
 Fitulifur veldur stækkun á lifur
 Starfsemi lifrar er þó óbreytt og eðlileg.
 Í blóðprufum finnur maður hækkun á gamma GT og stundum vægar hækkanir á
Alat og Asat
 Lifrirn verður á þessu stigi eðlileg ef drykkju er hætt.

92
Q

Áfengislifrarbólga (Alcoholic hepatitis):

A

 Oftast fitulifrarbólga sem skiptist í bráð og krónisk
 Veldur drepi í lifrarfrumum(hepatocytum)
 Gallstasi -cholestasis - sem veldur gulu
 Vegna bólgunar sést oft mikil hækkun á hvítum í blóðprufum
 Bólgan veldur örmyndun, fibrosis - sclerosis (central venu svæðið)
 Mallory ́s bodies er vefjafræðilegt fyrirbæri sem er nokkuð sértækt fyrir
þessa bólgu tengda áfengi.

93
Q

Áfengis lifrarbólga veldur misalvarlegum einkennum:

A

 slappleika,lystarleysi, hita, o.fl.
 misalvarleg lifrarbilunareinkenni en dánartíðni í alvarlegri bólgu getur verið 10-20%
 Skorpulifur (cirrhosis) er svo niðurstaðan við endurtekna bólgu eða langvarandi vegna stöðuga neyslu áfengis.
 Lifrin er þá ofta skorpin og lítil. Þó skal muna að margir eru enn með fitulifur/ofhleðslu af fitu einnig á cirrhosisstigi og þá er lifrin stór enda er það meingerðin sem skilgreinir skorpulifu en ekki stærð lifrar. Sjúklingu með stóra lifur getur sem sagt einnig haft skorpulifur.
 Meðferð: Hætta að drekka áfengi!!! Stuðningsmeðferð,
, sterar hafa verið notaðir í mikilli bólgu. Lifrarskipti eru í dag gerð ef
sjúklingur sýnir fram á að hann geti haldið sér frá áfengi í 1 ár

94
Q

NAFLD /NASH (non alcoholic fatty liver disease)

A

 Verður algengara
 Vestrænn sjúkdómur
 Einkennist af fitusöfnun í lifur með og án bólgu.
 Svipar til þess sem maður sér við byrjandi áfengisskemmdir nema að hér er ekkert áfengi með í spilunum.
 Algengara hjá mjög feitum, fólki með háar blóðfitur og í týpu 2sykursýki.
 Meðferð: Fást við undirliggjandi vanda, grenna, lækka blóðfitur og hafa góða blóðsykurstjórn

95
Q

Lyfjatengdur skaði á lifur
 Skipt yfirleitt í tvennt: -  1. Magnháð (háð magni efnis):

A

Nokkur dæmi um lifrarskaða sem er háður magni inntöku: acetaminophen
(paracetamol), NSAID, cytotoxísk anticancer lyf, t.d. methotrexate, carbon tetrachloríð,
chloroform,Tetracycline. Lifrarbilun vegan paracetamoli er mjög algengt vandamáli
erlendis en af óþekktum orsökum sjáum við það sjaldan hér.

96
Q

Lyfjatengdur skaði á lifur
 Skipt yfirleitt í tvennt: -  2. Óháð magn lyfs (idiosynchratic).

A

Margskonar viðbrögð lyfja sem virðast first og fremst kveikja/koma af stað bólguferli.
Veldur oftast alvarlegri og meiri langvarandi skemmdum með miklu lifrarfrumu drepi.
Maður sér cholestasis, bráða lifrarbólgu, fituumbreytingu á lifur, króniska lifrarbólgur og
stundum granulomatous lifrarbólgu líkt og í sarcoidosis og PBC.

97
Q

Lyf sem ber að forðast við lifracirrhosis/lifrarbilun

A

 NSAIDs – minnka blóðflæði til nýrna og auka hættu á hepatorenal bilun.
Aukin hætta á GI-blæðingu og varicublæðingu.
 ACE-hemlar – minnka blóðflæði og auka hættu á hepatorenal bilun
 Codein - safnast fyrir. Valda hægðatregðu og auka líkur á encephalopathiu.
 Morfinlyf – safnast fyrir. Valda hægðatregðu og auka líkur á
encephalopathiu.
 Róandi – safnast fyrir. Auka líkur á encephalopathiu

98
Q

Veirulifrarbólga

A

 Algengast orsök cirrhosis í heiminum (>50%)
 10% þeirra sem eru með lifrabólgu C enda með cirrhosis
 1% sjúklinga með lifrarbólgu B fá cirrhosis en ef þeir eru einnig með Delta
agent með HepB fá 80% þeirra cirrhosis(lifrarbólga D virðist bara þrífast
með B og er ekki til ein sér).
 Geta gengið einkennalausir í áratugi

 Algengar: Lifrarbólga A, B+/-D, C og E
 Sjaldgæfari: CMV, EBV
 Mjög sjalgæfar: Herpes, Yellow feve

99
Q

Lifrarbólga A

A

 Smitast um mun í óhreinu vatni/fæðu– „feco-oral route“
 Meðgöngutími 2-4v áður en sjd-einkenni koma fram. Smitum 2 v
fyrir veikindi og 2v eftir byrjun einkenna.
 Bráð bólga sem oftast gengur yfir á 2 -4vikum. 0,1% fá alvarlega
sýkingu sem leiðir til lifrarbilunar. Króniskt fórm er ekki til.
 Hægt að fyrirbyggja með því að taka sprautu, bólusetningu áður
en maður fer á svæði þar sem þetta er algengt.
 Hreinlæti er þó besta leiðin til að fyrirbyggja dreifingu sjúkdómsin

100
Q

Lifrarbólga B

A

 Dreifist með líkamsvessum (blóð, kynlíf, óhreinum sprautum, tattónálum, við
fæðingu)
 Veldur stundum bráðri bólgu svipað og lifrabólga A(þó stendur það lengur
eða ca 6mánuði) en margir finna ekkert fyrir því sýkingunni. Flestir með
króniska lifrarbólgu eru einkennalítlir eða einkennalausir. Ca 5-10% fá
króniska lifrarbólgu og 1% fá lifrarcirrhosis.
 Cirrhosis sjúklingar í aukinni hættu á lifrarkrabbamein
 Greining: Mótefnamælingar(sjá mynd 23.25 og töflu: 23.42) og greining á veiru beint
(pcr-tækni) og talning á veirumagn.
 Meðferð: Engin til sem 100% læknar en lyf eru til sem gera þau neikv í
HBeAg og bæta bólguástand í lifur.
 Fyrirbyggjandi – bólusetning: Hverjir, heilbrigðisstarfsfólk, fólk í hemodialysu,
sjúklingar með króniska lifrarbólgu osfrv sjá töflu 23.46
 350 miljónir bera veiruna í heiminum
 120 miljónir bara í Kína
 15-25% af þeim sem eru með króniskt aktívan sjd deyja úr
lifrarbilun
 500 þúsund kinverjar deyja á ári
 100 falt meiri smitandi en HIV

101
Q

Lifrarbólga C

A

 Uppgötvaðist endanlega 1988, hét áður NonAnonB. Svo margir geta gengið enn um óuppgötvaðir með sýkingu sem þeir fengu áður.
 Smitast með blóði og líkamsvökva. Blóðgjöf, kynlíf, óhreinar nálar hjá eitulyfjaneytendumm, tattó(sérstaklega eldri tattó).
 Meðgöngutími sýkingar 2-26v en oftast 6-7v.
 30-40% af þeim sem sýkjast fá klíniska bráða lifrarbólgu með gulu, hita osfrv.
 70% fá króniska lifrarbólgu.
 64 greindust á Íslandi 2013, ca 20/100

102
Q

Lifrarbólgu C - Greining:

A

Mótefnamæling og finna/sýna fram á veiruna í blóði með
PCR-tækni. Til mismunandi týpur/arfgerðir(6 talsins) af veiru sem
er miserfiðar að meðhöndla.

 Hverja skal prófa fyrir lifrarbólgu C?
A. Eftirtöldum skal boðið próf: a. Fíkniefnaneytendum sem hafa sprautað sig

b. Blæðurum sem fengu storkuþætti fyrir tíma skimunar (1992)
c. Blóðskilunarsjúklingum d. Líffæraþegum sem fengu ígrædd líffæri fyrir 1992.

B. Gera skal próf hjá eftirtöldum: a. Börnum sýktra mæðra
b. Mökum sýktra
c. Líffæragjöfum
d. Einstaklingum með viðvarandi, óútskýrða hækkun á lifrarensímum
e. HIV jákvæðum f. Heilbrigðisstarfsmönnum og öðrum sem verða fyrir stunguóhappi eða slímhúðarsnertingu við lifrarbólgu C sýkt blóð

103
Q

Lifrarbólga C - Meðferð:

A

Bólusetning ekki til.
Fyrirbyggja – hreinar sprautur, skima, minnka fíkniefnaneyslu, góð vinnubrögð á rannsóknarstófur.
Í dag er til lyfjameðferð með Interferon og Ribaverin og stundum einnig proteasa inhibitor. Meðferðin er erfið og 6-12mánaða löng.
Árangur er ca 50-60% en það er meðaltal og sumar týpur svara mun betur.
Arfgerð 3 sem er algengust á Íslandi svarar yfrileitt betur en til dæmis arfgerð 1. Nýrri lyf á leiðinni en enn mjög dýr.

104
Q

Lifrarkrabbamein (HCC) - Orsakir:

A

 óþekkt með en nokkrir þættir hafa áhrif á tíðni:
1) aflatoxin - Aspergillus flavus, sveppur sem lifur á kornvörum á vissum svæðum í heiminum.
2) Lifrarbólga B
3) Lifrarbólga C
4) Cirrhosis – sama hve orsökin sé

105
Q

Lifrarkrabbamein (HCC)

A

 Stundum einn stór hnútur en oft margir misstórir hnútar
 frá afar vel differentieruðum æxlum(nánast eins og lifrarvefur) yfir í
verulega illa differentieruð
 alfa fetoprotein er krabbameinsvísir finnst í allt að 90% tilfella og því notað
þegar cirrhosis sjúklingum er fylgt eftir. Við hækkun eru auknar líkur á
HCC

 Klínísk einkenni:
 ný einkenni hjá sjúkl. með þekkta skorpulifur
 verkir, þyngdartap, hiti, stækkandi lifur
 blæðing í kviðarhol
 getur myndað erythropoietin, insulin líkt polypeptíð og parathyroid hormón

 Hegðan:
 vex inn í venur og sogæðar með eitla- og lungnameinvörpum

106
Q

Lifrarkrabbamein (HCC) - Horfur:

A

 50% með greinanleg meinvörp við greiningu
 mjög hraður gangur yfirleitt
 flestir dánir innan árs