Choroby przytarczyc Flashcards

1
Q

Wapń - informacje ogólne

A

Wapń znajduje się w surowicy w 3 formach:
1. Zjonizowany (wolny) = AKTYWNY METABOLICZNIE (50%)

  1. Związany z białkami (głównie albuminy, 40%)
  2. Związany z innymi jonami (cytryniany etc.)

Tylko wapń zjonizowany pełni role regulatorową!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wapń - prawidłowe stężenie wapnia calowitego

A

2.25 - 2.5 mmol/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Czy stężenie albumin wpływa na poziom wapnia?

A

Całkowitego - TAK
Zjonizowanego - NIE

Wzrost albumin = wzrost wapnia całkowitego
Spadek albumin = spadek wapnia calkowitego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Czy zmiany pH wpływa na poziom wapnia?

A

Całkowitego - NIE
Zjonizowanego - TAK (przejście miedzy frakcjami Ca)

Wzrost pH = Spadek Ca zjonizowanego (tezyczka)
Spadek pH = wzrost Ca zjonizowanego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Parathormon - ogólnie

A

Jest wydzielany przez PRZYTARCZYCE

Spadek zjonizowanego Ca pobudza wydzielanie PTH

PTH podnosi poziom zjonizowanego Ca:

  1. Większą resorpcja Ca z kości
  2. Przez witaminę D:
    - większe wchłanianie z PP
  3. Razem z wit. D -> mniejsze wydalanie z moczem

W nerkach -> zwiększone wydalanie PO4-

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

PTHrP - co to?

A

To peptyd podobny do PTH, produkowany przez część nowotworów i działający bardzo podobnie, wywołuje ten sam skutek:

  1. HiperCa
  2. HipoPO
  3. Zwiększone wydalanie cAMP
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Parathormon - co powoduje jego nadmiar?

A
  1. Hiperkalcemię
  2. Hipofosfatemię
  3. Zwiększone wydalanie cAMP z moczem
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Kalcytonina - co to?

A

Jest wytwarzana przez KOMORKI C TARCZYCY

Jej wydzielanie pobudza wysoki poziom Ca zjonizowanego

Dzialanie:
Obniża Ca zjonizowany przez SPADEK UWALNIANIA CA Z KOSCI

*Jest markerem RAKA RDZENIASTEGO TARCZYCY

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Czy kalcytonina jest wykorzystywana w leczeniu?

A

Tak, w leczeniu HIPERKALCEMII

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Hormony regulujące kalcemie - PTH

A

Produkowany w przytarczycach

Działanie:

  1. Wzrost resorpcji Ca i PO4 z kości
  2. Wzrost wchłaniania Ca w nerkach
  3. Wzrost wydalania PO4 z moczem
  4. Wzrost wchłaniania Ca i PO4 w PP

Efekt:
PODNOSI Ca2+
Obniża PO4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hormony regulujące kalcemie - Witamina D3

A

Produkowana w skórze, aktywowana w wątrobie (25) i nerkach (1)

Działanie:

  1. Wzrost resorpcji Ca i PO4 z kości
  2. Wzrost wchłaniania zwrotnego Ca i PO4 w nerkach
  3. Wzrost wchłaniania Ca i PO4 w PP

Efekt:
PODNOSI poziom Ca2+

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hormony regulujące kalcemie - Kalcytonina

A

Produkowana przez KOMORKI C TARCZYCY

Działanie:

  1. Spadek resorpcji Ca2+ i PO4 z kosci
  2. Spadek wchłaniania zwrotnego Ca i PO4 w nerkachh

Efekt:
OBNIZA Ca2+
Obniża PO4

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Co jeszcze oprócz hormonów reguluje kalcemie?

A
  1. Podaż wapnia z pokarmem
  2. Wchłanianie Ca z PP
  3. Odkładanie/mobilizacja Ca z kosci
  4. Poziom białek osocza - ALBUMINY
  5. Wydalanie Ca z moczem
  6. pH krwi
  7. Związki kompleksujace (cytryniany etc.)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hipokalcemia - ogólnie

A

To zmniejszenie stężenia wapnia całkowitego <2.25 mmol/l

Tylko wapń ZJONIZOWANY jest aktywny metabolicznie! Wahania jego poziomu prowadzą do OBJAWOW hipo-hiper kalcemii

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Hipokalcemia - przyczyny

A
  1. Niedostateczna podaż z pokarmem
  2. Upośledzone wchłaniane/trawienie
  3. Niedoczynnosc przytarczyc
  4. Nadmierne odkladanie Ca w tkankach miękkich/kościach (OZT, Zespół głodnych kości, leki - bisfosfoniany, denosumab)
  5. Nadmierna utrata Ca z moczem
    - DIURETYKI PĘTLOWE
    - kwasice cewkowe
  6. Niedobór witaminy D3
  7. Hiperfosfatemia (NN, zespół lizy guza)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Diuretyki a poziom Ca

A

PĘTLOWE - powodują HIPOkalcemię

TIAZYDOWE - powodują HIPERkalcemię

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Czy przetaczanie dużej ilości krwi konserwowanej może wpłynąć na Ca?

A

Tak! Bo zawiera CYTRYNIANY, które wiążą wapń zjonizowany i powodują spadek jego poziomu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hipokalcemia - objawy

A

Większość objawów wynika ze wzrostu pobudliwości UN - dochodzi do lokalnej i niekontrolowanej jego aktywacji

OUN - drgawki

ObUN - TĘŻYCZKA (toniczne skurcze mięśni) i PARESTEZJE

Przewlekła hipokalcemia - odkładanie złogów wapnia w tkankach miękkich i zmiany troficzne skory

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Hipokalcemia - CATS

A

C - convultions and cataract
A - Arrhythmias
T - Tetany and trophic lesions
S - Spasm and stridor

Wydłużają QT!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Tężyczka - ogólnie, przyczyny

A

To stan nadpobudliwości układu nerwowego powstający wskutek nieprawidłowego stężenia jonów w płynie zewnatrzkomórkowym

Przyczyny:

  1. ZASADOWICA ODDECHOWA (najczęściej)
  2. Hipokalcemia
  3. Hipomagnezemia
  4. Hipokaliemia
  5. Hiperfosfatemia
21
Q

Tężyczka utajona - objawy (wymień)

A
  1. Objaw CHVOSTKA - skurcz mm. twarzy po uderzeniu w nerw twarzowy
  2. Objaw TROUSSEAU - “ręka położnika” po uciśnięciu ramienia mankietem sfingomanometru
  3. Objaw LUSTA - skurcz mięśni strzałkowych i odwiedzenie stop w odpowiedzi na uderzenie młoteczkiem neurologicznym w nerw strzałkowy wspólny
  4. Objaw ERBA
22
Q

Tężyczka jawna - objawy

A

I Napad tężyczkowy - drętwienie i symetryczne kurcze toniczne mięśni:
1. Ręka położnika
2. Usta karpia
3. Ustawienie końsko-szpotawe
Objawy od rak przez głowę, KLP do kończyn dolnych

II Równoważniki teżyczki

23
Q

Równoważniki tężyczki

A
  1. Światlowstret
  2. Skurcz krtani (pianie, duszność, bezdech)
  3. Skurcz oskrzeli (napad astmy)
  4. Skurcz tętnic
24
Q

Hipokalcemia - leczenie

A

Ostra:
1. 20 ml 10% glukonianu wapnia i.v.

Przewlekła:

  1. 1-3g węglanu wapnia p.o./dobę
  2. 2000 jm witaminy D3
25
Hiperkalcemia - ogólnie, przyczyny
Zwiększenie stężenia Ca w surowicy >2.75 mmol/l Przyczyny: 1. Nadczynność przytarczyc 2. Nowotwory 3. Zatrucie witaminą D3 4. Długotrwałe unieruchomienie 5. Z. mleczno-alkaliczny (Burnetta) 6. Diuretyki TIAZYDOWE, teofilina 7. Z. Williamsa, Z. Jansena 8. Nadczynność przytarczyc Za 90% przypadków hiperkalcemii odpowiadają 1 i 2!
26
Hiperkalcemia - objawy (zespół hiperkalcemiczny)
"Stones, bones, abdominal groans, thrones and psychiatric overtones" 1. Stones - KAMICA żółciowa i nerkowa 2. Bones - BÓLE KOSTNE 3. Abdominal groans - ból brzucha, N&W 4. Thrones (sedes) - POLIURIA prowadząca do ODWODNIENIA, zaparcia 5. Psychiatric overtones - DEPRESJA, zaburzenia orientacji, senność, śpiączka Też: 6. Choroba wrzodowa żołądka i dwunastnicy (wzrost Ca stymuluje wzrost gastryny) 7. Zapalenie trzustki (Ca aktywuje trypsynogen) 8. Zaparcia 9. NT 10. Obniżenie siły mięśniowej
27
Hiperkalcemia - leczenie
1. Intensywne nawadnianie 0.9% NaCl + furosemid (Ca ma uciec z moczem) 2. Leki zmnieszające resorpcję wapnia z kości: - kalytonina - bisfosfoniany - denosumab 3. GKS - spadek wchłaniania Ca w PP 4. Dializa 5. Kalcymimetyki (cynakalcet) - gdy nadczynność przytarczyc jest powodem wzrostu Ca
28
Nadczynność przytarczyc - podział
1. Pierwotna nadczynność przytarczyc 2. Wtórna nadczynność przytarczyc 3. Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc
29
Pierwotna nadczynność przytarczyc - przyczyny
1. POJEDYNCZY gruczolak (85%!) 2. Nadprodukcja PTH jest wynikiem autonomicznej czynności przytarczyc - NIE jest odpowiedzią na hipoCa, nie jest hamowane przez hiperkalcemię
30
Pierwotna nadczynność przytarczyc - epidemiologia
KOBIETY chorują 2-3 razy częściej Szczyt zachorowań na 6. dekadę życia 5% jako składowa zespołu MEN1 lub MEN2a
31
Pierwotna nadczynność przytarczyc - objawy
1. Przebieg PRZEWLEKŁY i przez wiele lat BEZOBJAWOWY 2. U 50-60% chorych obraz JEDNOOBJAWOWY 3. Objawy są wynikiem Hiperkalcemii i Hipofosfatemii (efekt działania PTH) Hiperkalcemia - "stones, bones, abdominal groans, thrones and psychiatric overtones"
32
Pierwotna nadczynność przytarczyc - diagnostyka
Badania laboratoryjne: 1. HiperCa 2. Zwiększenie PTH 3. HipoPO4 4. Zwiększone wydalanie PO4 z moczem 5. Małe wydalanie Ca z moczem Obrazowe: 1. Scyntygrafia - chcemy ZLOKALIZOWAC GUZA 2. RTG kości - zanik kości, torbiele kostne w rtg 3. Zlogi wapniowe w trzustce, nerkach, mięśniach, tkankach miękkich 4. Osteopenia, osteoporoza
33
Pierwotna nadczynność przytarczyc - leczenie
1. Z wyboru -> LECZENIE OPERACYJNE - usunięcie raka/gruczolaka - usunięcie 3.75 przytarczyc przy przeroście (1/4 się przeszczepią do mięśni, żeby nie było niedoczynności, resztę zamraża!) EFEKT - oznaczenie srodoperacyjne stężenia PTH (spadek!) Powikłanie - "zespół głodnych kości" -> hipoCa
34
Pierwotna nadczynność przytarczyc - wskazania do leczenia operacyjnego
1. OBJAWOWA PNP 2. HiperCa >3.0 mmol/l 3. GFR < 60 4. Wiek <50 5. Kamica lub wysokie ryzyko wystąpienia kamicy nerek 6. Wskaźnik T w badaniu DXA (densytometria) <=2.5 u K po menopauzie i M po 50r.ż.
35
Wtórna nadczynność przytarczyc - ogólnie, przyczyny
Wywołana jest HIPOKALCEMIĄ -> długotrwałe pobudzenie przytarczyc hipoCa powoduje ich przerost i zwiększone wydzielanie PTH Najczęstszą przyczyną jest PRZEWLEKŁA NIEWYDOLNOSC NEREK, ale może ją wywołać każdy stan przebiegający z hipoCa Czynność przerośniętych przytarczyc może z czasem ulec autonomizacji -> trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc
36
Wtórna nadczynność przytarczyc - diagnostyka
Badania laboratoryjne: 1. HipoCa (ktora jest przyczyną wzrostu PTH) 2. Zwiększone PTH 3. HIPERfosfatemia 4. Zwiększone stężenie kreatyniny 3 i 4 -> w przypadku WNP spowodowanej niewydolnością nerek
37
Wtórna nadczynność przytarczyc - leczenie
I Z wyboru - PRZYCZYNOWE (nie zawsze możliwe) II Objawowe: 1. Węglan/octan wapnia 2. Metabolity witaminy D 3. Związki wiążące fosforany w jelitach 4. Kalcymimetyki (zwiększaja wrażliwość receptora wapniowego na wapń, przez co obniżają PTH i poziom Ca w surowicy, zmniejszają przerośnięte gruczoly przytarczyczne)
38
Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc - ogólnie, przyczyny
Gdy następuje AUTONOMIZACJA przytarczyc w przebiegu WTÓRNEJ NADCZYNNOSCI Kiedy u chorych z wtórną nadczynnością pojawia się HIPERKALCEMIA to nazywamy to TRZECIORZĘDOWA nadczynnością przytarczyc Występuje najczęściej u chorych DIALIZOWANYCH z powodu PNN
39
Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc - badania laboratoryjne
1. Hiperkalcemia 2. Zwiększone PTH (>10x ggn) 3. Hiperfosfatemia (w przebiegu schyłkowej niewydolności nerek)
40
Trzeciorzędowa nadczynność przytarczyc - leczenie
I Leczenie przyczynowe! II Operacyjne - tylko jeśli zachowawcze jest nieskuteczne III Wskazania do leczenia operacyjnego: 1. PTH >1000pg/ml 2. HiperCa > 3mmol/l 3. Uporczywy świąd, bóle kostne 4. Zwapnienia tkanek pozakostnych 5. Obecność wtórnego GRUCZOLAKA AUTONOMICZNEGO
41
Pierwotna niedoczynność przytarczyc - ogólnie, przyczyny
Przyczyny: 1. POOPERACYJNA (80%): a) po TYREOIDEKTOMII b) "zespół głodnych kości" po paratyeeoidektomii 2. Autoimmunologiczna -> APS-1 3. Wrodzone - zespół DiGEORGE'A 4. Zaburzenia poziomu MAGNEZU (hipo- i hiperMg ma na to wpływ!)
42
Pierwotna niedoczynność przytarczyc - objawy
Wynikają z HIPOKALCEMII Najczęstsze to: 1. Tężyczka 2. Równoważniki tężyczki 3. Zmiany troficzne różnych narządów Tężyczka pooperacyjna - zwykle w ciagu 1-2 dni!
43
Pierwotna niedoczynność przytarczyc - objawy hipoCa, CATS
C - convultions and cataract A - arrhythmias T - tetanus and trophic lesions S - spasm and stridor I Zwiększona pobudliwośc nerwowo-mięśniowa: 1. Tężyczka (t) 2. Drgawki (c) 3. Parestezje II Odkładanie złogów wapnia w tkankach miękkich: 1. Zaćma (c) 2. Zwapnienie jąder podstawy mózgu III Zmiany troficzne skory (t) 1. Wyprysk, łamliwość włosów, rozdwajanie paznokci IV Serce - opóźnienie repolaryzacji 1. Wydłużenie QT 2. Arytmie (a)
44
Pierwotna niedoczynność przytarczyc - objawy tężyczki utajonej i jawnej, równoważniki tężyczki
Utajona - chvostek, trousseau, lust, erb Jawna: a) Napad - ręka położnika, usta karpia, ustawienie końsko-szpotawe kkd b) Równoważniki - światłowstręt, skurcz krtani, skurcz oskrzeli, skurcz tętnic
45
Pierwotna niedoczynność przytarczyc - diagnostyka
Badania laboratoryjne: 1. HipoCa 2. HiperPO4- 3. Małe/nieoznaczalne PTH 4. Mniej (1,25)OH2D3 5. Zwiększone wydalanie fosforanów w teście Ellswortha i Howarda
46
Test Ellswortha i Howarda - co to, na czym polega, do czego służy?
Ocenia wydalanie FOSFORANOW I cAMP z moczem Oznaczenia wykonuje się 1. W warunkach podstawowych 2. Po podaniu egzogennego PTH Znaczny wzrost wydalania PO4- i cAMP po podaniu egzogennego PTH wskazuje na NIEDOBOR ENDOGENNEGO PTH
47
Pierwotna niedoczynność przytarczyc - LECZENIE
OBJAWOWE - polega na wyrównywaniu hipoCa i zwalczaniu hiperfosfatemii Hipokalcemia ostra: 20 ml 10% glukonianu wapnia i.v. Hipokalcemia przewlekła: 1-3 g węglanu wapnia p.o./dobę 2000 j.m. witaminy D3 Nie można przywrócić prawidłowej kalcemii bez korekcji poziomu MAGNEZU!
48
Wtórna niedoczynność przytarczyc - co to?
To stan zmniejszonego wydzielania PTH wskutek hamującego działania hiperkalcemii PTH-niezaleznej Przyczyny: - mutacja receptora PTH-1 (z. Jansena) - mutaca receptora wapniowego Występują objawy choroby podstawowej i nadmiaru Ca
49
Rzekoma niedoczynność przytarczyc - co to?
Genetycznie uwarunkowana choroba - oporność tkanek docelowych na PTH; Jeżeli oporność obejmuje kości to jest to zespół wrodzonej osteodystrofii Albrighta