Pædiatri: P6 - Medfødte sygdomme i hjertet Flashcards by Uzir Amiri

Hyppigste medfødte hjertemisdannelser

Venstre-højre shunts
* VSD = 30%
* Ductus arteriosus defekt = 12%
* ASD = 7%

Udløbsstenoser
* Pulmonalstenose = 7%
* AS = 5%
* Coarcatio aortae = 5%

Cyanotiske hjertesygdomme
* Steno-fallotss tetralogi = 5%
* Transpositio vasorum = 5%
* Atrioventrikulær septumdefekt (AVSD) = 2%

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Epidimiologi
Hvor mange af nyfødte har hjertemisdannelse?
Hvor mange dødfødte?

Nyfødte = 8:1000
Dødfødte = 1:10

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Ætiologi for hjertefejl

Stadig uafklaret:

Enkeltgendefekter
Teratogener = Warfarin, Dysreguleret diabetes, kongenit rubella, SLE
Kromosomanomalier

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Down syndrom
Hvilke misdannelser er forbundet med denne?

AVSD og VSD (ses hos 30%)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

22q11-deletionsyndrom
Hvilke misdannelser er forbundet med denne?

Steno-Fallots tetralogi (op til 80%)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Williams’-deletionsyndrom
Hvilke misdannelser er forbundet med denne?

Kromosom 7 mikro deletion

Supravalvulær AS og perifær PS (75%)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Debutsymptomer
Ved hjertesygdom (4)

1) Prænatal UL
2) Cyanose
3) Hjerteinsufficiens og shock
4) Hjertemislyd

70% af alle OP krævende hjertefejl opdages ved prænatal scanning i uge 18-20.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Diagnostik af hjertefejl
Metoder?

Saturationsmålng
Ekg/ 24 timers ekg
Blodtryk
Ekkokardiografi
CT
MRI
Anstrengelsestest
Hjertekath

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Højre → venstre shunts
Hvad medfører dette?

Blå/cyanotisk barn
→ Blåfarvning af hud og slimhinder pga. nedsat ilttension (afhængig af hgb,
flow og sat)
→ Sat-O2 skal under 80% før cyanose ses

Ved længere tids cyanose: urglas-negle og trommestikfingre

Fosterets saturation under gravidi-
teten er
- ca. 50 %, hvorfor børnene kan tåle en del.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Højre → venstre shunts
Hvilke hjertesygdomme er der tale om?

De 5 T’er
1. Steno-Fallot Tetralogi
2. TAPVR (abnorm indmunding af lungevener, uforenelig med liv hvis ikke
samtidig ASD)
3. Truncus arteriosus (a. pulmonalis og aorta afgår sammen)
4. Trikuspidalatresi / pulmonal atresi (uforenelig med liv med mindre ASD,
VSD eller åben ductus arteriosus)
5. Transposition af store kar – cyanose uden mislyd

Transposition af store kar → Aorta afgår fra højre ventrikel

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Højre → venstre shunts
Differential diagnoser til cyanotisk barn

1) Persisterende pulmonal hypertension
2) Lungesygdom
3) Sepsis (hyppigst pga. gruppe B streptokokkr)
4) Arvelige stofskiftesydomme
5) Cerebral depression (perinatal asfyksi)

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Højre → venstre shunts
Undersøgelser

Objektiv undersøgelse
* Barn er sløv, irritabel, tonusændringer
* RF, indtrækninger
* Hjertaktion og femoralis puls
* Kapilærrespons (2sek er normalt)
* Lever, bliver typisk større

SAT
* præ- og postductal, højre arm ift. benene (lavere SAT ben tyder på føtal cirkulation (tilblanding af venøst blod via ductus

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Højre → venstre shunts
Paraklinik

Blodprøver
* Hg, syre-base (obs. acidose), BS, laktak, infektionstal
* Høj laktat →Dårlig cirkulation

Blodtryk
* Fire ekstremiteter

Rtg
* Af thorax

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Højre → venstre shunts
Hvad skal man være opmærksom på i forhold til Ductus arteriosus?

Nyfødte med cyanose og/eller hjerteinsufficiens har i reglen
ductus-afhængigt kredsløb
→ IV PROSTAGLANDIN
→ holder ductus åbent
→ redder liv.

ductus-afhængigt kredsløb = der er et udløbshindring til det systemiske kredsløb

Altså barnet kan klinisk virke til at have det fint, kan så blive udskrevet og et døgn eller 2 efter når ductus arteriosus lukker → cyanotisk/shock

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

IV prostaglandin
Formål og forholdregel

Bibeholder ductus arteriosus åben

Obs kan i høje koncentrationer give apnøer → kan være en fordel, hvis barnet er Intuberet.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Steno-fallots tetralogi
Årsag

En højre → venstre shunt (blåt barn) problematik

4 anatomiske misdannelser

1) Stor VSD
2) Overridende aorta (tæt på ventrikelseptum)
3) Pulmonalstenose
4) Hø. ventrikel hypertrofi.

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Steno-fallots tetralogi
Symptomer

En højre → venstre shunt (blåt barn) problematik

1) Cyanose
* Enten ved fødsel eller efter lukning af ductus arteriosus

2) Hjerteinsufficiens
* Takypnø, spiseproblemer, dårlig trivsel

3) Trommestiksfingre + urglasnegle
* Pga. kronisk hypoxi

4) Fallot anfald
* Spasmer i pulmonal stenosen → cyanose, dyspnø, gråd, irritabilitet, påvirket bevidsthed

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Steno-fallots tetralogi
Paraklinik

En højre → venstre shunt (blåt barn) problematik

Rtg. thorax
* Normal eller støvleformet hjerte

EKG
* Venstre ventrikel hypertrofi (ved større børn)

EKKO
* Diagnose

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Steno-fallots tetralogi
Kurativ behandling (2)

En højre → venstre shunt (blåt barn) problematik

IV prostaglandin (opretholdelse af ductus afhægning kredsløb)
OP i 6 mdrs alderen

How well did you know this?

Not at all

Perfectly

Steno-fallots tetralogi
Behandling af fallot-anfald - Blå affekt anfald

En højre → venstre shunt (blåt barn) problematik

Study These Flashcards

1) Knæ-bryst manøvre
2) Morfin - Ilt
3) Væske
4) Vasokonstriktorer
5) Betablokker

Knæ-bryst manøvre (barn på ryg- benene bøjes mod maven)

Transpositions kredsløb
Hvad er det?

Også kaldes transpositio vasorum

Study These Flashcards

Cyanotisk hjertesygdom
To parallelle/ selvstændige kredsløb → Hyppigste cyanotiske hjertemisdannelse

Aorta afgår fra højre ventrikel
A. Pulmonalis fra venstre ventrikel.

Uforenelig med liv hvis der ikke er samtidig VSD (25% har dette), ASD eller DAP

Der kommer for lidt blod til lungerne → Ductus afhængigt kredsløb

Transpositions kredsløb
Hvornår mistænker man det?

Også kaldes transpositio vasorum

Study These Flashcards

Saturation af arme og ben er dårlige → acidotiske

Man fanger børnene på cyanosen da de ikke har nogle mislyd

Transpositions kredsløb
Symptomer

Også kaldes transpositio vasorum

Study These Flashcards

Cyanose, trommestikfingre + urglasnegle grundt kronisk hypoxi

Transpositions kredsløb
Paraklinik

Også kaldes transpositio vasorum

Study These Flashcards

Rth. thorax:
* skråtstillet æg (hypertrofisk hø. Ventrikel)

St.c.
→ ingen mislyd

EKKO
→ diagnostisk

**Transpositions kredsløb** Behandling: 1) Indledende 2) Kurativ ## Footnote Også kaldes transpositio vasorum

1) **Indledende** * IV prostaglandin holder ductus åben * ELLER ballon åbning af foramen ovale "Rashkind procedure" 2) OP → **Arterial switch** (inden 90 dage)

**Transpositions kredsløb** Mortalitet

Ubehandlet: 95% dør inden for det 1. år. Med OP: god prognose

**Hjerteinsufficiens** Årsager hos den nyfødte

**Skyldes udløbshindring til de systemiske kredsløb typisk** * AS (svær) * Coarcatio (svær) * Afbrudt aortabue * Hypoplastisk venstre hjertesyndrom

**Hjerteinsufficiens** Årsager hos den under 1 årige

**Skyldes venstre-højre shunt typisk** * VSD * ASD * Persisterende ductus arteriosus

**Venstre → Højre Shunts** Nævn sygdomme

* ASD * VSD * Ductus arteriosus persistens

**ASD** Beskriv de 2 typer

* **Primær** (20%) - ASD primum- partiel intraventrikulært septum defekt → **Partiel AVSD** → mellem nederste del af atriale septum og atrioventriukulærklapperne. * **Sekundær** (80%) - ASD secundum – defekt centralt i det atriale septum → involvere foramen ovale

**ASD** Symptomer

- Hyppigst → **ingen symptomer** - Recividerende pneumonier eller hvæsende respiration - Hjerteinssuficiens → sjældent - Arrytmier typisk fra 40-års alderen

**ASD** Udredning

**St. c:** systolisk uddrivningsmislyd, evt diastolisk. **Rgt thorax:** * lille shunt → normal. * Stor shunt → kardiomegali, øget lungekartegning, forstørret pulmonalarterie. **EKG:** inkomplet hø. sidig grenblok **EKKO:** bekræfter diagnose

**ASD** Behandling (og i hvilken alder behandles der?)

- Ikke indiceret ved mindre defekter. - Ved større defekter→ ASD secundum lukkes ved hjertekaterisiation eller OP ## Footnote OP/beh. fortages ofte i 3-5 årsalderenà forebygge hø. Sidigt hjertevigt eller arrytmier senere i livet.

**VSD**

**VSD** Hvordan opdeles de?

1) Små VSD'er 2) Store VSD'er

**Små VSD** Definition

Har en diameter **< 3 mm** + uden ledsagende pulmonal hypertension.

**Små VSD** 1) Symptomer 2) St.c. 3) Behandling

1) Ingen symptomer 2) **højfrekvent holosytolisk mislyd** ved nedre venstre sternalrand. 3) Sjældent indiceret, de fleste lukker spontant

**Store VSD** Definition

**diameter >3 mm** og signifikant venstre-højre shunt flow med øget lunge flow

**Store VSD** Symptomer

* **Hjerteinssuficiens** med: **svedtendens** (specielt under madning), **takypnø** og **spiseproblemer** samt dårlig trivsel i de første leveuger. * Recidiverende **lungeinfektioner**

**Store VSD** Obj. fund

* **Hyperaktivt pericordium** - Rumlende **holosystolisk mislyd** eller ingen mislyd. - Apikalt **midt-diastolisk mislyd** pga. øget flow over mitralklapperne. - **takykardi** og **hepatomegali** pga. hjerteinsufficiens ## Footnote Når hjertet ikke kan pumpe blodet effektivt videre, kan der opstå en tilbagestrømning af blod i venerne fra leveren. Dette øger trykket i leverens blodkar og fører til forstørrelse.

**Store VSD** Paraklinik

**Rtg:** * Kardiomegali * Forstørret ve. pulmonalarterie * Øget lungekartegning, evt. lungestase **EKG** * Biventrikulær hypertrofi **EKKO** * Præcis størrelse og lokalisation af defekt

**Store VSD** Behandling 1) Indledende 2) Operativ

1) **Indledende** * Medicinsk → Diureti og evt. ACE-hæmmer (for hjertesvigt) * Ernæringstilskud 2) **Operativ** * Hvis stor VSD er ubehandlet → **Eisenmengers syndrom** hos større børn * Derfor **kirurgisk korrektion** i 3-6 mdrs alderen

**Ductus arteriosus persistens** Symptomer

* **Kontinuerlig mislyd** under venstre klavikel - Stor shunt giver sympt som stor VSD. - Kan være kompenseret i årevis. **I svære tilfælde** * Cyanose, takypnø fra fødslen

**Ductus arteriosus persistens** Paraklinik

**Ekko** * Doppler us er diagnostisk

**Ductus arteriosus persistens** Behandling

* **Ibuprofen** hver 12. time * **Kateterbaseret** lukning i barnealderen

Pædiatri: P6 - Medfødte sygdomme i hjertet Flashcards

(48 cards)