Cirupedia Flashcards

(303 cards)

1
Q

Causa más común de apendicitis en niños

A

Hiperplasia linfoide

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2
Q

Método diagnóstico de apendicitis en niños

A

Niños USG de elección con 3 manifestaciones cardinales
TAC si el usg fue insuficiente

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3
Q

Tratamiento de elección para apendicitis en niños

A

< 5 años apendicetomía abierta
>5 años Apendicetomía laparoscopica

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4
Q

¿Que es la malrotación intestinal?

A

Ocurre cuando hay un error en la rotación antihoraria del intestino medio cuando regresa a la cavidad abdominal en la 10ma semana de gestación
Lo que hace propenso al niño a presentar vólvulo de intestino medio

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5
Q

Complicación más importante de una malrotación intestinal

A

Isquemia

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6
Q

Método diagnóstico de malrotación intestinal

A

Serie intestinal la cual revela la ausencia de asa en C del duodeno y que permanece del lado derecho del abdomen

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7
Q

Manifestaciones clínicas e malrotación intestinal

A

Vómito biliar durante el primer mes de VEU
Compromiso del drenaje venoso = Isquemia, Dolor, Sensibilidad
Vómito y heces hemáticas

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8
Q

Semana en la que se origin la malrotación intestinal

A

Décima semana

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9
Q

Principal complicación de Mal rotación intestinal

A

Vólvolo de intestino delgado

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10
Q

Manejo de elección para malrotación intestinal

A

Procedimiento de Ladd

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11
Q

Factores de riesgo para hernia umbilical en niños

A

Lactantes de bajo peso
Prematuros
Sx Down
Hipotiroidismo
Beckwith wiedemann
Sx Erhlens danlos

Por un defecto en el cierre del anillo umbilical

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12
Q

Indicaciones de tratamiento quirúrgico de una hernia umbilical en niños

A

Defecto >1.5 cm a cualquier edad
Defecto persistente después de 2 años de edad

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13
Q

Mortalidad de pacientes pediátricos con esplenectomía

A

80% (sobre todo en los 2 primeros años)

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14
Q

Porcentaje de riesgo de sepsis en pacientes pediátricos esplenectomizados

A

30% en el primer año
50% en los 2 primeros años

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15
Q

Factores de riesgo para Estenosis hipertrofica del piloro

A

Antecedente familiar
Masculinos 4-5:1
Ser primogénito
Ingestión de macrólidos en las primeras semanas de vida

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16
Q

Trastorno ácido-base que ocasionalmente se presenta en neonatos con estenosis hipertrófica del píloro

A

Alcalosis metabólica

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17
Q

Tratamiento de elección en un paciente con estenosis hipertrófica del píloro

A

Pilorotomía de Fredey-Ramsted a cielo abierto o por vía laparoscópica

Postquirúrgico
Ayuno
8 hrs posterior iniciar vía oral
Soluciones parenterales
Paracetamol

Retiro de puntos a los 7 días
Revisión a las 4 semanas, ingesta y aumento de peso

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18
Q

Hallazgos radiológicos en un paciente con síndrome de membrana hialina

A

Opacidad de tórax total ( imagen en vidrio esmerilado o despulido)
No se distingue la silueta cardiaca ni los límites de los hemidiafragmas
Broncograma aéreo
Total ausencia de aire pulmonar

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19
Q

Etiología del síndrome de membrana hialina

A

Déficit de factor surfactante

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20
Q

Tratamiento de elección en un síndrome de membrana hialina

A

Oxígeno suplementario + factor surfactante exógeno

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21
Q

Examen diagnóstico más útil en el seguimiento y vigilancia del tratamiento de un paciente con síndrome de membrana hialina

A

Gasometria arterial

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22
Q

Hallazgos radiográficos en sospecha de taquipnea transitoria del RN

A

Imagenes de atrapamiento aéreo
Rectificación de los arcos costales
Herniación del parénquima pulmonar
Hiperclaridad pulmonar
Aumento del espacio intercostal
Aplanamiento del diafragma
Cisuritis
Incremento del diámetro anteroposterior

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23
Q

Fisiopatología de las hernias diafragmáticas (Bochdalek y Morgagni) o eventración diafragmática congénita

A

Falta del cierre de canal pleuroperitoneal en la semana 8 se gestación
Junto con el retorno del intestino medio a la cavidad celómica en la semana 10 por lo que permite el paso de este a la cavidad de tórax

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24
Q

Tratameinto farmacológico inicial de hernias diafragmáticas

A

Factor surfactante

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25
Tratamiento definitivo de elección en un paciente con hernia diafragmática
Reducción y resección del saco herniario y plastia en las primeras 24-48 hrs de vida o al momento de la estabilidad ventilatoria del paciente
26
Complicación asociada a Hernia diafragmática
Hipertensión pulmonar
27
Tratamiento de elección en niños, en caso de un absceso anal
<2 años se trata de manera conservadora con manejo antibiótico
28
Estándar de oro diagnóstico para Absceso perianal
Resonancia magnética
29
Principal indicación de trasplante hepático en niños
Atresia de vías biliares
30
Razón de la apariencia tóxica del paciente con malrotación intestinal
La necrosis isquémica
31
Definición y epidemiologia de la Hernia de bochdalek
Hernia diafragmática posterolateral o Hernia diafragmática congénita 1/300 Nacidos vivos 60% Fallece antes de nacer por anomalías asociadas Es la más común
32
De que lado son más frecuentes las hernias de bochdalek
Izquierdo 80% Derecho 20%
33
Factores de riesgo de Hernia de Bochdalek
Nitrógeno Quinidinas Talidomidas Fenmetrazina Difenilpolibrominato
34
Fisiopatología de la hernia de bochdalek
Se origina a partir de la falla de cierre del canal pleuroperitoneal en la semana **8** de gestación El retorno del intestino + la falta del cierre = paso de vísceras a través del defecto hacia el pulmón (semana 10) Da como complicación = Hipoplasia pulmonar --> Hipertrofia muscular de arteriolas acinares y los vasos pulmonares son más sensibles al estímulo de vasoconstricción Hay disfunción del Factor surfactante = provoca un corto circuito derecha - izquierda
35
Manifestaciones de una hernia de bochdalek
Hipoxemia Hipercapnia Acidosis Hipertensión pulmonar Ruidos peristálticos en hemitórax afectado Latido a la derecha Dificultad respiratoria las primeras 24 hrs Abdomen excavado Tórax asimétrico/distendido Disminución del murmullo pulmonar
36
Diagnóstico prenatal de hernias congénitas
**<25 SDG** Al ultrasonido se observa: Polihidramnios, Ausencia de burbuja gástrica intraabdominal, Desviación del mediastino, Hidropesía fetal
37
Diagnóstico postnatal de elección de Hernias congénitas
Radiografía de tórax
38
Tratamiento inicial de hernias congénitas
Intubación orotraqueal Sonda nasogástrica --> descompresión gástrica Factor surfactante --> si no hay mejoría en la oxigenación Estabilizar la hipertensión pulmonar Reparación quirúrgica 24-48 hrs después (ya estabilizado el paciente)
39
Etiología de la hernia de Morgagni
Falta de unión entre la porción central y lateral del diafragma y provoca un defecto a nivel retro xifoideo El saco contiene colon transverso y en ocasiones intestino delgado o lóbulo hepático izquierdo
40
Método diagnóstico de la hernia de Morgagni
Suele ser incidental en una Rx de tórax
41
Definición de una Atresia esofágica
Defecto congénito de etiología desconocida Hay falla en la continuidad del esofago con o sin comunicación a la vía aérea
42
Epidemiologia de una atresia esofágica
Se presenta en 1 de cada 2500 a 4500 nacidos vivos Las anomalías comúnmente asociadas son las cardíacas 50-60% ( Defecto septal y tetralogía de fallot)
43
Malformaciones asociadas a una Atresia Esofágica
Cardíacas 50-60% ( Defecto septal y tetralogía de fallot) Genitourinarias 24% Gastrointestinales 24% Esqueléticas 13% SNC 10%
44
¿Qué significa VACTERL?
Malformaciones: V- Vertebrales A- anorectales C- Cardiacas Traqueales E- Esofágicas R- Renales L- Limbs (extremidades)
45
Tipo de atresia esofágica más común
Distal o tipo lll
46
Método diagnóstico prenatal de una atresia esofágica
USG después de la semana 18 SDG Polihidramnios --> hallazgo más frecuente
47
Método diagnóstico postnatal de una atresia esofágica
Dificultad para el paso de la sonda para verificación de la permeabilidad
48
Manifestaciones clínicas de una atresia esofágica
Salivación excesiva Tos Cianosis Dificultad respiratoria Distención abdominal
49
Método diagnóstico confirmatorio de Atresia esofágica
Radiografía de Tórax y cuello AP y laterales Colocando sonda (radio-opaca) o medio de contraste hidrosoluble 0.5-1 ml
50
Tratamiento de elección de una atresia esofágica
Toracotomía --> cierre y ligadura de las fístulas Aproximación de los cabos esofágicos
51
Secuelas de una atresia esofágica
Motilidad esofágica precaria Reflujo gastroesofágico Estrechamiento anastomótico Recurrencia de la fístula, fuga y traqueomalacia
52
Definición de un onfalocele
Defecto central de la pared abdominal de tamaño variable Se encuentra cubierto de una membrana mesenquimal
53
Epidemiología del onfalocele
Tiene una incidencia de 2-2.5/10 000 nacidos vivos Se asocia a defectos estructurales o genéticos en un 50-75%
54
Anormalidades asociadas a un onfalocele
Cardiovasculares Gastrointestinales Genitourinarias SNC
55
De que depende el cierre de la pared abdominal en un onfalocele
El tamaño del defecto es inversamente proporcional a la probabilidad de cierre de la pared abdominal
56
Fisiopatología de Onfalocele
Resulta del fracaso en un mecanismo de plegamiento que convierte el disco germinal trilaminar plano --> en estructura tubular compleja Comienza alrededor de las 5 SDG Los pliegues laterales y craneocaudales convergen en el anillo umbilical que se contrae y cierra la pared abdominal El anillo fracasa en el cierre = provoca un defecto circular de tamaño variable + El saco compuesto de amnios = desarrollo y migración aberrante de componentes musculares de la pared o al fracaso del intestino medio para regresar a la cavidad abdominal después de un periodo de herniación al tronco umbilical Neonatos con afecciones gigantes tienen incidencia elevada de hipoplasia pulmonar
57
Síndromes asociados a un Onfalocele
VACTERL Síndrome de Beckwith wiedemann (macrosomia, macroglosia, visceromegalia, hemihipertrofia, hipoglucemia y enfermedad renal) Síndrome ECC ( Displasia ectodérmica, Ectrodactilia, paladar hendido) Complejo OEIS (Onfalocele, Extrofia, Ano imperforado, Defectos ventrales Trisomías 13, 18, 21 25-50% de los casos
58
Método diagnóstico de un onfalocele
USG --> Evaluación minuciosa fetal Búsqueda de anomalías asociadas Análisis cromosómico
59
Tratamiento de elección de un onfalocele
**Con integridad de membrana** Embarazo a término Cierre abdominal al igual que en gastrosquisis Tratamiento de anormalidades coexistentes
60
Definición de gastrosquisis
Es un defecto usualmente pequeño localizado a la derecha del cordón umbilical generalmente Los contenidos abdominales se encuentran eviscerados y suspendidos en el líquido amniótico durante la gestación Puede involucrar ruptura del tallo umbilical durante el periodo de herniación del intestino medio Representa el fracaso de la unión normal entre el cordón y el anillo umbilical La incidencia es de 1.5/10 000 Nacidos vivos
61
Definición de atresia de coanas
Es la falta de comunicación congénita parcial o total de la nariz a la nasofaringe Ocurre en alrededor de 1/ 7000 nacimientos No hay factores de riesgo en especial y en ocasiones forma parte de múltiples malformaciones
62
Atresia que produce insuficiencia respiratoria desde el Nacimiento
Atresia de coanas bilateral
63
Método diagnóstico de atresia de coanas
Paso de una sonda nasogástrica por la nariz hasta la faringe
64
Tratamiento de elección definitivo de atresia de coanas
Cirugía correctiva
65
Tratamiento inicial de urgencia de la atresia bilateral de coanas
Aplicar un chupón cortado en la punta para que respire a través de el
66
Factores de riesgo para gastrosquisis
Estrato socioeconómico bajo Descongestionantes Vasoconstrictores AINES Cocaína Pesticidas Herbicidas
67
Causa de atresia intestinal en una gastrosquisis
Defecto asociado por daño isquémico o mecánico del intestino eviscerado
68
Causa de morbimortalidad en RN con gastrosquisis
Debida a la disfunción intestinal causada por el daño intrauterino del intestino
69
Fisiopatología de la Gastrosquisis
intestino se encuentra Edematoso, enmarañado, acortado, envuelto en corteza inflamatoria Hay atrofia de vellosidades, fibrosis subcutánea, hipertrofia e hiperplasia muscular e inflamación de la serosa que se cree que es causado por el líquido amniótico y el cierre parcial del defecto alrededor de la base de la masa intestinal eviscerada
70
Consecuencias funcionales de una gastrosquisis
Absorción alterada Reducción de la síntesis de enzimas de las vellosidades Trastornos prolongados de la motilidad relacionados con rigidez de la pared intestinal ALteración en la producción de neurotransmisores entéricos como Óxido nítrico
71
Método diagnóstico de elección de Gastrosquisis
Medición de a-feto-proteína en Líquido amniótico (Solo se encuentra elevado en gastrosquisis
72
Tratamiento de elección en gastrosquisis
No hay beneficio en el nacimiento temprano y puede nacer por vía vaginal **Al nacimiento** Cierre completo sin exacerbar el daño Cobertura intestinal para limitar el daño Cobertura plástica transparente = evita la pérdida de calor y agua (visible para descartar vólvulos) SNG para evitar dilatación intestinal Cierre qx primario posible 60-70% Se maneja con cirugías secuenciales Nutrición enteral o parenteral Pronostico 90-95%
73
Definición de atresia duodenal
Obstrucción congénita Ocurre en 2.3-10 de cada 100 000 nacidos vivos La mayoría de los casos son por un defecto intrínseco de la formación intestinal Diagnóstico diferencial con Páncreas anular
74
Causas de atresia duodenal
Compresión intrínseca por anormalidades en las estructuras circundantes (páncreas anular, vena porta preduodenal) Quistes de duplicación o bandas congénitas asociadas a malrotación Sospechar más de una anormalidad Pueden ser aisladas o coexistir con otras malformaciones
75
Epidemiología de la atresia duodenal
25-40% de las atresias intestinales 1 de cada 10 000 se llega a complicar Ocurre en 2.5-10 de cada 100 000 Nacidos vivos
76
Malformaciones más comunes relacionadas a Atresia duodenal
Anormalidades cromosómicas **Trisomia 21 50% Alteraciones cardiacas 30% (aumenta mortalidad) Malrotación 20-30% Páncreas anular 30% Anormalidades renales 5-15% Atresia esofágica con o sin fístula 5-10% Malformaciones esqueléticas 5% Anormalidades ano-rectales 5% Anormalidades cromosómicas
77
Manifestaciones de una atresia duodenal
**Vómito biliar** sin distensión abdominal Visualización de ondas peristálticas **Polihidramnios** Líquido amniótico con tinte biliar Ictericia
78
Método diagnóstico de una Atresia duodenal
Signo de **doble burbuja** en la radiografía Gas en estomago y duodeno proximal Estudios contrastados en caso de sospecha de malrotación e vólvulo
79
Tratamiento inicial de una atresia duodenal
SNG Hidratación parenteral Evaluación complementaria: Ecocardiograma, USG renal, Rx de tórax y columna
80
Tratamiento definitivo de elección de atresia duodenal
Posponer la corrección quirúrgica hasta el manejo de anormalidades que pongan en peligro la vida Duodenostomía + gastrostomía (drenaje de secreciones gástricas) Hidratación Soporte nutricional
81
Etiología de atresia yeyunal
Se atribuye generalmente a accidentes vasculares intrauterinos =infartos segmentarios y resorción del intestino fetal Las complicaciones del compromiso vascular son: Vólvulo intestinal Intususpección Íleo meconial Herniación estrangulante del defecto de pared intestinal (onfalocele, gastrosquisis)
82
Factores de riesgo para atresia yeyunal
**Maternos:** Tabaco Cocaína Herencia autosómica recesiva **Neonatales** Peso bajo Prematuridad
83
Diagnóstico de elección para atresia yeyunal
Su diagnóstico in útero es difícil Polihidramnios 20-35% de los casos Rx abdominal--> Niveles hidroaéreos múltiples en bipedestación y decúbito lateral **Triple burbuja** Distensión abdominal --> rápida después de la alimentación 12-24 hrs después
84
Tratamiento de atresia yeyunal
Reposición hidroelectrolítica Tratamiento de infecciones Qx: resección del intestino proximal dilatado + anastomosis termino-terminal
85
Definición de atresia de vías biliares
Colangiopatía fibroesclerosante inflamatorio progresiva del lactante menor Afecta los conductos biliares intra y extrahepáticos = Obliteración y destrucción del tracto biliar Causa de ictericia neonatal por obstrucción progresiva del flujo biliar = cirrosis hepática temprana **Factor de siesgo** Polimorfismo del CD14 en su porción del gen receptor de endotoxina Causa de ictericia neonatal por obstrucción progresiva del flujo biliar =cirrosis hepática temprana
86
Manifestaciones de atresia de vías biliares
Ictericia --> después de la 2da semana de vida Acolia Coluria Etapas tardias: Anemia Ascitis Hepatoesplenomegalia
87
Diagnóstico inicial de atresia de vías biliares
PFH= hiperbilirrubinemia **Directa** con o sin elevación de enzimas GGT > 300 u/l 90% de los casos USG abdominal
88
Tratamiento de elección de atresia de vías biliares
Cirugía de Kasai --> si no se hace = Mortalidad 100% y tienen <60 días de vida
89
Tratamiento médico de una atresia de vías biliares
Complementación con vitaminas A, D, E y K El pronóstico mejora con el diagnóstico <45-60 días de vida extrauterina si no se trata
90
Gold estándar de atresia de coanas
TAC
91
Indicación absoluta de cesárea en gastrosquisis y onfalocele
Defecto > 5 cm Presencia de hígado en el defecto Casi siempre se hace cesárea
92
Regla de los 2 en Divertículo de Meckel
Edad de 2 años Afecta al 2% de la población Contiene 2 tejidos gástrico y pancreático
93
Definición del divertículo de Meckel
Resto del conducto Onfalomesenterico o conducto vitelino H:M 3 o 4:1 Localización más frecuente en íleon Terminal
94
Manifestaciones clínicas de Divertículo de Meckel
Hemorragia rectal indolora e intermitente Diverticulitis Inflamación --> inflamación o vólvulo
95
Estándar de oro diagnóstico de Divertículo de Meckel
Gammagrama con TC 99
96
Definición y epidemiología de hernia diafragmática
fecto del diafragma que provoca comunicación entre la cavidad torácica y abdominal 1c/2000-5000 85% es izquierdo 30% tiene anomalías asociadas
97
Epidemiologia de Gastrosquisis, Onfalocele, Atresia esofágica, Hernias diagramáticas y atresia de coanas
Gastrosquisis --> 1/2000 Onfalocele --> 1/4000 Atresia esofágica -->1/3000 Hernias diagramáticas --> 1/5000 atresia de coanas --> 1/7000
98
Definición de enterocolitis
Proceso intestinal agudo en neonatos de bajo peso al nacer caracterizado por necrosis (coagulativa) isquémica de la mucosa gastrointestinal = Perforación + peritonitis
99
Urgencia intestinal más común en neonatos pretermino
Enterocolitis necrotizante
100
Manifestaciones clínicas de enterocolitis necrotizante
Distensión abdominal Intolerancia al alimento Vómitos Rectorragia Letargo Inestabilidad térmica CID Perforación intestinal (Coloración azul, leucopenia/ leucocitosis, trombocitopenia, ácidosis metabolica Diarrea Emesis biliosa Ascitis Eritema de la pared abdominal Episodio apnea/bradicardia Choque
101
Profilaxis para enterocolitis necrotizante
Probióticos <34 SDG peso <1500 g Es individualizado
102
Método diagnóstico de Enterocolitis necrotizante
Toma de cultivos **Hallazgos radiográficos** Engrosamiento de paredes intestinales Niveles hidroaéreos **Neumonitis intestinal** (Gas entre subserosa y muscular) Pseudomona o Clostridium
103
Diagnóstico diferencial de enterocolitis necrotizante
Vólvulo y sepsis con íleo
104
Tratamiento de enterocolitis necrotizante
Ayuno Descompresión con SNG Líquidos y electrolitos Nutrición parenteral total Antibioticos: Ampicilina, imipenem, Pipera/tazo, Ceftacidima, Cefepime **+ aminoglucosido** **Estadio lll + Metronidazol** SAMR --> Vancomicina
105
Indicaciones de manejo quirúrgico en Enterocolitis necrotizante
Perforación intestinal Instauración y progreso rápido de neumatosis intestinal Obstrucción intestinal
106
Tratamiento de estadio l de Enterocolitis necrotizante
Ayuno Cultivos Antibióticos por 3 días
107
Tratamiento de estadio ll de Enterocolitis necrotizante
**Ayuno Cultivos Antibióticos por 7-10 días** Manejo de acidosis metabólica Reanimación con líquidos Asistencia respiratoria Paracentesis **Valoración por cirujano pediatra**
108
Tratamiento quirúrgico de enterocolitis necrotizante (perforación y pneumoperitoneo) Estadio lll
**Inicial** Drenaje peritoneal en el RN con peso **<1000 gr** Lape con resección y anastomosis en RN con peso **>1000 gr** Todo paciente con enterocolitis requiere valoración por Cirugía y tratamiento en UCIN
109
Definición de la enfermedad de Hirschsprung
Es una anomalía congénita que afecta principalmente el recto sigmoides con disfunción motora, ya que el segmento agangliónico (ausencia de plexos de meissner y de auerbach) resultante del colon, no se relaja, lo que provoca una obstrucción funcional
110
Etiología de la enfermedad de Hirschsprung
Consecuencia de una falla en la migración craneocaudal de las células de la cresta neural
111
Gen predominantemente afectado en enfermedad de hirschsprung
Protooncogen RET Las mutaciones de este gen provocan una pérdida de la función motora intestinal
112
Epidemiología de la enfermedad de Hirschsprung
La frecuencia es de 1 por cada 5 000 RN vivos Proporción general hombre-mujer 3:1 a 4:1 Cuando esta involucrado todo el colon es de 1:1
113
Causa más frecuente de obstrucción intestinal en neonatos
Enfermedad de Hirschsprung
114
Enfermedades relacionadas a Enfermedad de hirschsprung
Síndrome de Down Neurocrestopatías Defectos del tabique cardiaco Tetralogía de fallot Síndrome de Waardenburg Prematurez MEN 2A
115
Manifestaciones clínicas de enfermedad de hirschsprung
Síntomas de obstrucción intestinal Vómito Distensión abdominal Falta de evacuación de meconio o heces Heces explosivas después de un tacto rectal
116
Estándar de oro para el diagnóstico de enfermedad de hirschsprung
Biopsia rectal a 3 cm de la línea dentada La ausencia de células ganglionares en el plexo submucoso confirma el diagnóstico
117
Estudio inicial en caso de sospecha de enfermedad de hirschsprung
Radiografía simple de abdomen Complementarios: Colon por enema y manometria anorrectal
118
Tratamiento de elección en enfermedad de hirschsprung
Resección del segmento agangliónico procedimiento de Swenson
119
Lugares más frecuentemente afectados en enterocolitis necrotizante
Íleon distal y colon proximal
120
En que semanas se presenta la enterocolitis necrotizante
2da y 3ra semana de vida
121
Etiología de la enterocolitis necrotizante
Es desconocida multifactorial Se dice que es por isquemia Colonización de microbiota tardia en SIRS
122
Factores que propician la enterocolitis necrotizante
Prematuridad Bajo peso al nacer Ventilación asistida o hipoxia
123
Porcentaje de mortalidad en neonatos con enterocolitis necrotizante
20-40%
124
Dato radiográfico de mayor gravedad en una enterocolitis necrotizante
Neumoperitoneo Edema de asas patrón miga de pan en asa fija Gas en vena porta
125
Factores que ayudan a prevenir la Enterocolitis necrotizante
Alimentación enteralmente antes del 4to día en Neonatos con <32 SDG Ordeñar el cordón en <32 SDG
126
Clasificación para enterocolitis necrotizante
Clasificación de Bell
127
Método diagnóstico inicial de enterocolitis necrotizante
#1 USG abdominal #2 Rx abdominal
128
Antibióticos recomendados en caso de un enterocolitis necrotizante por pseudomona
Carbapenémicos Piperacilina/tazobactam Ceftazidima o cefepime + metronidazol Aminoglucósidos y vancomicina **NO** recomendados (solo si es resistente a ceftazidima
129
La maniobra de ortolani se considera positiva cuando
Busca la **Luxabilidad** de una cadera reducida
130
La maniobra de Barlow se considera positiva cuando
Comprueba la reducción de una cadera previamente luxada
131
Estudio inicial de imagen en displasia de cadera congénita
Ultrasonido (inicial) Se complementa con radiografías, deben indicarse las proyecciones **neutra y de von rosen**
132
Estándar diagnóstico confirmatorio de criptorquidia
Laparoscopia abdominal ningún método diagnóstico de imagen es efectivo
133
A que edad gestacional promedio el testiculo normalmente desciende hacia el saco escrotal
28 SDG
134
Edad recomendada para la corrección quirurgica de la criptorquidia
6-12 meses
135
Principal factor de riesgo para desarrollar enterocolitis necrotizante
Prematurez
136
Etiología de la colestasis neonatal
Intrahepática: Nutrición parenteral prolongada, infecciones, metabolopatías, Déficit de a-1-antitripsina, Hemocromatosis neonatal Extrahepática: Atresia de vías biliares extrahepáticas y quiste de colédoco
137
Manifestaciones de colestasis neonatal
Coluria, hipocolia, acolia o hepatoesplenomegalia
138
Causa más frecuente de colestasis quirúrgica en el neonato
Atresia de vías biliares extrahepáticas Y causa más frecuente de trasplante hepático
139
Tipos de atresia de vías biliares y cual es el más frecuente
l- Obstrucción del colédoco ll- conducto hepático común lll- toda la vía biliar **es el más frecuente**
140
Caracterisitca de un atresia de vías biliares extrahepatica
Posible etiología viral Más frecuente en femeninos Ictericia < 2 semanas Orina coluria Heces hipo/acolicias Hepatoesplenomegalia
141
Tratamiento de elección de atresia de vías biliares extrahepáticas
Trasplante hepatico
142
Definición y características de un quiste de colédoco en un RN
DIlatación congénita de la vía biliar Más frecuente en femeninos Más frecuente la dilatación del conducto hepático común Clinica variable Ictericia en el RN o lactante, masa y dolor abdominal, colangitis, fiebre, litiasis Diagnóstico USG Tratamiento quirúrgico
143
Factores de riesgo para lesión del plexo braquial
Maternas: Anormalidades uterinas, DM, Desproporción cefalopélvica, Obesidad Neonato: Macrosomia, presencia de una costilla cervical, situación transversa, APGAR a los 5 min <5 Hipotonía y acidosis fetal
144
Fractura asociada a lesión del plexo braquial
Fractura de clavícula
145
Definición del síndrome de Klumpke
Es la parálisis braquial inferior, lesión de los segmentos C8 a T1 Implica una flexión y supinación del codo, extensión del carpo, hiperextensión de las articulaciones metacarpofalángicas y flexión de las articulaciones interfalángicas Presentan síndrome de horner (afectación de raíz anterior de T1) desaparece tras la 1er semanas del nacimiento **Postura en garra**
146
Estudio de gabinete de primera elección ante una lesión del plexo braquial
Radiografía simple de **clavícula**, tórax y brazo afectado
147
A los cuantos dias se recomienda iniciar la rehabilitación ante una lesión del plexo braquial
A los 7 días de vida
148
Tratamiento de elección en una lesión del plexo braquial
Primeros 7 días de vida evitar movimientos del miembro afectado Rehabilitación por al menos 4 años e incluso hasta la adolescencia
149
Definición del síndrome de Erb
Es la paralisis braquial superior, s eproduce lesión en C5 y C6 y en algunas ocasiones C7 Presentación más frecuente y representa el 90% de las LOPB
150
Estudio de mayor utilidad para determinar el beneficio de exploración quirúrgica en una lesión del plexo braquial en un RN
Electromiografía
151
Lesión nerviosa más frecuente asociada a lesión del plexo braquial
Parálisis del nervio facial
152
Músculos afectados en una parálisis de Erb-Duchenne
Parálisis diafragmática, facial o de la legua Fractura de clavícula y/o húmero
153
Tratamiento farmacológico recomendado en una parálisis del plexo braquial
Toxina botulínica tipo A
154
Etiología de las hernias diafragmáticas
Falta de fusión de las estructuras diafragmáticas
155
Definición de criptorquidia
Patología congénita en la cual uno ambos testículos no se encuentran dentro de la bolsa escrotal o no se pueden movilizar dentro de esta de manera manual
156
Epidemiología de Criptorquidia
Anormalidad más frecuente del desarrollo sexual masculino Anormalidad genital congénita más frecuente Prevalencia de 1-3% de neonatos a término 15-30% neonatos pretérmino 70% de los casos presenta el descenso testicular espontáneo en el 1er año de vida
157
Factores de riesgo para criptorquidia
**Embarazo en adolescentes o edad materna avanzada** Embarazos no deseados Diferencias en el control prenatal Automedicación Consumo de alcohol y tabaco Deficiencias alimenticias (bajo peso al nacer <2500gr) Exposición a estrógenos o insecticidas Enfermedades maternas infecciosas , útero-ováricas, hormonales y crónicas
158
Principal complicación a largo plazo de la criptorquidia
La persistencia después de 1 año, incrementa el riesgo de desarrollar tumores gonadales 2-8 veces más
159
Localización que presenta mayor riesgo de malignización en un paciente con criptorquidia
Abdominal principalmente para tumores seminomatosos, principalmente si no produce descenso antes de la pubertad
160
Cuándo son las citas de control de un neonato con criptorquidia
28 días 3 meses 5 meses
161
Edad ideal y edad máxima de corrección de criptorquidia
Ideal: 12 meses Máximo: 18 meses (orquiectomía ante la presencia de testículos atróficos o pacientes pospuberales
162
Cuando se tiene que referir al endocrinólogo pediatra un paciente con criptorquidia
Criptorquidia bilateral Sospecha de trastornos en la diferenciación sexual (hipospadias)
163
En que casos de puede aplicar terapia hormonal como tratamiento de criptorquidia
Testículo con volumen y función hormonal normal Localización en el orificio inguinal externo Testículo no palpable bilateral
164
Contraindicaciones de la terapia hormonal en criptorquidia
Hernia inguinal Quiste de cordón Hidrocele Varicocele Persistencia de cloaca
165
Indicaciones de tratamiento quirúrgico en criptorquidia
Edad alrededor de 1 año Hernia inguinal Malformación genital Criptorquidia unilateral de identificación pospuberal
166
Definición de Anquiloglosia
Se presenta cuando la parte de abajo de la lengua está pegada al piso de la boca. "Frenillo" Debe sospecharse en caso de sangrado bucal del neonato, succión precaria o dolor del pezón materno
167
Posición recomendada para lactar a un paciente con queilopalatosquisis
Balon de futbol
167
Tratamiento de elección de Anquiloglosia
Quirúrgico mediante frenectomía, frenotomía o frenuloplastia por un otorrino pediatra
167
Definición de Queilopalatosquisis
Anomalía del desarrollo de la boca que consiste en una hendidura en el labio, la mandíbula y el paladar "Labio y paladar hendido"
168
Definición de Estenosis hipertrófica del píloro
Es la disminución de la luz intestinal a nivel del píloro debido a hipertrofia e hiperplasia de la capa muscular de la porción antro-pilórica del estómago, la cual se torna anormalmente engrosada y se manifiesta clínicamente como obstrucción del vaciamiento gástrico Se presenta a las 2-8 semanas de vida
169
Causa más frecuente de cirugía abdominal en menores de 2 años
Estenosis hipertrófica del píloro
170
Trastorno ácido-base de la Estenosis hipertrófica del píloro
Alcalosis metabólica hipoclorémica e hipocalemia
171
Epidemiología de la Estenosis hipertrófica del píloro
Ocurre en 1.5-4 por 1000 nacidos vivos, con predominio en el género masculino 4-5:1
172
Factores de riesgo para Estenosis hipertrófica del píloro
Masculinos 5:1 Primogénitos Antecedente familiar Portadores de hemotipos B y O Pacientes tratados con eritromicina en las primeras 2 semanas de VE Ingesta de macrólidos en las primeras 2 semanas de vida
173
Síndromes relacionados a Estenosis hipertrófica del píloro
Gastroenteritis eosinofilica Trisomía 18 Síndrome de Apert Síndrome de Zellweger Síndrome Smith-lemli-Opitz Síndrome de de Cornelia de lange
174
Manifestaciones clínicas de Estenosis hipertrófica del píloro
Suele presentarse a la edad de 2-8 semanas hasta 3 meses Vómito no biliar, progresivo, postprandial, profuso, en proyectil Apetito voraz Letargo Pérdida de peso Deshidratación Abultamiento gástrico "oliva pilórica" Peristaltismo gástrico visible Palpación de oliva pilórica Ictericia
175
Estudio inicial de primera elección en Estenosis hipertrófica del píloro
**Diagnóstico es clínico** Ultrasonido Diámetro pilórico total >15-18 mm Espesor del músculo pilórico >3-4 mm Longitud >17 mm Imagen de "doble riel" por el estrechamiento de la luz intestinal Elongación y engrosamiento pilórico
176
Signos que se observan en una SEGD de un paciente con Estenosis hipertrófica del píloro
Signo de la cuerda Signo del triple riel Signo del hombro
177
En qué casos se indica realizar una SEGD en un paciente con sospecha de Estenosis hipertrófica del píloro
Cuando el Ultrasonido no es concluyente o si existe presentación clínica atípica
178
Características de una SEGD en un paciente con Estenosis hipertrófica del píloro
Gastromegalia Retraso del vaciamiento gástrico Onda antiperistáltica que se detiene en el estómago Elongación 2-3 mm del conducto pilórico y engrosamiento que produce una **imagen de doble o triple riel** Signo del **Hombro o codo** por el acúmulo de bario en el antro pilórico dilatado
179
Cuando se realiza endoscopia en un paciente con sospec nha de Estenosis hipertrófica del píloro
Cuando no son concluyentes el ultrasonido o la SEGD
180
Principal complicación de la Estenosis hipertrófica del píloro
Perforación d ela mucosa pilórica
181
Definición de reflujo vesicoureteral
Es el paso retrógrado de orina desde la vejiga hacia el tracto urinario superior (uréter, pelvis y/o cálices renales) **Primario** 70% Anomalía congénita con unión uterovesical 50% bilateral Se encuentra en el 35% de los hermanos de los pacientes con RVU **Secundario** Divertículos, uréter ectópico, ureterocele, vejiga neurógena, riñón poliquístico, válvulas ureterales Manifestaciones: Infecciones de vías urinarias de repetición Masa abdominal Hidronefrosis
182
Epidemiologia y Hallazgo urológico más frecuente en pacientes pediátricos
Reflujo vesicoureteral Se presente en el 1% de los RN La prevalencia aumenta a 15% en los pacientes con hidronefrosis prenatal 25-40% en los niños con pielonefritis aguda En los RN tiene mayor incidencia en los niños 2:1 pero en todas las demás edades predomina en niñas con una relación 4-6:1
183
Estudio inicial para el abordaje de reflujo vesicoureteral
Ultrasonido
184
Método de elección para confirmar el diagnóstico y grado de reflujo vesicoureteral
Cistouretrogrma miccional
185
Es el mejor estudio para valorar tejido cortical funcional y cicatrización renal en pacientes con IVU
Gammagrama renal con ácido dimercaptosuccínico marcado con 99 DMSA Solo para cicatrices renales
186
Tratamiento profiláctico contra IVU en un paciente con reflujo vesicoureteral
Nitrofurantoína TMP/SMX Se recomienda solo en grados lV y V En caso de disfunción vesical o intestinal Y en quienes aún no saben ir al baño Dr Re dice que se recomienda la profilaxis en estadio l-ll y en grados lV y V se recomienda el tratamiento quirúrgico
187
Profilaxis no farmacológica de IVUS en pacientes con reflujo vesicoureteral
Hidratación adecuada Corrección del estreñimiento Estimulación de hábitos miccionales
188
Soplo mecánico, continuo con intensidad 1-4/6 en borde esternal superior izquierdo con una presión de pulso amplia
Persistencia del conducto arterioso Soplo de Gibson
189
Manifestaciones radiográficas de PCA
Cardiomegalia y aumento de las marcas vasculares pulmonares dependiendo del tamaño del cortocircuito ECG: Normal o con hipertrofia ventricular izquierda. Los defectos grandes presentan hipertrofia biventricular
190
En que pacientes está indicado el tratamiento quirúrgico de PCA
Presencia de síntomas Sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo Hipertensión arterial pulmonar con PSP <2/3 de la presión sistémica
191
En que pacientes se contraindica el cierre quirúrgico de PCA
Hipertensión arterial pulmonar irreversible con corto circuito derecha- izquierda Síndrome de Eisenmenger Cuando se induce la sat de oxigeno baja en miembros inferiores con el ejercicio
192
A que edad se recomienda el cierre quirúrgico de PCA
12-18 meses siguientes al diagnóstico Pacientes asintomáticos serán intervenidos a la edad de 2 años o cuando pesen 10-12 kg Si presentan defectos moderados sen intervienen máximo 6-12 meses Los que tienen defectos grandes o moderados con insuficiencia cardiaca deberán se intervenidos lo antes posible
193
Definición de Coartación aórtica
Es un estrechamiento en la aórta que usualmente se localiza en la región del ligamento arterioso adyacente al nacimiento de la yuxtaductal subclavia izquierda y puede estar asociada con hipoplasia difusa del arco aórtico o del istmo Es una cardiopatía de flujo pulmonar normal Anormalidad en el desarrollo del 4to y 6to arco aótico **Hipertensión en extremidades superiores >20 mmHg respecto a las inferiores** En caso de ser **preductal** --> es en niños y no suelen sobrevivir al periodo neonatal **Postductal** son asintomáticos hasta la edad adulta Hipertensión arterial Cefalea, epistaxis, frialdad de extremidades inferiores, claudicación intermitente
194
Epidemiologia de coartación aórtica
Representa 5-8% de todos los defectos congénitos del corazón Su prevalencia es de 3-10 000 nacidos vivos La relación es mayor en mujer 1.5:1
195
A qué alteraciones genéticas se asocia la coartación aórtica
**Síndrome de Turner** Síndrome de williams-Beuren Síndromes congénitos por rubéola Neurofibromatosis Arteritis de Takayasu
196
Malformaciones congénitas más frecuentes
Defectos cardíacos Incidencia 4-12 por cada 1000 RN vivos
197
Hallazgos ECG de coartación aórtica
Normalidad Hipertrofia del ventrículo izquierdo Incremento del voltaje Cambios en el ST y onda T en derivaciones precordiales izquierdas
198
Tratamiento de una coartación aórtica severa
Prostaglandina E1 para mantener permeable el conducto y posteriormente hacer corrección quirúrgica El uso de BB e IECA en pacientes con hipertensión arterial
199
Método diagnóstico útil para la valoración quirúrgica en pacientes con criptorquidia
Herniografia o peritoneografia
200
Es el estándar de oro para la identificación de testículo no palpables
Laparoscopia
201
Cuando se presenta el cierre fisiológico funcional en una persistencia del conducto arterioso
4-12 hrs de vida 30% a las 24 hrs 85% a las 48 hrs 100% a las 96 hrs
202
Hallazgos radiográficos de coartación aórtica
Muescas de Rösler en el tercio posterior de la 3ra-8va costilla Erosión por arteria colaterales (signo de roesler) Signo del "3" identacion de la aórta en el sitio de coartación + dilatación antes y después de la coartación Al trago de bario: Signo de "3" inverso o signo de la "E" **Auscultación** Soplo mesositolico en parte anterior del tórax, espalda y apófisis espinosas Soplos sistólicos y continuos, vasos colaterales Latidos del ápex intenso
203
Incidencia de las cardiopatías congénitas en general
4-12 por cada 1000 nacidos vivos o 1%
204
Cardiopatías congénitas cianógenas
**Tetralogía de Fallot #1 en >1 año Transposición de grandes vasos #1 < 1 año** Anomalía de Epstein Atresia tricúspidea Atresia pulmonar Drenaje venoso anómalo Doble vía de salida del VD
205
Cardiopatías congénitas acianogenas
Comunicación interventricular #1 en el mundo Comunicación interauricular #1 adultos Persistencia del conducto arterioso #1 en México Coartación aórtica Estenosis aórtica Estenosis pulmonar
206
Son el tipo de cardiopatías congénitas más frecuentes
Cardiopatías acianogenas
207
Tipo de corto circuito presente en las cardiopatías acianógenas
Izquierda a derecha Sangre oxigenada se mezcla con la desoxigenada Flujo pulmonar aumentado
208
La vena umbilical lleva sangra oxigenada, ¿cierto o falso?
Cierto
209
Tipo de corto circuito presente en las cardiopatías cianógenas
Derecha a izquierda La sangre desoxigenada se mezcla con la sangre oxigenada Flujo pulmonar disminuido
210
Descripción de una comunicación interauricular
Es la falta de continuidad en el septo interauricular que permite un corto circuito de izquierda-derecha (acianógena)
211
Clasificación de la comunicación interauricular
Ostium secundum Ostium primun Canal AV completo Seno venoso superior, inferior o mixto
212
Tipo más frecuente de comunicación interauricular
Ostium secundum 70%
213
Manifestaciones de comunicación auricular
Asintomático en la infancia **Soplo sistólico fuerte pulmonar de eyección en borde esternal superior izquierdo** **Desdoblamiento amplio y fijo del S2 cierra a destiempo** Retumbo mesodiastolico Disminución de la capacidad funcional Palpitaciones Infecciones pulmonares de repetición Insuficiencia cardiaca derecha Disnea de esfuerzo Insuficiencia cardiaca derecha
214
Manifestaciones electrocardiográficas de Comunicación interauricular
Normal en defectos pequeños Grandes: Desviación del eje eléctrico a la derecha Hipertrofia ventricular derecha leve Bloqueo de rama derecha
215
Manifestaciones radiográficas de Comunicación interauricular
Cardiomegalia con acentuación de patrones vasculares pulmonares
216
Estándar de oro diagnóstico de comunicación interauricular
Ecocardiograma Doppler transtorácico Si no es concluyente --> Angioresonancia
217
Tratamiento de un paciente con comunicación interauricular
Cierre quirúrgico por cateterismo cardiaco Seguimiento ECG 3 y 12 meses después del procedimiento **Ostium secundum** Pequeñas <7 mm: cierre espontáneo al año Cierre percutáneo con dispositivo de cierre (oclusor septal amplatzer) o quirúrgico (sutura o parche) **Ostium primum** Reparación de válvula mitral hendida Recambio valvular
218
Definición de comunicación interventricular
Es la presencia de 1 o más orificios en el corazón en la pared que separa los ventrículos Representa el 20-25% de las cardiopatías congénitas Generalmente se localiza en la región **membranosa** del septo
219
Manifestaciones de una comunicación interventricular
Soplo holosistolico--> Borde esternal inferior izquierdo con retumbo apical diastólico **Soplo rudo, áspero de alta frecuencia en foco pulmonar** Casi no hay afectación clínica CIV moderado Falla cardiaca izquierda Insuficiencia aórtica Crecimiento de aurícula y ventrículo izquierdo CIV grande Shunt I-D Insuficiencia cardiaca desde la infancia Soplo menos llamativo
220
Manifestaciones electrocardiográficas de Comunicación interventricular
**Mediano:** Hipertrofia ventricular izquierda con/sin dilatación auricular izquierda **Grande:** Hipertrofia **biventricular** con/sin dilatación de aurícula izquierda Hipertrofia ventricular derecha pura
221
Manifestaciones radiográficas de una comunicación interventricular
Cardiomegalia Acentuación de patrones vasculares pulmonares, plétora pulmonar
222
Tratamiento de pacientes con comunicación interventricular
Dr. prieto: 35% Dr. Re: 50% de los defectos se cierran espontáneamente en los primeros 3 años de vida **Pequeños** no suelen requerir cierre quirúrgico, administrar profilaxis contra endocarditis bacteriana **Moderados** Manejo inicial con diuréticos y digoxina + cierre quirúrgico No tratar quirúrgicamente en menores de 3 años a menos de que sea grave La falla de medro y la hipertensión pulmonar indican = cierre quirúrgico o cateterismo cardiaco
223
Pronóstico en pacientes con comunicación interventricular
El cierre quirúrgico esta asociado a excelente supervivencia si la función ventricular es normal El cierre es exitoso con dispositivo entre 90-95% Los pacientes con cierre quirúrgico requieren seguimiento una vez resuelto el estado postquirúrgico la cirugía debe evitarse en la CIV con Eisenmenger y con desaturación inducida por el ejercicio
224
Definición de coartación d ela aórta
Extrechamiento de la luz aórtica
225
Epidemiologia de la comunicación auriculoventricular
Representan 3-5% de las cardiopatías congénitas Incidencia de 0.2%/1000 RN vivos
226
Definición de Mal descenso testicular
**Teste en ascenso** Teste que permanece la mayoría del tiempo en escroto pero asciende ante determinados estímulos **Teste retráctil** Teste ausente en escroto la mayoría del tiempo pero puede descender manualmente (no requiere tratamiento)
227
Definición de criptorquidia
El teste se encuentra permanentemente fuera del escroto en su trayectoria normal (abdomino-inguino-escrotal)
228
Principal localización de un teste con criptorquidia
Abdominal
229
Como se hace la exploración de un paciente con sospecha de criptorquidia
Exploración en posición supina
230
Definición de escroto agudo
Se le denomina a un conjunto de padecimientos caracterizados por dolor escrotal agudo que puede estar o no acompañado de signos inflamatorios Se considera una **Urgencia médico-quirúrgica**
231
Causa más frecuente de Escroto agudo en niños
Torsión de apéndices testiculares 46% Epididimitis/orquitis 35% Torsión testicular 16%
232
Epidemiologia del escroto agudo
Va desde los 4 meses hasta los 15 años de edad en el 70% de los casos Torsión de apéndices es más frecuente en <10 años Torsión testicular más frecuente 10-15 años
233
Fisiopatología de la torsión testicular
Sucede debido a la torsión intravaginal por deformidad "debajo de la campana"
234
Manifestaciones clínicas de torsión testicular
Afectación importante del estado general Dolor testicular intenso, brusco, continuo Cortejo vegetativo **Prehn negativo** **Cremastérico abolido** es más sensible y específico de esta patología y solo aquí esta abolido Teste indurado, edematoso Eritema escrotal
235
Método diagnóstico de elección para torsión testicular
Clínico **USG Doppler testicular** de elección si se tiene Flujo Disminuido
236
Tratamiento de elección en torsión testicular
Exploración quirúrgica Testículo viable si es menor a 6 hrs de comienzo del dolor >6 hrs tiene 10% de viabilidad **Orquiectomía y Orquidopexia**
237
Manifestaciones de la Torsión del Hidátide testicular
Dolor menos intenso y gradual **Dolor a la palpación del polo superior** Mínima afectación al estado general Reflejo cremastérico presente Inflamación menos intensa **Punto azul en polo superior**
238
Método diagnóstico de elección de la Torsión del Hidátide testicular
Clínico **USG Doppler testicular** de elección si se tiene 0
239
Tratamiento de elección de la Torsión del Hidátide testicular
240
Manifestaciones de Orquiepididimitis
Dolor menos intenso y progresivo **Asociado a síndrome miccional** Reflejo cremastérico presente Inflamación moderada y edema escrotal
241
Definición de Epididimitis
Es la inflamación del epidídimo, suele iniciar en el conducto deferente y desciende al polo inferior del epidídimo, ocasionando tumefacción e induración que se disemina al polo superior del mismo
242
Etiología de Epididimitis en prepúberes
Bacterias coliformes
243
Etiología de Epididimitis en adolescentes sexualmente activos
Chlamydia trachomatis y N. Gonorrea
244
Manifestaciones de Epididimitis
**Niños** Dolor Edema Eritema Fiebre **Adolescentes** Secreción uretral Disuria Dolor escrotal Edema escrotal Fiebre Prehn positivo, al elevar escroto, se alivia dolor Reflejo cremasteriano presente Transiluminación positiva por el hidrocele reactivo
245
Clasificación de epididimitis
Agudo menos de 6 semanas Crónico más de 6 semanasE
246
Etiología más frecuente de Epididimitis en niños
Viral Enterovirus #2 Bacterias coliformesMe
247
Método diagnóstico de epididimitis en adolescentes
Exudado Uretral Gram --> N. Gonorrhoeae ELISA --> VIH Urocultivo si amerita hospitalización
248
Tratamiento de elección de epididimitis
Niños y adolescentes no complicados no usar antibiótico, solo Analgésico (paracetamol por 7 días) Sexualmente activos Ceftriaxona o Azitromicina DU y continuar con Doxiciclina por 14 días + Analgésico Suspensorios por 7-14 días No actividad física Hielo local o compresa fría 3 veces/día por 3-5 días Complicaciones: **Atrofia testicular 60%** Trastornos de la fertilidad 7% Hidrocele y piocele que puede requerir drenaje
249
Definición de transposición de grandes vasos
Cardiopatía congénita donde la **aorta se origina en el ventrículo derecho Arteria pulmonar se origina en el ventrículo izquierdo** Tiene un sistema de doble circulación en paralelo Más frecuente en varones Es incompatible con la vida por lo que se asocia para sobrevivir a: CIA DAP CIV Foramen oval permeable Es la cardiopatía congénita cianótica más frecuente **al nacimiento**
250
Manifestaciones clínicas de la transposición de grandes vasos
Cianosis intensa desde el nacimiento con o sin colapso circulatorio Congestión pulmonar secundaria a hiperflujo Cianosis que no mejora con oxigeno Es necesario aumentar el defecto foramen oval y ductus (con prostaglandina E1 ECG normal o con sobrecarga ventricular derecha **Radiografía de tórax** con hiperflujo pulmonar, base cardiaca más estrecha "corazón ovalado **huevo en un hilo** EGOCG/Angio/TAC/RM confirmación diagnóstica Cateterinos atriosetostomia paliativa
251
Tratamiento de transposición de grandes vasos
Mantener ductus permeable con prostaglandina E1 **Elección** quirúrgico Switch arterial de Jatene en un tiempo (reimplantación de grandes arterias en su lugar correspondiente) -Atrioseptostomía percutánea de Rashkind --> creación o aumento de CIA
252
Pronostico de una transposición de grandes vasos
Sin tratamiento fallecen >90% en el primer año de vida
253
Definición de una tetralogía de fallot
Desviación antero cefálica del septum de salida caracterizada por_ -Comunicación interventricular Estenosis pulmonar (obstrucción del tracto de salida del VD) Acabalgamiento anterior de la aorta Hipertrofia del ventriculo derecho
254
Cardiopatia cianogena más frecuente en RN
Transposición de grandes vasos
255
La cardiopatia cianógena más frecuente en la infancia
Tetralogía de Fallot
256
Manifestaciones de una tetralogía de fallot
**Leve** Cianosis de esfuerzo (menor edad) al año cianosis en reposo **Crisis hipoxémicas a los 5-6 meses** prevalentes por las mañanas Duración 15-60 minutos síncope Taquipnea Disminución del tono muscular Convulsiones Acropaquías Acidosis metabólica Retraso del crecimiento Soplo de estenosis pulmonar eyectivo, áspero en parte media y superior del borde esternal izquierdo, con duración e intensidad inversamente proporcional al grado de obstrucción El soplo disminuye en las crisis hipoxémicas Segundo ruido cardiaco
257
Factores precipitantes de las crisis hipoxemias en un paciente con tetralogía de fallot
Dolor Ansiedad Irritabilidad Ejercicio **Llanto** Estreñimiento Anemia ferropénica Hipovolemia
258
Manejo de crisis hipoxémicas en una tetralogía de fallot
Tranquilizar al paciente Sostenerlo y colocarlo en acuchillamiento/genupectoral Traslado a hospital
259
Tratamiento farmacológico de crisis hipoxémicas en una tetralogía de fallot
**Primera línea: Oxigeno con mascarilla Morfina 0.05-0.2mg/kg/dosis (máx. 15 mg)** Ketamina 1 mg/kg/dosis IV lento Midazolam 0.05-0.1 mg/kg IV máx. 5 mg BB para relajar el infundíbulo pulmonar
260
Método diagnóstico de inicial de tetralogía de fallot
*Radiografía de tórax** Silueta cardiaca en zapato zueco o bota Disminución de la intensidad de las marcas vasculares pulmonares **Favorable** Diámetros normales de la unión del ventrículo derecho con la arteria pulmonar **Desfavorable** Casos de hipoplasia anular y de las ramas pulmonares
261
Método diagnóstico confirmatorio de elección para tetralogía de fallot
ECOCG/RM Cateterismo es previo a intervención quirúrgica para evaluar estado hemodinámico ECG Crecimiento de cavidades derechas, eje derecho con bloqueo de rama derecha
262
Tratamiento de tetralogía de fallot
Intervención a los 6 meses de vida GPC --> 11 meses Cerrar la CIV Ampliar la salida del VD Cierre del defecto septal IV Mayores de 1 año con/sin síntomas y con/sin anatomía favorable **Paliativo** Fístula sistémico pulmonar Blalock-Taussing Aumentar el flujo pulmonar Colocación de STENT Valvuloplastia con balón Parche en tracto de salida VD
263
Definición de estenosis pulmonar
Alteración congénita obstructiva de la arteria pulmonar, afectando los velos valvulares a nivel sub/supravalvular Subvaluar: Tetralogía de fallot Supravalvular: Estenosis aislada
264
Fisiopatología de la estenosis pulmonar
Cambio del gradiente VD--Pulmonar Obstrucción al flujo del VD Hipertrofia compensadora
265
Manifestaciones de estenosis pulmonar
Asintomática si es leve y aislada Datos de bajo gasto Angina Hipoxemia Cianosis Segundo ruido atenuado con desdoblamiento amplio Cuarto ruido derecho Clic de apertura valvular Soplo sistólico en foco pulmonar (Rivero-Carvallo
266
Fármaco utilizado para prevenir crisis hipoxémicas en niños con tetralogía de fallot
Propanolol
267
Factores de riesgo para transposición de grandes vasos
Hijos de madres diabéticas Madres desnutridas Madres que consumen alcohol
268
Definición de anomalia de Ebstein
Cardiopatia congénita caracterizada por desplazamiento y adherencia de las válvulas displásicas septal y posterior de la tricúspide hacia la cavidad den ventrículo derecho, se introduce a la aurícula derecha = atrializandose "ventrículo derecho se invagina en la Aurícula derecha" Ventrículo izquierdo queda hipoplásico
269
Epidemiologia de la anomalia de Ebstein
Incidencia 1-5 en 200 000 Nacidos vivos Representa 1% de cardiopatías congénitas
270
Factores de riesgo para anomalía de Ebstein
Administración de litio e hidantoína en el embarazo
271
Manifestaciones de la anomalia de Ebstein
Varia de acuerdo a la severidad **Etapa neonatal** Forma grave Cianosis grave Acidosis metabólica Insuficiencia cardiaca congestiva Elevada mortalidad **Lactantes y niños** La insuficiencia cardiaca en la forma más habitual de presentación Cianosis Taquiarritmias (Wolf-Parkinson-White) Desdoblamiento del 2do ruido y aparición del 3ro y 4to
272
Método diagnóstico de elección para anomalia de Ebstein
**Radiografía de tórax** Cardiomegalia Índice cardiotorácico >=0.85 **Ecocardiograma** Confirma el diagnóstico **Electrocardiograma** Bajo voltaje de QRS Bloqueo de rama derecha Bloqueo de primer grado Crecimiento auricular con ondas p agudas
273
Tratamiento de una animalia de Ebstein
**Médico** Administración de Prostaglandina E1 en caos de cianosis grave Óxido nítrico inhalado Anticoagulación por riesgo trombótico (Warfarina) Profilaxis de endocarditis infecciosa **Quirúrgico** Reparación o reemplazo valvular
274
Cardiopatías acianogenas más frecuentes
Comunicación interventricular #1 en el mundo Persistencia del conducto arterioso #1 en México Comunicación interauricular (adultps)
275
Cardiopatías cianógenas más frecuentes
Tetralogía de Fallot #1 en >1 año Transposición de grandes vasos #1 en <1 año
276
Porcentaje del riesgo de recurrencia de una Invaginación intestinal después de una reducción no quirúrgica
5-10% SI la reducción no se logra completamente, se requiere intervención **quirúrgica urgente**
277
Definición del Divertículo de Meckel
Es un remanente del Conducto Onfalomesenterico fetal que forma un divertículo verdadero ubicado en el borde antimesenterico del íleon terminal y tiene conexión fibrosa con la cicatriz umbilical
278
Epidemiología de divertículo de Meckel
Incidencia del 2% Se diagnóstica antes de los 2 años Se encuentra a 2 pies de la válvula ileocecal Tiene 2 pulgafas de longitud y 2 cm de diámetro
279
Manifestaciones clínicas de divertículo de Meckel
La mayoría cursa asintomático Sangrado Gastrointestinal masivo e indoloro por **tejido gástrico heterotópico** El Divertículo puede ser punto de guía para una intususcepción o ser susceptible de vólvulo Los cuadros de diverticulitis pueden simular una apendicitis
280
Método diagnóstico de elección para divertículo de Meckel
Ultrasonido Enteroclisis con bario **Escaneo /Gammagrama con tecnecio 99** --> Marca selectivamente la mucosa productora de ácido
281
Tratamiento de elección en Divertículo de Meckel
Cuando el índice de sospecha es alto la Investigación **quirúrgica o laparoscópica** es obligada Elección escisión quirúrgica
282
A que edad ocurren las ingestiones de cuerpo extraño
75% ocurre en <=5 añosOb
283
Ojetos que se ingieren más frecuentemente
61.7% Monedas 10.3% Juguetes 7% Joyería 6.8% Baterías
284
Clasificación de los objetos frecuentemente ingeridos
Romos --> Monedas Puntiagudos --> Alfileres, Tachuelas, clavos, palillos, Prendedores de cabello Tóxicos--> Baterías, Objetos compuestos de plomo, Envases de medicamentos Magnéticos
285
Manifestaciones de **Ingestión** De cuerpo extraño
**Esofágico** Disfagia Odinofagia Babeo Dolor retroesternal Náuseas **Gástrica** Asintomáticos Los objetos afilados y las baterías pueden ocasionar sangrado o perforación
286
Método diagnóstico para Ingestión de cuerpo extraño
Radiografías --> Cuello, tórax, abdomen y Pelvis e 2 proyecciones Uso de contraste oral en caso de Objetos radiolúcidos El examen radiológico no debe retrasar la **endoscopía urgente**
287
Tratamiento de elección para ingestión de cuerpo extraño
Evaluación endoscópica en todos los casos Los pacientes con retención gástrica asintomática de objetos no afilados ni baterías o Imanes pueden ser vigilados ambulatoriamente con radiografías seriadas La ambigüedad de la historia clinica debe ser vigilada intrahospitalariamente } o en caso de objetos radiopacos en duodeno o radiolúcidos dañinos
288
Definición de aspiración de cuerpo extraño
Cualquier elemento que entra al organismo por piel y otro orificio natural como ojos, nariz, garganta el cual impide el funcionamiento normal
289
Epidemiologia de aspiración de cuerpo extraño
Más frecuente en lactantes mayores 1-2 años Más frecuente en sexo masculino 2:1 Objetos orgánicos --> Lactantes y preescolares inorgánicos--> Escolares
290
Lugares más frecuentes de obstrucción ante la aspiración de un cuerpo extraño
34% Bronquio principal derecho 29% Bronquio principal izquierdo 18% Tráquea 6% Carina 6% Bronquios terminales derechos 3% Bronquios terminales izquierdos
291
Artefactos más frecuentes en aspiración de cuerpo extraño
Cacahuates Cereal Granos de Maíz Objetos metálicos/plástico (agujas, botones, aretes) Frijoles Semillas Alimento semimolido (carne, palomitas, salchichas
292
Manifestaciones clásicas de aspiración de cuerpo extraño
**Triada** Sibilancias Tos Disminución de ruidos respiratorios Sensación de cuerpo extraño Paroxismos de tos Dificultad para hablar Nauseas Obstrucción de Vía aérea Disnea
293
Manifestaciones de obstrucción de vía aérea ante sospecha de aspiración de cuerpo extraño
Estridor Retracciones supraesternales variables Afonía Tos seca --> obstrucción de tráquea El enclavamiento del objeto en la glotis puede ocasionar muerte súbita
294
Método diagnóstico de elección de aspiración de cuerpo extraños
Radiografía --> Objetos radiopacos -Hiperinsuflación 42% -Atelectasia 27% -Radiopacidad de algún segmento pulmonar 8% -Infiltración 8% -Placa pulmonar normal 12%
295
Tratamiento de eleacción ante aspiración de cuerpo extraño
**Inicial** Medidas de soporte inicial **Menores de 1 año Con ahogo agudo** 5 palmadas en la espalda, seguidas de 5 compresiones torácicas manteniendo cabeza por debajo de tórax Maniobra de Heimlich Se emplea en <1 año consientes y en inconscientes se recomiendan compresiones torácicas **Laringoscopia** Visualización y remoción del objeto con **pinzas magil** Si el objeto no se visualiza debe ser empujado distalmente para permitir la ventilación del bronquio no obstruido **Elección** Remoción del objeto mediante Broncoscopio En caso de persistencia de síntomas clínicos y radiográficos repetir broncoscopia en busca de residuos u otros objetos
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Complicaciones de la aspiración de objetos extraños
Estenosis bronquial Infecciones recurrentes Destrucción del tejido pulmonar Absceso pulmonar Bronquiectasias Fístula broncopulmonar Atelectansias Neumotórax Daño cerebral (Hipoxia) COnvulsiones Muerte
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Definición de la prueba triple en Apendicitis
Leucocitosis > 11 000 Neutrofilia >75% PCR >8 mcg /ml
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Método diagnóstico de elección en un Tricobezoar
Endoscopia gastrointestinal superior
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Tratamiento de elección de un tricobezoar
Extracción endoscopica
300
Complicación de un tricobezoar
Hemorragia gástrica
301