Neuroblastoma

Question 1

¿Qué es el neuroblastoma?

Answer 1

Es una tumoración derivada de las células de la cresta neural que forman la médula suprarrenal y el sistema nervioso simpático.

Question 2

¿Cuál es el tumor extracraneal más frecuente en niños?

Answer 2

Neuroblastoma

Question 3

¿Dónde es el sitio más frecuente dónde se presenta el neuroblastoma?

Answer 3

*1er sitio: Glándula suprarrenal
*Retroperitoneal
*Mediastino posterior

Question 4

¿Cuáles son los genes comprometidos en el neuroblastoma?

Answer 4

*ALK
*PHOX2B

Question 5

¿Cuáles son los cromosomas comprometidos en el neuroblastoma?

Answer 5

*Cromosoma 1 (deleción/reagrupamiento del brazo corto)
*Cromosomas 10, 11, 14, 17 y 19 (deleción, ganancia o reagrupamiento)

Question 6

¿Cuáles son las manifestaciones clínicas del neuroblastoma?

Answer 6

*Tumor abdominal palpable (sin/con síntomas)
*Fiebre
*Malestar general
*Dolor

Question 7

¿Cuál es el gold standar para el diagnóstico de neuroblastoma?

Answer 7

Histología por biopsia

Question 8

Menciona la International Neuroblastoma Staging System (INSS)

Answer 8

*Estadio I (localizado en órgano de origen)
*Estadio II (situado más allá de la estructura de origen, sin sobrepasar la línea media y sin afectación ganglionar ipsilateral (IIA) o con ella (IIB))
*Estadio III (más allá de línea media con/sin afecciónl ganglionar)
*Estadio IV (Metástasis a distancia)
*Estadio IVs (estadio especial en qué los niños ≤1. Es un tumor primario estadio 1 o II con mets en hígado, piel médula ósea

Question 9

¿Cuál es el tratamiento del neuroblastoma?

Answer 9

*Riesgo bajo (observación, cirugía)
(a pacientes con estadios INSS 1 y 2 de la enfermedad (Excepto los mayores de 1 año conN-myc amplificado y Shimada desfavorable) y niños con estadio 4S)
*Riesgo medio (cirugía, quimioterapia de moderada intensidad)
(a pacientes con estadio 3, menores de 1 año sin N-myc amplificado. Los pacientes con estadio 3 mayores de 1 año sin N-myc amplificado y Shimada desfavorable, un DI de 1 o ambos)
*Riesgo alto (cirugía, quimioterapia intensa, radioterapia)
(a pacientes con estadio 4, mayores de 1 año al diagnóstico, estadio 3 con N-myc amplificado, estadio 3 mayores de 1 año de edad al diagnóstico con Shimada desfavorable, estadio 2 con N-myc amplificado y Shimada desfavorable y estadio 4S con N-myc amplificado)

Question 10

¿Cuáles son las palabras claves que debes recordar sobre el neuroblastoma?

Answer 10

*Menores de 5 años
*Aumento de volumen abdominal
*Masa dura no dolorosa