Cardiomiopatia Restrictiva Flashcards
Diferencias entre pericarditis constructiva y cardio miopatia restrictiva
Compromiso de toda la diástole en pericarditis y compromiso de la parte final de la diástole en cardiomiopatia restrictiva
Causas de miocardiopagia restrictiva
Amiloidosis familiar , hemochromatosis , Anderson Fabry .
Esclerodermia , síndrome carcinoide , fibrosis endomiocardica, hipereosinofilia de Loeffler.
Clínica y exploración física en cardiomiopatia restrictiva
Disnea de acuerdo
Congestión venosa sistémica
FA
Episodios tromboembolicos
Disminución de intensidad de ruidos
Impulso apical palpable
Seno y profundo , onda a aumentada , seno x rspido , morfología en W .
Diagnóstico diferencial de la cardiomiopatia restrictiva
Pericarditis constrictiva : presencia de calcificaciones , varía con la respiración , signo de Kussmaul .
Tapón cardiaco : pulso paradójico
Infarto VD : signo de Kussmaul , alt ST Cara inferior
Tratamiento de la cardiomiopatia restrictiva
Sintomático : diuréticos , beta bloqueantes .
Anticoagulacion si FA
Que es la enfermedad endomiocardica eosinofilica de Loeffler
Se presenta con eosinofilia mayor a 1500 / mm3 .
Afecta a múltiples órganos , en especial al corazón con afectación posterobasal, IM .
Produce congestión venosa y pulmonar .
Tratamiento es con corticoides e hidroxiurea .
Características de la amiloidosis primaria en afectación cardíaca
Causa más frecuente de muerte de este grupo .
Se produce depósito de cadenas ligeras de inmunoglobulinas que producen cardio miopatia restrictiva .
En ecografía se observa aspecto moteado brillante con engrosamiento del sépto Inter ventricular .
Alteración que se debe sospechar en presencia de IC asociados a alteraciones de la función hepaticas , diabetes y aumento de la pigmentación de la piel
Hemocromatosis.
Útiles las sangrías repetidas y la deferoxamina .
De herencia recesiva , es uña enfermedad que es resultado de unas mutaciones en el cromosoma x que codifica la enzima alfa galactosidasa , que genera una acumulación de globotriaocilseramida en células de endothelial vacular , con afectación progresiva de riñón , corazón , SNC , ojos y piel .
Enfermedad de Fabry
Clínica que hace sospechar enfermedad de Fabry
Neurologico : Dolor neuropatico punzante , sensación de ardor bilateral en extremidades que no responde a analgésicos . Síncope , EVC .
Renal : Microalbuminuria que progresa a ERC
Cardio : hipertrofia ventricular , IM , enfermedad coronaria , anomalías en la conducción .
Derma : angioqueratoma corporal difuso ( coloración rojo morado , no desaparece con la presión ) , telangiectsias , alteraciones de la sudoración .
Oftalmo: Cornea verticilida, catarata su cápsular , fenómenos oclusivos en retina .
Gastro: diarrea , distensión abdominal , pérdida de peso
Musculo: lesiones isquemica d que originan infarto de cabeza de fémur , metacarpianos.
Diagnóstico de la enfermedad de Fabry
Historia familiar
Biopsia o cultivo demostrando la ausencia de la enzima .
GL 3 en orina y plasma .
