339 - Doença Renal Poliquística Flashcards Preview

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Flashcards in 339 - Doença Renal Poliquística Deck (192)
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121

As anomalias congénitas dos rins e do trato urinário são tipicamente um achado esporádico apesar de existirem clusters familiares. V ou F?

Verdadeiro

122

Doenças hereditárias mitocondriais raramente afectam a função renal. V ou F?

Falso

FREQUENTEMENTE afectam a função renal. Mas a doença neuromuscular é a parte mais reconhecida deste fenótipo.

123

Qual o defeito renal mais comum na doença mitocondrial?

Defeitos na actividade do túbulo proximal.

124

A nefropatia mesoamericana associa-se a elevadas taxas de IR sem proteinuria significativa. V ou F?

Verdadeiro
Predominância MASCULINA

125

As doenças renais poliquisticas são um grupo de doenças heterogénes e uma das principais causas de IR. V/F?

V

126

Análises cuidadosas de famílias com DRPQ-AD sugerem a existência de um terceiro gene causador da doença. V/F?

Falso

Análises cuidadosas EXCLUÍRAM a existência de um terceiro gene

127

Doentes com DRPQ-AD têm uma frequência superior de carcinoma de células renais relativamente à população em geral. V/F?

Falso

- Frequência NÃO É SUPERIOR;

128

O carcinoma de células renais na DRPQ-AD é, à apresentação, mais frequentemente unilateral, multicêntrico e do tipo sarcomatóide. V/F?

Falso.

Bilateral

129

Alguns doentes com DRPQ-AD normotensos podem ter HVE. V/F?

V

130

A progressão da DRPQ-AD tem marcada variabilidade inter e intrafamiliar. V/F?

V

131

Na DRPQ-AD, a doença renal em estadio terminal tipicamente ocorre no inicio da meia idade. V/F?

Falso

FINAL da meia idade

132

O diagnóstico em idade tardia é um factor de risco para progressão da DRPQ-AD. V/F?

Falso

Idade PRECOCE

133

A doença hepática poliquistica massiva ocorre quase exclusivamente em mulheres com DRPQ-AD. V/F?

V

Particularmente se gestações multiplas

134

A doença hepática poliquistica AD pode progridir para IR. V/F?

Falso

Não progride para IR

135

A HTA e o tabagismo são factores de risco independentes de ruptura de aneurisma intracraniano na DRPQ-AD. V/F?

Falso.

Não é claro se são factores de risco independentes

136

A história familiar de aneurisma intracraniano é um factor de risco de ruptura do aneurisma. V/F?

V

137

A RMN T2 com gadolinio tem toxicidade renal minima e pode detectar quistos de apenas 2-3 mm de diâmetro. V/F?

V

Contudo, a maioria dos quistos podem estar abaixo do nível de deteção

138

A maioria dos quistos renais estão ligados à filtração glomerular. V/F?

Falso

A maioria NÃO ESTÁ

139

Os antagonistas do V2R e a somatostatina parecem retardar o declinio da função renal na DRPQ-AD. V/F?

V

140

Na DRPQ-AR, os doentes com duas "truncation mutation" parecem ter um inicio mais tardio da doença. V/F?

Falso

MAIS PRECOCE

141

Na DRPQ-AR, a progressão lenta da doença renal é provavelmente devido a fibrose progressiva em vez de desenvolvimento de quistos. V/F?

V

142

A remoção cirurgica dos angiomiolipomas renais na esclerose tuberosa é frequentemente recomendada como medida profilática se ____ de diâmetro

Acima dos 4 cm de diâmetro

143

Doentes com esclerose tuberosa e doença renal crónica tipicamente apresentam um sedimento urinário anormal e uma proteinúria na faixa nefrótica. V/F?

Falso

- Sedimento urinário NORMAL
- Proteinúria MINIMA ou LIGEIRA

144

Na doença Von Hippel-Lindau, está recomendado rastreio anual dos rins com TC ou RM para deteção precoce de carcinomas das celulas renais. V/F?

V

145

Os quistos renais e o carcinoma de celulas renais afectam uma minoria dos doentes com doença de Von Hippel-Lindau. V/F?

Falso

Afetam a maioria

146

Os grandes quistos vistos na doença de Von Hippel-Lindau e esclerose tuberosa são semelhantes na aparência aos da DRPQ-AD. V/F?

V

147

Os quistos renais são uma característica comum da doença quística medular do rim tipo 2. V/F?

Falso.

Não são uma característica comum

148

Estudos do genoma têm sugerido que determinadas sequencias nao codificantes em UMOD estão associadas a um risco moderadamente aumentado de DRC na população em geral. V/F?

V

149

A doença quistica medular do rim tipo 2 deve ser suspeitada clinicamente em doentes com?

- HF de doença renal de inicio tardio
- Sedimento urinario benigno
- Ausência de proteinúria significativa
- Hiperuricémia

150

A doença quistica medular tipo 1 apresentam clinicamente DRC lentamente progressiva na idade adulta com proteinúria minima e, ocasionalmente, quistos renais na ecografia. V/F?

V