Pædiatri: P14 - Hæmatologiske og onkologiske sygdomme hos børn og unge

Question 1

Jernmangelanæmi
Årsag

Answer 1

• Ofte utilstrækkeligt indtag (obs malarbsoption, blødning)

Question 2

Jernmangelanæmi
Hvad viser paraklinik?

Answer 2

• Normale el. lave retikulocytter
• Mikrocytær hypokrom anæmi (Lav MCV)
• Lav ferritin
• Lav Hgb

Question 3

Jernmangelanæmi
Symptomer (5)

Answer 3

• Træthed
• Bleghed
• Hovedpine
• Trivsel
• Adfærd

Question 4

Jernmangelanæmi
Udredning - Anamnese

Answer 4

• Kostvaner
• Blodtab
• Symptomer
  → Tegn på malabsorption: fx vægttab

Question 5

Jernmangelanæmi
Behandling og opfølgning

Answer 5

3-6mg/kg/dag jern

Opfølgning
Evaluer:
* 1 uge efter - retikolocytter
* 3 uger efter - Hgb

Evaluer. 1 uger retikulocytter, efter 3 uger hb.

Question 6

Jernmangelanæmi
Behandlingssvigt - årsager? (4)

Answer 6

1) Kompliance
2) Malabsorption
3) Blodtab
4) Tallasæmi

Question 7

Hæmoglobinsygdom og erythrocytsygdomme
Nævn nogle (5)

Answer 7

• Seglcelleanæmi
• Beta-thalassæmi
• G6DP-mangel
• Ekstraerythrocytær betinget hæmolyse

Question 8

Hæmoglobinsygdom og erythrocytsygdomme
Seglcelleanæmi beskriv:
1) Karakteristika
2) Udredning
3) Behandling

Answer 8

1) Arvelig blodsygdom, hvor de røde blodlegemer har en seglform
→ Har nedsat levetid, da de bliver fanget i mikrocirkulationen
→ blokerer og medfører trombose og iskæmi

2)
* Hæmoglobinelektroforese (også kaldet hæmoglobintype), hvor der findes 80-90 % Hb S
* Blodudstryg viser seglceller

3) Transfusioner, hydroxyurea, udskiftningstransfusion

Ses især hos børn i Afrika og Caribien

Question 9

Hæmoglobinsygdom og erythrocytsygdomme
Beta-thalassæmi beskriv:
1) Karakteristika
2) Udredning
3) Behandling

Answer 9

1) Kongenit hæmolytisk anæmi m. mutation i gener for beta kæder, så man kun har alfa-kæder → Disse vil udfælde i membranen og medføre hæmolyse

2) Genetiske analyser eller hæmoglobin elektroforeses

3) Blodtransfusioner

Question 10

Hæmoglobinsygdom og erythrocytsygdomme
G6DP-mangel beskriv:
1) Karakteristika
2) Udredning
3) Behandling

Answer 10

1) Verdens hyppigste erythrocyt-enzymsygdom, især børn i Afrika og Mellemøsten
* X-bunden (rammer primært drenge)

Symptomdebut
* Ved neonatal iktetrus
* Akut hæmolytisk krise

2) G6DP-aktivitet i erythrocytter

3) Undgå visse medikamenter og fødeemner, sjælendt nødvendigt med Blodtransfusion

Question 11

Hæmoglobinsygdom og erythrocytsygdomme
Ekstraerythrocytær betinget hæmolyse beskriv:
1) Karakteristika
2) Udredning
3) Behandling

Answer 11

1) Kan skyldes:
* Autoimmun hæmolyse (antistofangreb af røde blodceller)
* Mekanisk hjerteklap
* Hypersplenisme
* Trombotisk mikroangiopatier: tromber i kar ødelægger erythrocytter

2) + 3) Kommer an på årsag

Question 12

Leukæmi
Hyppigste leukæmier hos børn?

Answer 12

ALL er hyppigst
AML dernæst

Question 13

Leukæmi
Symptomudvikling

Answer 13

• Udvikles ofte gradvist i løbet af uger til måneder
• Kan - i starten - være vanskelige at skelne fra almindelige, selvlimiterende sygdomme
• Symptomer skyldes infiltration af knoglemarv og andre organer

Question 14

ALL
Spot sygdommen

Answer 14

Lav → Hgb + Thrombocytter
Høj → Urat, LDH, CRP, Leukocytter (dog ikke altid, kan endda være lave)

Question 15

Leukæmi
Symptomer

Answer 15

• Bleghed, feber, blå mærker/petekkier
• infektioner, træthed, ekstremitetssmerter
• lymfopati (forstørrede lymfeknuder) og blødningstendens
• Hepatomegali, splenomegali

Question 16

Leukæmi
Blodprøve

Answer 16

• Ofte påvirket i mere end 1 cellelinje (anæmi, trombocytopeni og/eller neutrofile)
• Der kan være (svært) forhøjede leukocytter
• LDH og URAT forhøjet grundet stor cellehenfald
• Leukæmi kan mistænkes ved høj LDH men lav CRP

Der bør også tages væske, nyre og levertal

Question 17

Leukæmi
Perifær udstryg

Answer 17

• Kan vise påvisning af blaster

Question 18

Leukæmi
Knoglemarvsundersøgelse - indikation? Hvad viser den?

Answer 18

Indikation?
- Foretages ved påvirkning af >1 cellelinje (leukæmi, non-Hodgkin lymfom el.

Viser
- Metastaser til knoglemarv) el. persisterende uforklaret monocytopeni
(myelodysplastisk syndrom, der senere kan progrediere til pancytopeni)

Question 19

Leukæmi
Behandling - Opdelt i 4

Answer 19

1) Induktionsbehandling
* 4 uger kombinationsbehandling m. cytostatika og glukokortikoid, giver knoglemarvsremission hos de fleste

2) Intensifikationsbehandling
- I efterfølgende mdr gives andre kombinationer af kemo mhp yderligere reduktion af tumorbyrde

3) Vedligeholdelsesbehandling
- Methotrexat og 6-mercaptopurin gives indtil 2,5 års alder fra diagnosetidspunktet for at eliminere restsygdom

4) Recidivbehandling
- Højdosis kemo, evt. efterfulgt af stamcelletransplantation

Question 20

Leukæmi
Hvordan diagnosticeres ALL?

Answer 20

Knoglemarvsundersøgelse der viser over 25% blaster💥

Question 21

Leukæmi
Hvor mange børn overlever ALL?

Answer 21

80%

Question 22

Hjernetumorer
Hyppighed

Answer 22

Hjernetumorer udgør ca. 25 % af alle cancere hos børn

Hvert år cirka 40 børn og unge der får diagnosticeret en tumor i hjerne eller rygmarv

Question 23

Hjernetumor
Symptomer (lang)

Answer 23

• Nyopstået eller markant ændret hovedpine, kvalme og opkastning
• Stort eller hastigt voksende hovedomfang(børn over 2 år), slaphed eller irritabilitet hos spædbørn
• Fokale neurologiske udfaldssymptomer eller fokalt epileptisk anfald.
• Nyopstået skelen, dobbeltsyn, unormale øjenbevægelser, nedsat eller sløret syn
• Påvirket gang og koordination, herunder nyopstået ataksi
• Uforklaret tvangsstilling af hovedet samt utilsigtet vægttab, væksthæmning, for tidlig pubertetsudvikling eller adfærdsændring

Question 24

Hjernetumor
Hvem mistænkes det altid hos? (kort)

Answer 24

• Alle børn under 4 år med hovedpine
• Nytilkommet persisterende hovedpine ved børn over 4 år.

Question 25

**Hjernetumor** Diagnostik

Answer 25

- MR-scanning er foretrukne **diagnostik** ved hjernetumorer. ## Footnote Hvis mistanke om hjernetumor, bør hele spinalkanalen scannes også.

Question 26

**Hjernetumor** Behandling overordnet

Answer 26

Kirurgi eller stråling (afhænigt af cancertype)

Question 27

**Hjernetumor** Behandling af ICP (5)

Answer 27

- Eleveret **hovedgærde** - **Dexametason**: steroid som fjerner ødem, afhjælper symptomer - **Hyperton** saltvand - **Intubation** (nedsætter metabolismen og iltbehovet) - Let **hyperventilation**

Question 28

**Lymfom** Opdeles i?

Answer 28

Hodgkins og Non-Hodgkins lymfomer

Question 29

**Lymfom** Årsag til begge typer af lymfomer?

Answer 29

Malign transformation af lymfoide celler

Question 30

**Lymfom** Symptomer hos begge

Answer 30

* Hævede **lymfeknuder** * **mediastinal udfyldning** * **abdominal udfyldning** **B-symptomer** * Feber * Nattesved * Påvirket trivsel * Hudkløe

Question 31

**Non-Hodkins lymfom** 1) Hvem rammer det? 2) Beslægtet med? 3) Lymfeknuder? 4) Andre organsystemer? 5) Hvad når knoglemarv involveres? 6) Hvad ses når CNS invoveres?

Answer 31

1) Alle aldersklasser 2) Beslægtet med ALL 3) Hævede lymfeknuder **cervikalt**, **abdominalt og i mediastinum** 4) Smerter i abdomen, besværet respiration evt. stridor 5) Træthed, bleghed, feber og blødninger 6) Forhøjet **ICP**, neurologiske udfald eller **blaster** i spinalvæsken

Question 32

**Non hodkin lymfom vs ALL** Hvordan adskilles de i knoglemarvsbiospsi?

Answer 32

- Under 25% blaster i knoglemarv= Non hodgkin lymfom!! - Over 25% i knoglemarv = ALL

Question 33

**Hodgkins lymfom** 1) Alder? 2) Symptomer 3) Organpåvirking 4) Behandling

Answer 33

1) Ofte teenagere (over 10) 2) **Smertefrie** hævede lymfeknuder cervicalt, supra-cervicalt + B-symptomer og hudkløe 3) **Splenomegali** *sjælden knoglemarvspåvirkning og sjælden hepatomegali* 4) **Kombinationskemo** + evt. supplering med **stråling** og autolog allogen **stamcelletransplatation**

Question 34

**Lymfomer** Diagnosticering

Answer 34

- Histologi af lymfeknude - Knoglemarvaundersøgelse: påvisning af blaster <25% (ALL ved blaster >25%).