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Anemia Falciforme e Talassemias Flashcards

(72 cards)

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1
Q

Na doença falciforme, o ácido glutâmico é trocado por:

A
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2
Q

Para evitar infecções da doença falciforme, deve-se fazer:

A

Penicilina V oral (3 meses aos 5 anos) E vacinas (pneumo, meningo, hemófilo, influenza, HBV).

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3
Q

A anemia falciforme é geneticamente determinada pelo (heterozigoto AS/homozigoto SS).

A

Homozigoto SS.

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4
Q

O traço falcêmico é geneticamente determinado pelo ——— (heterozigoto AS/homozigoto SS).

A

Heterozigoto AS.

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5
Q

A hemoglobina fetal predomina até a idade de:

A

6 meses.

(por isso a anemia falciforme se apresenta após os 6 meses de idade)

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6
Q

Anemia falciforme:

Eletroforese de hemoglobina?

A
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7
Q

A anemia falciforme acomete mais pessoas da etnia:

A
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8
Q

Anemia falciforme:

Manifestações agudas? Crônicas?

A
  1. Aguda: crises vaso-oclusivas.
  2. Crônica: disfunções orgânicas.
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9
Q

Anemia falciforme:

Como se manifesta a síndrome mão-pé?

A
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10
Q

Como se manifesta a crise óssea/ álgica/osteoarticular?

A

Crise vasoclusiva aguda com dor óssea isquêmica em ossos longos em maiores de 3 anos.

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11
Q

Fisiopatologia do sequestro esplênico? (3)

A
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12
Q

O sequestro esplênico acomete falcêmicos menores de ——— anos.

A

5

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13
Q

Como se manifesta o sequestro esplênico? (3)

A
  1. Esplenomegalia;
  2. Reticulocitose;
  3. Hb súbita (anemia grave).
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14
Q

O sequestro esplênico é uma crise vasoclusiva aguda da anemia falciforme que pode culminar em:

A
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15
Q

Na anemia falciforme, após a primeira crise de sequestro esplênico, está indicada a realização de:

A

esplenectomia cirúrgica.

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16
Q

Anemia falciforme + esplenomegalia após 5 anos de idade, pode indicar produção persistente de:

A

hemoglobina fetal (HbF).

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17
Q

Como se manifesta a síndrome torácica aguda?

A
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18
Q

Tratamento da síndrome torácica aguda? (3)

A
  1. Internar;
  2. Antibioticoterapia: cefa de 3ª geração (ceftriaxona) + macrolídeo (claritromicina);
  3. Oxigenioterapia se SatO2 < 92%.
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19
Q

Anemia falciforme:

Como se manifesta a crise abdominal?

A

Crise vasoclusiva aguda com isquemia mesentérica (dor intensa + abdômen “inocente”).

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20
Q

Devido à semelhança com quadro de infecção por Salmonella, a crise abdominal da anemia falciforme pede o uso de qual medicação?

A

Ceftriaxona.

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21
Q

AVE em crianças deve suscitar a hipótese de:

A
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22
Q

Anemia falciforme:

Acometimento genital?

A
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23
Q

Anemia falciforme:

Acometimento renal? (4)

A
  1. Hipostenúria;
  2. Necrose papilar;
  3. GEFS;
  4. Carcinoma medular renal.
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24
Q

O traço falciforme pode ter como única apresentação a:

A
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25
Forma de anemia falciforme mais associada à retinopatia e osteonecrose de fêmur?
26
Como se manifesta a lesão óssea crônica? (3)
1. Necrose da cabeça do fêmur; 2. Osteomielite; 3. Osteopenia.
27
Anemia falciforme: Quando a internação é obrigatória?
28
Anemia falciforme: Causa mais comum de internação?
29
Anemia falciforme: Condições de maior gravidade? (3)
3 Ps 1. Pulmão; 2. Priapismo; 3. Parênquima cerebral.
30
Anemia falciforme: Lesão de SNC em > 15 anos? Em < 15 anos?
1. < 15 anos: AVE isquêmico. 2. > 15 anos: AVE hemorrágico. Lesão crônica e progressiva, evoluindo com fragilidade vascular após alguns anos.
31
Anemia falciforme: Prevenção de AVE? (2)
32
A hidroxiureia, na anemia falciforme, age por meio da:
elevação dos níveis de HbF.
33
O tratamento crônico da anemia falciforme com hidroxiureia está indicado após história de... (5)
1. Anemia grave sintomática (Hb < 6 por 3 meses); 2. Crises álgicas (> 3/ano com internação); 3. Prevenção secundária de STA/AVE; 4. Disfunções orgânicas crônicas; 5. Priapismo grave ou recorrente.
34
O uso de antibióticos no agudo das crises vasoclusivas da anemia falciforme está indicado se... (4)
1. Febre ≥ 38,5° C; 2. Hb < 5; 3. Choque; 4. Leuco >30.000.
35
Concentrados de hemácias devem ser prescritos, no tratamento de crises vasoclusivas da anemia falciforme, diante do achado de hemoglobina menor que 7. V ou F?
Falso. Menor que 5
36
Sobre a anemia falciforme com crises vasoclusivas, qual o tratamento agudo para AVE, crise anêmica, crise álgica refratária e/ou síndrome torácica?
37
Conduta se o priapismo durar mais que 3-4h?
38
Indicação de transplante de medula óssea na anemia falciforme?
39
A hemoglobina A (HbA) é composta por:
40
A Hemoglobina A2 (HbA2) é composta por...
41
A hemoglobina fetal (HbF) é composta por:
42
O achado fisiopatológico fundamental da ẞ-Talassemia consiste na:
hipoprodução da cadeia ẞ de globina.
43
Anemia hipocrômica-microcítica + reticulocitose, pensar em:
44
ẞ-Talassemia: Diagnóstico? (3)
Eletroforese de hemoglobina: 1.↓ HbA; 2.↑ HbA2; 3. ↑ HbF.
45
ẞ-Talassemia major: Genótipo?
βο/βο ου βο/β+ (anemia de Cooley).
46
ẞ-Talassemia major: Clínica? (4)
47
Deformidades ósseas e baixa estatura em pacientes com ẞ-Talassemia major devem-se a:
48
A hepatoesplenomegalia em pacientes com ẞ-Talassemia major deve-se a:
eritropoiese extramedular.
49
A hemólise esplênica maciça, a hemossiderose e a lesão tóxica da medula encontrada na ẞ- Talassemia major deve-se a formação de:
agregados de cadeias a (“lixo”).
50
ẞ-Talassemia major: Sinônimo?
51
ẞ-Talassemia major: Tratamento? (4)
1. Ácido fólico; 2. Quelante de ferro; 3. Esplenectomia; 4. Transplante de medula (sem dano hepático).
52
ẞ-Talassemia intermédia: Genótipo?
β+β+.
53
ẞ-Talassemia intermédia: Clínica? (2)
Anemia + esplenomegalia (brandas).
54
ẞ-Talassemia intermédia: Tratamento? (2)
Folato e quelante de ferro.
55
ẞ-Talassemia minor: Genótipo?
β+/β ου βο/β - traço.
56
ẞ-Talassemia minor: Clínica?
Anemia microcítica hipocrômica.
57
ẞ-Talassemia minor: Tratamento?
Acompanhamento. (apenas um "traço talassêmico")
58
V ou F? Os achados clínicos, laboratoriais e o tratamento da a-talassemia são idênticos à ẞ-talassemia.
Verdadeiro.
59
A a-talassemia ,assim como a anemia falciforme ,apresenta sintomas após 6 meses de vida. V ou F?
Falso . Ao nascimento, pois a HbF também é dependente da cadeia α.
60
a-talassemia: Apresentação se 1 deleção (de 4 possíveis)?
Carreador assintomático.
61
a-talassemia: Apresentação se 2 deleções (de 4 possíveis)?
Microcitose + hipocromia + eletroforese de Hb normal. (diagnóstico de exclusão)
62
a-talassemia: Apresentação se 3 deleções (de 4 possíveis)?
1. Alfatalassemia intermédia (doença da HbH); 2. Anemia hemolítica moderada-grave; 3. Eletroforese de Hb com 5-40% de HbH (agregados de cadeias ẞ remanescentes).
63
a-talassemia: Apresentação se 4 deleções (de 4 possíveis)?
1. Hidropsia fetal (incompatível com a vida); 2. Eletroforese de Hb com > 80% de Hb de Bart (agregados de Hby).
64
A B-Talassemia minor pode ser diferenciada da anemia ferropriva pelo achado laboratorial de:
µ VCM e RDW normal.
65
Na anemia hemolítica imune (AHI), IgG (quente) presente indica... (5)
75% das agressões são por IgG: 1. Causa idiopática; 2. Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES); 3. HIV; 4. Leucemia (LLC); 5. Drogas (penicilina, metildopa).
66
Esferócitos + coombs positivo, pensar em:
anemia hemolítica autoimune (AHAI).
67
AHAI Características dos anticorpos quentes (IgG)? (3)
1. Forma mais comum de AHAI (75%); 2. Geralmente idiopático; 3. Hemólise extravascular (baço).
68
AHAI: Causas por anticorpos frios (IgM)? (3)
3 Ms 1. Mycoplasma (infecção por); 2. Mieloma; 3. Mononucleose.
69
Não se deve indicar esplenectomia para AHAI por anticorpos frios . V ou F?
Verdadeiro. Frios. "Frios → hemólise Fora do baço" A hemólise é intravascular. Deve-se reduzir exposição ao frio + rituximabe.
70
Quando pensar em heterozigose falciforme + talassemia?
HbA2 > 3%.
71
O hemograma das talassemias pode ser diferenciado da anemia ferropriva pelo:
RDW. (normal nas talassemias e≥ 14% na anemia ferropriva)
72
Como a HbF reduz a sintomatologia da anemia falciforme?

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