.Хронический лимфолейкоз

Question 1

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) определение

Answer 1

злокачественное опухолевое заболевание лимфатической ткани с обязательным поражением костного мозга, возникающее в результате мутации в геноме лимфоцита, при котором субстрат опухоли представлен зрелыми лимфоцитами

Question 2

ХЛЛ этиология

Answer 2

мутация гемопоэтической клетки (ионизирующая радиация, химические и лекарственные субстанции, вирусы)

Question 3

ХЛЛ классификация

Answer 3

Классификация по Rai
0 стадия — только абсолютный лимфоцитоз в периферической крови и/или костном мозге (более 5 × 109/л).
I стадия — абсолютный лимфоцитоз и увеличение лимфоузлов.
II стадия — абсолютный лимфоцитоз и увеличение размеров печени и/или селезенки (увеличение размеров лимфоузлов может отсутствовать).
III стадия — абсолютный лимфоцитоз в периферическй крови и/или костном мозге и анемия (гемоглобин менее 100 г/л).
IV стадия — абсолютный лимфоцитоз в периферической крови и/или кост- ном мозге и тромбоцитопения (число тромбоцитов менее 100 × 109/л).

Классификация по BINET:
Стадия А — лимфоцитоз без анемии и тромбоцитопении, лимфоаденопатия менее чем 3-х регионов (соответствует 0, 1, 2 стадии по Rai).
Стадия В — лимфоцитоз без анемии и тромбоцитопении, лимфоаденопатия более чем 3-х регионов (соответствует 1, 2 стадии по Rai).
Стадия С — лимфоцитоз с анемией и тромбоцитопенией, лимфоаденопатия (соответствует 3–4 стадии по Rai).

Question 4

ХЛЛ диагностика

Answer 4

В анализе периферической крови обнаруживается лейкоцитоз разной степени выраженности, сопровождающийся абсолютным лимфоцитозом, тени Боткина–Гумпрехта (клетки лейколиза — разрушен- ные клетки).

На стадии бластного криза выявляется увеличение бластных клеток в кост- ном мозге и/или периферической крови более 20%

Question 5

ХЛЛ лечение

Answer 5

1. Алкилирующие агенты, блокирующие синтез ДНК в опухолевых клетках (хлорбутин, хлорамбуцил) +/- ГКС
2. Комбинированные лечебные схемы, включающие циклофосфан, пред- низолон, винкристин, антрациклины (CHOP, COP и др.)
3. Пуриновые аналоги (флурадабин).
4. Моноклональные антитела к антигену CD20 ритуксимаб
5. Препараты альфа-интерферона.