Pædiatri: P2 - Trivsel, ernæring og ikterus

Question 1

Ikterus
Hvad?

Answer 1

Gulfarvning af hud og øjne
→ pga. forhøjet ukonjugeret billirubin
i blodet og vævene

Nyfødte er synligt icterøse ved billirubin >80

Question 2

Fysiologisk ikterus
Er det normalt, hvornår opstår det?
Hvornår forsvinder det?

Answer 2

• Meget normal, opstår efter 2-4 levedøgn
• Kan ses hos 1/2 af nyfødte → Forsvinder efter 1-2 uger

Question 3

Fysiologisk ikterus
Hvad ligger grænsen på?

Answer 3

På under 100mikromol/L

Question 4

Fysiologisk ikterus
Årsag (4)

Answer 4

1) Høj Hgbved fødsel
2) Kort levetid af føtale erytrocytter
3) Misforhold mellem en stor bilirubinproduktion og begrænset eliminationskapacitet i tarme og lever → reduceret konjugering af bilirubin
5) Høj reabsorption af bilirubin fra tarm til blod pga. glukuronidase i mekonium og ammemælk

Glukuronidase: Dette er et enzym, der findes i både mekonium (barnets første afføring) og i nogle typer af modermælk. Glukuronidase kan omdanne den konjugerede (opløselige) form af bilirubin tilbage til den ukonjugerede (uftopløselige) form.

Question 5

Fysiologisk ikterus
Faktorer der forværer fysiologisk icterus

Answer 5

1) Dehydrering
2) Amning (for lidt modersmælk/forsinket etablering af amning)
3) Polycytæmi
4) Sen afklemning af navlesnor
5) Recipient i TTTS (monochoriske med fælles placenta
6) Blod uden for blodkar
7) Cephalhæmatom
8) Indre blødninger
9) Meconiumafgang
10) Præmatiruitet

Question 6

Modersmælk indcueret ikterus
Årsag (2)

Answer 6

1) Glukuronidase: Et enzym i modermælken, glukuronidase, kan omdanne den konjugerede (opløselige) form af bilirubin tilbage til den ukonjugerede (uftopløselige) form.

2) Øget enterohepatisk kredsløb: Den ukonjugerede bilirubin kan lettere absorberes tilbage i blodbanen fra tarmen, hvilket fører til en øget mængde bilirubin i kroppen.

Altså Ukonjugeret hyperbilirubinæmi

Question 7

Modermælksinduceret ikterus
Hvornår kommer det til udtryk?

Answer 7

• Begynder ofte ved dag 4-6 og kan varer uger op til 1-2 måneder

Question 8

Modermælksinduceret ikterus
Skal det behandles?

Answer 8

Billirubinen stiger aldrig over lysgrænsen
→ ingen behandling

Question 9

Bilirubin-encephalopati
Kaldes også

Answer 9

Kernicterus

Question 10

Bilirubin-encephalopati
Årsag

Answer 10

Gullig misfarvning af basalganglierne
→ akut encephalopati med ophobning af ukonjugeret bilirubin i basalganglier og hjernestammen

• Sker når s-bilirubin er så høj at den passere BBB

Question 11

Bilirubin-encephalopati
Hvor farligt er det?

Answer 11

Neurotoksisk, irreversible skader → 10% dør, 70% får skader (cerebral parese, høreskade, retardering)

Question 12

Bilirubin-encephalopati
Hvornår er der risiko for at få det, og fra hvornår gives behandling?

Answer 12

Risiko ved s-bilirubin > 400-650 μmol/l
→ lysbehandling fra > 350
μmol/l.

Question 13

Bilirubin-encephalopati
Symptomer

Answer 13

Deles i 3 faser
* Første dage: Sløvhed, hypotoni, nedsat dieevne → Reversibel ved lysbehandling
* Efter 5-7 dage: Hypertoni, opisotonus, hjernerskrig → Nu irrerversibel
* Senere: Hypotoni, koma og evt. død

opisthotonos is a state of severe hyperextension and spasticity in which an individual’s head, neck and spinal column

Question 14

Tidlig ikterus
Hvornår har man det?
Er det patalogisk?

Answer 14

Tidligt = 1. levedøgn
Altid patalogisk

Question 15

Tidlig ikterus
Hyppigste årsag

Answer 15

Hæmolyse grundet immunisering
→ Rhesus antigen-D (hyppigst) eller ABO

• Maternelle IgG-antistoffer overføres via placenta og kan give hæmolyse hos fosteret.
• Rhesus immunisering: Morens anti-D kommer over placenta
  → hæmolyse hos foster → hvis mor er Rh negativ og barn er Rh positiv

Question 16

Tidlig ikterus
Konsekvenser

Answer 16

• Fostrene kan blive ødematøs (hydrops foetalis).
• Anæmi kan udvikles over en uge eller over flere mdr.

Question 17

Tidlig ikterus
Behandling

Answer 17

Ved påvirkning af foster:
* Rigshospital
* Blodtransfusion (evt intrauterint),
* Kejsersnit, evt. lys.

Question 18

Tidlig ikterus
Andre tilstande der kan medfører det

Answer 18

• Kongenit infektion, eks. CMV eller toxoplasmose

Her er bilirubin dog ofte konjugeret

Question 19

Sjældne tilstande med ikterus debut i 2.-7. levedøgn (4)

Answer 19

• Glucose-6-fosfatdehydrogenase mangel (G6PD-mangel) → Hyppig i middel-
  havsområdet
• Sfærocytose
• Pyruvatkinase mangel
• α-thalassami (hæmoglobinopati)

Question 20

Symptomer på ikterus

Answer 20

• Gulfarvning af sclerae og hud
• Sløvhed, nedsat suttelyst, gylpen, hypotoni, vægttab

Svære tilfælde = Kerneikterus
* Irritabilitet, hypertoni, kramper, død

Gulfarvning af sclerae og hud (starter i ansigtet, breder sig ned over krop til lår og til sidst fodsåler)

Question 21

Udredning af ikterus
Hvilke blodprøver tages hos baby?

Answer 21

• Bilirubin konjugeret og ukonjugeret
• Hg, L+D, CRP, ALAT, Na, BASP, LDH
• DAT = direkte antiglobulin test (=Coombs test)
• Væsketal OBS dehydrering

infektionstal da kongenit infektion kan være
differentialdiagnose

Question 22

Udredning af ikterus
Hvilken blodprøve tages hos baby?

Answer 22

Blodtype: ABO og Rh positiv eller negativ

Question 23

Udredning af ikterus
Hvilken blodprøve tages hos mor?

Answer 23

Blodtype, rhesus + ABO

Question 24

Behandling af nyfødt barn med ikterus
Hvad er det primære behandlingsmetode?
Og varigheden af denne?

Answer 24

Fototerapi → iværksættes når billirubin værdien overstiger barnets lysgrænse

Varighed: Blåt eller grønt lys i 2-4 dage eller indtil at p-billirubin er under 80% af lysgrænsen

Question 25

**Behandling af nyfødt barn med ikterus** Hvad er et barns lysgrænse?

Answer 25

10% af vægten (i gram) + 50 → Hvis denne værdi er overskredet iværksættes lysterapi. ## Footnote Lad os sige, at lille Peter er et fuldbårent barn, der vejer 3,5 kg. Hans lysgrænse kan være omkring 350 µmol/L + 50. Hvis Peters bilirubin-niveau stiger over 400 µmol/L, vil lægen sandsynligvis starte fototerapi.

Question 26

**Behandling af nyfødt barn med ikterus** Hvilke behandlinger kan iværksættes hvis lysterapi ikke er sufficient?

Answer 26

**Udskiftningstransfusion (sjælden procedure)** * Skifter barnets blod ud via navlekateter → Gøres hvis S-billirubin over 100% af lysgrænsen → Udskifter 85ml blod/kg, 10-20 af gangen **Suppresion af isoimmun hæmolyse** * med intravenøs immunglobulin (IVIG) ## Footnote **Suppresion af isoimmun hæmolyse**: man giver barnet en dosis af antistoffer fra en sund donor. Disse donerede antistoffer binder sig til de skadelige moderantistoffer i barnets blod og gør dem uskadelige

Question 27

**Behandling af det nyfødte barn med icterus** 1) Ved hvilken S-bilirubin skal barn henvises akut til børneafdeling? 2) Ved hvilken S-bilirubin skal barn lysbehandles?

Answer 27

1) S-bili > 250 μmol/L 2) S-bili > 350 μmol/L. ## Footnote På afdelingen foretages supplerende udredning for hæmolyse, hypothyreose og infektion

Question 28

**Forebyggelse af ikterus hos børn** Beskriv behandling af mor inden fødsel?

Answer 28

Ved 1. graviditet tilbydes alle screening for **irregulære blodtype-antistoffer** → Hvis mor er Rh-negativ → Maternel blodprøve i uge 25 for bestemmelse af barnets blodtype → Hvis denne er positiv → Henvis til fødested mhp. profylaktisk anti-D injektion

Question 29

**Forebyggelse af ikterus hos børn** Alle ikke-immunisrerede RhD negative gravide med RhD positive fostre tilbydes hvad?

Answer 29

250-300 mikrogram **immunoglobulin** med IgG antiD i **uge 29 samt indenfor 72 timer efter fødslen**