339 - Doença Renal Poliquística Flashcards Preview

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Flashcards in 339 - Doença Renal Poliquística Deck (192)
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31

O carcinoma de células renais é uma complicação frequente na DRPQ-AD. V ou F?

Falso.

É uma complicação RARA, não sendo a frequência de carcinoma superior à da população em geral.

32

A TC e RMN são muitas vezes úteis para distinguir um tumor maligno de um quisto complexo. V ou F?

Verdadeiro.

33

As complicações cardiovasculares são a principal causa de morte nos doentes com DRPQ-AD. V ou F?

Verdadeiro.

34

Na DRPQ-AD, o aparecimento de HTA é comum, ocorrendo geralmente após a diminuição da TFG. V ou F?

Falso.

Na DRPQ-AD, o aparecimento de HTA é comum, ocorrendo geralmente ANTES de qualquer diminuição da TFG.

35

Na DRPQ-AD, a DRET geralmente ocorre no inicio da meia-idade. V ou F?

Falso.

A DRET geralmente ocorre no FINAL da meia-idade.

36

Quais são os factores de risco para progressão da DRPQ-AD?

1. Diagnóstico em idade precoce
2. HTA
3. Hematuria macroscópica
4. Múltiplas gravidezes
5. Rins de grandes dimensões

37

Qual é a complicação extra-renal mais comum na DRPQ-AD?

- Quistos hepáticos.

38

O aneurisma intracraniano é uma complicação extra-renal da DRPQ-AD. Este aneurisma é 2 a 3 vezes mais frequente nesta patologia, e causa alta mortalidade. V ou F?

Falso.

Este aneurisma é 4 a 5 vezes mais frequente na DRPQ-AD e causa elevada mortalidade.

39

Na DRPQ-AD, ___ a ___% tem “cefaleias de aviso” a preceder o episódio de hemorragia subaracnóide devido a ruptura de aneurisma intra-craniano.

20% a 50%.

40

Se história familiar positiva de aneurisma intracraniano na DRPQ-AD, os doentes podem fazer rastreio com angiografia por RMN. V ou F?

Verdadeiro.

41

Quais as complicações valvulares associadas à DRPQ-AD?

• Prolapso da válvula mitral (até 30%);
• Prolapso da válvula tricúspide (menos comum);
• Insuficiência das válvulas mitral, aórtica e tricúspide.

Maioria são assintomáticos, mas alguns podem evoluir e exigir a substituição da válvula.

42

No diagnóstico de DRPQ-AD com ecografia renal:
- Pelo menos 2 quistos renais (unilateral ou bilateral) são suficientes para o dx em pessoas em risco entre __ e __ anos;
- Pelo menos 2 quistos em cada rim são necessários para o dx para pessoas em risco entre __ e __ anos (S e E = 100%);
- Pelo menos 4 quistos em cada rim são necessários para o dx para pessoas em risco com mais de __ anos. (S e E = 100%)

- entre 15 e 29 anos;
- entre 30-59 anos
- mais de 60 anos.

43

Em doentes com 30 a 59 anos, a ausência de pelo menos 2 quistos em cada rim, pode ser usada para excluir a doença com 0% falsos negativos. V ou F?

Verdadeiro.

44

Os critérios de diagnóstico de DRPQ-AD através de ecografia renal têm menor sensibilidade para doentes com mutação PKD2 por que motivo?

Inicio tardio da doença.

45

A TC e RMN ponderada em T2 ainda que mais sensíveis que a ecografia renal, não permitem detectar quistos de tamanho menor. V ou F?

Falso.

Permitem detectar quistos de tamanho menor!
Mas a TC expõe os doentes a contraste podendo causar reacções alérgicas e nefrotoxicidade.

46

A análise genética e rastreio de mutações é difícil e dispendiosa no diagnóstico de DRPQ-AD associada ao gene PKD-1. V ou F?

Verdadeiro.

47

Na DRPQ-AD, não existe um tratamento específico para prevenir o crescimento do quisto ou o declínio da função renal. V ou F?

Verdadeiro.

A base é o tratamento de suporte (controlo da HTA, infeção, cálculos, função renal).

48

Qual a PA alvo na HTA por DRPQ-AD?

140/90 mmHg
Controlo mais rigoroso não significa maiores benefícios!.

49

No tratamento da DRPQ-AD, quais os antibióticos preferidos na infeção de quistos renais e qual a duração do tratamento?

Antibióticos LIPOSSOLÚVEIS contra organismos entéricos gram-negativos comuns:
- TMP-SMX
- Quinolonas
- Cloranfenicol.

Duração do tratamento 4-6 semanas.

50

Mais de metade dos doentes com DRPQ-AD eventualmente necessitarão de diálise peritoneal, hemodiálise ou transplante renal. V ou F?

Verdadeiro.
Diálise peritoneal pode não ser adequada em alguns doentes com rins maciçamente aumentados

51

Em que se centram as estratégias de tratamento específico para a DRPQ-AD?

Atraso da progressão da doença renal e diminuição do risco CV. O atraso da progressão da doença renal é conseguido pela inibição da proliferação celular e secreção de fluídos (sirolimus, tolvaptan, análogos de somatostatina, etc).

52

A DRPQ-AR é uma doença renal hereditária significativa na infância. V ou F?

Verdadeiro.

53

Na DRPQ-AR, mutações num único gene, _____, localizado no cromossoma ___, são responsáveis ​​por TODAS as apresentações clínicas.

- Gene: PKHD1 (codifica fibrocistina/poliductina);
- Cromossoma: 6

54

A DRPQ-AR clássica geralmente é diagnosticada por volta dos 2 anos de idade.

Falso.

A DRPQ-AR clássica geralmente é diagnosticada in útero ou durante o período neonatal - caracteristicamente com rins ecogénicos muito aumentados

55

Na DRPQ-AR, ___% morrem logo após o nascimento por insuficiência respiratória (devido a hipoplasia pulmonar), e ___% morrem dentro do 1º mês de vida.

30%; 60%.

56

Na DRPQ-AR, a morte por insuficiencia renal é muito comum. V o F?

Falso.

A maioria nasce com IR e doença renal em estadio terminal; no entanto as crianças muitas vezes têm uma melhoria transitória na sua TFG e a morte por insuficiência renal, nesta fase, é RARA.

57

Como se carateriza a doença hepática na DRPQ-AR?

- Disgenesia biliar;
- Fibrose hepática congénita;
- Doença de Caroli.

58

Em alguns casos o diagnóstico de DRPQ-AR é realizado após a fase neonatal. Como se carateriza a função renal e a morfologia dos rins destes doentes?

- Declínio lento da função renal ao longo de 20 anos;
- Rins apenas minimamente dilatados na DRT;
- Rins marcadamente atróficos após o transplante renal.

Progressão lenta provavelmente devido a fibrose progressiva

59

A hipertensão sistémica é comum exclusivamente nos doentes com DRPQ-AR com alteração da função renal.

Falso.

Hipertensão sistémica é comum em TODOS os doentes com DRPQ-AR, mesmo naqueles com função renal normal.

60

O diagnóstico de casos graves de DRPQ-AR pode ser feito in útero após as __ semanas de gestação

24 semanas