Миеломная болезнь

Question 1

Множественная миелома определение

Answer 1

является злокачественной плазмоклеточной опухолью (В- лимфоциты конечной стадии дифференцировки), продуцирующей моноклональные иммуноглобулины (парапротеин), которые внедряются в прилежащую костную ткань и разрушают ее

Question 2

Множественная миелома клиника

Answer 2

литические поражения костей, вызывающие боль и/или переломы, почечная недостаточность, гиперкальциемия, анемия и рецидивирующие инфекции.

Question 3

Множественная миелома диагностика

Answer 3

CRAB-синдром 
	С (саlcium — англ. кальций), 
	R (ren —англ. почки), 
	A (anemia — англ. анемия), 
	B (bones — англ. кости).)

- анемия, тромбоцитопения и лейкопения
- формирование «монетных столбиков”
- плазматические клетки
- повышение СОЭ > 100 мм/час
- повышение уровней азота мочевины крови, сывороточного креатинина, ЛДГ, бета-2 микроглобулина и сывороточной мочевой кислоты.
- Гиперкальциемия

Электрофорез белка сыворотки крови и мочи (суточный сбор мочи) с последующей иммунофиксацией; количественное определение иммуноглобулинов; уровень свободных легких цепей в сыворотке

- М-протеин (моноклональный иммуноглобулиновый белок) иногда присутствует в моче, а не в сыворотке крови, но в редких случаях отсутствует полностью) 
- и/или протеинурию легких цепей (Бенс-Джонса)

Исследование костного мозга, включая обычные цитогенетические исследования и флуоресцентную гибридизацию in situ (FISH)
-избыточное количество плазматических клеток в костном мозге (>15%)

Рентгенологическое исследование
-остеодеструкция

Question 4

Множественная миелома лечение

Answer 4

комбинация обычной химиотерапии, кортикостероидов и одного или более новых препаратов, таких как
ингибиторы протеасом (например, бортезомиб),
иммуномодулирующие препараты (например талидомид)
или моноклональные антитела (например элотузумаб).

Также можно назначить цитостатик в высоких дозах с последующей трансплантацией аутологичных периферических стволовых клеток крови.

Question 5

Стадии миеломной болезни

Answer 5

I стадия(малая масса опухоли)
Нb>100 г/л
Низкий уровень М-компонента: IgG<50г/л, IgА<30 г./л, белок Бенс- Джонса в моче < 4 г/24 часа
Нормальный уровень Са, в сыворотке. Отсутствие остеолиза

II стадия(средняя масса опухоли)
Нb 85-100 г/л
IgG 50-70г, IgA 30-50 г.
Уровень Са может быть незначительно повышенным, Поражение костей - начальные рентгенологические изменения.

III стадия(большая масса опухоли)
Уровень Hb<85 г./л
Уровень Са >нормы Выраженный остеодеструктивный процесс.
Высокий уровень М-компонента: IgG >70г/л, IgА >50 г./л, белок Бенс-Джонса в моче > 12 г./24 часа.