Pædiatri: P10 - Nyre- og urinvejssygdomme hos børn

Question 1

Nefrotisk syndrom
Diagnostiske kriterier

Answer 1

• Ødemer (ofte periorbitale)
• Albuminuri (over 1 g/m2/ døgn)
• Hypoalbuminæmi, p-albumin < 25 g/l

Opstår i forbindelse med ”skadet” nyre som gør dem utætte → lække protein

Indicidens = 2:100.000

Question 2

Nefritisk syndrom
Diagnostiske kriterier

Answer 2

• Hypertension
• Ødemer
• Hæmaturi (makro eller mikroskopisk)

opstår i forbindelse med betændelsestilstand i nyerene.

Question 3

Nefritisk syndrom
Symptomer

Answer 3

• Hæmaturi (makroskopisk eller mikroskopisk)
• Proteinuri mild
• Ødemer
• Hypertension
• Albuminuri
• Nedsat urinproduktion

Question 4

Glomerulonefrit
Hvad?

Answer 4

• Gruppe af autoimmune sygdomme, der afficerer glomeruli
  → Aflejring af komplekser i basalmembran af glomeruli
  → Nefritisk syndrom eller nefrotisk syndrom, hæmaturi, akut oligurisk nyreinsufficiens mm.

Question 5

Glomerulonefritis
Årsag (sygdomme)

Answer 5

1) IgA-glomerulonefritis
2) Poststreptokok glomerulonefritis
3) Vaskulitsygdomme (Schönlein-Henochs-Purpura, Wegeners granulomatose, mikroskopisk artritis, polyareteritis nodosa, SLE)
4) Familiær glomerulopati (Alports)
5) Membranproliferativ glomerulonefritis
6)) Antiglomerulær basal membransygdom (Goodpastures syndrom)

Question 6

IgA glomerulonefritis
Sandt eller falsk: Den hyppigste primære glomerulonefrit hos børn?

Answer 6

Sandt

Question 7

IgA glomerulonefritis
Ætiologi

Answer 7

Primær årsag ukendt, men kan være grundet Schönlein henclochs

Question 8

IgA glomerulonefritis
Symptomer

Answer 8

• Debut med makroskopisk eller mikroskopisk hæmaturi (ifbm. øvre luftvejsinfektion eller gastroenterit)
• Nogle gange debut med nefrotisk eller nefrititsk syndrom

Question 9

IgA glomerulonefritis
Paraklinik og Diagnose

Answer 9

Nyrebiopsi for at stille diagnosen → IgA aflejring i vævet (mesangiet)

Paraklinik
* Blodprøver: P-kreatinin forhøjet
* Urinundersøgelse: proteinuri og hæmaturi

Question 10

IgA glomerulonefritis
Behandling

Answer 10

1) Indlægges til observation
2) Prednisolon
3) ACE-hæmmer ved hypertension

Question 11

Poststreptokok glomerulonefritis
Debut

Answer 11

Typisk debut ca 3 uger efter tonsilitis eller impetigo (med beta hæmolytiske streptokokker gruppe a)

Question 12

Poststreptokok glomerulonefritis
Symptomer

Answer 12

Nefritisk syndrom
* Hæmaturi (makro eller mikroskopisk)
* Let proteinuri
* Ødemer
* Hypertension

Alvorlige tilfælde
* Akut oliguri

Question 13

Poststreptokok glomerulonefritis
Behandling

Answer 13

Normal forløb
* Spontan remission efter 2-3 uger

Ved akut oliguri, hypertension eller ødem
* Væske og salt restriktion
* Antihypertensiva

De færreste får akut nyresvigt = God langtidsprognose

Question 14

Poststreptokok glomerulonefritis
Diagnose

Answer 14

• Positiv Strep A test for nyligt (eller andre blodprøver der påviser nylig infektion)

Ved atypisk forløb → Nyrebiopsi

Question 15

Familiær glomerulopati
Nævn nogle

Answer 15

Alports syndrom → Hyppigste
Familiær bening hæmaturi → Thin basement membrane disease

Question 16

Alport syndrom
Hvad? Associeret med hvad?

Answer 16

• Hyppigste familære årsag til GF
• X bundet reccisiv sygdom
• Associeret med døvhed og synsdefekter (registeres i teenagealderen)

Question 17

Alports
Symptomer

Answer 17

• Intermitterende hæmaturi i barndom
  → Gradvis tiltagende proteinuri
  → Terminal nyresvigt i tidlig voksenalderen
  → Dialyse og transplantationskrævende

Question 18

Alports
Diagnose

Answer 18

Genetisk + nyrebiopsi

Question 19

Alports
Årsag

Answer 19

Mutationer i gener, der koder for type IV-kollagen. Dette protein er en vigtig bestanddel af basalmembranerne, som er tynde lag af proteiner, der fungerer som filtre i forskellige organer, herunder nyrerne.

Question 20

Thin basement membrane disease
Hvad? Symptomer?

Answer 20

• Autosomal dominant tilstand med persisterende mikroskopisk hæmaturi
• INGEN proteinuri og UDEN hypertension!

Question 21

Thin basement membrane disease
Diagnose

Answer 21

Påvisning af mikroskopisk assymptomatisk hæmaturi iblandt familiemedlemmer
→ tilstanden har god prognose

Kræver kontinuerlig kontrol med urinstix for at differtiere den fra progredierende glomerulonefritits.

Question 22

Autoimmune sygdomme
Hvilke sygdomme påvirker nyren og kan give glomerulonefrit? (4)

Answer 22

• Schönlein-Henoch purpura → Afficerer nyrene i 50% af tilfælde (symptomer ligner IgA-glomerulonefritis)
• Wegeners granulomatose → feber, vægttab, hududslæt, ledpåvirking
• Polyarteritis nodosa → Aneurusimer på nyrearteier
• Systemisk Lupus Erythematosus

Question 23

Autoimmune sygdomme

• Schönlein-Henoch purpura,
• Wegeners granulomatose
• Polyarteritis nodosa

Hvordan behandles disse overordnet? Hvordan stilles diagnose?

Answer 23

Diagnose:
* Påvisning af ANCA (diagnotisk ved vaskulit sygdomme)
* Polyarteritis nodosa → Nyrearteriografi

Behandling
* Glukokortikoider
* Plasmatransferese
* IV cyclophosphamid

Question 24

Autoimmune sygdomme
SLE, symptomer fra nyren, diagnose samt behandling?

Answer 24

Symptomer: Debut med mikroskopisk hæmaturi, proteinuri, hypertension og hyperkomplemtæmi

Diagnose: Nyrebiopsi

Behandling: Intens immunsuprimmering

Question 25

**Proteinuri** Årsager (benigne (2) og patalogiske (5))

Answer 25

**Benigne** * Forbigående (feber, fysisk aktivitet, stress, kulde, dehydrering) * Ortostatisk proteinuri **Patalogiske** * Minimal-change nefrotisk syndrom * Glomerulonefrit * Familiær glomerulopati * Hypertension * Tubulær dysfunktion

Question 26

**Nefrotisk syndrom** - Hyppigste alder hos børn - Hyppigste debutsymptom

Answer 26

* 1-4 årige * Periorbitale ødemer især om morgenen (ligner allergi)

Question 27

**Nefrotisk syndrom** Undersøgelser

Answer 27

1) **Urin-stix** for protein og Hgb 2) **BT** og **vægt** 3) **Døgnurin** (volumen, protein, Na/K, kreatin, kreatinclearance 4) **Blodprøve** (Hgb, leukocytter, trombocytter, CRP, albumin, kreatinin, urea, Ca, fosfat) 5) Komplementmåling 6) Test for **gruppe A** **streptokokker** 7) Ved mistanke om nefrotisk syndrom sekundært til systemsygdom → **ANA**, **anti-dsDNA**, **ANCA** og hepatitis serologi

Question 28

**Nefrotisk syndrom** Hyppigste årsag

Answer 28

Minimal change-nefrotisk syndrom

Question 29

**Minimal change-nefrotisk syndrom** Årsag

Answer 29

Filtreringsmembranen er beskadiget, og protein kan let passere over i urinen. Når man undersøger nyrevævet under mikroskop, kan man ofte ikke se tydelige skader på glomeruli, derfor navnet!

Question 30

**Minimal change-nefrotisk syndrom** Hvem rammer det?

Answer 30

* Drenge > Piger * Asiater > Kaukasere * Association til luftvejsinfektion

Question 31

**Minimal change-nefrotisk syndrom** Behandling

Answer 31

* 90% forsvinder ved brug af **glukortikoider** i 6 uger * God prognose, sjældent progression til nyreinsuffciens * Nyrebiopsi KUN ved manglende behandlingsrespons eller atypiske træk) ## Footnote Sjældent behov for immunglobulin eller albuminsubstitution

Question 32

**Nefrotisk syndrom** Komplikationer

Answer 32

* Hypovolæmi (pga. tab af albumin) * Trombose (pga. trombocytose forværret af steroidbehandling) * Infektion (pga. hypoimmunglobulinæmi), hyppigt pneumokokker

Question 33

**Ødemer** Ved ødemer hos børn, hvad skal tjekkes?

Answer 33

Urin for proteinuri

Question 34

**Hæmaturi** Årsager (Non-glomerulære og glomerulære)

Answer 34

**Non-glomerulære:** * UVI * Traume på genitalier, urinveje eller nyre * Nyresten * Tumorer (Willms tumor) * Koagulationsforstyrrelser * Nyrevenetrombose * Hyperkalciuri * Svær hæmolyse (inkl. HUS) **Glomerulære** * Akut glomerulonefrit (ofte med proteinuri) * Kronisk glomerulonefrit (ofte med proteinuri) * Familær glomerulopati (Alport, familiær benign) ## Footnote Willms' tumor er den mest almindelige type nyrekræft hos børn. Denne kræfttype opstår i nyrens celler og kan vokse hurtigt.

Question 35

**Hæmaturi** Undersøgelser

Answer 35

**Alle patienter** * Urinstix + dyrkning * Urinmikroskopi * Spoturin (protein/kreatinin) * Blodprøver (Hgb, leokocytter, trombocytter, koagulationstal, kreatin, urea, elektrolytter, calcium, fosfat, albumin, komplement C3 og CRP) * UL af nyrer og urinveje Evt. test af forældres urin for blod → Ved mistanke om familær **Mistanke om glomerulær hæmaturi** * Podning for streptokokantistoffer * ANA, anti-dsDNA, ANCA, komplement C3 og C4 * Syre-base status * Erythorcytmorfologi * Høreprøve (ved mistanke om Alport) * Nyrebiopsi, hvis indiceret

Question 36

**Hæmaturi** Hvornår er nyrebiopsi indiceret?

Answer 36

* Proteinuri * Persisterende abnorme komplement niveuer * Nedsat nyrefunktion * Tilbagevende hæmaturi * Familær disposition

Question 37

**Urinvejsinfektioner** Symptomer hos børn

Answer 37

**Øvre:** * Påvirket AT (sløvhed, træthed, irritabiltitet) * Nedsat appetit * Temperatur over 38,5 * Feberkramper * **Under 1 år:** Sepsis, neonatal persisterende ikterus * **Over 1 år:** Abdominal og flankesmerter, dysuri, pollaksuri **Nedre** * Alment upåvirket * Temperatur under 38,5 * Pollaksuri * Dysuri * Urge * Inkontinens * Abdominalsmerter

Question 38

**UVI** Hyppighed

Answer 38

1% af drengebørn 8% af pigebørn

Question 39

**UVI** Diagnose

Answer 39

**Urinstix, Urin D+R** * Blebørn (alle under 1)→ Suprapubisk blærepunktur * Større børn → Midsstråleurin **Infektionstal** **Bloddyrkning** * Ved mistanke om pyelonefrit **UL** * Ved alle øvre UVI * Alle nedre UVI undtagen pige over 5 år med førstegangs UVI ## Footnote <2år og uforklaret feber skal urin sendes till dyrkning ved negativ urinstick) * Hvis kun leokocytter er positiv ved urinstix, er der 30% sandsynlighed for UVI

Question 40

**UVI** Behandling

Answer 40

* Alle med febril UVI samt børn <1 år med UVi bør henvises til børneafdelingen. * **Børn under 0,5 år** og børn med svær almen påvirkning →IV antibiotika, amicillinin + gentamycin → Skift først til peroral efter nogle dage hvor de er stabile → og evt skift når der er D+R svar! * **Børn >1år med cystitis** behandles med peroral AB i 5-7 dage → Initialt trimopan og Nitrofunrantoin → kan skifte når der er D+R svar.

Question 41

**UVI** Hvad er vigtigt at udelukke?

Answer 41

* Medfødte strukturelle misdannelser i urinvejene

Question 42

**Enuresis** Hvad?

Answer 42

Ufrivillig vandladdning under natten hos barn >5år **Inddeles i:** * Daginkontinens * Natinkontinens (**enuresis nocturna**) →

Question 43

**Enuresis** Udredning

Answer 43

**Anamnese** * Afføringsmønster → Obstipation skal udelukkes * Vandladningssymptomer * Recividerende UVI * Udviklingsmilæpæle (neurogen blære) **Obj. US** * Abdomen → Palpation af fæcesknolde og blæredistention * Ryg → hårvækstens, pigmentfejl, spina bifida mm. * UE → kan barnet gå og hoppe symmetrisk * Genitalier → misdannelser, phimosis, labiaagglutation * VVS, urinstix, urinflow mm. (OBS infektion)

Question 44

**Daginkontinens** Årsag

Answer 44

* Blæresfinkterdysfunktion (hyppigst) * Neurogen blære * Strukturelle abnormaliteter

Question 45

**Daginkontinens** * Hvornår skal udredning begynde? * Behandling

Answer 45

* Udredning bør begynder i 4-5 års alderen * Behandling af underliggende årsag

Question 46

**Natinkontinens** Behandling

Answer 46

Bør starte efter 6 års **Årsag → høj natlig produktion** * Desmopressin i 3 mdr * 2. valg (ringeapperat) **Årsag → nedsat blærekapacitet** * Ringeapperat i 10 uger maks * Desmopressin

Question 47

**Sekundær inkontinens** Hvad er det?

Answer 47

Tab af kontinens i 6 mdr efter man engang godt kunne holde på vand * Skyldes UVI, DM, Diabetes insupidus, nyrepåvirkning, eller stress

Question 48

**Medfødte misdannelser** Nævn nogle

Answer 48

* Hydronefrose pga afløbshindring * Hypoplastiske nyrer * APKD (polycystisk nyresygdom)

Question 49

**Hydronefrose pga afløbshindring:** Årsag

Answer 49

* Kan opstå ved enten uteropelvine eller vesikouterale overgang eller ved blærehalsen eller uretralklap! ## Footnote **Posterior uretralklap** er en af de hyppigste årsager til nyresvigt i spædbarnsalderen.

Question 50

**Hydronefrose pga afløbshindring:** Udredning

Answer 50

- Kontakt børneurolog mhp. miktionscystourografi og vurdering om akut behandling er indiceret **ELLERS** - Nyfødte med diagnosticeret hydronefrose intrauterint skal Ultralydsscannes 5-10 levedøgn. - Renografi i 4-6 leveuge → nyrerens funktion bestemmes.

Question 51

**Hydronefrose pga afløbshindring:** Behandling

Answer 51

* **Aflastning af blæren** - Kirurgisk korrektion af inden skolestart.

Question 52

**Hypoplastiske nyrer** Hvad?

Answer 52

- ”Små nyrer” ses både uni- og bilateralt. - Normal renal arkitektur - Unormale nefroner / nedsat nefronantal - Kontralaterale nyre hypertrofierer, hvis den er normal/rask

Question 53

**Hypoplastiske nyrer** Konsekvenser

Answer 53

* Tidlig hypertension * Kronisk nyreinsuffciens, hvis bilat.

Question 54

**APKD** Hvad?

Answer 54

Polycystisk nyresygdom → Adult Polycystic Kidney Disease

Question 55

**APKD** * Årsag * Manifestation * Udseende på UL

Answer 55

* Autosomal dominant arvelig sygdomà PKD1 eller PKD2 mutation → 50% chance for at børnene får det. * Manifestere sig i 40-60-årsalderen først → Kronisk nyresvigt → Dialyse eller transplantation * Dannes små væskefyldte blærer (cyster) i nyrerne. Tiltager med årene.

Question 56

**APKD** Diagnose

Answer 56

UL

Question 57

**APKD** Komplikationer

Answer 57

* **Intrakranielle aneurismer** * Divertikler * Mitral prolaps * Hernier * Abdominale aorta aneurismer

Question 58

**Akut nyresvigt** Former og hyppigste årsag

Answer 58

1) Prærenal → Hypovolæmi, kredsløbshock 2) Renal → HUS eller multiorgansvigt 3) Postrenal → Nyre eller urinvejsobstruktion

Question 59

**Akut nyresvigt** Behandling

Answer 59

1) Find årsag 2) Behandl årsag 3) Korriger elektrolyt, væske og metaboliske forstyrrelser → dialyse hvis indiceret

Question 60

**Behandling af metaboliske forstyrrelser**

Answer 60

**Metabolisk acidose** → NaHCO3- **Hyperfosfatæmi** → Calciumcarbonat **Hypocalcæmi** → Calciumcarbonat **Hypercalcæmi** → Resonium, kalciumclorid, salbutamol, glukose