Choroby podwzgórza i przysadki Flashcards

(69 cards)

1
Q

Hormony przedniego płata przysadki - wymień

A

Przednia = gruczołowa

  1. Hormon wzrostu (GH)
  2. Prolaktyna (PRL)
  3. Hormon adrenokortykotropowy (ACTH)
  4. Hormon tyreotropowy (TSH)
  5. Hormon folikulotropowy (FSH)
  6. Hormon luteinizujący (LH)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hormony tylnego płata przysadki - wymień

A

Tylna = nerwowa

Magazynuje:

  1. Oksytocynę
  2. Wazopresynę (ADH, hormon antydiuretyczny)

Te hormony są syntetyzowane w okolicy PODWZÓRZOWEJ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Przysadka - czy wydziela coś jeszcze?

A

Tak - MSH - melanotropinę

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Podwzgórze - czym kontroluje przysadkę?

A

Hormonami:

  1. TRH - tyreoliberyna
  2. CRH - kortykoliberyoa
  3. GnRH - gonadoliberyna
  4. GHRH - somatoliberyna
  5. PRH - prolaktoliberyna
  6. Somatostatyna
  7. Prolaktostatyna

Ponadto to w podwzgórzu są wytwarzane oksytocyna i ADH

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wazopresyna - ogólnie

A

Inacze ADH - hormon antydiuretyczny

Jest produkowana w PODWZGÓRZU - w jądrze nadwzrokowym i okolokomorowym

Transportowana LEJKIEM do TYLNEGO PLATA PRZYSADKI, gdzie jest magazynowana i uwalniana

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wazopresyna - co stymuluje uwalnianie?

A
  1. HIPEROSMOLALNOSC (osmoreceptory w podwzgórzu)

2. HIPOWOLEMIA (baroreceptory w KLP)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wazopresyna - receptory

A

V1 - w mięśniach gładkich NACZYŃ:
1. Zwiększa CTK przez skurcz naczyń

V2 - w cewach zbiorczych nefronu:
1. ZMNIESZA OSMOLALNOSC OSOCZA
2. ZAGĘSZCZA MOCZ
Działa przez zwiększenie przepuszczalności wody przez AKWAPORYNĘ 2 (więcej wody jest wchłaniane)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wazopresyna w chorobie von Willebranda

A

ADH stymuluje uwalnianie vWF i czynnika VII z komórek srodblonka - DESMOPRESYNA zalecana w 1 i 2 typie choroby von Willebranda (niedobór vWF)

Typ 3 nie - brak vWF w rezerwach tkankowych.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wazopresyna - od czego zależy prawidłową resorpcja wody w cewkach zbiorczych?

A
  1. Obecności ADH
  2. Wrażliwości komórek zbiorczych na ADH
  3. Gradientu osmotycznego miedzy światłem cewki zbiorczej a rdzeniem nerki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Moczówka prosta - definicja

A

To stan chorobowy wywołany

a) NIEDOBOREM ADH - moczówka prosta CENTRALNA
b) NIEWRAZLIWOSCIA RECEPTOROW NA ADH - moczówka prosta NERKOWA

W konsekwencji dochodzi do wydalania DUZYCH OBJETOSCI NIEZAGESZCZONEGO MOCZU

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Moczówka prosta - przyczyny moczówki centralnej

A

Uszkodzenie:

  1. Jąder nadwzrokowych
  2. Lejka
  3. Płata tylnego przysadki
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Moczówka prosta - przyczyny moczówki nerkowej

A
  1. MUTACJA receptorów V2 lub akwaporyny 2
  2. HipoK, hiperCa, sole litu - powodują zmniejszenie ilości akwakoryn 2
  3. Zmniejszenie ładunku osmotycznego rdzenia nerki:
    - choroby śródmiąższowe nerek
    - szpiczak mnogi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Moczówka prosta - objawy

A
  1. WIELOMOCZ
  2. Wzmożone PRAGNIENIE
  3. Ciężar właściwy moczu <1.005
  4. HIPERnatremia - rośnie Na w osoczu, ale tylko jeśli za mało piją!
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Stany przebiegające z polidypsja i poliurią - wymień

A
  1. Cukrzyca
  2. Hiperkalcemia
  3. Moczówka prosta nerkowa
  4. Nerwica pragnieniowa (polidypsja psychogenna)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Moczówka prosta - diagnostyka

A

Wykluczenie innych stanów przebiegających z polidypsją i poliurią:

  1. Curzycy
  2. Hiperkalcemii
  3. Polidypsji psychogennej

Należy oznaczyć:

  1. Poziom glukozy
  2. Poziom Ca

I wykonać test odwodnieniowo-wazopresynowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Jaki ciężar właściwy ma mocz u chorych z cukrzycą?

A

Ma WYSOKI CIEZAR WLASCIWY (bo często jest w nim cukier!)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Test odwodnieniowo-wazopresynowy - ogolnie

A

Różnicuje polidypsję psychogenną i moczowkę prostą

Pacjent ma zakaz przyjmowania płynów, co 30 minut się go wazy i w każdej próbce moczu sprawdza jego ciężar właściwy.

Pod koniec testu można oznaczyć ADH w surowicy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Test odwodnieniowo-wazopresynowy - następuje wzrost osmolalnosci moczu i utrzymuje się poziom osmolalnosci osocza

A

To POLIDYPSJA PSYCHOGENNA

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Test odwodnieniowo-wazopresynowy - BRAK wzrostu osmolalnosci i ciężaru właściwego moczu

A

To MOCZÓWKA PROSTA

Należy zróżnicować moczówkę CENTRALNĄ i NERKOWĄ przez podanie wazopresyny

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Kiedy kończyć test odwodnieniowo-wazopresynowy?

A
  1. Spadek MC >3%
  2. Stężenie Na w surowicy >ggn
  3. Różnica osmolalnosci kolejnych porcji moczu <10% przy wzroście osmolalnosci osocza
  4. Osmolalnosc osocza >295-300 mOsm/kg
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Test wazopresynowy - ogólnie

A

Różnicuje moczówkę prostą CENTRALNĄ i NERKOWĄ, wykonuje się go pod koniec testu odwodnieniowego

Podaje się DESMOPRESYNĘ (analog ADH)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Test wazopresynowy - po podaniu analogu ADH uzyskano >50% zagęszczenie moczu

A

Wskazuje to na moczówkę CENTRALNĄ

bo pojawil się ADH, nerki działają, więc ZAGĘSZCZENIE MOCZU

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Test wazopresynowy - po podaniu analogu ADH nic się nie zmieniło

A

Wskazuje to na moczowkę NERKOWĄ

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Moczówka prosta CENTRALNA - leczenie

A

Substytucyjne leczenie DESMOPRESYNĄ

Ustąpienie objawów i prawidłowa osmolalnosc osocza są kryteriami skuteczności leczenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Moczówka prosta NERKOWA - leczenie
Objawowe i przyczynowe - nabyte uszkodzenie nerek i zaburzenia elektrolitowe Moczówka uwarunkowana genetycznie - Dieta z ograniczeniem sodu, diuretyk tiazydowy
26
SIADH - ogólnie
Jest to zespół nieadekwatnego wydzielania wazopresyny, inaczej ZESPOL SCHWARTZA-BARTTERA W SIADH uwalnianie ADH nie jest hamowane przez spadek osmolalnosci osocza ani wzrost objętości ECF
27
SIADH - przyczyny
1. Nowotwory (zespół paraneoplastyczny, często kojarzony z rakiem drobnokomorkowym płuca) 2. Uszkodzenie OUN 3. Choroby płuc (Uwalnianie ADH zależne od baroreceptorow w KLP) 4. Leki
28
SIADH - objawy
1. Hiponatremia (bo rozcieńczone osocze, bo Natriureza wywołana ANP, spadkiem Aldo) 2. Mała osmolalnosc osocza 3. Ból głowy, wymioty, ZABURZENIA SWIADOMOSCI
29
Czy w SIADH są obecne obrzęki?
Nie - są oni w euwolemii i normotensji - aby przywrócić prawidłową objętość uruchamiane są mechanizmy nasilające natriurezę (ANP, RAA)
30
SIADH - leczenie
1. Leczenie przyczynowe 2. Ograniczenie podaży płynów do 500-1000ml/dzień 3. NaCl p.o. + diuretyk petlowy
31
Czy niedobory Na w SIADH można uzupełniać szybko?
Nie! Trzeba to robić powoli, bo może wystąpić OSMOTYCZNY ZESPOL DEMIELINIZACYJNY (MIELINOLIZA MOSTU)
32
Zespół Kallmana
Niedobór gonadoliberyny HIPOGONADYZM HIPOGONADOTROPOWY + ANOSMIA Choroba genetyczna, związana z chromosomem X Izolowany niedobór gonadotropin (bo brak gonadoliberyny)
33
Zespół Pradera-Williego
Anomalia chromosomu 15 ``` HIPOGONADYZM HIPOGONADOTROPOWY OTYLOSC NISKI WZROST WZMOZONY APETYT HIPOTONIA MIESNIOWA ```
34
Niedoczynność przysadki - ogólnie
Inacze choroba Glinskiego-Simmondsa Objawy głównie z NIEDOCZYNNOSCI WTORNEJ gruczołów obwodowych Leczenie - głównie substytucja hormonalna i leczenie przyczynowe (jeśli możliwe...)
35
Czy w niedoczynności przysadki występuje niedobór aldosteronu?
NIE - on jest kontrolowany przez układ RAA
36
Niedoczynność przysadki - przyczyny
1. Nowotwory (przysadki, podwzgórza, okolicy skrzyżowania nerwów wzrokowych, przerzuty) 2. Urazy (tez jatrogenne) 3. Zaburzenia wrodzone i rozwojowe 4. Zaburzenia naczyniopochodne (z. Sheehana, udary) 5. Zmiany zapalne i naciekowe
37
Zespół Sheehana - co to?
Inaczej poporodowa martwica przysadki Spowodowany nadmierna utrata krwi w czasie/po porodzie W ciąży przysadka powiększa się, ale unaczynienie nie wzrasta - komórki stają się bardzie wrażliwe na niedokrwienie Typowe objawy: 1. BRAK LAKTACJI po porodzie 2. ZANIK OWLOSIENIA LONOWEGO 3. Brak miesiączki 4. Osłabienie
38
Niedoczynność przysadki - izolowane niedobory hormonów
1. Przejściowy niedobór ACTH wywołany długotrwałym leczeniem GKS 2. SOMATOTROPINOWA (GH) niedoczynność przysadki - najczęstszy trwały niedobór 3. Z. Kallmanna (trwały niedobór gonadotropin)
39
Prolaktyna - co to?
To jeden z hormonów, jest produkowana w PRZEDNIM PLACIE przysadki Formy: 1. Aktywna - monomery (mała prolaktyna), DOMINUJE W KRAZENIU 2. Nieaktywna - oligomery (duża) i bardzo duża prolaktyna (monomery + IgG) MAKROPROLAKTYNEMIA to podwyższone stężenie NIEAKTYWNYCH dużych form prolaktyny -> NIE DAJE OBJAWOW HIPERPROLAKTYNEMII
40
Prolaktyna - czynniki stymulujące i hamujące wydzielanie
Stymulujące: 1. TRH 2. Estradiol Hamujące: 1. DOPAMINA
41
Hiperprolaktynemia - przyczyny (mechanizmy)
1. Nadmiar TRH (pierwotna NIEDOCZYNNOSC tarczycy) 2. BRAK działania DOPAMINY: - Czaszkogardlak - LEKI (m.in. haloperidol, metoklopramid, metyldopa) 3. Obniżenie eliminacji prolaktyny: - PNN - Marskosc wątroby
42
Hiperprolaktynemia - przyczyny fizjologiczne
1. Ciąża 2. Laktacja 3. Sen 4. Drażnienie brodawek sutkowych 5. Stosunek płciowy
43
Hiperprolaktynemia - przyczyny patologiczne
1. Uszkodzenie szypuły przysadki (uraz, czaszkogardlak, oponiak) 2. Patologie przysadki (PROLACTINOMA, akromegalia, uraz) 3. Choroby ogólne (PNN, marskość wątroby, niedoczynność tarczycy, padaczka) 4. Leki
44
Hiperprolaktynemia - objawy u K
1. ZABURZENIA MIESIACZKOWANIA 2. MLEKOTOK 3. Niepłodność 4. Hirsutyzm 5. Trądzik 6. Spadek libido
45
Hiperprolaktynemia - objawy u M
1. GINEKOMASTIA 2. IMPOTENCJA 3. Spadek libido 4. Niepłodność
46
Co WYKLUCZYC w każdym przypadku hiperprolaktynemii?
1. Ciążę! 2. Wpływ lekow 3. Niedoczynnosc tarczycy 4. NN, marskość wątroby 5. Makroprolaktynemie
47
Hiperprolaktynemia - diagnostyka
1. Poziom PRL - kilka razy, bo rytm dobowy! 2. Test stymulacji z metoklopramidem (pozytywny oznacza hiperPRL czynnościowa) 3. MR przysadki - w każdym przypadku potwierdzone hiperprolaktynemii
48
Prolactinoma - ogólnie
Jest to NAJCZESCIEJ WYSTEPUJACY GUZ PRZYSADKI Poza objawami hiperPRL mogą wystąpić objawy neurologiczne (zaburzenia widzenia, ból głowy) Wchodzi w skład zespołu MEN 1 Leczenie z wyboru to FARMAKOTERAPIA!
49
Zespół MEN1 - wymień skladowe
Trzustka Przysadka Przytarczyce
50
Prolactinoma - leczenie
``` Z wyboru -> FARMAKOTERAPIA Agoniści receptora dopaminowego: 1. Bromokryptyna 2. Kabergolina 3. Chinagolid ``` Ich działanie: 1. Hamują wydzielanie PRL 2. Zapobiegają rozrostowi guza 3. Zmniejszają guza Możliwa tez resekcja, jeśli leki nie działają albo są obawy neurologiczne
51
Patomechanizm rozwoju hipogonadyzmu w hiperprolatkynemii
1. HiperPRL upośledza pulsacyjne wydzielanie GnRH z podwzgórza 2. Spadek FSH i LH 3. HiperPRL hamuje tez receptory gonadotropinowe w gonadach -> zahamowanie dojrzewania pęcherzyka Graafa i czynności dokrewnej jajników (niedobór estradiolu, progesteronu) lub spermatogenezy u M; 4. HiperPRL na gruczoł sutkowy - mlekotok, ginekomastia
52
Test z metoklopramidem - o co chodzi?
Wykonywany aby sprawdzić czy PRL wydzielana jest autonomicznie (hamuje receptory D2, które to hamują zwykle wydzielanie PRL, więc PRL powinna rosnąć) Wzrost >6x to HIPERPROLAKTYNEMIA CZYNNOSCIOWA
53
Prolactinoma - co u kobiety planującej ciaze?
1. Aby uniknąć zaburzeń neurologicznych - dąż w pierwszym etapie do redukcji masy guza (farmakologicznie) 2. W okresie ciąży PRZERWIJ LECZENIE, ale kontroluj pole widzenia i objawy "efektu masy" - jeśli występują to ponownie włącz leczenie lekiem DOPAMINERGICZNYM 3. W okresie okołoporodowym może dojsc do UDARU GUZA, co często prowadzi do samowyleczenia gruczolaka
54
Hormon wzrostu - ogólnie
To inaczej somatotropina Akromegalia - jeśli nadmiar GH po zakończeniu wzrastania Gigantyzm - jeśli nadmiar GH przed zarośnięciem chrząstek wzrostowych
55
Hormon wzrostu - co robi?
I Działając bezpośrednio: 1. Pobudza syntezę IGF-1 2. Indukuje OPORNOSC NA INSULINE 3. Stymuluje syntezę bialek 4. Nasila lipolizę II Za pośrednictwem IGF-1 (somatomedyny) - stymuluje podziały komórkowe prowadząc do ROZROSTU TKANEK
56
Akromegalia - przyczyny
Główną przyczyną jest MAKROGRUCZOLAK (>1cm) PRZYSADKI Średni wiek wystąpienia objawów - 40r.ż.
57
Akromegalia - objawy główne
1. Powięszenie rąk i stóp 2. Pogrubienie rysow twarzy 3. Wzmożona potliwość 4. Bóle głowy 5. Zmiana barwy głosu
58
Akromegalia - objawy narządowe
1. Powiększenie narządow 2. Nadciśnienie tetnicze 3. OBS 4. Nieprawidłowa tolerancja glukozy 5. Zespół cieśni nadgarstka, inne neuropatie
59
Akromegalia - rozpoznanie
1. Poziom IGF-1 >GGN dla płci i wieku 2. OGTT - brak zahamowania wydzielania GH 3. TK/MR głowy - GRUCZOLAK
60
Hormon wzrostu a cukier
W fizjologicznych warunkach: Hiperglikemia - obniża poziom GH Hipoglikemia - podnosi poziom GH
61
Akromegalia - leczenie
1. Operacyjne - metoda Z WYBORU 2. Farmakologiczne: a) analogi somatostatyny (oktreotyd, lanreotyd) b) antagoniści receptora GH (pegwisomant) Stosowane jako leczenie uzupełniające przed/po zabiegu oraz w przypadku przeciwwskazań do zabiegu 3. Radioterapia -> leczenie uzupełniające
62
Do czego jeszcze używane analogi somatostatyny?
Do diagnostyki i leczenia nowotworów neuroendokrynnych!
63
Akromegalia - rokowanie
Skuteczność leczenia chirurgicznego zależy od ośrodka i doświadczenia operatora, waha się od 50 do 80% Skuteczne leczenie (czyli GH <1ug/l) oraz IGF-1 w normie dla płci i wieku zmniejsza śmiertelność do poziomu populacji ogólnej Nieleczona akromegalia - śmiertelność 2-4 razy wyższa, głównie przez choroby układu sercowo-naczyniowego i oddechowego
64
Choroba Cushinga - co to?
To stan HIPERKORTYZOLEMII spowodowany wydzielaniem w nadmiarze ACTH przez gruczolaka przysadki Następnie stymulacja kory nadnerczy (w. pasmowata i siatkowata) oraz wzmożone wytwarzanie kortyzolu (i trochę androgenów) TO NAJCZESTSZA POSTAC ZESPOLU CUSHINGA
65
Choroba Cushinga - przyczyny
1. Mikrogruczolak przysadki (około 90%) 2. Makrogruczolak przysadki (>=10mm) 3. Rozrost komórek kortykotropowych
66
Choroba Cushinga - objawy
Głównie związane z hiperkortyzolemią! (bo mikrogruczolaki naczęściej, czyli na nic nie uciskają) Często występują ZABURZENIA CZYNNOSCI GONAD (hiperkortyzolemia hamuje wydzielanie gonadotropin, a hiperaadrogenizm u kobiet przyczynia się do zaburzeń miesiączkowania, hirsutyzmu, zmian tradzikowych) Następuje zmniejszenie wydzielania TRH i TSH, ale zwykle nie prowadzi do rozwoju jawnej klinicznie hipotyreozy
67
Choroba Cushinga - rozpoznanie
1. Zwiększone stężenie kortyzolu w surowicy lub wydzielanie wolnego kortyzolu w moczu dobowym 2. NIEzahamowanie wydzielania ACTH, wzrastające po podaniu CRH 3. Zniesiony rytm dobowy ACTH i kortyzolu 4. Zmnieszenie o >50% stężenia kortyzolu w teście hamowania 8mg deksametazonu (ale NIE mnie!) 5. MR przysadki z kontrastem - do wykrycia gruczolaka, wykrywa w 60-70%
68
Choroba Cushinga - kryteria rozpoznania
Kliniczne i laboratoryjne cechy hiperkortyzolemii z niezahamowanym wydzielaniem ACTH, zmniejszeniem wydzielania kortyzolu w teście z dużą dawka deksametazonu i obecnością gruczolaka przysadki NIEstwierdzenie gruczolaka przysadki NIE WYKLUCZA rozpoznania choroby Cushinga
69
Choroba Cushinga - rozpoznanie
1. Operacyjne usunięcie gruczolaka przysadki - postępowanie Z WYBORU 2. Jeśli operacyjne leczenie niemożliwe/nieskuteczne -> rozważ zastosowanie pasyreotydu (analog somatostatyny) lub osilodrostatu (blokuje 11beta-hydroksylaze w nadnerczach)