Tema 29. Hepatopatías colestásicas y metabólicas

Question 1

Mejor marcador pronóstico de la CBP

Answer 1

Los niveles de bilirrubina

Question 2

TTO de la CBP

Answer 2

Ácido ursodesoxicólico, sólo si presenta síntomas

Question 3

Varón joven + colitis ulcerosa + colestasis

Answer 3

CEP

Question 4

Mutaciones implicadas en la hemocromatosis genética

Answer 4

C282Y, H63D

Question 5

TTO de la hemocromatosis

Answer 5

Sangrías periódicas –> Desferroxiamina Sc o iv o

Deferasirox vía oral

Question 6

Diagnóstico de la hemocromatosis

Answer 6

Medición de ferritina (valoración cuantitativa >1000)

Saturación de transferrina (fases iniciales) >50%

Question 7

Diagnóstico de la enfermedad de Wilson

Answer 7

Biopsia hepática

Question 8

TTo de la enfermedad de Wilson

Answer 8

Zinc + Trientina

Question 9

Estadios de la CBP en la AP

Answer 9

Fase I: Lesión portal, colangitis destructiva no supurativa y necrosis del epitelio ductal
Fase II: Lesión periportal, erosión de la membrana limitante con infiltrado linfoplasmocitario y descenso del número de conductos biliares
Fase III: Fibrosis septal
Fase IV: Cirrosis

Question 10

Enfermedades asociadas a la CBP

Answer 10

Síndrome de Sjögren

Síndrome de CREST

Question 11

Cánceres asociados a la CBP

Answer 11

Hepatocelular y de mama

Question 12

Laboratorio de la CBP

Answer 12

Patrón de colestasis: FA, GGT, BB y 5-nucleotidasa
Hipercolesterolemia
Hipergammaglobulinemia con aumento IgM
Autoanticuerpo mitocondrial (AMA) tipo IgG >90%

Question 13

Colangitis autoinmunitaria

Answer 13

Histología compatible con CBP pero con AMA negativos y ANA y AML positivos

Question 14

Diagnóstico de la CEP

Answer 14

Colangiorresonancia magnética
CPRE: Dilataciones y estenosis de la vía biliar
Biopsia: Poco específica

Question 15

Peor pronóstico de CEP si…

Answer 15

Afecta a conductos extrahepáticos

Question 16

A que cáncer se asocia CEP

Answer 16

Colangiocarcinoma

Question 17

Cual presenta granulomas (CBP o CEP)

Answer 17

CBP, indican buen pronóstico ya que están es fase 1 y 2

Question 18

Hemocromatosis juvenil

Answer 18

Defecto del cromosoma 1

Question 19

Signo más frecuente en paciente con hemocromatosis

Answer 19

Hepatomegalia

Question 20

Afectación cardiaca en hemocromatosis

Answer 20

ICC (+f) y arritmias (TParoxística y Extrasístoles SV)

Question 21

Hemocromatosis con mayor tendencia a infección por…

Answer 21

Yersinia

Question 22

Causa de muerte más frecuente en la hemocromatosis

Answer 22

Hepatoma, si ya tiene cirrosis quitar el Fe no disminuye el riesgo de hepatoma

Question 23

Primeras articulaciones en afectarse en la hemocromatosis

Answer 23

Metacarpofalángicas (apretón de manos doloroso)

Después grandes articulaciones como la rodilla

Question 24

DM + Hiperpigmentación + Cirrosis

Answer 24

Hemocromatosis

Question 25

Las flebotomías no mejoran...

Answer 25

El hipogonadismo La artropatía Ni la cirrosis

Question 26

Déficit de ATP7B

Answer 26

Alteración de la excreción del cobre (Wilson)

Question 27

Células de Opalski y de Alzheimer tipo II

Answer 27

Se observan en fases iniciales del Wilson

Question 28

Alteraciones oculares del Wilson

Answer 28

Anillo de Kayser-Fleischer (Cobre en Descement) | Cataratas en girasol

Question 29

Diagnóstico de Wilson

Answer 29

Clínico: 4 puntos, Criterios: Anillo K-F, síntomas neurológicos Ceruloplasmina baja (<20), Cupruria elevada Cobre intrahepático, mutación del gen ATP7B Anemia hemolítica con Coombs negativo

Question 30

Porfiria cutánea tarda (orina)

Answer 30

Aumento de Uro y Coproporfirinas

Question 31

PAS +

Answer 31

``` Whippel MAI PCT Déficit de a-1-antitripsina Hepatocarcinoma Malacoplaquia ```

Question 32

Que porcentaje de hígado graso tiene fibrosis o cirrosis

Answer 32

15-30%

Question 33

TTO para reducir la fibrosis en pacientes con esteatohepatitis no alcohólica

Answer 33

Pioglitazona (según MIR) En realidad mejora esteatosis y necroinflamación NO fibrosis La metformina también puede resultar útil

Question 34

Tto de la colestasis intrahepática benigna del embarazo

Answer 34

Ácido ursodesoxicólico, mejora el pronóstico fetal | Recidiva en un 70%