Choroby osierdzia, choroby wsierdzia, zapalenie mięśnia sercowego, kardiomiopatie Flashcards
(113 cards)
Kardiomiopatia
Strukturalne oraz funkcjonalne nieprawidłowości mięśnia sercowego o zróżnicowanej etiologii.
Nieprawidłowości mogą dotyczyć również wsierdzia, osierdzia oraz innych narządów.
Nie powstały wskutek niedokrwienia w chorobie wieńcowej czy nieprawidłowych warunków obciążenia (NT, wada serca).
Kardiomiopatie - podział
1) kardiomiopatia przerostowa (HCM)
2) kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM)
3) kardiomiopatia restrykcyjna (RCM)
4) arytmogenna kardiomiopatia prawokomorowa (ARVC)
5) inne - niesklasyfikowane/o niejasnej przyczynie
Kardiomiopatie - etiologia
1) rodzinne / uwarunkowane genetycznie
2) niewystępujące rodzinnie / nieuwarunkowane genetycznie
Kardiomiopatia przerostowa (HCM) - definicja
Zwiększenie grubości ścian LK, którego nie można wyjaśnić jedynie jej nieprawidłowym obciążeniem.
→ Zazwyczaj ujawnia się u MŁODYCH LUDZI
→ 70% to przypadki rodzinne
→ często diagnozowana podczas badań przesiewowych w okresie bezobjawowym
Kardiomiopatia przerostowa - etiologia
→ najczęściej mutacja genu kodującego białko sarkomeru sercowego (beta-miozyny, białka C wiążącego miozynę, troponiny T)
→ bezładne ułożenie przerośniętych kardiomiocytów, ogniska włóknienia
→ dysfunkcja ROZKURCZOWA oraz niedokrwienie
→ przerost LK jest ASYMETRYCZNY (najbardziej przerasta przegroda)
→ zmniejszenie objętości wewnątrz LK
→ przerost przegrody powoduje zawężenie drogi odpływu z lewej komory (LVOT) - serce musi wypompować krew z większą siłą - rośnie gradient ciśnień między LVOT a aortą
Kardiomiopatia przerostowa - przebieg
→ może być bezobjawowa
→ chorzy często dożywają późnego wieku
→ czasem pierwszą manifestacją HCM bywa NZK w mechanizmie MIGOTANIA KOMÓR!
(HCM jest częstą przyczyną nagłych zgonów nieurazowych u młodych ludzi)
Kardiomiopatia przerostowa - objawy podmiotowe
1) duszność wysiłkowa (najczęstszy objaw)
2) omdlenia / stany przedomdleniowe / zawroty głowy
3) ból dławicowy i kołatanie serca
Kardiomiopatia przerostowa - objawy podmiotowe
1) szmer skurczowy wzdłuż lewego brzegu mostka
(związany ze wzrostem gradientu między LVOT i aortą, najgłośniejszy przy próbie Valsavy)
2) chybkie, dwubitne tętno obwodowe
Kardiomiopatia przerostowa - EKG
EKG:
→ zmiany nieswoiste, patologiczny załamek Q, sinistrogram, cechy przerostu LK, arytmie komorowe i nadkomorowe
EKG rejestrowany metodą Holtera (preferowany 48-godzinny):
→ w celu wykrycia groźnych dla życia zaburzeń rytmu i oceny wskazań do ICD
Kardiomiopatia przerostowa - ECHO
→ znaczny przerost mięśnia sercowego
(często uogólniony, zwykle obejmuje przegrodę międzykomorową oraz ścianę przednią i boczną)
→ u każdego z podejrzeniem HCM oraz jako badanie przesiewowe u krewnych osoby z rozpoznaną HCM
→ gradient >30 mm Hg między drogą odpływu LK i aortą - rozpoznanie zawężenia drogi odpływu lewej komory
→ leczenie inwazyjne: >50 mm Hg
Kardiomiopatia przerostowa - inne badania
→ w zależności od sytuacji klinicznej
→ próba wysiłkowa, MR, TK, badanie elektrofizjologiczne, badania genetyczne, koronarografia
Kardiomiopatia przerostowa - rozpoznanie
→ pogrubienie mięśnia sercowego ≥ 15 mm w ≥ 1 segmencie mięśnia LK
→ nie można wytłumaczyć jedynie zwiększeniem obciążenia serca
→ najeży wziąć po uwagę inne przyczyny przerostu LK (NT, stenoza aortalna, u sportowców)
Kardiomiopatia przerostowa - leczenie
→ obserwacja u bezobjawowych
→ PRZECIWWSKAZANY INTENSYWNY WYSIŁEK FIZYCZNY (wyczynowe uprawianie sportu wiąże się z większym ryzykiem NZK)
→ beta-blokery (nierozszerzające naczyń), werapamil/diltiazem (przy przeciwwskazaniach do BB), dizopiramid
→ leczenie niewydolności serca/AF
→ u chorych ze zwężeniem drogi odpływu UNIKAJ LEKÓW ROZSZERZAJĄCYCH NACZYNIA (spadek ciśnienia → spadek perfuzji)
Kardiomiopatia przerostowa - leczenie inwazyjne
1) zabiegi zmniejszania grubości przegrody:
→ operacyjne wycięcie części przegrody = miektomia (zabieg Morrowa)
→ przezskórna alkoholowa ablacja przegrody
2) Urządzenia wszczepialne (kardiostymulator, ICD, CRT)
→ ICD przy dużym ryzyku nagłej śmierci sercowej
3) przeszczepienie serca
U chorych ze zwężeniem drogi odpływu UNIKAJ LEKÓW ROZSZERZAJĄCYCH NACZYNIA (spadek ciśnienia → spadek perfuzji)
!!!
Kardiomiopatia rozstrzeniowa (DCM)
→ najczęstsza kardiomiopatia
→ poszerzenie lewej i/lub prawej komory
→ upośledzenie czynności SKURCZOWEJ
Kardiomiopatia rozstrzeniowa - przyczyny
→ idiopatyczne → zakażenia wirusowe → toksyny/leki (alkohol, kokaina, chemioterapia - doksorubicyna) → choroby tkanki łącznej → mutacje genów białek → choroby nerwowo-mięśniowe → zaburzenia metaboliczne
Kardiomiopatia rozstrzeniowa - patofizjologia
→ stopniowa utrata funkcji kardiomiocytów
→ zmniejszenie objętości minutowej, hipoksja obwodowa, objawy niewydolności serca
→ mechanizmy kompensacyjne (przebudowa serca, mechanizmy neurohormonalne)
Kardiomiopatia rozstrzeniowa - przebieg
→ najczęściej objawia się jako zastoinowa NS o zróżnicowanym nasileniu i dynamice rozwoju
→ mogą towarzyszyć zaburzenia rytmu i przewodzenia
→ rokowanie niepomyślne → 50% pacjentów umiera w ciągu 5 lat (jedna z głównych przyczyn transplantacji serca)
Kardiomiopatia rozstrzeniowa - objawy podmiotowe
1) związane z zastojem płucnym - duszność wysiłkowa, tachypnoe, orthopnoë, napadowa duszność nocna
2) związane z małym rzutem serca - wyczerpanie
3) objawy prawokomorowej NS
4) zaburzenia rytmu serca - arytmie komorowe i nadkomorowe
Kardiomiopatia rozstrzeniowa - objawy przedmiotowe
→ trzeszczenia nad polami płucnymi → powiększenie sylwetki serca → niemiarowość rytmu → sinica → poszerzenie żył szyjnych → obrzęki → powiększenie wątroby → wodobrzusze → SZMER SKURCZOWY niedomykalności mitralnej/trójdzielnej
Kardiomiopatia rozstrzeniowa - ECHO
1) poszerzenie światła komór
2) zmniejszenie grubości ścian
3) niedomykalność zastawki mitralnej/trójdzielnej (rozstrzeń komór → rozciągnięcie pierścieni zastawek)
4) LVEF < 40-45%
Kardiomiopatia rozstrzeniowa - inne badania
RTG, badania obrazowe → powiększenie sylwetki serca
EKG, holter → cechy NS, wykrywanie arytmii
Kardiomiopatia rozstrzeniowa - leczenie
→ leczenie przyczynowe możliwe w przypadku ZMS, znanego czynnika uszkadzającego
→ leczenie objawowe NS
→ urządzenia wszczepialne (terapia resynchronizująca/wspomagająca, prewencja SCDD (ICD)
→ ablacja ognisk zaburzeń rytmu serca, transplantacja