Síndrome Nefrotica Flashcards
(15 cards)
Caracterização da síndrome nefrótica
Proteinúria maciça > ou igual a 40 mgm2/hora ou 50 mg/kg/dia
Albumina sérica < ou igual a 2,5
Edema, hipercolesterolemia, lipidúria
Epidemiologia
Duas vezes mais frequente no sexo masculino nos primeiros anos de vida
80-90% corresponde a S.N primária ou idiopática. Não há associação com doenças sistêmicas, infecciosas ou iatrogênicas
A maioria dos casos ocorre entre 2-7 anos com pico de incidência aos 3 anos
Principais variantes do padrão anatomopatológico
Lesão histológica mínima - L.H.M
Glomeruloesclerose segmentar e focal
(Mas no geral é de bom prognóstico)
S.N secundária
Pode surgir mediada por imunocomplexos (lúpus e outras colagenoses), por injúrias citotóxicas (infecções virais, bacterianas, reação a drogas), por depósitos (tumores sólidos, linfomas), doenças metabólicas (DM)
No primeiro ano de vida pode surgir secundária a mutações genéticas, infecções bacterianas, virais e parasitárias
Fisiopatologia
Excreção de grande quantidade de proteínas através da MBG, decorrente de agravos em seus componentes, determinando aumento da permeabilidade às proteínas plasmáticas
A MBG não é apenas uma barreira mecânica, é também uma barreira eletrostática
(Camada endotelial, membrana basal propriamente dita ou lâmina densa, camada epitelial)
Camada endotelial
É constituída por células endoteliais separadas por fenestrações que são ricas em cargas elétricas negativas (sialoproteínas)
Membrana basal propriamente dita ou lâmina densa
Constituída por colágeno tipo IV, laminina, proteoglicanos (heparan sulfato) - esses elementos são produzidos pelo endotélio e pelos podócitos
Camada epitelial
Constituída pelos podócitos, conectados uns aos outros por proteínas, os diafragmas de fenda e ancorados a MBG por proteínas transmembranosas
Quadro clínico
Edema (intenso, mole, frio, depressível e sujeito a ação da gravidade, normalmente se inicia em face)
Pode haver ascite e hepatomegalia
Derrame pleural, edema de genitália sobretudo nos meninos
Pele seca
Pressão arterial normal na LHM
Etiopatogenia do edema
Há grandes perdas de proteínas plasmáticas levando à hipovolemia e queda da pressão oncótica plasmática
Para manter a volemia: queda da filtração glomerular, inibição do fator natriurético atrial, estimulação do hormônio antidiurético, ativação do SRAA
Hiperlipidemia
Credita-se ao aumento do colesterol e triglicerídeos a baixa pressão oncótica plasmática e a hipoalbuminemia, que seriam compensados com o aumento da síntese hepática de lipoproteínas. As principais consequências da hiperlipidemia são a aterosclerose e a progressão das lesões glomerulares;
Tromboembolismo
Uma das complicações mais sérias. A maioria se encontra em um estado hipercoagulável (aumento de fibrinogênio e colesterol). Albumina sérica abaixo de 2g. Outras manifestações aumentam o risco de tromboembolismo como: aumento da viscosidade sanguínea, hiperlipidemia, trombocitose
O uso de diuréticos, tratamento com corticoides, infecções e repouso no leito são fatores que contribuem
Exames laboratoriais
Sumário de urina, proteinúria de 24h, relação proteína/creatinina urinária, eletroforese de proteínas, colesterol, complemento, função renal
Afastar SN secundária - HIV, hepatite B e C, toxoplasmose, citomegalovirus, sífilis
Indicações de biópsia renal
1- crianças de 2-7 anos com proteinúria e hipoalbuminemia em níveis nefróticos, sintomatologia exuberante
2- recidivas persistentes por mais de 12-18 meses
3- crianças com mais de 8 anos
4- no primeiro ano de vida, antes do início início tratamento
5- havendo diminuição do complemento, pois afasta LHM
Tratamento
Dieta, repouso, edema (HCT, furosemida, albimina), infecções tratar com ATB, na LHM os corticoides levam a remissão de 90% dos casos, prednisona, Metilprednisona em caso de resistência, ciclofosfamida em recidivas frequentes
