Reumatologia Flashcards
(115 cards)
1
Q
RF (czynnik reumatoidalny)
A
autoprzeciwciało w klasie IgM skierowane przeciwko fragmentowi Fc immunoglobulin klasy IgG
występuje u 60% chorych na RZS
w niskim mianie u 1-2% zdrowej populacji, częstość wzrasta z wiekiem
w grupie chorych na RZS miano RF koreluje z aktywnością choroby i jest niezależnym czynnikiem rokowniczym
nieobecność RF w klasie IgM jest jednym z kryteriów artropatii seronegatywnych
2
Q
cCCP (przeciwciała antycytrulinowe)
A
Ab przeciwko cyklicznemu cytrulinowanemu peptydowi
→ marker wczesnej postaci RZS
→ niekorzystny czynnik rokowniczy
3
Q
anty-dsDna
A
przeciwciała przeciwko natywnemu DNA
charakterystyczne dla tocznia
4
Q
Ab anty-Sm
A
toczeń
5
Q
anty-Ro
anty-La
A
zespół Sjögrena
SLE
toczeń noworodków
6
Q
anty-Scl70
A
twardzina układowa
7
Q
anty-U1 RNP
A
mieszana choroba tkanki łącznej (MCTD)
8
Q
anty-Jo-1
A
zapalenie wielomięśniowe (polymiositis)
9
Q
anty-PM/Scl
A
twardzina
zespół nakładania twardzina/DM/PM
10
Q
anty-Mi2
A
zapalenie skórno-mięśniowe (DM)
11
Q
ANCA
A
przeciwciała przeciwko cytoplazmie neutrofili
12
Q
c-ANCA
A
podstawowy marker ziarniniakowatości z zapaleniem naczyń
13
Q
p-ANCA
A
mikroskopowe zapalenie naczyń
zespół Churg-Strauss
14
Q
Przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA)
A
1) Ab antykardiolipinowe
2) Ab przeciwko beta2-glikoproteinie I
3) antykoagulant toczniowy
4) przeciwciała przeciwko protrombinie
APLA występują u 8% zdrowych osób
15
Q
RZS
A
przewlekła choroba tkanki łącznej o podłożu immunologicznym
nieswoiste zapalenie SYMETRYCZNYCH stawów
zmiany pozastawowe
objawy układowe
prowadzi do niepełnosprawności, inwalidztwa, przedwczesnej śmierci
16
Q
RZS - epidemiologia
A
K 3:1 M
szczyt zachorowalności 4. i 5. dekada życia
u 70% okresy względnych zaostrzeń i remisji
remisje częściej u mężczyzn i starszych
17
Q
RZS a ciążą
A
W ciąży objawy zmniejszają się u 3/4 chorych już w I trymestrze, ale po porodzie nasilają się.
Samo RZS nie wiąże się z ryzykiem wystąpienia powikłań u matki i płodu.
18
Q
RZS - charakterystyczne objawy
A
SYMETRYCZNY ból i obrzęk stawów rąk i stóp, rzadziej dużych stawów
sztywność poranna, zwykle > 1h
objawy ogólne: stan podgorączkowy, ból mięśni, zmęczenie, brak łaknienia, utrata m.c.
19
Q
RZS - zmiany w układzie ruchu
A
symetryczne zapalenie stawów (nadgarstki, stawy rąk, stóp)
najczęściej zajęte STAWY :
- MIĘDZYPALICZKOWE BLIŻSZE
- ŚRÓDRĘCZNO-PALICZKOWE
- ŚRÓDSTOPNO-PALICZKOWE
stawy kończyn górnych zajęte częściej niż kończyn dolnych
20
Q
RZS - zmiany w stawach rąk
A
1) wrzecionowaty obrzęk PIP i MCP
2) zanik mięśni międzykostnych i glistowatych
3) rumień dłoniowy w okolicy kłębu i kłębika
4) zaawansowane deformacje:
→ przywiedzenie łokciowe palców (ulnaryzacja)
→ podwichnięcia dłoniowe paliczków
→ palce butonierkowate
→ deformacja “łąbędziej szyi”
→ zwężenie szpary stawowej, destrukcja kości
21
Q
RZS - zajęcie kręgosłupa
A
odcinek szyjny
groźne podwichnięcie w stawie szczytowo-obrotowym
22
Q
RZS - inne stawy
A
skroniowo-żuchwowe → ból, trudności w otwieraniu ust
pierścienno-nalewkowe → chrypka
mostkowo-obojczykowe
23
Q
guzki reumatoidalne
A
→ podskórne, niebolesne
→ na przedramionach/w miejscach narażonych na ucisk, w ścięgnach, nad stawami, w narządach wewnętrznych
24
Q
RZS - zmiany w układzie krążenia
A
→ zapalenie osierdzia
→ zmiany w mięśniu sercowym i na zastawkach (guzki reumatoidalne, kardiomiopatie)
→ nadciśnienie płucne, miażdżyca, zmiany zakrzepowo-zatorowe
zdarzenia sercowo-naczyniowe są najczęstszą przyczyną zgonu u chorych na RZS
25
RZS - zmiany w układzie oddechowym
→ zapalenie opłucnej
→ guzki reumatoidalne w płucach
→ zarostowe zapalenie oskrzelików i włóknienie płuc
→ ZESPÓŁ CAPLANA (pylica reumatoidalna)
26
RZS - zmiany w narządzie wzroku
→ suche, złuszczające zapalenie rogówki i spojówek w przebiegu wtórnego zespołu Sjögrena
→ zapalenie twardówki i nadtwardówki
27
RZS - zmiany w nerkach
→ związane głównie ze stosowaniem leków (DN)
→ śródmiąższowe zapalenie nerek
→ skrobiawica wtórna (powikłanie długotrwałego aktywnego stanu zapalnego)
28
RZS - badania pomocnicze
→ wzrost OB, fibrynogenu, CRP
→ niedokrwistość normocytowa, hipochromiczna
→ niewielka leukocytoza
→ nadpłytkowość (lub małopłytkowość po lekach)
→ zwiększenie globulin alfa1 i alfa2 w osoczu
→ RF w klasie IgM u 75% chorych
→ aCPP
→ białkomocz
29
RZS - rozpoznanie
kryteria ACR/EULAR
(zajęcie stawów, serologia, wykładniki stanu zapalnego, czas trwania objawów)
rozpoznanie ≥ 6 pkt
pełne rozpoznanie:
→ stadium choroby (klasy I-IV wg Steinbrockera)
→ stopień sprawności fizycznej
→ aktywność choroby
30
Leczenie RZS
LMPCh
syntetyczne:
1) konwencjonalne: MTX, leflunomid, sulfasalazyna, związki złota, hydroksychlorochina, chlorochina
2) celowane: tofacytynib, baricytynic (inhibitory kinaz JAK podawane p.o.)
biologiczne (oryginalne/biopodobne):
→ adalimumab, anakinra, certolizumab, etanercept, golimumab, infliksymab, tocylizumab
→ rytuksymab, abatacept
NLPZ - doraźnie
GKS:
→ wstrzyknięcia dostawowe
→ gdy terapia NLPZ nieskuteczna, ciężkie dolegliwości mimo leczenia
31
Choroba zwyrodnieniowa
```
Guzki Heberdena (DIP)
Guzki Boucharda (PIP)
```
asymetria objawów
ruch nasila bolesność
32
choroba Stilla u dorosłych
objawy: gorączka, ból gardła z objawami zapalenia, osutka plamista/plamisto-grudkowa o łososiowym zabarwieniu, ból stawów i mięśni, powiększenie węzłów chłonnych, powiększenie śledziony i wątroby, objawy zapalenia opłucnej/osierdzia
WZROST FERRYTYNY → koreluje z aktywnością choroby
33
Toczeń rumieniowaty układowy (SLE)
najczęściej u młodych kobiet (kobiety 6-10x częściej)
przebieg z okresami zaostrzeń i remisji
najczęściej 15 - 55 r.ż.
u ludzi starszych łagodniejszy przebieg
objawy ogólne: osłabienie, męczliwość, gorączka, utrata m.c.
34
SLE - zmiany skórne
1) ostra postać SLE
→ rumień na twarzy w kształcie motyla, nasilenie pod wpływem światła słonecznego
→ nadżerki błony śluzowej jamy ustnej i nosa
2) podostra postać SLE (SCLE)
→ pierścieniowate wykwity, zwykle na szyi, ramionach, KP
→ nie pozostawiają blizn
3) przewlekła skórna postać SLE (DLE)
→ toczeń krążkowy
→ najczęściej ograniczony do skóry głowy, twarzy, szyi i małżowin usznych
→ pozostawia blizny
```
Zmiany pochodzenia naczyniowego:
→ objaw Raynaud'a
→ livedo reticularis (siność siatkowata)
→ owrzodzenia, martwica, pokrzywka, rumień dłoniowy
→ erytromelalgia
→ guzki Oslera (bolesne)
→ objaw Janewaya (niebolesne)
```
35
SLE - inne objawy
układ ruchu:
→ ból stawów/mięśni (wędrujący), przeważnie bez zniekształceń
→ artropatia Jaccouda (łokciowe odchylenie w stawach rąk)
nerki:
→ nefropatia toczniowa (białkomocz, wałeczki w moczu)
układ oddechowy/krwionośny:
→ suche/wysiękowe zapalenie opłucnej
→ wysiękowe zapalenie osierdzia
układ nerwowy:
→ udar niedokrwienny, napady drgawek, psychoza
hemato:
→ powiększenie węzłów chłonnych (miękkie, niebolesne)
zmiany w układzie pokarmowym:
→ Zaburzenia połykania
→ powiększenie wątroby
→ zapalenie/zakrzepica naczyń krezkowych
→ powtarzające się niepowodzenia położnicze
36
SLE - badania laboratoryjne
```
→ wzrost OB, CRP w normie
→ niedokrwistość normochromiczna
→ obniżenie C3, C4
→ leukopenia, limfopenia
→ malopłytkowość
→ PANCYTOPENIA
→ zaburzenia krzepnięcia, hipoalbuminemia, hipergammaglobulinemia
→ wzrost ALT i AST
```
```
badanie moczu:
→ białkomocz
→ wyługowane erytrocyty w moczu
→ leukocyty
→ wałeczki erytrocytarne, aktwny osad, krwiomocz
```
37
SLE - przeciwciała
ANA i APLA
→ anty-dsDna
→ anty-Sm
→ anty-Ro i anty-La
toczeń polekowy → Ab przeciwko histonom i dsDNA
38
Rozpoznanie SLE
Kryteria wg ACR/EULAR (> 10 pkt do rozpoznania, w tym jedno kliniczne i jedno immunologiczne)
domeny kliniczne:
→ ogólnoustrojowa (gorączka)
→ skórna (łysienie bez blizn, owrzodzenia w JU, podostry/krążkowy toczeń skórny, ostry toczeń skórny)
→ zapalenie stawów (≥2 stawy, bez zmian w RTG)
→ neurologiczna (majaczenie, psychoza, drgawki)
→ zapalenie błon surowiczych
→ hematologiczna (leukopenia, małopłytkowość, hemoliza autoimmunologiczna)
→ nerkowa (białkomocz > 0,5g/24h, biopsja nerek - toczniowe zapalenie nerek)
domeny immunologiczne:
→ przeciwciała antyfosfolipidowe
→ niskie stężenie dopełniacza
→ anty-dsDNA, anty-Sm
39
SLE - leczenie
GKS
leczenie objawowe
leki immunosupresyjne
leki biologiczne
40
Zespół antyfosfolipidowy (APS)
= zespół Hughesa
obecne przeciwciała antyfosfolipidowe (APLA
pierwotny/wtórny
41
zespół antyfosfolipidowy - obraz kliniczny
→ zakrzepica żylna (głównie kończyn dolnych, szyi, kończyn górnych, żył trzewnych
→ zakrzepica tętnicza (głównie w naczyniach mózgowia)
zakrzepica naczyń narządów wewnętrznych
→ zatorowość płucna, zakrzepy w łożysku płucnym
→ zmiany w sercu
→ objawowa zakrzepica tętnicy lub żyły nerkowej i zawał nerki
→ zakrzepica naczyń OUN
→ zakrzepica naczyń ocznych (amaurosis fugax)
→ zmiany skórne (livedo reticularis)
→ zmiany w układzie ruchu
→ niepowodzenia położnicze
42
ciężka postać APS = karastrofalny APS
ostra niewydolność wielu (≥3) narządów, szczególnie nerek i płuc, głównie wskutek zakrzepicy małych naczyń
czynniki wywołujące: zakażenia, zabiegi chirurgiczne, odstawienie leków przeciwkrzepliwych, nieterapeutyczny INR, leki, urazy, stres
małopłytkowość, niedokrwistość hemolityczna, cechy aktywacji układu krzepnięcia
śmiertelność 50%
43
APS - badania laboratoryjne
```
APLA
ANA w istotnym mianie
małopłytkowość
niedokrwistość hemolityczna
wydłużenie APTT
```
44
APS - rozpoznanie
Kryteria kliniczne:
1) zakrzepica naczyń
2) niepowodzenia położnicze
Kryteria laboratoryjne:
1) antykoagulant toczniowy (wykryty ≥ 2x w odstępie ≥ 12 tyg.)
2) przeciwciała antykardiolipinowe (≥2x w odstępie ≥ 12 tyg.)
3) przeciwciała przeciwko beta2-glikoproteinie I (≥2x w odstępie ≥12 tyg.)
Rozpoznanie: spełnienie ≥1 kryterium klinicznego i ≥1 laboratoryjnego
45
APS - leczenie
1) ostre incydenty zakrzepowe leczymy TAK SAMO jak u chorych bez APS
2) profilaktyka zakrzepicy u chorych na APS zależy od klinicznych i serologicznych czynników ryzyka
3) serologiczne czynniki dużego ryzyka zakrzepicy u chorych z APLA:
→ antykoagulant toczniowy
→ antykoagulant toczniowy + Ab antykardiolipinowe + Ab anty B2BPI
→ utrzymujące się same Ab antykardiolipinowe w średnim/dużym mianie
46
APS - profilaktyka
1) profilaktyka pierwotna:
→ zwalczanie ryzyka chorób sercowo-naczyniowych
→ ASA
→ HDCz w dawkach profilaktycznych w sytuacjach zwiększonego ryzyka zakrzepicy (operacje, unieruchomienie, połóg)
2) Profilaktyka wtórna:
→ VKA przewlekle z docelowym INR 2-3 u chorych z przebytą zakrzepicą żylną
→ ASA + VKA z docelowym INR 2-3/ VKA z INR >3 u chorych z przebytą zakrzepicą tętniczą
47
Twardzina układowa SSc
zmiany (obrzęk → stwardnienie → zanik) postępują dośrodkowo od dystalnych części kończyn
Kobiety chorują 3-4x częściej
szczyt zachorowań 30. - 50. r.ż.
48
zespół CREST (lSSc - limited systemic sclerosis)
```
Calcinosis
Raynaud syndrome
Esophageal dysfunction
Sclerodactylia
Teleangiectasiae
```
49
Postać ograniczona twardziny układowej - lSSc
→ zajęcie twarzy i dystalnych części kończyn dolnych i górnych
→brak zależności pomiędzy stopniem stwardnienia skóry a zajęciem narządów wewnętrznych
→ najczęściej dotknięty PP (zwłaszcza przełyk)
→ choroba śródmiąższowa płuc, ciężkie tętnicze nadciśnienie płucne i pierwotne zapalenie dróg żółciowych
50
Twardzina układowa - postać uogólniona dSSc
→ przebiega ciężej i gwałtowniej niż lSSc
→ zmiany skórne symetryczne, rozlane, zajmują twarz, bliższe części kończyn, tułów
→ stwardnienie skóry postępuje szybko, szczyt w ciągu 3-6 lat
→ jednocześnie ze stwardnieniem skóry występują zmiany narządowe: zajęcie płuc, PP, serca, nerek
51
Objaw Raynauda
napadowe zblednięcie palców rąk i stóp, rzadko nosa i małżowin usznych pod wpływem zimna, emocji lub bez uchwytnej przyczyny.
1. faza zblednięcia
2. faza zsinienia (drętwienie i ból)
3. faza przekrwienia
100% chorych z lSSC, 90% z dSSc
może na wiele lat poprzedzać SSc
52
Twardzina układowa - badania laboratoryjne
ANA u 90% chorych
ACA (antycentrometowe) - typowe dla lSSc
Scl-70 - przeciwko topoizomerazie I - typowe dla dSSc
niedokrwistość
hipergammaglobulinemia
przeciwciała przeciwjąderkowe
53
Zapalenie wielomięśniowe i skórno - mięśniowe
nabyte, idiopatyczne przewlekłe zapalenie mięśni
DM → towarzyszy zapalenie skóry
kobiety chorują 2x częściej
u nieleczonych dochodzi do powolnego zaniku mięśni i ich przyurczu
śmiertelność 5-letnia 50%
leczenie → GKS, immunosupresja, kinezyterapia
54
PM/DM a ryzyko nowotworu
DM zwiększa prawdopodobieństwo obecności nowotworu złośliwego 6x
PM 2x
w obu przypadkach zwiększone ryzyko raka jajnika, piersi, płuca, żołądka, jelita, nosogardła, trzustki, pęcherza moczowego, chłoniaków
55
PM/DM - objawy
ogólne → osłabienie, wzrost temperatury ciała, utrata m.c.
zajęcie mięśni
→ symetryczne osłabienie mięśni obręczy barkowej, biodrowej oraz karku i grzbietu
→ mięśnie tkliwe, bolesne
→ osłabienie mięśni oddechowych, gardła, przełyku, krtani (dysfagia, dysfonia)
→ osłabienie mięśni okoruchowych (oczopląs)
56
DM
nie zawsze związane z zajęciem mięśni
zmianom towarzyszy świąd i/lub nadwrażliwość na światło słoneczne
→ rumień heliotropowy (wokół oczu, niekiedy z obrzękiem powiek) - PATOGNOMONICZNY
→ rumień dekoltu w kształcie litery V
→ objaw szala (rumień karku i barków)
→ objaw kabury (rumień bocznej powierzchni ud i bioder)
→ grudki Gottrona (sinawe grudki z przerostem naskórka zlokalizowane na wyprostnej stronie stawów - między paliczkowych i MCP) - PATOGNOMONICZNE
→ objaw Gottrona (rumieniowe/sinawe plamy w tej samej lokalizacji)
→ ręce mechanika (pogrubienie, pękanie, łuszczenie na opuszkach palców rąk)
57
DM/PM - kryteria diagnostyczne
1. symetryczne, narastające osłabienie mięśni obręczy barkowej i biodrowej
2. obraz histologiczny typowy dla zapalenia mięśni
3. zwiększona aktywność CK lub aldolazy w surowicy
4. elektromiograficzne cechy pierwotnego uszkodzenia mięśni
5. typowe zmiany skórne (DM)
4 → pewnie
3 → prawdopodobne
2 → możliwe
58
ANA w PM
przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA
| anty-Jo-1
59
ANA w DM
przeciwko syntetazom aminoacylo-tRNA
anty-SRP
anty-Mi-2
60
Zespół antysyntetazowy
Kryteria większe:
- śródmiąższowe zapalenie płuc (po wykluczeniu innych przyczyn)
- PM/DM
Kryteria mniejsze:
- zapalenie stawów
- objaw Raynauda
- ręka mechanika (pogrubienie i łuszczenie opuszków palców rąk)
Rozpoznanie:
1) Ab przeciwko syntetazom tRNA
2) 2 kryteria większe / 2 kryteria mniejsze + 1 większe
61
Polimialgia reumatyczna
> 50 r.ż.
| dominują ból i sztywność mięśni szyi, obręczy barkowej i/lub obręczy miednicznej
62
Polimialgia reumatyczna - kryteria diagnostyczne wg Healeya
1) wiek > 50 lat
2) ból w obrębie ≥2 z 3 obszarów: szyja, obręcz barkowa, obręcz miedniczna, utrzymujący się ≥ 1 miesiąca
3) sztywność poranna > 1h
4) OB > 40 mm po 1h
5) wykluczenie innych chorób o podobnych objawach
6) szybka poprawa po zastosowaniu prednizonu w dawce 15-20 mg/d
DO ROZPOZNANIA MUSZĄ BYĆ SPEŁNIONE WSZYSTKIE KRYTERIA!
63
Polimialgia reumatyczna - objawy
ból może być początkowo jednostronny, utrudnia/uniemożliwia unoszenie kończyn górnych; czasem nasila się w nocy, czasem towarzyszące zapalenie stawów
może pojawić się ciastowaty obrzęk rąk i stóp
osłabienie mięśni, w późniejszym okresie zaniki i przykurcze
objawy ogólne → stan podgorączkowy, utrata m.c., depresja
u 20% współwystępuje OLBRZYMIOKOMÓRKOWE ZAPALENIE TĘTNIC
64
Polimialgia - badania dodatkowe
→ wzrost OB, CRP, fibrynogenu, ALP
→ niedokrwistość, nadpłytkowość
→ CPK zazwyczaj w normie
USG/MR → zapalenie błony maziowej zajętych stawów, kaletek i pochewek ścięgien
65
Polimialgia - leczenie
GKS
leczenie trwa ≥ 1 rok → profilaktyka osteoporozy!
ew. MTX, NLPZ
Obserwacja pacjenta pod kątem:
→ olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic (zaburzenia widzenia)
→ wystąpienia choroby nowotworowej (gł. 6 miesięcy od diagnozy)
→ DN GKS
66
zespół Sjögrena
→ nacieki z limfocytów w gruczołach wydzielania zewnętrznego i upośledzenie ich czynności
→ zmiany zapalne w wielu układach i narządach
pierwotny/wtórny
90% pacjentek to kobiety
~ 50 r.ż.
67
zespół Sjögrena - objawy związane ze zmianami w gruczołach
łzowych
→ suchość rogówki i spojówek (keratoconjunctivitis siccs)
→ nadwrażliwość na światło, wiatr, dym z papierosów
→ przekrwienie spojówek, wysychanie oczu (xerophtalmia)
ślinowych
→ xerostomia
→ trudności w żuciu i połykaniu pokarmów
→ utrudnienie mowy, utrata smaku, postępująca próchnica zębów
→ powiększenie gruczołów ślinowych przyusznych i podżuchwowych, zmiany zapalne błony śluzowej jamy ustnej
68
zespół Sjögrena - objwy pozagruczołowe
1) ogólnoustrojowe (zmęczenie, stany podgorączkowe, bóle mięśni i stawów)
2) zapalenie stawów przypominające RZS, objawy łagodnej miopatii
3) objaw Raynauda
4) powiększenie węzłów chłonnych
5) zmiany w płucach, nerkach, zapalenie trzustki, powiększenie wątroby, pierwotne zapalenie dróg żółciowych
6) zapalenie małych naczyń
7) neuropatie obwodowe
8) suchość i świąd skóry
9) autoimmunologiczne zapalenie tarczycy
10) zwiększone ryzyko rozwoju chłoniaków nieziarniczych
69
zespół Sjögrena - badania dodatkowe
```
badania laboratoryjne:
→ hipergammaglobulinemia
→ krioglobuliny
→ ANA → anty-Ro (SS-A) i anty-La (SS-B)
→ RF
→ niedokrwistość, leukopenia
```
badania obrazowe:
→ sjalografia
→ scyntygrafia ślinianek
→ USG ślinianek
badanie histopatologiczne wycinka gruczoły ślinowego wargowego
70
test Schirmera
ocena wydzielania łez (w diagnostyce zespołu Sjögrena)
71
test Navezescha i Kumara
ocena ilości wytwarzanej śliny (bez stymulacji)
| w diagnostyce zespołu Sjögrena
72
Zespół Sjögrena - leczenie
- sztuczne łzy
- hydroksychlorochina
- GKS
- immunosupresja
73
Spondyloartropatie (SpA)
zapalenia stawów z zajęciem stawów kręgosłupa
wyróżnia się
→ postać osiową SpA (dominują objawy ze strony kręgosłupa)
→ postać obwodową (głównie zapalenie stawów, najczęściej niesymetryczne kończyn dolnych, stawów krzyżowo-biodrowych oraz zapalenie ścięgien i palców (dactylitis)
często występuje antygen HLA B27
74
Spondyloartropatie - wymień (5)
1. Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (ZZSK)
2. Łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS)
3. Reaktywne zapalenie stawów
4. Spondyloartropatia młodzieńcza
5. Zapalenia stawów w przebiegu nieswoistych zapaleń jelit
75
ZZKS - definicja
Przewlekły, przeważnie postępujący proces zapalny o nieznanej etiologii, obejmujący SYMETRYCZNIE głównie stawy krzyżowo-biodrowe i drobne stawy kręgosłupa, prowadzący do ich stopniowego zesztywnienia.
76
ZSSK - informacja ogólne
szczyt zachorowań: okres dojrzewania/młodzi dorośli
2-3x częściej u MĘŻCZYZN
mogą występować okresy zaostrzeń i remisji, ale często przebieg jest przewlekły i postępujący
77
ZSSK - zmiany w układzie ruchu
→ ból w okolicy lędźwiowo-krzyżowej, promieniujący do pachwin, pośladków i stawów kolanowych, zwykle tępy, trudny do umiejscowienia
→ objawy zapalenia stawów skokowych lub kolanowych, przyczepów ścięgna Achillesa lub rozcięgna podeszwowego
→ ból często nasila się w nocy, rano dołącza się uczucie sztywności
→ natężenie bólu zmniejsza się po ćwiczeniach fizyczncyh
→ utrata prawidłowych krzywizn kręgosłupa i jego usztywnienie
78
ZZSK - zmiany poza narządem ruchu
→ zapalenie przedniego odcinka błony naczyniowej oka
79
ZZSK - badania laboratoryjne
```
→ wzrost OB, CRP w okresach zaostrzeń
→ leukocytoza
→ białkomocz, krwinkomocz
→ hipergammaglobulinemia
→ RF w klasie IgA
→ HLA B27
```
80
ZSSK - badania obrazowe
1) celowany RTG stawów krzyżowo-biodrowych → uwidacznia późne zmiany strukturalne
2) RTG kręgosłupa (odcinek szyjny i lędźwiowo-krzyżowy):
→ "świecące narożniki" i kwadratowienie trzonów kręgów
→ SYNDESMOFITY łączące kręgi
→ zrosty w stawach
→ stopniowe wapnienie więzadeł
→ całkowite zrośnięcie kręgosłupa - OBRAZ KIJA BAMBUSOWEGO
3) kostnienie przyczepów więzadeł i ścięgien (ENTEZOFITY)
4) W stawach obwodowych zwężenie szpar stawowych, później zarośnięcie
zmiany w RTG → świadczą o kilkuletnim przebiegu choroby
MR wykrywa wczesne zmiany zapalne
81
ZSSK - leczenie
objawowo → NLPZ, GKS dostawowo
LMPCh:
→ leki biologiczne (anty-TNF, inhibitor IL-17)
→ leki syntetyczne - sulfasalazyna(nieskuteczne w postaci osiowej)
W wybranych sytuacjach zabieg operacyjny
82
Łuszczycowe zapalenie stawów (ŁZS)
Przewlekła choroba zapalna stawów o nieznanej etiologii, występująca u 10-40% chorych na łuszczycę.
szczyt zachorowań 20-50 r.ż.
u 2/3 chorych zmiany skórne wyprzedzają zmiany stawowe
u 1/3 jako pierwsze pojawiają się zmiany stawowe
możliwe rozpoznanie ŁZS u osoby bez objawów skórnych łuszczycy
83
rozpoznanie ŁZS
kryteria CASPAR
84
ŁZS - badania laboratoryjne i obrazowe
→ wzrost OB i CRP
→ HLA B27
RTG
→ JEDNOSTRONNE zajęcie stawu krzyżowo-biodrowego
→ asymetryczne syndesmofity, zajęcie lędźwiowego i szyjnego odcinka kręgosłupa
→ zmiany w DIP rąk i stóp (nadżerki kostne, osteoliza)
→ skrócenie paliczków (palce teleskopowe)
→ ankyloza stawów DIP
85
ŁZS - obraz kliniczny
1) zapalenie stawów obwodowych
2) zmiany skórne i paznokciowe charakterystyczne dla łuszczycy
3) postać osiowa - zajęcie kręgosłupa
4) ZAPALENIE PALCÓW (dactylitis) = palec kiełbaskowaty
5) zapalenie przyczepów ścięgnistych (często ścięgno Achillesa)
6) zapalenie błony naczyniowej
86
Reaktywne zapalenie stawów
dawniej zespół Reitera
asymetryczne zapalenie kilku stawów, głównie kończyn dolnych i przyczepów ścięgnistych, poprzedzone (~ 6 tygodni) zakażeniem, najczęściej:
1) przewodu pokarmowego (biegunka)
2) narządów moczowo-płciowych (cewki moczowej, szyjki macicy)
obecny antygen HLA B27 u 70-90% chorych
87
Reaktywne zapalenie stawów - etiologia
→ głównie pałeczki jelitowe z rodziny Enterobacteriacae (Salmonella, Yersinia, Campylobacter, Shigella)
→ chlamydie (C. trachomatis, C. pneumoniae)
→ C. difficile, Mycobacterium bovis, Mycoplasma, Neisseria
88
Układowe zapalenia naczyń - podział
→ pierwotne (dużych/średnich/małych naczyń)
→ wtórne (w przebiegu innych chorób, wywołane przez leki)
89
Zapalenia dużych naczyń
1) zapalenie tętnic Takayasu
| 2) olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic
90
Zapalenia średnich naczyń
1) choroba Kawasaki
| 2) guzkowe zapalenie tętnic
91
Zapalenia małych naczyń
1) związane z kompleksami immunologicznymi
→ choroba związana z Ab przeciwko błonie podstawnej
→ zapalenie naczyń związane z krioglobulinemią
→ zapalenie naczyń związane z IgA (plamica Schönleina-Henocha)
→ pokrzywkowe zapalenie naczyń z hipokomplementemią
2) związane z ANCA
→ mikroskopowe zapalenie naczyń
→ ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
→ eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
92
Guzkowe zapalenie tętnic
→ zapalenie średnich naczyń
→ brak objawów charakterystycznych, dominują objawy ogólne
→ bez KZN
→ NIEzwiązane z ANCA
→ postać wtórna związana z HBV i HCV
93
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
martwicze zapalenie ziarniniakowe zwykle obejmujące górne i dolne drogi oddechowe
oraz
martwicze zapalenie naczyń obejmujące małe i średnie naczynia
często przebiega z martwiczym KZN, zapaleniem naczyń oka, zapaleniem włośniczek płucnych z krwawieniem
94
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - kryteria rozpoznania
→ typowy obraz histopatologiczny
→ charakterystyczne zmiany płucne lub w osadzie moczu
→ PR3-ANCA
95
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - obraz kliniczny
1) zmiany w GDO → ograniczenie drożności, owrzodzenia błony śluzowej, przebicie przegrody nosa i destrukcja chrząstki z wytworzeniem nosa siodełkowatego, przewlekłe zapalenie zatok
2) ciężkie zapalenie ucha środkowego
3) zmiany płucne
4) zmiany w nerkach
→ jednoczesne zajęcie nerek i płuc → zespół PŁUCNO-NERKOWY
zmiany oczne, skórne, w układzie ruchu, nerwowym, PP
96
Ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - rokowanie
cyklofosfamid pozwana uzyskać remisję u > 90% chorych
> 80% przeżywa 8 lat
przyczyna zgonu → najczęściej powikłanie choroby lub leczenia
97
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń
Martwicze zapalenie ziarniniakowe z obfitym naciekiem eozynofilowym w różnych tkankach i narządach, często zajmujące drogi oddechowe oraz martwicze zapalenie głównie małych i średnich naczyń z astmą oraz eozynofilią.
Często występują polipy nosa oraz ziarniniakowe lub nieziarniniakowe zapalenie poza naczyniami krwionośnymi (eozynofilowe zapalenie płuc, mięśnia sercowego, przewodu pokarmowego).
Zgon najczęściej z powodu powikłań sercowych.
98
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - objawy
→ objawy ogólne
→ zmiany w układzie oddechowym (astma, ANN, polipy nosa, zapalenie zatok, wysięk opłucnowy, krwioplucie wskutek krwawienia do pęcherzyków płucnych)
→ zmiany w OUN
→ KZN
→ eozynofilowe zapalenie wsierdzia/mięśnia sercowego
→ zmiany skórne (plamica uniesiona, guzki podskórne
→ eozynofilowe zapalenie żołądka i jelit
→ uropatia zaporowa
→ ból i osłabienie mięśni
→ zapalenie naczyniówki
99
Eozynofilowa ziarniniakowatość z zapaleniem naczyń - rozpoznanie
na podstawie obrazu klinicznego i badania histopatologicznego zajętego narządu
kryteria Lanhama:
→ astma
→ eozynofilia
→ objawy zapalenia naczyń ≥ 2 narządów poza płucami
100
Choroba związana z Ab przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture'a)
zapalenie zajmujące włośniczki kłębuszków nerkowych i/lub płuc
odkładają się przeciwciała anty-GBM w błonie podstawnej
101
Choroba związana z Ab przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture'a) - objawy
zajęcie płuc → krwawienie pęcherzykowe
zajęcie nerek → zapalenie kłębuszków z martwicą i tworzeniem półksiężyców
płucno-nerkowa manifestacja → ZESPÓŁ GOODPASTURE'A
102
Choroba związana z Ab przeciwko błonie podstawnej (choroba Goodpasture'a) - leczenie
plazmaferezy + immunosupresja
w ostrym okresie wspomaganie oddychania
+ hemodializy
103
Plamica Schönleina-Henocha
zapalenie naczyń ze złogami IgA w małych naczyniach
głównie 1-2 tygodnie po zakażeniu wirusowym GDO/PP
leczenie objawowe
104
Dna moczanowa
Zapalenie spowodowane krystalizacją moczanu sodu w płynie stawowym, fagocytozą kryształów i powstawaniem ich złogów w tkankach stawowych oraz innych tkankach i narządach.
zachorowania u mężczyzn > 40 r.ż.
u kobiet po menopauzie
105
Napad dny moczanowej
→ nagły,silny ból i obrzęk stawu
→ rumień
→ skóra napięta, błyszcząca, szybko dochodzi do złuszczania naskórka
→ w dużych stawach objawy zwiększonej ilości płynu
→ najczęściej staw śródstopno-paliczkowy I (podagra) - objawy pojawiają się wcześnie rano
nieleczony napad trwa od 10 dni do 3 tygodni i wygasa samoistnie
106
czynniki wywołujące napad dny
→ alkohol/pokarmy zawierające puryny (mięso)
→ duży wysiłek fizyczny/zabieg operacyjny/zakażenie
→ przyjęcie leków (DIURETYKI TIAZYDOWE, pętlowe, cyklosporyna)
107
Dna moczanowa - rozpoznanie
Złoty standard → stwierdzenie sfagocytowanych kryształów moczanu sodu w płynie stawowym
Kryteria kliniczne: ostre zapalenie jednego stawu, rumień, guzki dnawe
Kryteria laboratoryjne: hiperurykemia
Kryteria obrazowe: USG (burza śnieżna, podwójny zarys chrząstki stawowej), DECT, RTG
108
Dna moczanowa - badania lab.
→ zwiększone stężenie kwasu moczowego w surowicy
→ zwiększone wydalanie kwasu moczowego z moczem
→ hiperlipidemia, hiperglikemia, podwyższona kreatynina
109
Hiperurykemia - inne przyczyny
1. ONN
2. zespół rozpadu nowotworu
3. po diuretykach!!!
110
Dna moczanowa - leczenie
1. redukcja m.c. u otyłych
2. dieta ubogopurynowa
hiperurykemia bezobjawowa → allopurynol/febuksostat, leki moczopędne
leczenie napadu dny → KOLCHICYNA, NLPZ w max. dawkach, GKS, kanakinumab (≥ 3 napady/12 mc.)
NIE STOSOWAĆ ASA → ZWIĘKSZA STĘŻENIE KWASU MOCZOWEGO W OSOCZU!!!
111
Amyloidoza (skrobiawica)
Grupa chorób charakteryzujących się pozakomórkowym gromadzeniem w tkankach i narządach nierozpuszczalnych białek o budowie włókienkowej zwanych amyloidem.
uogólniona/miejscowa
112
Amyloidoza AL (pierwotna)
występuje w przebiegu gammapatii monoklonalnych
| łańcuchy lekkie immunoglobulin
113
Amyloidoza AB2M
następstwo długotrwałej dializoterapii
| prekursor: B2-mikroglobulina
114
Amyloidoza AA
następstwo przewlekłego zapalenia/zakażenia
| prekursor: białko ostrej fazy SAA
115
Amyloidoza ATTR
rodzinna
| neuropatia czuciowa i ruchowa i/lub kardiomiopatia
