Néphropathie glomérulaire Flashcards Preview

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Flashcards in Néphropathie glomérulaire Deck (47):
1

Syndrome glomérulaire : signes orientant vers

1) Protéinurie : albumine ++
2) Hématurie micro ou macroscopique
3) HTA, oedème, IRénale

2

Maladie de Berger : autre nom + syndrome typique ?

Néphropathie à IgA primitive
Syndrome glomérulaire avec hématurie macroscopique récidivante

3

Glomérulonéphrite rapidement progressive : quelles néphropathies ?

Polyangéite microscopique
Granulomatose avec polyangéite : ex-Wegener
Goodpasture
GN prolifération extra-capillaire (lupus, cryo...)

4

Glomérulonéphrite associée à hépatite B
Idem hépatite C

B : Extra-membraneuse
C : extra-membraneuse, cryoglobulinémie --> GNRP à dépots immuns

5

Glomérulonéphrite après infection bactérienne aiguë

GN aiguë post-infectieuse
Néphropathie à IgA (Berger)

6

Contre indications biopsie rénale

Temporaire : HTA mal controlée, pyélonéphrite
Permanent : rein unique, anomalie anatomique (kystes multiples, fer à cheval), suspicion de PAN
Troubles de la coagulation : aspirine 5j, clopidogrel 10j

7

Barrière de filtration glomérulaire : 3 composants

1) Endothélium
2) Membrane basale glomérulaire
3) Podocytes + pédicelles

8

Glomérulopathie extra-membraneuse : prolifération + dépots

Prolifération : non
Dépots : IgG et C3 en externe : granuleux (podocytes)

9

Amylose : prolifération et dépôts (néphro)

Prolifération : non
Dépôts : SAA ou AL

10

Néphropathie à IgA : prolifération + dépôts

Prolifération : mésangiale
Dépots : IgA et C3 mésangiaux

11

Lupus : prolifération + dépots

Prolifération : extra-capillaire
Dépots : IgG, IgA (voire IgM), C3, C1q mésangiaux

12

Syndrome néphrotique idiopathique : 2 formes

Lésions glomérulaires minimes
Hyalinose segmentaire et focale primitive

13

Sd néphrotique avec lésions glomérulaires minimes vs hyalines segmentaire et focale : lequel est plus grave ? pourquoi ?

HSF : plus grave + moins bonne réponse corticoïdes

14

Causes de LGM secondaire (sd néphrotique) :

- Med : AINS, interféron
- Hémato : Hodgkin, LNH rare

15

1ère cause de sd néphrotique chez l'adulte et chez l'enfant

Adulte = néphropathie diabétique > GEM
Enfant = idiopathique à lésions glomérulaires minimes

16

Glomérulopathie extra-membraneuse primitive : cause majeure ou mineure (versus 2ndaire) ? + étiologie

Cause majeure (85%)
Cause :
- Ac anti-PLA2R à doser systématiquement
- ou Ac anti-THSD7

17

Evolution glomérulopathie extra-membraneuse :

25% rémission
50% rémission partielle avec protéinurie persistante
25% IRC lentement progressive

18

Glomérulonéphrite primitive la plus fréquente dans le monde

= IgA (Berger)

19

Anticorps de maladie de Goodpasture

IgG anti-MBG (anti collagène 4)

20

Maladie de Goodpasture : clinique (générale)

= Syndrome pneumo-rénal
Glomérulonéphrite Rapidement Progressive (GNRP)
+ hémorragie intra-alvéolaire

21

Maladie de Goodpasture : dépots comment ?

Dépots IgG anti-MBG linéaires "intra-membraneux"

22

Causes de syndrome pneumo-rénal

GNRP 1 : Goodpasture
GNRP 2 : cryoglobulinémie, lupus (plus rare)
GNRP3 :
- Granulomatose avec polyangéite (Wegener)
- Polyangéite microscopique

23

Glomérulonéphrite rapidement progressive : types

1 : dépots d'IgG anti-MBG -> Goodpasture
2 : dépots de complexes immuns
- N-IgA et purpura rhumatoïde
- cryoglobulinémie
- Lupus
- Infections bactériennes
3 : GN "pauci-immune" : vascularites à ANCA
- granulomatose + polyangéite (wegener)
- polyangéite microscopique

24

GNRP pauci-immunes : biologie souvent associée

Présence d'ANCA --> vascularite

25

Type de GNRP pauci-immune + anticorps

Anti-PR3 = cANCA = Wegener (granulomatose + polyangéite)
Anti-MPO = pANCA = polyangéite microscopique

26

Traitement GNRP pauci-immune

Aigu : CTC, cyclophosphamide ou rituximab +/- échanges plasmatiques
Chronique : azathioprine ou rituximab au moins 2 ans

27

Glomérulonéphrite aiguë post-infectieuse : quand ?

15j après épisode infection (streptocoque ++) non traitée par ATB : ORL ou cutané

28

Syndrome d'hématurie macroscopique récidivante : quelles néphropathies ?

IgA (=Berger)
Syndrome d'Alport

29

Syndrome néphritique aigu : quelles néphropathies

GN aiguë post-infectieuse

30

Syndrome glomérulaire avec symptomes de vascularite : quel grand syndrome ?

GNRP

31

Clinique selon type de prolifération (syndrome glomérulaire) :
- Mésangial
- Endocapillaire
- Extracapillaire

- Prolifération mésangiale : peu sévère, bcp de pathos
- Prolifération endocapillaire : inflammatoire aiguë avec IR modérée
- Prolifération extra capillaire : IRA ++

32

Devant GEM : quel dosage effectuer ?

Ac anti-PLA2R

33

GN pauci-immune : laquelle a plus de risque de rechuter ?

ANCA anti-PR3 (Wegener) plutôt que anti-MPO

34

GEM : causes secondaires

Cancer solide : poumon, sein, colon, mélanome
Infectieux : VHB, VHC, syphilis, paludisme
Auto-immun : lupus, sjögren, thyroïdite
Iatrogène : AINS

35

Etiologies de néphropathie à IgA

Primitive : post-infection ORL
Secondaire :
- Cirrhose
- MICI, SpA
- Dermatose bulleuse
Purpura rhumatoïde

36

Néphropathies avec chute du complément

L'E(x2)CG :
Lupus
Emboles de cholestérol
Endocardite
Cryoglobulinémie
GN post-streptococcique

37

Syndrome d'Alport : clinique

Glomérulonéphrite avec hématurie macroscopique récidivante
Surdité
Lenticône

38

Arrêt AAP avant biopsie rénale

Aspirine : 5j
Clopidogrel : 10j

39

% de LGM qui rechutent ? qui sont corticorésistants ?

Rechute : 50%
Corticorésistant : 10%

40

Complication spécifique de GEM fréquente :

Thrombose des veines rénales

41

Purpura rhumatoïde : atteintes néphro à évoquer

GNRP 2
IgA : Berger

42

Pathologies rénales qui récidivent sur le greffon

LGM - HSF
Berger (IgA) : récidive histologique fréquente (peu clinique)
SHU atypique (complément)

43

GNRP : signes cliniques + à la BU

IR rapidement progressive
+ hématurie
+ protéinurie

44

Terrain de maladie de Goodpasture

Homme jeune fumeur
Sujet âgé

45

Pronostic de GN aiguë post-infectieuse

Excellent +++

46

Indication génétique pour syndrome néphrotique idiopathique

Si HSF résistant : recherche mutation podocyte (podocyne, néphrine)

47

Causes des HSF (néphro)

Réduction néphrotique :
- RVU
- Obésité
- Agénésie / hypoplasie
Héréditaire : mutation podocyte
VIH
Drépanocytose
Idiopathique +++