Врожденные пороки сердца у взрослых Flashcards
(14 cards)
Классификация ВПС
I.Цианотические -Тетрада Фалло -Транспозиция магистральных артерий -Атрезия трехстворчатого клапана -Атрезия легочной артерии -Общий артериальный ствол II.Ацианотические -Шунтирование слева направо ДМЖП ДМПП ОАП Дефект атриовентрикулярной перегородки -Обструктивные Стеноз легочной артерии Аортальный стеноз Коарктация аорты Синдром гипоплазии левых отделов сердца
Цианотические аномалии сердца - патогенез
Различные количества дезоксигенированной венозной крови шунтируются в левые отделы сердца (шунт справа налево), снижая системную сатурацию артериальной крови кислородом.
При наличии > 50 г/л дезоксигенированного гемоглобина развивается цианоз. Осложнения хронического цианоза включают полицитемию, тромбоэмболию (включая инсульт), нарушения свертываемости крови, абсцесс мозга и гиперурикемию.
Шунты слева направо - патогенез
Оксигенированная кровь из левой части сердца (левого предсердия или левого желудочка) или аорты направляется к правой части сердца (правого предсердия или правого желудочка) или к легочной артерии через отверстие или соединение между 2 частями.
Синдром Эйзенменгера определение
является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо или шунтов от аорты к легочной артерии. (примеры: ДМЖП, ДАВП, ОАП, ДМПП)
Повышенное сопротивление легких может развиваться с течением времени, и в конечном итоге привести к тяжелой легочной гипертензии, двунаправленному шунтированию с прогрессирующим шунтированием справа-налево.
Аномалия Эбштейна определение
расположение задней и перегородочной створок 3хстворчатого клапана у верхушки правого желудочка -> ув. Полости ПП и ум. Полости ПЖ.
Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) определение
представляет собой сообщение между желудочками сердца в межжелудочковой перегородке (МЖП).
ДМЖП классификация
Перимембранозные Перимембранозно-приточные Перимембранозно-трабекулярные Перимембранозно-отточные Мышечные Мышечные приточные Мышечные трабекулярные Мышечные отточные Подартериальные (верхним краем дефекта являются полулунные клапаны)
ДМЖП клиника
одышка, сердцебиения, утомляемость, возникающие после физических нагрузок;
плохая прибавка массы тела, частые инфекционные заболевания легких.
ДМЖП физикальное обследование
Сердечный горб
Систолическое “кошачье мурлыканье” прощупывается приблизительно посередине грудны возле ее левого края.
грубый систолический шум, который обычно бывает максимальным в пределах левой нижней стернальной границы, резко акцентирован второй тон над легочной артерией.
ДМЖП лечение
У пациентов с сердечной недостаточностью целесообразно сначала прибегнуть к терапии диуретиками и сердечными гликозидами. Возможно применение ингибиторов синтеза АПФ
Легочная вазодилатационная терапия рекомендуется у взрослых пациентов с высокой легочной гипертензией
Хирургическое лечение рекомендуется больным с ДМЖП при соотношением Qp(легчного кровотока)/Qs (системного) более 2:1 и если имеются клинические признаки перегрузки ЛЖ
ДМПП определение
ВПС, характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым предсердием, который обуславливает существование артериовенозного сброса между ними.
ДМПП классификация
-открытое овальное окно;
-первичный дефект межпредсердной перегородки;
-вторичный дефект межпредсердной перегородки;
-дефект венозного синуса:
• верхний;
• нижний.
-дефект коронарного синуса (обескрышенный коронарный синус):
• проксимальный;
• средний;
• дистальный.
ДМПП клиника
часто протекает бессимптомно. Большинство ДМПП выявляются случайно при медицинских осмотрах или диагностических исследованиях (обзорная рентгенография, УЗИ).
Одышка и сердцебиение, суправентрикулярные нарушения ритма, инфекции легких
ДМПП физикальное обследование
систолический шум во втором и третьем межреберьях слева от грудины, акцент второго тона в проекции легочной артерии.
В случаях больших дефектов возможно наличие диастолических шумов над трехстворчатым клапаном и легочной артерией.
