A3 - Patalogi: CNS neoplasi

Question 1

Hvordan inddeles tumorer i CNS?

Answer 1

Primære og sekundære tumorer

Question 2

Hvad er incidensen af primære tumorer i CNS i DK?

Answer 2

1500 om året i DK (der menes vel incidens, men er ikke sikker)

Question 3

Primære tumorer i CNS

Hvilke typer af tumorer ses hos voksne?

Answer 3

Supratentorielle og gliomer (tumorer fra gliaceller).

Metastaser er hyppigst

Gliomer er de hyppigste

• astrocytomer
• oligodendrogliomer
• gliasblastomer

Question 4

Primære tumorer i CNS

Hvilke typer af tumorer ses hos børn?

Answer 4

Fossa posterior og neuroblastderiverede (udviklet fra primitiv neuroblast)

Neuroblastderiverede er meget sjældne men aggressive

Medulloblastomer er hyppigst

Question 5

Hvad bruger man IDH-genet?

Answer 5

IDH-genstatus bruges både diagnostisk og prognostisk (overlevelse)

IDH-wildtype er den normale genotype
IDH-muteret type har bedre overlevelse end IDH-wildtype

Question 6

Hvordan virker integreret diagnose?

Answer 6

1: ser tumor i mikroskopet
2: Next Generation Sequencing
3: Methylerings-status (epigenetisk forandring)
=> integreret diagnose

Question 7

Hvad er primær og sekundær glioblastom?

Answer 7

Primær glioblastom: glioblastomet har udviklet sig direkte

Sekundær glioblastom: glioblastomet har udviklet sig fra en anden tumor og via nogle ændringer blevet til glioblastom

Question 8

Hvordan bruger man MGMT?

Answer 8

MGMT bruges til behandling og overlevelsesprognose.

MGMTs normale virkning: reparerer DNA-skader => modstrider kemoterapi

Når genet for MGMT-proteinet er methyleret er det slukket, og reparerer derfor ikke længere DNA-skaderne forårsaget af kemoterapi

Der er bedre prognose ved methyleret MGMT

Question 9

Symptomer ved CNS tumorer?

Answer 9

Tumormasse effekt – (intracerebral trykstigning)
* Morgenhovedpine, kvalme, opkastning, svimmelhed (langsom trykstigning)
* Kvalme, opkastning, papilødem, bevidshedssvækkelse (hurtig trykstigning)

Lokal effekt – destruktion af nervevæv
Neurologiske udfald afhængig af tumorens beliggenhed
* Føleforstyrrelser, pareser, epileptiske anfald

• Børn - påvirkning af strukturer i fossa posterior(cerebellum, pons, hjernenerver)
• Svimmelhed, balanceproblemer, ændret hovedomfang (hydrocephalus)

Question 10

Hyppigste udgangspunker for metastaser i hjernen?

Answer 10

Udgangspunkt for metastaser i hjernen
Lunge - 50% (adenokarcinom)
Bryst – 15% (invasiv duktalt/lobulært karcinom)
Hud – 10% (malignt melanom)
Nyre – 5%
Gastrointestinal kanalen - 5%
MUP – 15% (metastase med ukendt primær tumor)

Question 12

Hyppigste udgangspunkt for metastaser der medfører kompression af medulla spinalis

Answer 12

Bryst – 22% (invasiv duktalt/lobulært karcinom)
Lunge – 15%
Prostata – 10%