H14.5: Tubulaire aandoeningen

Question 1

erfelijke tubulaire aandoeningen

Answer 1

autosomaal dominante polycystische nierziekte (ADPKD); cyste nieren

Question 2

ADPKD

Answer 2

vormen op allerlei plekken in het nefron blaasjes
er is ook een autosomaal recessieve vorm (ARPKD) en deze komt vooral bij kinderen voor

Question 3

cyste

Answer 3

afgesloten eenheid en neemt geen deelname aan een nefron

Question 4

hoe werkt ADPKD?

Answer 4

normaal doet tubulus resorberen door de polariteit van zo’n cel, maar nu doet het secretie omdat hij niet meer weet aan welke kant het lumen zit omdat er een mutatie is van polycystine

Question 5

hoe weet een tubuluscel aan welke kant het lumen zit?

Answer 5

cilium; als er flow is geeft deze een signaal aan de cel. polycystines hebben te maken met cilium.

Question 6

cystes verdrukken het normale nierweefsel

Question 7

mutatie in NCCT kanaal

Answer 7

gitelman syndroom

Question 8

mutatie in NKCC kanaal

Answer 8

bartter syndroom

Question 9

acute tubulus necrose

Answer 9

vorm van acute nierinsufficientie waarbij door prerenale factoren ischemie is ontstaan;
- in de regel reversibel
- nierbiopt niet noodzakelijk

Question 10

actue tubulointerstitiele nefritis

Answer 10

eosinofiele granulocyten spelen hierbij een rol

Question 11

analgetica nefropathie

Answer 11

door medicatie bijwerking, langzaam sudderend; hele interstitium wordt fibrotisch

Question 12

balkan nefropathie

Answer 12

zelfde uiterlijk als analgetica maar kan ook leiden tot blaaskanker door een bepaald kruid

Question 13

sikkelcelziekte

Answer 13

rode bloedcellen lopen door een erfelijke afwijking vast in de kleine bloedvaten, kunnen ook in de tubulus vastlopen