Néphropathie glomérulaire

Question 1

Syndrome glomérulaire : signes orientant vers

Answer 1

1) Protéinurie : albumine ++
2) Hématurie micro ou macroscopique
3) HTA, oedème, IRénale

Question 2

Maladie de Berger : autre nom + syndrome typique ?

Answer 2

Néphropathie à IgA primitive

Syndrome glomérulaire avec hématurie macroscopique récidivante

Question 3

Glomérulonéphrite rapidement progressive : quelles néphropathies ?

Answer 3

Type 1 : Goodpasture
Type 2 : GN prolifération extra-capillaire (lupus, cryo…)
Type 3 :
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose avec polyangéite : ex-Wegener

Question 4

Glomérulonéphrite associée à hépatite B

Idem hépatite C

Answer 4

B : GEM

C : GEM, GNRP2

Question 5

Glomérulonéphrite après infection bactérienne aiguë

Answer 5

GN aiguë post-infectieuse

Néphropathie à IgA (Berger)

Question 6

Contre indications biopsie rénale

Answer 6

Temporaire : HTA mal controlée, pyélonéphrite
Permanent : rein unique, anomalie anatomique (kystes multiples, fer à cheval), suspicion de PAN
Troubles de la coagulation : aspirine 5j, clopidogrel 10j

Question 7

Barrière de filtration glomérulaire : 3 composants

Answer 7

1) Endothélium
2) Membrane basale glomérulaire
3) Podocytes + pédicelles

Question 8

Glomérulopathie extra-membraneuse : prolifération + dépots

Answer 8

Prolifération : non

Dépots : IgG et C3 en externe : granuleux (podocytes)

Question 9

Amylose : prolifération et dépôts (néphro)

Answer 9

Prolifération : non

Dépôts : SAA ou AL

Question 10

Néphropathie à IgA : prolifération + dépôts

Answer 10

Prolifération : mésangiale

Dépots : IgA et C3 mésangiaux

Question 11

Lupus : prolifération + dépots

Answer 11

Prolifération : extra-capillaire

Dépots : IgG, IgA (voire IgM), C3, C1q mésangiaux

Question 12

Syndrome néphrotique idiopathique : 2 formes

Answer 12

Lésions glomérulaires minimes

Hyalinose segmentaire et focale primitive

Question 13

Sd néphrotique avec lésions glomérulaires minimes vs hyalines segmentaire et focale : lequel est plus grave ? pourquoi ?

Answer 13

HSF : plus grave + moins bonne réponse corticoïdes

Question 14

Causes de LGM secondaire (sd néphrotique) :

Answer 14

• Med : AINS, interféron

- Hémato : Hodgkin, LNH rare

Question 15

1ère cause de sd néphrotique chez l’adulte et chez l’enfant

Answer 15

Adulte = 1) néphropathie diabétique 2) GEM
Enfant = LGM

Question 16

Glomérulopathie extra-membraneuse primitive : cause majeure ou mineure (versus 2ndaire) ? + étiologie

Answer 16

Cause majeure (85%)
Cause :
- Ac anti-PLA2R à doser systématiquement
- ou Ac anti-THSD7

Question 17

Evolution glomérulopathie extra-membraneuse :

Answer 17

25% rémission
50% rémission partielle avec protéinurie persistante
25% IRC lentement progressive

Question 18

Glomérulonéphrite primitive la plus fréquente dans le monde

Answer 18

= IgA (Berger)

Question 19

Anticorps de maladie de Goodpasture

Answer 19

IgG anti-MBG (anti collagène 4)

Question 20

Maladie de Goodpasture : clinique (générale)

Answer 20

= Syndrome pneumo-rénal
Glomérulonéphrite Rapidement Progressive (GNRP)
+ hémorragie intra-alvéolaire

Question 21

Maladie de Goodpasture : dépots comment ?

Answer 21

Dépots IgG anti-MBG linéaires “intra-membraneux”

Question 22

Causes de syndrome pneumo-rénal

Answer 22

GNRP 1 : Goodpasture
GNRP 2 : cryoglobulinémie, lupus (plus rare)
GNRP3 :
- Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
- Polyangéite microscopique

Question 23

Glomérulonéphrite rapidement progressive : types

Answer 23

1 : dépots d'IgG anti-MBG -> Goodpasture
2 : dépots de complexes immuns 
- N-IgA et purpura rhumatoïde
- cryoglobulinémie
- Lupus
- Infections bactériennes
3 : GN "pauci-immune" : vascularites à ANCA
- granulomatose + polyangéite (wegener)
- polyangéite microscopique

Question 24

GNRP pauci-immunes : biologie associée

Answer 24

Présence d’ANCA –> vascularite

Question 25

Type de GNRP pauci-immune + anticorps

Answer 25

``` Anti-PR3 = cANCA = Wegener (granulomatose + polyangéite) Anti-MPO = pANCA = polyangéite microscopique ```

Question 26

Traitement GNRP pauci-immune

Answer 26

Aigu : CTC, cyclophosphamide ou rituximab +/- échanges plasmatiques Chronique : azathioprine ou rituximab au moins 2 ans

Question 27

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : quand ?

Answer 27

15j après épisode infection (streptocoque ++) non traitée par ATB : ORL ou cutané

Question 28

Syndrome d'hématurie macroscopique récidivante : quelles néphropathies ?

Answer 28

IgA (=Berger) | Syndrome d'Alport

Question 29

Syndrome néphritique aigu : quelles néphropathies

Answer 29

GN aiguë post-infectieuse

Question 30

Syndrome glomérulaire avec symptomes de vascularite : quel grand syndrome ?

Answer 30

GNRP

Question 31

Clinique selon type de prolifération (syndrome glomérulaire) : - Mésangial - Endocapillaire - Extracapillaire

Answer 31

- Prolifération mésangiale : peu sévère, bcp de pathos - Prolifération endocapillaire : inflammatoire aiguë avec IR modérée - Prolifération extra capillaire : IRA ++

Question 32

Devant GEM : quel dosage effectuer ?

Answer 32

Ac anti-PLA2R

Question 33

GN pauci-immune : laquelle a plus de risque de rechuter ?

Answer 33

ANCA anti-PR3 (Wegener) plutôt que anti-MPO

Question 34

GEM : causes secondaires

Answer 34

Cancer solide : poumon, sein, colon, mélanome Infectieux : VHB, VHC, syphilis, paludisme Auto-immun : lupus, sjögren, thyroïdite Iatrogène : AINS

Question 35

Etiologies de néphropathie à IgA

Answer 35

``` Primitive : post-infection ORL Secondaire : - Cirrhose - MICI, SpA - Dermatose bulleuse Purpura rhumatoïde ```

Question 36

Néphropathies avec chute du complément

Answer 36

``` L'E(x2)CG : Lupus Emboles de cholestérol Endocardite Cryoglobulinémie GN post-streptococcique ```

Question 37

Syndrome d'Alport : clinique

Answer 37

Glomérulonéphrite avec hématurie macroscopique récidivante Surdité Lenticône

Question 38

Arrêt AAP avant biopsie rénale

Answer 38

Aspirine : 5j Clopidogrel : 10j AINS : 5-10j

Question 39

% de LGM qui rechutent ? qui sont corticorésistants ?

Answer 39

Rechute : 50% | Corticorésistant : 10%

Question 40

Complication spécifique de GEM fréquente :

Answer 40

Thrombose des veines rénales

Question 41

Purpura rhumatoïde : atteintes néphro à évoquer

Answer 41

GNRP 2 | IgA : Berger

Question 42

Pathologies rénales qui récidivent sur le greffon

Answer 42

``` LGM - HSF GEM Lupus GNRP 3 Amylose SHU atypique (complément) Berger (IgA) : récidive histologique (peu clinique) ```

Question 43

GNRP : clinique

Answer 43

IR rapidement progressive Protéinurie Hématurie macroscopique + signes extralégaux : purpura surtout

Question 44

Terrain de maladie de Goodpasture

Answer 44

Homme jeune fumeur | Sujet âgé

Question 45

Pronostic de GN aiguë post-infectieuse

Answer 45

Excellent +++

Question 46

Indication génétique pour syndrome néphrotique idiopathique

Answer 46

Si HSF résistant : recherche mutation podocyte (podocyne, néphrine)

Question 47

Causes des HSF (néphro)

Answer 47

``` Réduction néphrotique : - RVU - Obésité - Agénésie / hypoplasie Héréditaire : mutation podocyte VIH Drépanocytose Idiopathique +++ ```

Question 48

Sydndrome néphritique aigu : clinique

Answer 48

``` En quelques jours : - Oedèmes - Hématurie - Protéinurie - IRA = Après infection bactérienne ```

Question 49

Lésion en pain à cacheter sur biopsie rénale : signifie quoi ?

Answer 49

Sclérose (de tout le glomérule)

Question 50

Syndrome néphrotique d'amylose : clinique typique

Answer 50

Syndrome néphrotique sans hématurie ni HTA (mais IR !)

Question 51

Traitement des GNRP pauci-immunes

Answer 51

1) Induction : CTC + cyclophosphamide ou rituximab (+/- échanges plasmatiques si atteinte sévère) 2) Entretien : rituximab (ou azathioprine)