СКВ Flashcards
(7 cards)
Системная красная волчанка (СКВ) определение
системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией органонеспецифических аутоантител к различным компонентам клеточного ядра с развитием иммуновоспалительного повреждения тканей и внутренних органов.
СКВ этиология
Этиология СКВ неизвестна. Существуют косвенные подтверждения этиологической («триггерной») роли вирусной или бактериальной инфекции, наследственной предрасположенности, нарушений гормональной регуляции
СКВ патогенез
На ранней стадии заболевания преобладает поликлональная (В-клеточная) активация иммунитета и продукция аутоантител, в дальнейшем - антигенспецифические Т-клеточные иммунные реакции.
Основные иммунные нарушения при СКВ - врожденные или индуцированные дефекты апоптоза
Предполагается роль различных эндо- и экзогенных факторов, таких как генетическая предрасположенность, гормональные (женский пол, активность заболевания повышается во время беременности и после родов из-за половых гормонов) и внешнесредовые (солнечное облучение) причины, инфекции.
СКВ клиника + критерии диагностика
Общие симптомы: слабость, лихорадка и ↓ массы тела (в начале болезни)
Критерии диагностики:
- Волчаночная бабочка. Дискоидная сыпь. Фотосенсибилизация.
- Изъязвление слизистой оболочки полости рта и носоглотки.
- Артрит (неэрозивный артрит, без деформаций).
- Серозит (плеврит и/или перикардит).
- Поражение почек (персистирующая протеинурия 0,5 г/сут, и более).
- Неврологические нарушения (судороги, психоз).
- Гематологические нарушения (гемолитическая анемия, лейкопения, тромбоцитопения).
- Иммунные нарушения (наличие LE-клеток или антител к ДНК или Sm- антител или ложноположительная реакция Вассермана).
- Антинуклеарные антитела (повышение титра антинуклеарных антител). Диагноз достоверен при наличии 4 критериев и более.
диагноз подтверждается при наличии 4 и более критериев
Классификация СКВ
Течение:
- острое (быстрое развитие поражения многих органов и систем, включая поражение почек, ЦНС, и высокая иммунологическая активность)
- подострое (протекает волнообразно, с периодическим возникновением обострений и развитием полиорганной симптоматики в течение 2–3 лет после появления первых симптомов)
- хроническое (длительное присутствие одного или нескольких симптомов, множественные органные поражения появляются к 5–10-му году болезни)
СКВ диагноз
4 клинических критериев (1 из которых - иммунологический)
Иммунологические исследования (иммуноблот)
- АНФ или антиядерный фактор: в высоком титре выявляют у 95% больных СКВ.
- Антитела к двуспиральной ДНК: выявляют у 20–60% больных.
- Антитела к Sm (Smith): выявляют у 10–30% больных, высокоспецифичны.
- Антитела к фосфолипидам — АКЛ (увеличение уровня IgG и/или IgM), ВА, ложноположительная реакция Вассермана: характерны для АФС.
- Снижение общей гемолитической активности комплемента (СН50) и его отдельных компонентов (С3 и С4): наблюдается у больных волчаночным нефритом.
СКВ лечение
гидроксихлорохин, НПВС.
глюкокортикоиды (ГК), цитотоксические препараты (в фазе обострения)
+эндопротезирование сустава, иммуноглобулины
