Амилоидоз

Question 1

Амилоидоз определение

Answer 1

заболевание, характеризующееся отложением в тканях амилоида (сложного белково-полисахаридного комплекса). Приводит к атрофии и склерозу паренхимы. Недостаточности различных органов.

Амилоидоз можеть развиваться как первичный или вторичный, при различных инфекционных, воспалительных или злокачественных заболеваниях.

Question 2

Амилоидоз диагностика

Answer 2

биопсии пораженной ткани; амилоидогенный белок типируют с помощью ряда иммуногистологических и биохимических методов.

Question 3

Амилоидоз лечение

Answer 3

Поддерживающая терапия

- Почки (лечение нефротического синдрома)
- сердце (пересадка сердца)
- ЖКТ (диарея - лоперамид)
- Нервная система: при периферической нейропатии боль могут облегчить габапентин, дулоксетин

Типоспецифическое лечение
для AL амилоидоза вследствие плазмоклеточных или лимфопролиферативных заболеваний - химиотерапия (схемы на основе бортезомиба);
для вторичного АА амилоидоза - противоинфекционные и противовоспалительные препараты
При наследственном ATTR-амилоидозе: трансплантация печени, тафамидис - периферическая полиневропатия;

Question 4

Амилоидоз классификация

Answer 4

AL-амилоидоз – первичный, связанный с миеломной болезнью.

АА-амилоидоз – вторичный амилоидоз на фоне хр.воспалительных заболеваний, а также при средиземноморской семейной лихорадке.

ATTR-амилоидоз – наследственно-семейный амилоидоз (семейная амилоидная полинейропатия) и старческий системный амилоидоз.

Aβ2М-амилоидоз – амилоидоз у больных, находившийся на плановом гемодиализе.

Локализованный амилоидоз чаще развивается у людей старческого возраста:
AIAPP-амилоидоз - при инсулинзависимом сахарном диабете.
АВ-амилоидоз – при болезни Альцгеймера,
AANF-амилоидоз – старческий амилоидоз предсердий.