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Flashcards in 259- Néphropathies interstitielles chroniques Deck (13)
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1

Caractéristiques communes des néphropathies interstitielles chroniques (=NIC) : 

Elles sont caractérisées par un tableau rénal qui traduit la dysfonction tubulaire et ont une évolution relativement lente.

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Syndrome bioclinique des  NIC (= néphropathies interstitielles chroniques) : 

- Leucocyturie ++.

- Absence d’hématurie le plus souvent (ou microscopique).

- Altération des fonctions tubulaires :

  •   polyurie;
  •   natriurèse obligatoire entraînant une perte de sel ;
  •   protéinurie de faible débit (< 1 g/24 h) de bas poids moléculaire (moins de 50 % d’albumine à l’électrophorèse) comme la β-2-microglobuline ou la retinol binding protein (non recherchées en routine)
  •   acidose tubulaire : proximale, distale ou hyperkaliémique secondaire à un hyporéninisme-hypoaldostéronisme.

- Nécrose papillaire avec hématurie macroscopique isolée
(ou associée à une symptomatologie de colique néphrétique)

- HTA tardive.

- Insuffisance rénale chronique.

3

Signes échographiques des NIC : 

= L’échographie rénale montre des reins de taille diminuée.

+ Selon les causes, on peut également voir :

- des reins bosselés avec des encoches ;

- des reins de taille asymétrique ;

- une réduction de l’épaisseur corticale ;

- des calcifications intra-rénales évoquant une néphrocalcinose.

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Signes histologiques des NIC + indications de la PBR : 

=>  La biopsie rénale n’est habituellement pas réalisée, à cause de la petite taille des reins et du contexte clinique permettant souvent de poser le diagnostic sans histologie.

=>  L’histologie est non spécifique de la cause de la NIC. On observe:

- des lésions des cellules tubulaires : souffrance cellulaire, atrophie ;

- une infiltration interstitielle par des cellules mononucléées, parfois la présence de granulomes (comme par exemple dans la sarcoïdose) ; 

- et le développement d’une fibrose interstitielle.

- Les glomérules et les vaisseaux sont le plus souvent préservés aux stades initiaux.

=> Aux stades avancés, des lésions vasculaires et des lésions de glomérulosclérose apparaissent au sein de la fibrose.

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Principales causes de NIC : 

=> Tableau 2 page 395

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Pris een charge + évolution des NIC : 

-  Le traitement étiologique doit toujours être envisagé (sarcoïdose, arrêt du lithium, etc.).

- Si les lésions fibreuses sont étendues, les séquelles sont la règle.

=> Dans les causes obstructives par exemple, la levée de l’obstacle chronique n’est bénéfique que si l’obstacle est relativement récent avec un cortex rénal d’épaisseur conservée.

-  Le traitement repose souvent surtout sur les mesures symptomatiques nécessaires à la prise en charge de l’insuffisance rénale chronique.

 

=>  L’évolution de ces néphropathies est en général lentement progressive.

7

Prévalence des NIC secondaire à la prise de lithium : 

= 30 à 45 % des patients sous lithium ont des anomalies rénales fonctionnelles après 10 à 15 ans de traitement.

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Signes des NIC secondaire à la prise de lithium + evolution : 

Ces anomalies se caractérisent par :

-  un défaut de concentration des urines avec polyurie ;

- et au maximum, la présence d’un diabète insipide néphrogénique ;

- une acidose tubulaire distale ;

- et la présence de microkystes distaux dans les rares cas où la biopsie est réalisée.

 

=> L’évolution est très lentement progressive, et les bénéfices et les risques de la poursuite du traitement doivent être discutés avec le psychiatre.

9

Physiopathologies des NIC due à la sarcoidose : 

=> L’atteinte rénale la plus fréquente est secondaire à l’hypercalcémie (activité 1-alpha hydroxylase des macrophages activés) et à l’hypercalciurie, avec parfois des lithiases.

 

- Cependant, chez 15 à 30 % des patients, il existe une néphrite interstitielle granulomateuse, associée à une atteinte extrarénale de la maladie (atteinte pulmonaire, adénopathies, élévation des taux sériques de l’enzyme de conversion et de la 1-25- (OH) –D ).

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Ttt + pronostic de la NIC de la sarcoidose : 

= La corticothérapie est indiquée (1 mg/kg/jour) pendant plusieurs mois,

=> mais la guérison est souvent incomplète du fait de la fibrose séquellaire. 

 L’insuffisance rénale terminale est cependant rare.

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Caractéristiques de la néphropathie causée par les herbes chinoises : 

  • Définition 
  • Evolution 
  • Comorbidité 

-  Il s’agit d’une forme rapidement progressive.

- Elle est secondaire à la prise d’herbes chinoises dans un but d’amaigrissement.

-  La néphrotoxine est l’acide aristocholique, dérivé de Aristocholia Fangchi (retiré du marché).

-  L’évolution est sévère malgré l’arrêt de la consommation, avec une progression rapide, en moins de 2 ans, vers l’insuffisance rénale chronique terminale.

-  Cette intoxication favorise la survenue de tumeurs urothéliales.

- L’acide aristocholique est également l’agent toxique impliqué dans la néphropathie des Balkans.

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Définition du syndrome NITU (=néphropathie interstitielle et tubulaire avec uvéite) :  

-  Syndrome rare, plus fréquent chez l’enfant que chez l’adulte.

-  Possible origine auto-immune.

-  Néphrite interstitielle associée à une uvéïte.

-  Efficacité inconstante des corticoïdes.

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Principales pathologies entrainant des NIC + lieu d'action sur le tubule rénal : 

=> Figure 1 Page 397