Colestasis

Question 1

Colestasis intrahepática

Answer 1

Cirrosis biliar primaria
Colangitis esclerosante
Colestasis por fármacos
Colestasis intrahepática recurrente benigna
Colestasis recurrente del embarazo

Question 2

Colestasis extrahepática

Answer 2

Obstrucción intraluminal
Estenosis de la vía biliar de causa parietal:
Colangitis esclerosante secundaria
Compresión extrínseca

Question 3

Sindrome de colestasis

Answer 3

Detención del flujo biliar que impide de forma parcial o total la llegada de bilis al duodeno, asociada a la regurgitación de sus componentes a la sangre.

Question 4

Fenómenos que se dan en el síndrome de colestasis

Answer 4

Retención de componentes biliares en los hepatocitos

Disminución o ausencia de componentes biliares en el intestino

Aumento de componentes biliares en sangre

Question 5

Génesis del flujo biliar

Answer 5

Transporte act sustancias: sangre -> hepatocito -> luz canalicular.

Fuerza osmótica mantenida en interior del canalículo (si el hígado no tiene nada que agregar, no se fuga nada. Entran solo agua e iones)

Question 6

Síntesis y circulación de sales biliares

Answer 6

Las sales biliares se fabrican a partir del colesterol en el hígado.

El hígado fabrica sales biliares 1ª no conjugadas (ác cólico y desoxicólico). Se conjugan para hacerlas hidrosolubles y poder eliminarlas a la bilis. En la bilis, contribuyen a mantener el equilibrio para que no precipite todo, pero su principal función es en el ID.

Question 7

Acciones que ejercen las sales biliares

Answer 7

Generan el flujo biliar

Van al ID proximal: imprescindibles para micelizar grasas

Íleon distal: receptores específicos para sales biliares conjugadas. Circulación enterohepática -> hepatocito

5% van al colon: desconjugadas por bacterias -> vuelven al hígado

Question 8

Circulación enterohepática

Answer 8

Si las grandes cantidades de sales biliares pasaran a la circulación sistémica = muy tóxico para las memb de las cél. La forma de tenerlas compartimentadas en un sitio es en el círculo enterohepático.

Question 9

Colangiolo

Answer 9

Vía biliar + pequeña que hay después del canalículo biliar

Bilis hepatocitaria 1ª es modificada por los colangiocitos, se le añade HCO3- (+ alcalina), se recuperan algunas sales biliares, se añade Cl- (se intercambia con HCO3-)

Question 10

La composición de la bilis normal incluye:

Answer 10

• Agua
• Sales biliares
• Colesterol
• Fosfolípidos
• Iones
• Bilirrubina conjugada
• Metabolitos endógenos y exógenos

Question 11

Litiasis biliar

Answer 11

Patología muy frecuente que se da en las vesículas porque es donde se concentra la bilis.

Cursa con la formación de cálculos dentro de la vesícula biliar.

Question 12

Tipos de colestasis

Answer 12

Colestasis intrahepática
Colestasis extrahepática (siempre es obstructiva)

Question 13

Causas colestasis intrahepática

Answer 13

Alteración producción de bilis por hepatocitos (no obstructiva)

Alteración tránsito de bilis desde los canalículos hasta el duodeno (obstructiva)

Question 14

Causas colestasis

Answer 14

Fallo en la fabricación de la bilis

Fallo en la vía biliar a diferentes alturas
- Colangitis o cirrosis biliar primaria
- Ductopenia
- Sarcoidosis
- Enf obstructivas (cálculos, tumores de papila o pancreáticos)

Question 15

Relación páncreas y conducto colédoco

Answer 15

Todo el final del conducto colédoco va por dentro de la cabeza del páncreas, por lo que una presentación típica del cáncer de cabeza de páncreas es la compresión del colédoco y una ictericia obstructiva.

Question 16

Etiología común colestasis intrahepática no obstructiva

Answer 16

Hepatitis vírica
Fármacos: amoxicilina-clavulánico, anabolizantes androgénicos
Sepsis bacteriana y postoperatoria
Recurrente en el embarazo
Nutrición parenteral total

Question 17

Etiología no común colestasis intrahepática no obstructiva

Answer 17

Alteraciones congénitas del metabolismo de sales biliares
Alteraciones congénitas de transportadores canaliculares: sólo niños
Congestiva: hígado congestivo por IC dcha produce a veces colestasis.
Drepanocitosis: anemia de las células falciformes.
Tumores sin infiltración hepática (paraneoplásica)
Otras

Question 18

Enfermedades debidas a la disfunción de los principales transportadores canaliculares (tabla)

Answer 18

Alt transportador FIC-1: transporte amino-fosfolípidos. Colestasis intrahepática recurrente benigna o colestasis intrahepática familiar progresiva tipo I.

Alt transportador BSEP: transporte sales biliares. Colestasis intrahepática familiar progresiva tipo II.

Alt transportador MRP2: transporte aniones orgánicos conjugados. Enfermedad de Dubin-Johnson.

Alt transportador MDR3: transporte fosfatidilcolina. Más rica en manifestaciones. Colelitiasis, colestasis intrahepática familiar progresiva tipo III, cirrosis biliar idiopática, colestasis intrahepática del embarazo

Question 19

Etiología común colestasis intrahepática obstructiva

Answer 19

Afectación primaria de las vías biliares: causas inflamatorias idiopáticas o infecciosas
o Colangitis biliar primaria
o Colangitis esclerosante
o Colangitis bacteriana
o SIDA
o Colangiocarcinoma: tumor primario

Compresión de las vías biliares intrahepáticas:
o Hepatocarcinoma
o Metástasis hepáticas
o Granulomatosis (mult. etiologías)
o Abscesos y microabscesos
o Amiloidosis

Question 20

Cómo se presenta muchas veces una colestasis ++ disociada

Answer 20

Lesiones ocupantes del hígado, muchas veces microlesiones, hepatocarcinoma, granulomatosis… -> se comprimen las vías biliares = aumentan fosfatasa y GGTP.

Question 21

Etiología no común colestasis intrahepática obstructiva

Answer 21

Fibrosis quística
Caroli
Alagille
Ductopenia idiopática
Colangitis isquémica: más típica del hígado implantando
Parasitosis

Question 22

Causas comunes etiología extrahepática

Answer 22

Litiasis biliar
Carcinoma pancreático: de cabeza de páncreas o ampolla.
Ampuloma
Colangitis esclerosante: inflamatoria
Colangiocarcinoma extrahepático
Pancreatitis aguda/crónica y complicaciones: aumento V pancreático que engloba al colédoco.
Neoplasias con adenopatías hiliares: linfoma, otros.
Postquirúrgica
Hemobilia: coágulos tapan la vía biliar

Question 23

Causas no comunes etiología extrahepática

Answer 23

Parasitosis:
o Hidatidosis
o Ascariasis
o Fasciolasis
o Amebiasis

Quiste de colédoco

Perforación ulcus duodenal en vía biliar

Question 24

Imagen radiológica de una colestasis extrahepática obstructiva

Answer 24

1º ecografía para ver si la vía biliar está dilatada.

La colestasis extrahepática podría producir dilatación de la vía biliar

Question 25

Consecuencias y manifestaciones

Answer 25

No llega bilirrubina al ID: heces despigmentadas
Aumento en sangre de bilirrubina
Ictericia
Coluria

Question 26

Síntomas

Answer 26

Ictericia
Coluria
Acolia
Prurito

Esteatorrea
Concentración endotoxina en sangre superior a la normal
Disminuye P arterial (aumento riesgo hipotensión e insuficiencia renal aguda en cirugías)

Question 27

Bioquímica

Answer 27

Hiperbilirrubinemia de predilección directa

Aumento de enzimas de colostasis
o Fosfatasa alcalina.
o Gammaglutamiltranspeptidasa (GGT)
o 5’nucleotidasa (no usada habitualmente).

Hipercolesterolemia

Aumento sales biliares en plasma (no usado habitualmente)

Aparición de lipoproteína x en plasma (no usado)

Orina: bilirrubina (+), urobilinógeno (-)

Question 28

Mecanismos de daño óseo en una colestasis crónica

Answer 28

Vit D no se absorbe -> baja Ca en sangre -> act PTH -> aumenta resorción ósea

Ca bajo -> osteomalacia
Desnutrición calórica -> osteoporosis

Question 29

Coagulopatía

Answer 29

Colestasis desencadena déficit act factores dependientes de Vit K

Alargamiento tiempo de protrombina y cefalina caolín

Administramos vit K parenteral
Cirrosis avanzada: no absorbe vit K independientemente de la vía de admin

Question 30

Ejemplo típico

Answer 30

• Cáncer cabeza de páncreas
• Tercer trimestre de embarazo
• CBP
• Colangitis esclerosante
• Lesiones ocupantes de espacio en el hígado

Question 31

Posibles evoluciones

Answer 31

Nada (piedra asintomática, 75% de los casos).

Piedra intermitentemente obstruye conducto cístico = dolor cólico biliar de repetición.

Piedra se impacta en conducto cístico = exclusión vesícula y con frecuencia colecistitis aguda e inflamación de pared

Piedra en conducto cístico que comprime o fistuliza el conducto hepático común, se mete un poco hacia el colédoco -> síndrome de Mirizzi.

Piedra que impacta en conducto biliar distal = ictericia, dolor biliar, se infecta toda la bilis. Riesgo colangitis ascendente o pancreatitis biliar aguda. Cuadro potencialmente grave.

Excepcional: piedra hace agujero en vía biliar y cae en duodeno = fístula colecistoentérica. Tiene que subyacer una estenosis, ej: enfermedad de Crohn (hilio biliar).

Personas que llevan muchos años con colelitiasis crónica: riesgo muy superior de carcinoma de la vesícula biliar