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Flashcards in 260- Néphropathies vasculaires Deck (54)
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1

Définition des néphropathies vasculaires : 

Les néphropathies vasculaires regroupent des maladies hétérogènes caractérisées par une atteinte des vaisseaux rénaux.

=> Certaines maladies impliquent les gros vaisseaux (obstruction des artères rénales), d’autres les petits vaisseaux (néphroangiosclérose, syndrome hémolytique et urémique, et maladies des emboles de cristaux de cholestérol).

=> Elle peut être la cause ou la conséquence de la maladie rénale.

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Signe clinique au premier plan des néphroapthies vasculaires : 

L’HTA est souvent au premier plan.

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Néphrapahties vasculaires aigues ou rapidement progressive :  (6) 

– Syndrome de microangiopathie thrombotique (SHU, PTT...)

– HTA et Néphroangiosclérose malignes (vaisseaux intrarénaux de tous calibres).

– Emboles de cristaux de cholestérol (artérioles intrarénales de petit calibre).

– Occlusion aiguë d’une ou des artères rénales, responsable d’infarctus rénal.

– Périartérite noueuse macroscopique (artérioles de moyen calibre).

– Crise aiguë sclérodermique (vaisseaux intrarénaux de tous calibres).

4

Néphropathies vasculaires évoluant sur un mode chronique : (3) 

– La sténose de l’artère rénale.

– La néphroangiosclérose bénigne (vaisseaux intrarénaux de tous calibres).

– Le syndrome des anti-phospholipides.

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Anatomie vasculaire du rein : 

=> Figure 1 page 288

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Signes biologiques de la microangiopathie thrombotiques (=MAP) : 

Le syndrome de MAT répond à une définition biologique associant :

  •  une anémie hémolytique (haptoglobine effondrée, LDH élevée), de type méca- nique (schizocytes sur le frottis sanguin) ;
  •  une thrombopénie de consommation.

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Signes histologiques de la MAP (=microangiopathie thrombotique) : 

- une occlusion des lumières artériolaires et/ou capillaires par des thrombi fibrineux,

- avec un remaniement des parois artériolaires et/ou capillaires,

- un endothélium des capillaires glomérulaires altéré, parfois décollé,

- une impression d’obstruction des lumières capillaires, des doubles contours et une mésangiolyse.

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2 grandes formes cliniques des MAT : + définition

- le purpura thrombotique thrombocytopénique (PTT) ou syndrome de Moschowitz : l’atteinte cérébrale est au premier plan (confusion, obnubilation, déficit, coma), la thrombopénie profonde, tandis que l’atteinte rénale est absente ou modérée. Cette forme touche préférentiellement les adultes ;

 

- le syndrome hémolytique et urémique (SHU) : l’atteinte rénale est au premier plan avec une insuffisance rénale aiguë, une HTA, avec souvent hématurie et protéinurie parfois abondante. Cette forme touche préférentiellement les enfants.

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Principales causes de MAT : (9)

– SHU typique (post-diarrhéique) entérobactéries productrices de « Shiga-like toxins » (SLT) : E. Coli O157 : H7, Salmonelles, Shigelles...

– SHU atypique : mutation des gènes codant pour les protéines du complément (C3 du complément, facteur H, facteur I, CD46), ou anticorps anti-facteur H, mutation du gène de la thrombomoduline

– Infections : septicémie, virus VIH, grippe H1N1

– Médicaments : mitomycine C, gemcitabine, ciclosporine, tacrolimus

– HTA maligne

– Éclampsie

– Maladie dysimmunitaire : sclérodermie, lupus érythémateux disséminé, syndrome des anti-phospholipides

– Cancers

– Purpura thrombotique thrombocytopénique : auto-anticorps anti-ADAMTS13 (protéase du facteur von Willebrand) ou déficit génétique en ADAMTS13

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Caractéristiques de la formes typiques de MAP : 

  • Définition 
  • Physiopahtologie 
  • prévalence 
  • rang 
  • terrrain
  • agent infectieux 
  • Clnique 
  • Indicaiton PBR 
  • examen complémentaire
  • Evolution 
  • pronostic 

= SHU (=syndrome hémolytique et urémique) post-diarrhée de l'enfant : 

- causé par des toxines « Shiga-like », produites par des entérobactéries, qui détruisent l’endothélium. La lésion endothéliale conduit à une agrégation plaquettaire diffuse, puis à l’occlusion de la lumière vasculaire par des thrombi fibrineux.

- Cette forme représente 90 % des SHU de l’enfant.

-  Le SHU est la première cause d’insuffisance rénale aiguë chez l’enfant âgé de 1 à 3 ans. 

=> Déclaration obligatoire du SHU post-diarrhéique avant l’âge de 15 ans.

-  Il survient souvent l’été, parfois par petites épidémies (viande peu cuite, fromages non pasteurisés, eau contaminée).

-  L’agent infectieux le plus souvent responsable est E. Coli, en particulier la souche O157 : H7.

-  Le début est brutal avec diarrhée parfois sanglante, fièvre, insuffisance rénale aiguë souvent anurique.

-  La biopsie rénale est le plus souvent inutile chez l’enfant.

-  L’examen des selles (écouvillonnage rectal) trouve rarement la bactérie en cause, mais l’analyse par PCR permet de mettre en évidence le gène codant pour la toxine pendant les quelques jours qui suivent la diarrhée.

-  L’évolution est spontanément favorable en une à deux semaines. Le traitement est habituellement limité au traitement symptomatique (contrôle de l’HTA, dialyse...).

-  Il n’y a pas de récidive et le pronostic rénal est favorable.

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Caractéristiques des SHU atypiques : 

  • Terrain 
  • Physiopathologie 
  • pronostic
  • indicaiton PBR 
  • Ttt 

-  Plus fréquemment rencontrés chez l’adulte.

-  Contrairement au SHU typique, ils ne surviennent pas après un épisode diarrhéique

=> Ils sont le plus souvent associés à une anomalie de la régulation de la voie alterne du complément (liée à une mutation des gènes codant pour les protéines du complément ou à la présence d’anticorps dirigés contre ces protéines).

- Le risque de récidive est élevé y compris après transplantation, le pronostic rénal est mauvais.

-  Si nécessaire au diagnostic, une biopsie rénale est habituellement réalisée (après correction de la thrombopénie et de l’HTA).

-  Le traitement repose sur les échanges plasmatiques, la biothérapie (anticorps anti-frac- tion C5 du complément).

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Définition de l'HTA maligne : 

L’HTA maligne est définie par une PA « très élevée » avec lésions ischémiques d’organes cibles.

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Définition de la néphroangiosclérose : 

La néphroangiosclérose maligne est la conséquence rénale de l’HTA maligne.

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Physiopathologie de l'HTA maligne : 

L’HTA génère une natriurèse importante dite « de pression » responsable à la phase initiale d’une hypovolémie paradoxale (en l’absence de néphropathie sous-jacente accompagnée d’insuffisance rénale). Cette hypovolémie induit une activation du système rénine angiotensine (SRA). L’HTA induit des lésions vasculaires rénales responsables en parallèle d’une activation du SRA. L’activation du SRA aggrave à son tour l’HTA. La rénine plasmatique et l’aldostérone sont habituellement très élevées (hyperaldostéronisme secondaire).

 

=> Figure 2 page 290 

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Diagnostic de l'HTA maligne : 

= Diagnostic CLINIQUE 

= PA diastolique est généralement supérieure ou égale à 130 mmHg, y associée à des signes de retentissement d’origine ischémique parmi les suivants :

–  rétinopathie hypertensive aux stades III ou IV (classification

Keith et Wagener) ou stades II ou III de Kirkendall,

–  encéphalopathie hypertensive,

–  insuffisance rénale rapidement progressive,

–  insuffisance ventriculaire gauche.

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Autres symptomes de l'HTA maligne : 

- signes généraux : asthénie, amaigrissement ;

- déshydratation extracellulaire ;

- syndrome polyuro-polydipsique fréquent.

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Signes biologiques de l'HTA maligne : (3) 

- insuffisance rénale avec protéinurie (parfois de type néphrotique) en cas de néphroangiosclérose maligne ;

- parfois anémie hémolytique, schizocytes (syndrome de MAT) ; 

- hypokaliémie (hyperaldostéronisme secondaire).

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Signes histologiques de la néphroangiosclérose maligne : 

=> ATTENTION : la PBR est contre-indiquée tant que l’HTA n’est pas contrôlée. La PBR est réalisée à distance à la recherche d’une néphropathie sous-jacente ;

 

- la NAS maligne est caractérisée par des lésions des petites artères, des artérioles et des glomérules :

  • obstruction totale ou partielle de la lumière des vaisseaux par une proli- fération myo-intimale (aspect en « bulbe d’oignon »),
  •  lésions de nécrose fibrinoïde au niveau des artérioles, 
  •  glomérules ischémiques,
  •  lésions de microangiopathie thrombotique ;

 

-  les lésions de la maladie rénale sous-jacente peuvent être observées.

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Etiologie des HTA maligne : 

=> Toutes les causes d’HTA peuvent se compliquer d’HTA maligne

-  HTA essentielle: 2/3 des cas: HTA négligée, arrêt de traitement, prise d’œstro-progestatifs.

 

- HTA secondaires : 1/3 des cas :

  •  sténose de l’artère rénale (à rechercher systématiquement ++) ;
  •  glomérulonéphrite chronique (en particulier néphropathie à IgA) ; 
  •  sclérodermie.

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Prise en charge de l'HTA maligne : 

=> Le traitement de l’HTA maligne est une urgence médicale et nécessite l’hospitalisation dans une unité de soins intensifs.

=> Le contrôle tensionnel :  

> Objectifs tensionnels : baisse de la PA de 25 % les premières heures sans chercher à normaliser la PA. Titration par voie IV des anti-hypertenseurs.

 

> Les traitements les plus utilisés sont :

  •  à la phase initiale: Urapidil (Eupressyl®) et/ou Nicardipine IV (Loxen® veino-toxicité, utilisation d’une voie centrale si possible),
  •  et après normalisation de la volémie : inhibiteur de l’enzyme de conversion (IEC) ;

 

=> le contrôle de la volémie : l’évaluation de la volémie est indispensable : 

  •  en cas d’hypovolémie (perte de poids): elle doit être corrigée rapidement par administration de NaCl 9 g/L IV. => Les diurétiques sont contre-indiqués, 
  •  en cas d’insuffisance ventriculaire gauche : diurétiques de l’anse et dérivés nitrés.

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Evolution et pronostic de l'HTA maligne : 

- détérioration fréquente de la fonction rénale (aggravation de l’hypoperfusion et perte du réflexe myogénique) lors de la correction initiale de l’HTA avec parfois nécessité de dialyse ;

 

- ultérieurement, possibilité de restauration de la fonction rénale antérieure ;

 

- nécessité d’un traitement anti-hypertenseur au long cours par bloqueur du système rénine-angiotensine (IEC ou antagonistes des récepteurs de l’angiotensine II).

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Physiopathologie de la maladie des emboles de cristaux de cholestérol : 

La maladie des emboles de cristaux de cholestérol correspond à la rupture de plaques athéromateuses avec migration de cristaux de cholestérol dans tous les organes, notamment les reins et les membres inférieurs.

=> Cette pathologie a une incidence sous-estimée.

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Diagnostic de la maladie des emboles de cholestérol : 

= Il repose sur l’association d’un terrain athéromateux, d’un facteur déclenchant et du tableau clinique

=> Si le diagnostic doit être confirmé (diagnostic différentiel ou enjeu thérapeutique), un des 3 examens suivants peut mettre en évidence les cristaux :

- fond d’œil qui visualise les emboles ;

- biopsie cutanée d’un livedo (risque de non-cicatrisation +++) ;

- biopsie rénale: elle montre l’occlusion des artérioles de petit calibre par des emboles de cristaux de cholestérol, avec au voisinage, une réaction inflammatoire importante.

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Facteurs déclenchants la maladie des cristaux de cholestérol : (4) 

• Sur un terrain athéromateux ++ :

• Chirurgie aortique.

• Artériographie (réalisée quelques jours à plusieurs semaines avant l’apparition des premiers signes).

• Traitement anticoagulant ou thrombolytique.

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Signes cliniques de la maladie des emboles de cholestérol :

=> Souvent décalés de quelques jours ou semaines du facteur déclenchant (temps de latence)

• Insuffisance rénale aiguë.

• Orteils pourpres, livedo, gangrène distale.

• Asthénie, myalgies.

• Signes d’ischémie mésentérique.

• Signes neurologiques : AVC, AIT, syndrome confusionnel. 

• Troubles de la vision.

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Signes biologiques de la maladie des emboles de cholestérol : (2) 

• Syndrome inflammatoire.

• Éosinophilie, hypocomplémentémie (ces 2 derniers signes sont inconstants).

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Diaggnostic différentiel de la maldie des emboles de cholestérol : (3) 

- Vascularites des artères de petit calibre: vascularites associées aux ANCA, cryo- globulinémie...

 

- Néphropathies secondaires aux produits de contraste iodés qui survient plus tôt, dans les 48 heures après une artériographie.

 

- Néphropathie interstitielle aiguë immuno-allergique après introduction d’un trai- tement par AVK.

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Ttt de la maladie des emboles de cholestérol : 

-  Il est essentiellement symptomatique : arrêt des anticoagulants, contre-indication des gestes intravasculaires, contrôle de l’HTA et des facteurs de risque cardiovasculaires, dialyse, prévention des escarres, support nutritionnel...

-  Une corticothérapie peut être proposée ; elle semble augmenter la survie.

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Pronostic de la maladie des emboles de cholestérol : 

= Le pronostic est sévère avec une mortalité supérieure à 40 % à 6 mois.

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2  mécanismes de l'infarctus rénal : 

sur une anomalie de la paroi vasculaire : dissection de l’artère rénale ou de l’aorte étendue aux artères rénales ;

 

- en l’absence d’anomalie pariétale : il s’agit alors d’une embolie artérielle (fibrilla- tion auriculaire, valve mécanique, végétation mitrale, thrombophilie), ou d’une thrombose in situ (thrombophilie).