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Flashcards in 258- Néphropathie glomérulaire Deck (91)
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1

Méthode diagnostic des néphropathies glomérulaires : 

Le diagnostic de néphropathie glomérulaire repose sur :

- l’identification du syndrome glomérulaire

- ET sur la recherche systématique d’une entité pathologique sous-jacente par l’histologie rénale analysées en microscopie optique et en immunofluorescence (présence de dépôts).

 

2

Signes évocateurs d'une syndrome glomérulaire : 

- Protéinurie :

  •  dépistée par la bandelette
  •  confirmée par le dosage (en g/g de créatininurie ou en mg/mmol de créatininurie ou en g/24 heures)
  •  composée principalement d’albumine ;
  • avec ou sans syndrome néphrotique (protéinurie ≥3g/g ou 300mg/mmol ou g/24h, albuminémie < 30 g/L).

 

- Hématurie :

  •  microscopique (hématies > 10/mm3 ou 104/ml) +/− hématies déformées ou cylindres hématiques ;
  •  macroscopique totale, indolore, sans caillots.

 

-  Trois autres signes peuvent être associés : 

  •  HTA;
  •  œdèmes;
  •  insuffisance rénale : aiguë ou chronique.

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5 principaux types de syndromes glomérulaires : (5) 

- Syndrome d'hématurie macroscopique récidivante 

- Syndrome de glomérulonéphrite  chronique 

- Syndrome néphrotique 

- Syndrome néphritique aigu 

- Syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive. 

4

Caractéristiques du syndrome d 'hématurie macroscopique récidivante : 

  • Signes 
  • Atteinte rénale 
  • Particularité 

=> Tableau page 149 

5

Caractéristiques du syndrome de glomérulonéphrite chornique : 

  • Signes 
  • Atteinte rénale 
  • Particularité 

=> Tableau page 149 

6

Caractéristiques du syndrome du syndrome néphrotique  : 

  • Signes 
  • Atteinte rénale 
  • Particularité 

=> Tableau page 149 

7

Caractéristiques du syndrome du syndrome néphritique aigue : 

  • Signes 
  • Atteinte rénale 
  • Particularité 

=> Tableau page 149 

8

Caractéristiques du syndrome de glomérulonéphrite rapidement progressive  : 

  • Signes 
  • Atteinte rénale 
  • Particularité 

=> Tableau page 149 

9

Principales entités pathologiques pouvant se compliquer de néphropathies glomérulaires : (6) 

=> Tableau 2 page 150 

- Infections bactériennes 

- Infections virales 

- Maladies métaboliques : diabète 

- Maladies systémaiques : vascularite, lupus, maladies inflammatoires chroniques 

- Gammapathies monoclonales 

 - Maladies génétiques 

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Tests biologiques pour le diagnostic  étiologique devant un syndrome néphrotique : 

=> Tableau 3 page 151

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Indications de la biopsie rénale si syndrome glomérulaire : 

=>  devant un syndrome de néphropathie glomérulaire à l’exception des quatre cas suivants où la PBR n’est pas réalisée :

- syndrome néphrotique pur chez un enfant âgé de 1 à 10 ans,

- rétinopathie diabétique au fond d’œil sans hématurie chez un patient ayant un diabète connu

- amylose documentée sur une biopsie non rénale (glandes salivaires), 

- glomérulopathie héréditaire déjà documentée dans la famille.

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Modalité de réalisation d'une ponction-biopsie rénale (PBR) : 

1) Information du patient sur les bénéfices et les risques de la procédure

2) Effectuer une détermination du groupe sanguin et RAI 

3) Rechercher une contre-indication

4)) Hospitalisationindispensable:

- Biopsie percutanée sous contrôle échographique ;

- Après anesthésie locale ;

- 2 prélèvements pour étude en microscopie optique et en immunoflurescence, parfois un prélèvement supplémentaire pour la microscopie électronique (suspicion de syndrome d’Alport, de maladie de dépôts d’immunoglobulines).

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Complications des la ponction biopsie rénale :

=> Aiguës : 

- hématomepéri-rénal : douleur;

- hématome intra-rénal : hématurie macroscopique (1 à 10 %), caillots, colique néphrétique ou rétention d’urine ;

- hématome rétro-péritonéal (0,5 à 1 %) : syndrome hémorragique (risque de choc hémorragique)
=> prise en charge nécessitant parfois une embolisation, voire exceptionnellement une néphrectomie d’hémostase.

 

=> Chronique :

fistule artério-veineuse (0,1 à 0,5 %), risque de rupture, souffle, HTA.

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Contre-indications de la PBR : (5) 

- rein unique ;

- HTA mal contrôlée (contre-indication jusqu’au contrôle de l’HTA) ;

- anomalies anatomiques (kystes multiples, rein en fer à cheval, suspicion de périartérite noueuse...) ;

- pyélonéphrite aiguë (contre-indication temporaire) ;

- troubles de la coagulation: interrogatoire +++, NFS (anémie, thrombopénie), TP, TCA, étude de l’hémostase primaire. Les antiagrégants plaquettaires sont arrêtés : aspirine 5 jours, clopidogrel 10 jours avant le geste. En cas de trouble de l’hémostase, envisager une PBR par voie transjugulaire.

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Histologie  normale du glomérule : 3 types de cellules + caractéristiques

=> Figure 1 page 153

=>  Il existe 3 types de cellules glomérulaires :

les cellules épithéliales :
* cellules épithéliales pariétales : elles tapissent la capsule de Bowman,
* cellules épithéliales viscérales (ou podocytes) : elles sont en contact avec le versant externe de la membrane basale glomérulaire (MBG) par l’intermédiaire d’extensions cellulaires appelées pédicelles ;

 

- les cellules endothéliales : elles sont fenestrées et constituent la paroi du capillaire glomérulaire. Elles reposent sur le versant interne de la MBG ;

 

- les cellules mésangiales : elles sont présentes dans le mésangium qui est un tissu de soutien. Elles élaborent de nombreuses protéines de la matrice extracellulaire et sont capables de se contracter, modulant ainsi la surface de filtration glomérulaire.

 

 

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Définition de la membrane basale glomérulaire + composition de la barriere glomérulaire : 

= La membrane basale glomérulaire à l’interface des cellules endothéliales et des podocytes.

=> La barrière de filtration est donc constituée :

- sur son versant dit interne par la cellule endothéliale ; 

- par la membrane basale glomérulaire ;

- et sur le versant dit externe par le podocyte et ses pédicelles reliés les uns aux autres par les diaphragmes de fente.

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3 techniques d'étude du glomérule utilisés sur la PBR : + interets

- l’histologie « standard » au microscope optique (voir planche couleur) ; utilisant les colorations PAS, trichrome et argentique ;

- l’examen par immunofluorescence utilisant des anticorps dirigés contre les IgG, les IgA, les IgM, le C3, le C1q, les chaînes légères d’immunoglobines kappa et lambda, et la fibrine ;

- l’examen en microscopie électronique qui permet d’étudier la structure de la membrane basale glomérulaire (syndrome d’Alport...), des podocytes et des dépôts.

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Dénomination des lésions glomérulaires en fonction de l'étendue de la lésion : 

- segmentaires (une partie du glomérule) ou globales (tout le glomérule) ;

 

- focales (quelques glomérules) ou diffuses (tous les glomérules).

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4 types de lésions élémentaires du glomérule : + définition

- La prolifération cellulaire : tous les types de cellule peuvent etre concernés 

 

- La Sclérose = la fibrose : accumulation cicatricielle d'un matériel de nature collagénique remplacant la totalité du glomérule détruit (en pain à cacheterà ou une partie du glomérule  détruit (sclérose segmentaire) 

 

-  Les dépots d'immunoglobulines (IgG, IgM, IgA) ou de complément.

 

- Autres dépots

  • Dépots hyalins = hyalinoses segmentaires et focales 
  • Dépots amyloides (Chaines d'Ig = amylose AL, SAA)
  • De protéines et de matrice extracellulaires glycolysées dans le diabètes. 

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3  types de  prolifération cellulaire : + caractéristiques (type celullaire + traduction clinique) : 

=> Tableau 4 page 154

- Prolifération mésangiale 

- Prolifération endocapillaire 

- Prolifération extracapillaire 

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4 types de dépots d'immunoglobulines : 

=> Tableau 5 page 154

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Principaux diagnostics histologiques des néphropathies  glomérulaires  :  (10) + caractéristiques histologiques (prolifération et dépots)  

=> Tableau 6 page 155

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définition des syndromes néphrotiques idiopathiques : 

Composés des : 

- Syndromes néphrotiques  à lésions glomérulaires minimes (LGM) anciennement néphrose lipoidique 

- Et des hyalinoses segmentaires et focales primitives. 

=> il existe des formes de passage entre LGM   et hyalinose segmentaire et focale (HSF).

 

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Epidémiologie des syndromes néphrtique à lésions glomérulaires minimes (= LGM) : 

  • Rang 
  • Terrain 
  • Prévalence chez l'enfant et chez l'adulte 
  • Sex ratio 

-  principale cause de syndrome néphrotique chez l’enfant 

- 90 % des causes desyndrome néphrotique avant l’âge de 8 ans) ;

- beaucoup plus rare chez l’adulte : 10 % des syndromes néphrotiques idiopathiques de l’adulte

- prédominance masculine.

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Signes cliniques du syndrome néphrotique à LGM (=lésions glomérulaires minimes) : + delai d'apparition 

 

- un syndrome néphrotique le plus souvent pur (absence d’hématurie, d’HTA et d’insuffisance rénale),

- des douleurs abdominales fréquentes chez l’enfant,

-  la présence de complications associées : thrombose, infections.

- un début brutal, parfois après un épisode infectieux ou contact avec un allergène sur un terrain atopique,

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Diagnostic de certitude du syndrome néphortique à LGM : + diagnostic du syndrome néphorpatique idiopathique 

=> Histologique par la Ponction biopsie rénale 

=> Mais  NON réalisée SYSTEMATIQUEMENT 

+ Pour affirmer le diagnostic de syndrome néphrotique idiopathique, il faut éliminer un syndrome néphrotique à LGM secondaire: AINS, interféron, maladie de Hodgkin et rares lymphomes non hodgkiniens.

27

Indications de la NON réalisation de la PBR dans le syndrome néphrotique à LGM: (6) 

=>  UNIQUEMENT si les critères suivant sont réunis

- syndrome néphrotique pur,

- âge entre 1 et 10 ans

- syndrome néphrotique corticosensible,

- absence d’antécédent familial de néphropathie, 

-  absence de signes extrarénaux,

- complément sérique normal ;

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Histologie du syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes : 

si elle est réalisée, la biopsie montre des glomérules optiquement normaux, sans dépôts. La microscopie électronique montre une rétraction et une fusion des pieds des podocytes ;

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Résumé du ttt du syndrome néphrotique à LGM : (2 phases) 

- Ttt sympatomatique du syndrome néphortique 

 

- Corticothérapie 

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Ttt  symptomatique du syndrome néphortique QUELLE QUE soit la cause : + objectifs thérapeutiques 

– objectifs PA < 130/80 mmHg et protéinurie < 0,5 g/j;

– moyens: régime limité en sel (6 g/j), utilisation de bloqueurs du système rénine angiotensine : IEC, ou ARA2 si intolérance aux IEC si le syndrome néphrotique persiste