sürreal hst pato genel özet Flashcards
(40 cards)
adrenal korteks hastalıkları ürogenital çıkıntının mezoderminden gelişirler
üç tabakadan oluşur:
z. glomerulosa
z. fasikülata
z. retikülaris
adrenal korteksin hiperfonksiyon hastalıkları
Cushing sendromu:
kortizolün aşırı yapımına bağlı kronik hiperkortikolizmdir
Conn sendromu:
aşırı aldosteron yapımı
adrenogenital sendrom
Cushing sendromu 4 gruba ayrılı
hipofizer
adrenal
ektopik
iatrojenik
hipofizer Cushing sendromu
%60-70
ACTH yüksek
-hipofizer lezyon: kortikotrop adenom, multiple kortikotrof mikroadenom
-hipotalamik kökenli: aşırı CRH sekresyonu
Aşırı ACTH -> adrenalde bilateral kortikal hiperplazi
adrenal Cushing Sendromu
%20-25
hipofiz normal, kortizol yüksek
her iki adrenali tutabilir
lezyon -> adrenal kortikal adenom, kortikal karsinom, kortikal hiperplazi
ektopik Cushing Sendromu
%10-15
ACTH yüksek
non-endokrin tümör var: AC küçük hücreli karsinom, malign timoma, pankreatik endokrin tümör, tiroid medüller ca
iatrojenik Cushing Sendromu
uzun süreli yüksek doz tedavi amaçlı glukokortikoid/ACTH kullanılması
organ alıcılarında ve otoimmün hastalıklarda sık
Cushing Sendromu klinik
aşırı androjen:
-kıllanma
-sebum artışı
-akneler
-düzensiz adet görme
erkekte:
-impotans
-libido azalması
aşırı kemik yıkımı:
-osteoporoz
-hipertansiyon
-ödem
-konjestif kalp yetmezliği
-depresyon
-psikoz
Cushing Sendromu neoplazi
iki grupta incelenir:
-adenom
-karsinom
Cushing Sendromu:
adenom
adrenal kortikal adenom:
-nadir
-hormonal belirtileri var
-insidentiloma (tesadüfen saptanır) olabilir
görüntüleme yöntemleri ile %4 oranında görülür
klinik özellikler salgıladıkları hormona göre değişir
retroperitonda kitle etkisi yapabilir
iyi sınırlı. intradreanal yerleşir. nadiren hemorajik/nekrotik. Salgılarına göre:
-aldosteron -> açık sarı
-cushing -> sarı/turuncu
-lipofuksin depolanması: siyah adenom
tümör hücreleri adrenal korteks hücrelerine benzer.
komşu adrenal korteks: suprese/atrofik
intrasitoplazmik lipid nedeniyle hücreler şeffaftır (z. fasikülata)
kompakt hücreler vardır (z. glomerulosa)
Cushing sendromu karsinom
nadir
vakaların %96’sı fonksiyonel olarak aktif
virilizm ve Cushing gibi endokrin malformasyona yol açar
K:E eşit
ort 50 yaş
çok nekrotik tümörler ateşe yol açar
metastazını kc, lenf nodları, ac, periton ve plevraya yapar
çapı >12cm >5/BBS ve vasküler invazyon varsa malignensi tanısı verilir
ağırlığı genellikle 100g üzerindedir
kapsül tümörle infiltredir
son derece pleomorfik hücreler görülür ancak bu yalnız başına malignite kriteri değildir
Conn Sendromu (hiperaldosteronizm):
adrenal korteks lezyonları: adrenokortikal adenom, adrenal karsinom, bilateral adrenal hiperplazi
primer: plazma renin seviyeleri düşük
sekonder: plazma renin seviyeleri yüksek
renal iskemi (renal arter stenozu, kalp yetmezliği)
gebelikte östrojene bağlı
ödeme yol açan herhangi bir durum (nevrotik sendrom)
hipoalbuminemi
Barter Sendromu (jukstaglomerüler hücre hiperplazisi)
renin üreten tümörler (reninoma)
nadiren adrenal kortikal karsinom neden olur
CT’deki adenom her zaman Conn sendromu değildir, küçük nodüllere bağlı olabilir
bu nedenle ataklar sırasındaki kan testi CT’den duyarlıdır
adrenogenital sendrom
konjenital adrenal hiperplazi:
OR sendrom.
yetersiz kortizol sentezi + artmış ACTH yapımı var
stres kortizolü yetersizdir
minerokortikoid sentezi etkilenir
21-beta hidroksilaz eksikliği ve 17-alfa-hidroksilaz eksikliği nedeniyle steroid hormon üretimi azalmış ya da yoktur
21-Beta- hidroksilaz
mineralokortikoid eksikliği nedeniyle:
-hiperkalemi
-hiponatremi
bu nedenle: adrenal androjen, DHEA, androstenedion, ACTH yüksek
düşük kortizol seviyelerini düzeltmek için adrenal bezler daha çok çalışınca daha fazla testosteron yapılır -> hiperandrojenizm
erkeklerde:
-kriptorşidizm
-hiposoadiaz
%65 vakada aldosteron bozukluğuna bağlı tuz kaybı olur
17- alfa- hidroksilaz
17-hidroksiprogesteron sentezi bozuk -> kortizol sentezi bozulur
17-hidroksipregnenolon sentezi bozuk -> androjen sentezi bozulur
androjen eksikliği ile bu vakalarda pseudohermafroditizm görülür
aldosteron fazlalığı:
-hipertansiyon
-hipokalemi
-metabolik alkaloz
17- hidroksilaz
deoksikortikosteron üretimi artmıştır
aldosteronun etkileri suprese olur
-virilizasyon
-hipertansiyon
-hipokalemi
adrenogenital sendrom patoloji
adrenaller büyük ve serebriform görünürler
nodüler hiperplazi izlenir
adrenokortikal yetmezlik:
adrenokortikoid steroid hormonlardan herhangi birinde eksiklik vardır
iki grupta incelenir:
primer ve sekonder
primer adrenokortikal yetmezlik iki grupta incelenir
akut (adrenal kriz)
kronik (Addison hastalığı)
akut primer adrenokortikal yetmezlik
bilateral adrenalektomi
steroidlerin hızlı kesilmesi
akut stres
akut adrenal kanama
septisemi (endotoksik şok, kanama yapan meningokok enfeksiyonu -Waterhouse Friderichsen Sendromu-) -> Nekrotik Adrenal Korteks
kronik primer adrenokortikal yetmezlik
Addison Hastalığı
bronz deri hastalığı
bezin %90’ı hasara uğradığında ortaya çıkar
etiyoloji:
-tbc
-otoimmün kronik hasar (en sık)
-histoplasmosis
-metastaz
-sarkoidoz
-heokromatoz
-ACTH reseptör duyarsızlığı
sekonder adrenokortikal yetmezlik
ACTH’nın azalmasına yol açan herhangi hipotalamus ve hipofiz patolojisinde ortaya çıkar
-metastatik hastalık
-otoimmünite
-enfeksiyon
-glukokortikoidlerin kronik kullanımı
Klinik:
ACTH seviyeleri düşük olduğundan deri pigmentasyonu yoktur
semptomlar kortizol ve seks steroidlerinin azalmasına bağlıdır
aldosteron normaldir
adrenal medulla hastalıkları:
nöroektodermden köken alırlar
SSS’ndeki preganglionik sinir liflerinden gelen sinyallere yanıt olarak E ve NE sentezleyip salgılarlar
kromaffin denilen nöral crest hücrelerinden (feokromosit) ve sustantaküler hücrelerden oluşur
-bunların sitoplazmasında yer alan sekretuar granüller E ve NE içerirler
+E: sistemik. alfa ve beta adrenerjik reseptörlerle ilişkilidir
+NE: lokal transmitter. asıl olarak sempatik postgangliyonik nöronlarda yer alır
metabolitleri: metanefrin, normetanefrin, VMA, homovanilik asit
nöral tümörler üç grupta incelenir
gangliyonörom
gangliyonöroblastom
nöroblastom
