Хронические миелопролиферативные заболевания

Question 1

Этиопатогенез ХМЛ

Answer 1

Мутация
транслокация 9:22 (филадель- фийская хромосома (Ph’chromosome)
образование химерного гена

Question 2

ХМЛ клиника

Answer 2

хроническая,
общей слабостью, потливостью, иногда субфебрильной лихорадкой
прогрессирующая
1) нарастание спленомегалии;
2) нарастание лейкоцитоза;
3) дополнительные цитогенетические аномалии;
4) тромбоцитопения<100×109/л;
5) тромбоцитоз <1 000 000;
6) базофилы в крови и костном мозге ≥20%;
7) миелобласты в крови и костном мозге 10–19%.

бластная фаза ХМЛ
бласты в периферической крови и в костном мозге ≥20%, экстрамедуллярные инфильтраты, состоящие из бластных клеток.

Question 3

ХМЛ КАК и миелограмма

Answer 3

Лейкоцитоз варьирует

В начальную хроническую стадию заболевания отме- чается умеренный лейкоцитоз до 25 × 109/л со сдвигом влево до миелоцитов, при этом отмечается увеличение гранулоцитов всех типов, в основном за счет зрелых клеток, отмечается базофильно-эозинофильная ассоциация, что отличает ХМЛ от лейкемоидной реакции

В прогрессирующую стадию степень лейкоцитоза увеличивается от 25–30 до 500–600 × 109/л и более, молодые клетки нейтрофильного ряда (не более 5%) + анемия, тромбоцитопения

Фаза бластного криза: характеризуется увеличением бластных клеток в костном мозге и периферической крови более 20%, уменьшение активности щелочной фосфатазы нейтрофилов периферической крови

Question 4

ХМЛ лечение

Answer 4

Варианты лечения ХМЛ:
прицельная (направлен- ная, векторная) лекарственная терапия (ингибиторы тирозинкиназы — дазатиниб и иматиниб),
химиотерапия,
биологическая терапия (интерфероны),
аллогенная трансплантация стволовых клеток (ТСК).