Sammanfattningen s. 274 - 286 Flashcards Preview

Tentafrågor > Sammanfattningen s. 274 - 286 > Flashcards

Flashcards in Sammanfattningen s. 274 - 286 Deck (50):
1

Vad heter det om inte cellkärnan från keratinocyter försvinner när de når hudytan (något som ska normalt ske)? 

Parakeratos. 

2

Vad är spongios?

Om epidermis får ödem och vattenansamlingen tvingar keratinocyterna ifrån varandra så desmosomerna sträcks ut, då ser man hålrum mellan keratinocyterna och rosa stråk emellan som visar att de fortfarande är ihopsatta. Detta kallas spongios. 

3

UV-ljus kan bland annat leda till tumörbildning i huden. Vilka celler är det oftast som bildar tumörerna? Och, vad kallas de maligna tillstånden för?

  • Keratinocyter - skivepitelcancer
  • Melanocyter - melanom

4

Vad kallas en UV-inducerad skada på dermis?

Elastos. 

5

Vad kan man kalla en ansamling av melanocyter?

Nevus. 

6

Vilken är definitionen av skivepitelcnacer?

Definitionen av skivepitelscancer är att keratinocyterna penetrerar basalmembranet. 

7

Var kan man hitta ansamlingar av melanocyter?

Ansamlingarna av melanocyter kan sitta både i epidermis och i dermis, de samlas i öar som kallas nästen

8

Vad sker vid en nevus-dysplasi?

När en nevus blir dysplastisk börjar melanocyterna sprida sig längs gränsen på epidermis och dermis likt ett pärlband, vid grövre dysplasi (cancer in situ) hittar man melanocyter apikalt i epidermis där de absolut inte borde finnas. 

9

Flera inflammatoriska sjukdomar finns som är kroniska och som personen kan ha haft i längre perioder av sitt liv. Eksem är ett väldigt vanligt exempel. I huden ser man olika typer av inflammation som associeras till olika sjukdomar. (En majoritet av sjukdomarna kan även orsakas av läkemedel som kan ingeragera negativt med huden.) 

Nämn och beskriv några av dessa inflammatoriska tillstånd. 

  • Lichenoida inflammationer, sjukdom som orsakar det är t.ex. lichen planus som på engelska kännetecknas av fem p: puritic, purple, polygonal, planar papilles, och plaques. Det är en inflammation av gränsen mellan epidermis och dermis, många TC-lymfocyter ansamlas vid denna gräns och ger huden lila flerkantiga fläckar.
  • En annan typ är psoriasiforma inflammationer som kallas så efter sjukdomen psoriasis, en stark inflammation med ett osäkert etiologi. Histologiskt ser man en hyperkeratos där keratonicyter trycker ned på dermis som papiller (utskott) rakt ned.
  • Spongiotisk inflammation som är orsaken till eksem. Vid en sån här inflammation ser man en spongios av keratinocyterna.
  • Blåsdermatiter som orsakas av t.ex. bullös pemfigoid. Då bildas en blåsa mellan dermis och epidermis som i värsta fall leder till att epidermis lossnar från dermis.
  • Granulomatösa inflammationer är inflammationer där granulom bildas och det kan orsakas som vi vet av främmande kroppar och sarkoidos, exempel är mikrodelar av en sticka som blev kvar när vi fick den som bildar små granulom.
  • Den sista är vaskuliter som egentligen inte är hudspecifika inflammationer utan inflammationer av blodkärl. Det är då ett symptom på ett sjukdomstillstånd antingen lokalt eller systemiskt.

10

Berätta lite om infektioner som kan drabba huden.

Då huden är vårt primära försvar mot omvärlden är det självklart att det finns sjukdomar där mikroorganismer försökt ta sig in eller igenom hudbarriären.

Virusen HPV och HHV är ett exempel.

Andra organismer som kan drabba huden är svamp som koloniserar den apikala delen av epidermis, där keratinocyterna har dött och bildat den hårda hudytan.

Ett annat tillstånd man kan få är molluscum, orsakad av viruset Molluscum Conlagliasum. Det är oftast småbarn som drabbas av molluscum.

Sen finns såklart borrelia från fästingar, det kännetecknas histologiskt av en stor mängd plasmaceller i den drabbade regionen.

Sen kan man även ha större organismer som larver framför allt om man varit i mera exotiska platser såsom centralamerika. 

11

Vad innefattar patologi om det centrala nervsystemet?

CSN och ögonen, då de kommer från samma groddblad. Och, till viss del även muskler.

12

Hur diagnostiserar man nervsjukdomar i CNS?

  • Symptomen
  • Radiologi
  • Biopsier

13

Vad kan orsaka öden i hjärnan?

  • Vasogena förändringar
  • Cytotoxiska förändringar

14

Vad är hydrocephalus?

Vattenskalle. Då har hjärnans ventriklar dilaterats när en obstruktion förhindrat cerebrospinalvätskan från att rinna av nedanför ryggmärgen.

15

Nämn minst 7 orsaker till CNS-patologi.

  • strukturella anomalier
  • trauma
  • cirkulationsfel
  • infektioner
  • demyelinisering
  • degeneration
  • metabola orsaker
  • toxiska ämnen

16

Trauma mot CNS kan delas in i 3 grupper. Vilka?

  • tyst trauma
  • dödlig trauma
  • förlamande trauma

17

Vad är det för skillnad på epidurala hematom och subdurala hematom?

  • epidurala hematom -> arteriella
  • subdurala hematom -> venösa

18

Hur kan cirkulationsfel yttra sig?

  • aneurysm -> utvidgning av kärl (främst i circulus willisi), drabbar främst äldre
  • infarkter -> ischemin som uppstår efter kärlblockage, vanligaste cirkulatoriska dödsorsaken
  • blödningar -> brustna kärl (högt BT är en riskfaktor)
  • malformationer

19

Vad är symptomen för en hjärnblödning?

Huvudvärk, illamående, kräkningar och sen mer allvarliga neurologiska symptom såsom afasi eller medvetslöshet.

20

Bland bakterier kan var bildas antingen epiduralt, subduralt eller i hjärnan och det pekar på olika bakterier. Vilka?

  • Extradural abscess - Streptokocker, Stafylokocker
  • Intradural abscess - Streptokocker, Stafylokocker 
  • Hjärnabscess - Streptokocker, Stafylokocker, Gram- 

21

Hur kan AIDS påverka hjärnan?

AIDS kan ge problem med virusinfektioner i CNS där patienten får AIDS-demenskomplex

22

Nämn tre kroniska infektioner som fokuserar på CNS. 

TBC, syfilis och borrelia. De ger utöver sina vanliga sjukdomar även hjärninflammation som uppkommer med deras långvariga infektion av individen.

23

Vilken är den vanligaste priosjukdomen för människor?

Creutzfeldt Jacobs sjukdom.

24

Vad kan demyelinisering orsakas av?

Multipel skleros är dess mest kända typ av sjukdom. Vid en demyelinisering är axonerna oskadda men deras myelinskikte försvinner och de kan inte längre skicka ordentliga signaler. Det är dubbelt så många kvinnor som män som har MS och man utvecklar det oftast mellan barndom och 50-årsåldern. Demyelinisering kan även orsakas av bakteriella infektioner och alkoholmissbruk

25

En degeneration av hjärnan har blivit allt vanligare i senare ålder och vid degeneration uppkommer demens. Hur definieras demens?

Ett tillstånd där personen har minnesproblem och sänkt kognitiv förmåga så hen inte kan fungera vid sin tidigare nivå trots samma medvetenhetsgrad.  

Nu kan demens även orsakas av många andra åkommor, såsom trauma, missbruk, tumörer, blödningar m.m. men degeneration utgör 70% av alla demensfall. 

26

Vad brukar orsaken till degeneration av CNS vara?

En specifik grupp av neuron bryts ned och orsakar dysfunktion, dessa neuroner är grupperade efter funktionen de utför och bryts ned oftast genom en abnorm ansamling av ovanliga proteiner. 

27

Vad är tau-proteiner?

Tau proteiner är strukturella proteiner som hjälper att hålla mikrotubuli stabilt i CNS-neuron där de framför allt finns. Vid fel omständigheter, bland annat genetiska mutationer, kan tau proteinet komma att hyperfosforyleras så den blir olösligtoch samlas i neurofibrillära hopar (neurofibrillary tangles). När tau ansamlas i NFT blir mikrotbulin i neuronen instabil och fylld med NFT tills den dör, då faller hoparna av tau proteiner ut i vävnaden och binder till sig mera tau proteinet och bildar ett neuro- tiskt plack där det fanns neuroner men nu nns bara hyperfosforylerad tau protein. 

A image thumb
28

Nämn tre sjukdomar som leder till degeneration av CNS.

Huntingtons, Parkinsons, och Alzheimers. 

29

Vad är α-synuclein?

Ett protein som nns normalt i människan och främst i hjärnan, likt de två föregående uppkommer sjukdom genom att proteinet bildar olöslig aggregat. I hjärnan koncentreras α-synuclein vid presynaptiska terminaler där man tror att de hjälper bidrar till hjärnans synaptiska plasticitet och neurondifferentiering. Orsaken till att de bildar sjukdom är inte säkra och kan bero på många orsaker. Detta protein är ansvarigt för sjukdomar såsom Lewis Body Disease och Parkinsons, vid den senare angriper proteinet dopaminerga neuron. 

30

Vilka är de tre vanligaste proteinerna som orsakar degeneration? 

Tau protein, β-amyloider och α-synuclein. 

31

Vad är β-amyloider?

β-amyloider är korta peptider som kommer från proteinet amyloid prekursorprotein APP, som namnet antyder kommer APP bilda amyloider när den klyvs av proteas. APP kan hittas i neuroner såväl som gliaceller och endotelceller. Normalt ska det bildas från en APP γ-amyloid och α-amyloid som är lösliga peptider men vid fel så bildas β-amyloid istället för α-amyloid som är olöslig. β-amyloid ansamlas vid neuropil, områden med mycket axoner och gliaceller och lite neuronkroppar, samt hos kärlväggar. Till slut bildas likt tau proteinet amyloida plack. 

32

33

Hur kan metabola orsaker störa hjärnans funktion?

Vid metabola orsaker är det framför allt en för hög eller för låg blodsockernivå som kan störa hjärnans funktion. 

34

Vilket är det främsta toxinet för hjärnan som man ska ha i åtanke? Beskriv.

Vid toxiner är det alkohol som är det främsta toxinet att tänka på. När etanols toxiska effekt på hjärnan bedöms varierar dosen (både för en kronisk och akut förgiftning) på flera faktorer såsom de vanliga som ålder, kön, storlek etc men även hur mycket man dricker per tillfälle och hur ofta. För att uppnå en akut förgiftning måste en person uppnå 400-500 mg etanol per deciliter blod eller ca 750 ml 45% sprit under 2 timmar. Patologin, i.e. dödsorsaken, då blir en hjärnödem. Satsar man på en kronisk alkoholism så blir det mera diffust där både dosen, hur snabbt man konsumerar och hur ofta spelar stort roll och patologin kan vara lite olika.

Den toxiska effekten av etanol ses på fyra plan:

1) på den direkta effekten av etanol,

2) på effekterna av abstinens,

3) på effekterna av den ofta medföljande näringsbristen (sannolikt mera relevant för den kroniska alkoholismen), samt

4) på neurologiska symptom associerade med en nedsatt leverfunktion. 

35

En undergrupp av CNS-sjukdomar är de som har med muskelfunktion att göra. Ibland när man ser att en muskel är dysfunktionell kan det bero mindre på muskeln i sig som det beror på dess nervanslutning. I många fall när man har en muskelsjukdom tas biopsier av muskeln. Men hos vissa sjukdomar som myastenia gravis och spinal muskelatrofi bekräftas sjukdom på andra sätt. Vilka?

EMG respektive molekylärgenetisk analys.

36

Ge två exempel på neurogena muskelsjukdomar?  

Amyotrofisk lateralskleros och spinal muskelatrofi.

37

Vilka klassificerimngar har de neuromuskulära sjukdomarna?

  • Neurogena sjukdomar
  • Muskeldystrofier
  • Kongenitala myopatier
  • Metabola myopatier
  • Inflammatoriska myopatier
  • Toxiska och läkemedelsinducerade myopatier 

38

Var hittar man orsaken till neurogena musjelsjukdomar?

I motorneuronen.

39

Vad sker vid muskeldystrofier?

Vid muskeldystrofier bryts musklerna långsamt ned och ersätts med nekros, bindväv och fettvävnad. 

40

Nämn två muskeldystrofier. 

Två sjukdomar ur denna kategori är Duchennes/Beckers muskeldystrofi, en recessiv X-kopplad sjukdom som drabbar främst barn; och Limb-Girdle muskeldystrofi, en autosomal defekt som kan vara både dominant och recessiv. 

41

Beskriv Duchennes.

Vid Duchennes ser man en brist på proteinet dystrofin som är en del av proteinkomplexet för förankring av aktin-myosinfilamenten till cellmembranet. Dess exakta funktion är inte känd men när den inte finns så fungerar muskelcellen inte och blir atrofisk.

Vid 12-årsåldern blir patienten rullstolsbunden och till slut dör patienten när andningsmuskulaturen kollapsar. Gör man en histokemisk färgning av dystrofin hos personer med och utan genen för Duchennes ser man att friska personer har höga halter dystrofin, bärare har få mängder dystrofin och Duchenne-patienter har nästan inget dystrofin. 

42

Kongenitala sjukdomar är nästa grupp av muskelsjukdomar och innefattar de muskelsjukdomar som upptäcks vid eller tidigt efter födsel. Vilket prov kan man ta för att få en indikation på huruvida ett barn har en muskelsjukdom eller inte?

När man ser en brist hos barns muskelförmåga tas ofta ett CK-värde (kreatininkinas) vilket kan peka på ifall det finns en muskelsjukdom. 

43

Vad är central core disease?

Ett exempel på kongenitala sjukdomar är central core disease, en sjukdom då muskelcellernas kärnor ligger i mitten istället för perifert. Varför detta är dåligt är osäkert men muskelvävnaden blir nekrotisk och ersätts med bindväv då. Likt Duchennes blir sjukdomen farlig när den börjar drabba andningsmusklerna. Dödligheten är 80% om den är obehandlad. 

44

Beskriv metabola myopatier.

Kallas även inlagringssjukdomar, då de kännetecknas av att muskelcellerna lagrar mängder av metabola produkter såsom glukos eller lipider. 

En undergrupp av metabola myopatier är mitokondriella myopatier då moderns mitokondriella DNA bär defekter så cellandningen drabbas och muskelcellerna drabbas, detta har även symptom bortom musklerna såsom diabetes. 

45

Inflammatoriska muskelsjukdomar delas i tre typer. Vilka?

Polymyositer, dermatomyositer och inclusion body myositer

46

Vad beror polymyositer och dermatomyositer på? Och hur kan man behandla dem?

Polymyositer och dermatomyositer beror på en autoimmunitet då MHC-1 uttrycks på muskelcellen vilket normalt inte sker så TC-celler interagerar och dödar muskelcellerna. PM och DM kan behandlas med kortikosteroider som används mot inflammation.

47

Vad är inclusion body myosit för typ av sjukdom? Och svarar den på kortikosterioder?

IBM är en degenerativ sjukdom. Den svarar inte på kortikosteroider. 

48

Berätta lite om substansorsakade muskelsjukdomar

Man pratar då om både toxiner och läkemedel. När det kommer till toxiner är etanol den vanligaste orsakaren tillsammans med alla andra risker som etanol bär. Bland läkemedel är steroider och statiner viktiga att känna till. 

49

Vad är amyloidos?

Amyloidos är en undergrupp bland proteinkonformationssjukdomar, sjukdomar som beror på proteiner som veckats fel och skapar sjukdom. Majoriteten av dessa orsakar sjukdom genom att bilda aggregat som syns mikro- skopiskt, odet amyloidos betyder degeneration genom amyloid och amyloid betyder liknar stärkelse då man tyckte att aggregaten påminde om stärkelse.

Många sjukdomar beror på konformationsproblem: gråstarr, parkinsons, huntingtons mm beror på konformationsproblem. Var dessa aggregat ansamlas beror på sjukdom, huntingtons samlas intranukleärt, gråstarr samlas intracellulärt och amyloider ansamlas extracellulärt. Det som gör konformationsproblem patologiskt är att de modifierade proteinerna kan

1) ansamlas och bildar fysiska hinder för t.ex. metabola utbyten (e.g. langerhans öar) 

2) förlora funktioner och därför leda till sjukdom

3) få en ny funktion som har en patologisk effekt

Amyloider är en grupp av proteiner som är vanligt förekommande i flera sjukdomar och därför utgör sin egen kategori, vi nämnde tidigare att degenerativa neurosjukdomar bland annat beror på en felaktig klyvning av prekursorn APP. Vid den felaktiga klyvningen antar amyloider en struktur så de kan binda till varandra och bildar fibriller, små fibrer nm i diameter som en stor röra. Vilken del av amyloiden som är sjukdomsorsakande är inte bestämd men man tror att oligomerer, små bindningar av amyloider som går ihop och bildar fibriller, är toxiska medan fibriller inte är toxiska i sig.

Uppkomsten av amyloider kan bero på genetiska faktorer, där proteiner blir felveckade från början; det kan uppkomma vid en minskad nedbrytning av amyloider och vid fragment av amyloider (som andra amyloider kan bilda oligomerer med) och viktigt så kan det uppkomma vid en ökad koncentration av amyloider. När man tittar på uppkomsten av fibriller ser man att det tar lång tid men såfort en fibrill bildats så ökar antalet otroligt snabbt, samtidigt kan man påbörja fibrillsyntesen genom att sätta in en seed, en färdig brill bland amyloider. Bland amyloider finns det många olika typer som bildar olika sjukdomar. Effekten kan vara lokal och relativt ofarlig eller systemisk och dödlig.

A image thumb
50

Beskriv AL-amyloidos.

En typ av amyloider som uppkommer från antikroppars lätta kedjor huvudsakligen som en bieffekt av en myelom, när en B-cell delar sig ohämmat utsöndrar de stora mängder av samma antikropp så kan den lätta kedjan lossna och aggregeras. Aggregaten sprids till flera organ men det är spridningen till hjärtat som avgör prognosen. Ansamlingar i hjärtat kan antingen finnas vid hjärtmuskelcellerna och störa deras funktion eller på retledningscellerna och störa hjärtrytmen.

AL-amyloidos kan yttra sig på huden på tre sätt. AL-amyloider ansamlas runt endotelceller som försvagas och då man ofta gnuggar sig vid ögonen så får man blåmärken som liknar blåtiror fast det är bilateralt. Huden kan dessutom förhårdnas på händerna och hudbitar kan lossna om amyloider ansamlas vid epidermis och bilda sår.