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Digestivo MIR > Tema 29. Hepatopatías colestásicas y metabólicas > Flashcards

Tema 29. Hepatopatías colestásicas y metabólicas Flashcards

1
Q

Mejor marcador pronóstico de la CBP

A

Los niveles de bilirrubina

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2
Q

TTO de la CBP

A

Ácido ursodesoxicólico, sólo si presenta síntomas

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3
Q

Varón joven + colitis ulcerosa + colestasis

A

CEP

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4
Q

Mutaciones implicadas en la hemocromatosis genética

A

C282Y, H63D

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5
Q

TTO de la hemocromatosis

A

Sangrías periódicas –> Desferroxiamina Sc o iv o

Deferasirox vía oral

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6
Q

Diagnóstico de la hemocromatosis

A

Medición de ferritina (valoración cuantitativa >1000)

Saturación de transferrina (fases iniciales) >50%

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7
Q

Diagnóstico de la enfermedad de Wilson

A

Biopsia hepática

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8
Q

TTo de la enfermedad de Wilson

A

Zinc + Trientina

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9
Q

Estadios de la CBP en la AP

A

Fase I: Lesión portal, colangitis destructiva no supurativa y necrosis del epitelio ductal
Fase II: Lesión periportal, erosión de la membrana limitante con infiltrado linfoplasmocitario y descenso del número de conductos biliares
Fase III: Fibrosis septal
Fase IV: Cirrosis

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10
Q

Enfermedades asociadas a la CBP

A

Síndrome de Sjögren

Síndrome de CREST

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11
Q

Cánceres asociados a la CBP

A

Hepatocelular y de mama

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12
Q

Laboratorio de la CBP

A

Patrón de colestasis: FA, GGT, BB y 5-nucleotidasa
Hipercolesterolemia
Hipergammaglobulinemia con aumento IgM
Autoanticuerpo mitocondrial (AMA) tipo IgG >90%

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13
Q

Colangitis autoinmunitaria

A

Histología compatible con CBP pero con AMA negativos y ANA y AML positivos

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14
Q

Diagnóstico de la CEP

A

Colangiorresonancia magnética
CPRE: Dilataciones y estenosis de la vía biliar
Biopsia: Poco específica

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15
Q

Peor pronóstico de CEP si…

A

Afecta a conductos extrahepáticos

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16
Q

A que cáncer se asocia CEP

A

Colangiocarcinoma

17
Q

Cual presenta granulomas (CBP o CEP)

A

CBP, indican buen pronóstico ya que están es fase 1 y 2

18
Q

Hemocromatosis juvenil

A

Defecto del cromosoma 1

19
Q

Signo más frecuente en paciente con hemocromatosis

A

Hepatomegalia

20
Q

Afectación cardiaca en hemocromatosis

A

ICC (+f) y arritmias (TParoxística y Extrasístoles SV)

21
Q

Hemocromatosis con mayor tendencia a infección por…

A

Yersinia

22
Q

Causa de muerte más frecuente en la hemocromatosis

A

Hepatoma, si ya tiene cirrosis quitar el Fe no disminuye el riesgo de hepatoma

23
Q

Primeras articulaciones en afectarse en la hemocromatosis

A

Metacarpofalángicas (apretón de manos doloroso)

Después grandes articulaciones como la rodilla

24
Q

DM + Hiperpigmentación + Cirrosis

A

Hemocromatosis

25
Q

Las flebotomías no mejoran…

A

El hipogonadismo
La artropatía
Ni la cirrosis

26
Q

Déficit de ATP7B

A

Alteración de la excreción del cobre (Wilson)

27
Q

Células de Opalski y de Alzheimer tipo II

A

Se observan en fases iniciales del Wilson

28
Q

Alteraciones oculares del Wilson

A

Anillo de Kayser-Fleischer (Cobre en Descement)

Cataratas en girasol

29
Q

Diagnóstico de Wilson

A

Clínico: 4 puntos, Criterios:
Anillo K-F, síntomas neurológicos
Ceruloplasmina baja (<20), Cupruria elevada
Cobre intrahepático, mutación del gen ATP7B
Anemia hemolítica con Coombs negativo

30
Q

Porfiria cutánea tarda (orina)

A

Aumento de Uro y Coproporfirinas

31
Q

PAS +

A 
Whippel 
MAI 
PCT 
Déficit de a-1-antitripsina
Hepatocarcinoma
Malacoplaquia
32
Q

Que porcentaje de hígado graso tiene fibrosis o cirrosis

A

15-30%

33
Q

TTO para reducir la fibrosis en pacientes con esteatohepatitis no alcohólica

A

Pioglitazona (según MIR)
En realidad mejora esteatosis y necroinflamación NO fibrosis
La metformina también puede resultar útil

34
Q

Tto de la colestasis intrahepática benigna del embarazo

A

Ácido ursodesoxicólico, mejora el pronóstico fetal

Recidiva en un 70%

Digestivo MIR (36 decks)

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