256- Protéinurie et syndrome néphrotique Flashcards Preview

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Flashcards in 256- Protéinurie et syndrome néphrotique Deck (51)
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Taux normaux de proteinurie : + albuminurie : 

- Proteinurie physiologique = 100 à 150 mg, soit < 0,2 g/j

- Albuminurie  physiologique : <15 à 30 mg/j 

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Physiologie de la  proteinurie : 

  • Filtration glomérulaire + excrétion 
  • Taille des proteines filtrées 
  • Composition de la proteinurie physiologique 

=> Chaque jour, 10 à 15 kg de protéines sériques traversent le rein, mais seulement 100 à 150 mg sont excrétés dans l’urine des 24 heures : 

- La paroi du capillaire glomérulaire s’oppose en effet à la filtration des principales protéines, et le tubule proximal réabsorbe la grande majorité des protéines physiologiquement filtrées en raison de leur faible poids moléculaire (< 70 kD).

-  À l’état normal, seules les protéines de faible poids moléculaire sont librement filtrées. La protéinurie physiologique est donc composée de :

  • 60 % de protéines de faibles poids moléculaire (lysozyme, b-2 microglobuline et chaînes légères kappa et lambda)
  • 40 % de protéines secrétées par le tubule (uromoduline ou protéine de Tamm-Horsfall) ou par l’urothélium des voies urinaires].

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Définitions biologiques de l'albuminurie normale : (3) 

- < 30 mg/24h dans les urines  des 24h 

-  Rapport Proteinurie/créatininurie <3 mg/mmol 

- Rapport Proteinurie/créatinurie <30 mg/g

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Définitions biologiques de la microalbuminurie (=albuminurie modérément augmentée) : 

- entre 30 et 300 mg/24h dans les urines  des 24h 

-  Rapport Proteinurie/créatininurie entre 3 et 30 mg/mmol 

- Rapport Proteinurie/créatinurie entre 30 et 300 mg/g

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Définitions biologiques  de  l'Albuminurie (=albuminurie sévèremetn augmentée) : (3) 

- >300 mg/24h dans les urines  des 24h 

-  Rapport Proteinurie/créatininurie >30 mg/mmol 

- Rapport Proteinurie/créatinurie >300 mg/g

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Définitions biologiques de la proteinurie : (3) 

- >300 mg/24h dans les urines  des 24h 

-  Rapport Proteinurie/créatininurie >30 mg/mmol 

- Rapport Proteinurie/créatinurie >300 mg/g

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Méthodes d'Anlayse quantitative des proteinuries  : (2) 

- Méthode semi-quantitative = bandelette urinaire : méthode de dépistage la plus utilisée ++

 

- Dosage pondéral de la proteinurie : en g/24h,

=> Attention peut etre faussée par la présence d'une hématurie ou d'une pyurie abondante. 

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Caractéristiques de la bandelette urinaire : 

  • Seuil de détection 
  • Limites 
  • Résultats 

- Seuil : elle détecte la présence d’albumine lorsque celle-ci dépasse 50-100 mg/L.

 

- Limites :  Cette méthode ne détecte pas les chaînes légères d’immunoglobulines, ni les autres protéines de bas poids moléculaire.

 

Interprétation de la bandelette :

  •  Résultat normal ou non significatif : absence de protéinurie, traces ou 1+ (< 0,3 g/L),
  •  Résultats anormaux : 2+ (environ 1g/L) ou 3+ (environ 3 g/L).

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Méthode d'analyse qualitative de la proteinurie : (1) + 4 résultats possibles  

=   Electrophorèse des proteines urinaires 

Elle permet de caractériser l'origine de la proteinurie : 

- Proteinurie glomérulaire selective  

- Proteinurie glomérulaire non  selective 

- Proteinuries tubulaires 

- Proteinuries de surcharge 

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Définition à l'electrophorèse d'une proteinurie glomérulaire selective  : 

+ étiologie à évoquer 

= constituée pour plus de 80% d’albumine,

=> elle suggère une néphropathie glomérulaire sans lésion décelable par l’étude en microscopie optique (syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes),

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Définition à l'elctrophorèse de la proteinurie glomérulaire  dites non selective : 

= elle est faite de toutes les classes de globulines du sérum, avec une proportion d’albumine supérieure à 50 % mais inférieure à 80 %,

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Définition à l'electrophorèse d'une proteinurie tubulaires : 

+ étiologie à évoquer (1) 

= elles résultent d’un trouble de réabsorption tubulaire proximale. Les protéines de bas poids moléculaire sont augmentées : par exemple la lysozymurie (15 kD) et la b2-microglobulinurie (12kD).

=> Les protéinuries tubulaires isolées sont rares et accompagnent le syndrome de Fanconi (dysfonction tubulaire proximal),

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Définition à l'électrophorèse des prteonuries dites de surcharge  : + CAT 

= résultent d’une augmentation de synthèse (chaîne légère Kappa ou Lambda au cours des dysglobulinémies – myélome multiple, amylose AL) ou de libération (myoglobine dans la rhabdomyolyse),

=> L’immunofixation des protéines urinaires est nécessaire pour caractériser la protéine monoclonale en cause (chaîne légère Kappa ou Lambda).

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Caractéristiques de la microalbuminurie : 

  • Diagnostic à évoquer en 1er + suivi 
  • Facteur de risque de ?  

- Elle est spécifique d’une atteinte glomérulaire chez le diabétique : C’est un marqueur de glomérulopathie diabétique débutante ; sa mesure doit être effectuée une fois par an chez les patients atteints de diabète de type 1 ou 2.

 

-  Dans la population générale, la microalbuminurie est également un marqueur indépendant de risque cardio-vasculaire élevé, notamment chez les patients hypertendus. Elle témoigne chez ces patients d’une dysfonction endothélia

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Cause de proteinuries intermittentes ou transitoires : (6) 

- protéinurie orthostatique

- protéinurie d’effort, observée  au  décours d’un exercice physique intense et prolongé; h

- fièvre élevée ;

- infections de l’appareil urinaire ;

- insuffisance ventriculaire droite ;

- polyglobulie.

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Caractéristiques de la proteinurie  orthostatique  : 

  • Terrain 
  •  Evolution 
  • Définition 
  • Examen  complémentaire  

- s’observe en période pubertaire (12-16 ans)

-disparaît spontanément à la fin de la puberté, en tout cas avant l’âge de 20 ans.

- Elle est caractérisée par la disparition de la protéinurie en clinostatisme (urines recueillies après 2 heures de repos en décubitus dorsal).

- La protéinurie orthostatique n’est pas pathologique et ne nécessite aucun examen complémentaire une fois confirmée.

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Arbre du diagnostic étiologique devant une proteinurie asymptomatique : 

=>  Figure  1  page 118

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CAT  si proteinurie permanente > 0,3 g/j : 

=> Un  avis néphrologique doit etre sollicité. 

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Etiologie à évoquer si absence d'un syndrome néphrotique  malgré une proteinurie abondante :(2) 

- une protéinurie constituée essentiellement de chaînes légères d’immunoglobulines,

- d’une néphropathie glomérulaire d’installation très récente.

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Le débit de la proteinurie reste constant quelque soit le débit  de filtration glomérulaire ? 

=> FAUX : Le débit de la protéinurie diminue souvent quand le débit de filtration glomérulaire devient inférieur à 50 ml/min.

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Définition du syndrome  néphortique : 

Le syndrome néphrotique a une définition strictement biologique qui associe :

- une protéinurie supérieure à 3g/24heures chez l’adulte (>50mg/kg/j chez l’enfant);

- une hypoalbuminémie inférieure à 30 g/L.

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Définition d'un syndrome néphortique pur et impur : 

=> Le syndrome néphrotique est qualifié de pur s’il n’est accompagné :

- ni d’hématurie microscopique ;

- ni d’hypertension artérielle ;

- ni d’insuffisance rénale organique, qui peut être initialement difficile à distinguer d’une insuffisance rénale fonctionnelle.

 

=> Le syndrome néphrotique est qualifié d’impur s’il est associé à un ou plusieurs des signes précédents.

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Physiopathologie du syndrome néphrotique : (5 mécanismes possibles) 

=> Le passage d’une grande quantité d’albumine dans l’urine résulte d’un trouble de la perméabilité capillaire glomérulaire lié à :

- une anomalie de la structure de la membrane basale glomérulaire par exemple dans le syndrome d’Alport ;

- une perte des charges électronégatives de la membrane basale glomérulaire : dans le syndrome néphrotique à lésions glomérulaires minimes (SNLGM). Un facteur circulant est également suspecté dans les SNLGM, notamment dans sa forme caricaturale qui récidive après transplantation rénale.

- des dépôts de protéines dans les glomérules au cours de la glomérulonéphrite extramembraneuse et des amyloses (voir « Pour en savoir plus »).

- une altération des podocytes dans les hyalinoses segmentaires et focales

- une altération de l’endothélium au cours des microangiopathies thrombotiques

 

=> L'albuminurie dépasse les capacités de synthèse du foie de l'albumine, entrainant une hypoalbuminémie, qui entraine les oedèmes. 

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Signe clinique du syndrome néphrotique : 

=> OEDEMES

- mous, blancs, indolores et prennent le godet

- Ils prédominent dans les territoires déclives (chevilles, et jambes en position debout, lombes et dos chez un sujet en décubitus dorsal) et dans les régions où la pression extravasculaire est faible (orbite de l’œil).

-  Un épanchement des séreuses de type transsudatif (plèvre, péricarde, péritoine) peut être observé, réalisant une anasarque. L’œdème pulmonaire est exceptionnel en l’absence d’insuffisance cardiaque.

=> La prise de poids est constante et permet de chiffrer l’importance de la rétention hydrosodée.

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L'absence d'un syndrome oedemateux élimine un syndrome néphrotique   ? 

=> FAUX : Enfin l’absence de syndrome œdémateux n’écarte pas le diagnostic de syndrome néphrotique, surtout chez les patients suivant un régime sans sel, ou traités par diurétiques au préalable.

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Mécanismes des oedemes  du syndrome néphrotique : (2) 

- Les œdèmes du syndrome néphrotique reflètent deux anomalies fondamentales : une rétention de sodium et un déséquilibre de répartition des volumes entre secteur interstitiel et secteur plasmatique dans le compartiment extracellulaire.

 

- Ils sont liés à une diminution de la pression oncotique qui favorise le passage de sodium et d’eau vers le secteur interstitiel. Une hypovolémie efficace peut être éven- tuellement observée, elle stimule les systèmes participant à la rétention hydrosodée (système rénine-angiotensine et système sympathique).

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Ttt du syndrome oedémateux du syndrome néphrotique : 

- une restriction sodée (< 2-4 g de NaCl/j soit 34-68 mEq de sodium) ;

- le repos transitoire non strict au lit (pour faciliter la mobilisation des œdèmes) ;

- la prescription de diurétiques de l’anse (Furosémide, Lasilix® ou Bumétanide, Burinex®). 

=> associer d’autres diurétiques agissant au niveau :

  •  du tubule collecteur (amiloride, Modamide®),
  •  du tube contourné distal (diurétique thiazidique, hydrochlorothiazide,  Esidrex®) ;

=> L’obtention d’une réponse natriurétique doit être progressive pour éviter la survenue d’une hypovolémie et les risques de thromboses veineuses (dues à l’hémoconcentration) ;

 

- En l’absence d’hyponatrémie, il n’y a pas lieu de restreindre les apports hydriques 

- Le recours à des perfusions d’albumine est réservé aux situations exceptionnelles d’hypotension symptomatique.

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Examens biologiques dans les urines devant un syndrome néphrotique + résultats : (3) 

-  L’analyse du sédiment urinaire permet de rechercher l’association à une hématurie microscopique.

 

-  L’examen du culot urinaire recherche des cylindres hématiques, qui signent l’origine glomérulaire de l’hématurie.

 

- Le ionogramme urinaire montre une diminution de la natriurèse (habituellement < 20 mmol/L), associée à une kaliurèse adaptée aux apports.

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Examens biologiques dans le sang devant un syndrome néphortique +  résultats : (5) 

-  Il existe une hypoalbuminémie < 30 g/L et une hypoprotidémie inférieure à 60 g/L.

-  L’analyse de l’électrophorèse des protéines montre une modification de la répartition des globulines avec :

  •  une élévation des a2-globulines, des b-globulines et du fibrinogène ; 
  •  une diminution des gammaglobulines.

- L’hyperlipidémie est fréquente avec une élévation des taux de cholestérol et de triglycérides.

-  L’hypoprotidémie est associée à une hypocalcémie par diminution de la fraction du calcium lié à l’albumine.

-  La créatininémie varie en fonction de la cause du syndrome néphrotique et de l’as- sociation possible à une insuffisance rénale organique ou fonctionnelle.

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Diagnsotic différentiel du syndrome néphortique (2) : 

=> Il faut distinguer le syndrome néphrotique des autres causes d’œdèmes généralisés sans protéinurie :

- avec rétention sodée (cirrhose, insuffisance cardiaque, péricardite constrictive) 

- des autres causes d’hypoprotidémie ou le mécanisme des œdèmes est incertain : malabsorption, dénutrition...