Neurología Flashcards
(303 cards)
1
Q
Prueba diagnostica inicial mas útil en el diagnostico de Miastenia Gravis
A
anticuerpos sericos anti-AChR
2
Q
Prueba diagnostica de mayor utilidad para el diagnostico de Miastenia Gravis
A
Prueba de estimulacion nerviosa repetitiva
3
Q
Tratamiento inicial de Miastenia Gravis
A
Piridostigmina
4
Q
Clasificación para evaluar Miastenia Gravis
A
Osserman (I-V y A y B)
Intubacion
A: Predominio de musculos de extremidades
B: Afeccion predominante de musculos orofaringeos y/o respiratorios
5
Q
A que tipo de la clasificación de Osserman corresponde un paciente con uso de sonda para alimentación sin intubación
A
IVB
6
Q
¿Qué define un ataque de Esclerosis Múltiple?
A
Se define como un episodio clinico monofasico conn sinttomas informados por el paciente y hallazgos objetivos tipicos de la EM
7
Q
Criterios para el diagnostico de Esclerosis Multiple
A
Criterios de McDonald
8
Q
¿Cuales son los ataques iniciales más comunes en Esclerosis Múltiple?
A
Alteraciones sensoriales, Debilidad motora y Quejas visuales (Ya sea perdida de vision monocular o diplopia)
9
Q
¿Qué es la evidencia clinica objetiva en Esclerosis Múltiple?
A
Un ataque de EM debe confirmarse mediante evidencia clinica objetiva:
Una anomalia en el examen neurologico, imagenes (MRI o tomografia de coherencia optica) o pruebas neurofisiologicas (potenciales evocados visuales) que correspondan a la ubicacion anatomica sugerida por los sintomas del ataque actual o historico
10
Q
Paraclinico util en el diagnostico de Esclerosis Multiple
A
Bandas Oligoclonales de IgG mediante isoelectroenfoque en LCR
11
Q
Variedad mas frecuente de Esclerosis Multiple
A
Recurrente-Remitente
12
Q
Tratamiento del episodio agudo de Esclerosis Multiple
A
Metilprednisolona o Prednisona oral a dosis de al menos 500 mg diarios por 3-5 días
13
Q
Etiologia de la paralisis de Bell
A
Ideopatica
Activacion del virus Herpes simple
14
Q
Manifestaciones clinicas de la Paralisis de Bell
A
Parálisis facial de inicio repentino unilateral
Se asocia a alteración del gusto
Puede presentar hiperacusia ipsilateral o disminución del lagrimeo del ojo
15
Q
Escala para clasificar la Paralisis Facial
A
House-Brackman
Grado I: Normal
Grado II-III: Paresia leve: Asimetria al movimiento y simetria en reposo
Grado IV: Paresia moderada: Asimetria en reposo y al movimiento
Grado V-VI: Paralisis total: Asimetria al reposo y al movimiento (movimientos apenas perceptibles o ningun movimiento en grado VI)
16
Q
Tratamiento en paralisis de Bell
A
Corticoides orales en las primeras 48-72 horas
Prednisona 60-80mg por dia durante 7 dias con dosis de reduccion de 10 mg por dia hasta llegar a 10 mg por dia y suspender
House-Brackmann IV-VI: Añadir Valaciclovir 1000 mg cada 8 hrs por 7 dias
17
Q
Tratamiento de primera elección en crisis miasténica
A
Recambio plasmático a lo largo de 7-14 días o Inmunoglobulina iv
18
Q
Tratamiento inmunomodulador de eleccion en crisis miastenica
A
Corticoides orales o nasales (Prednisona 60-80 mg/dia)
19
Q
Porcentaje de pacientes con Miastenia Gravis que presentan Timoma
A
10-15%
20
Q
Complicacion asociada a Paralisis de Bell por la incapacidad de cerrar los ojos
A
Ulceras corneales o infeccion en los ojos y perdida de la vision
21
Q
Cuadro clinico del Sindrome de Ramsay-Hunt
A
Cuadro clinico constituido por paralisis facial y lesiones herpeticas en el conducto auditivo externo que pueden acompañarse de otros signos y sintomas como tinnitus, hipoacusia, nausea, vomito, vertigo o nistagmo
22
Q
Etiologia del sindrome de Ramsay-Hunt
A
VVZ
23
Q
Tratamiento de eleccion en Sindrome de Ramsay-Hunt
A
Aciclovir o Valaciclovir + Corticoides
24
Q
Tratamiento topico ocular de eleccion en Sx de Ramsay-Hunt
A
Hipromelosa
25
Porcentaje de pacientes con ELA que tienen presentacion esporadica
90% tiene presentacion esporadica y 6-10% con agrupamiento familiar, usualmente con una herencia autosomica dominante
26
Estudio diagnostico esencial para el diagnostico de ELA
El diagnostico es esencialmente clinico y no cuenta con una prueba diagnostica especifica
27
Criterios diagnosticos de ELA
Criterios de EI Escorial
28
Como se clasifica la enfermedad definida en ELA de acuerdo a los criterios de EI Escorial
Signos de motoneurona superior y signos de motoneurona inferior en 3 regiones
29
Subtipo histologico de los gliomas con mayor prevalencia
Glioblastoma 55%
Astrocitoma 20%
30
Signos de herniacion tentorial o del lobulo temporal
Dilatacion pupilar
Ptosis
Hemiplejia ipsilateral o contralateral
Hemianopsia homonima
Sindrome mesencefalico
Coma con elevacion de la presion arterial o bradicardia
31
Signos de herniacion cerebelar o del agujero magno
Inclinacion cefalica
Rigidez cervical
Parestesias cervicales
Espasmo tensor tonico de las extremidades y el cuerpo
Coma
Parada respiratoria
32
Estudio diagnostico mas util en Sx de Lambert-Eaton
PET-TC en busqueda de algun tumor oculto, sobre todo en pulmon (Cancer pulmonar de celulas pequeñas)
33
Mecanismo fisiopatologico en el sindrome miastenico de Lambert-Eaton
Perdida de canales de Calcio sensibles a voltaje sobre la terminacion nerviosa motora presinaptica
Presencia de anticuerpos SOX1
34
Tratamiento en el Sx de Lambert-Eaton
Diaminopiridina y Manejo especifico de la neoplasia
35
Variante más frecuente de Sx de Guillain-Barre
Clasica sensorial motora
36
Estudio diagnostico mas util en Sx de Guillain Barre
Puncion lumbar (Disociacion albuminocitologica)
37
Manejo de primera eleccion en Sx de Guillain Barre
Inmunoglobulina 2g/kg
Dividida en:
1g/ kg/día por 2 dias o
0.4 g/kg/día por 5 días
**2da línea:** Plasmaféresis
Hughes >2 = 4 sesiones de plasmaféresis
Hughes <2 = 2 sesiones
NO SE RECOMIENDAN ESTEROIDES = aumentan riesgo de infecciones
38
Criterios clinicos utilizados para el diagnostico de Sx de Guillain Barre
Criterios de Asbury y Cornblath
39
Manifestaciones clínicas de Guillain-Barre
Debilidad progresiva en más de una extremidad
Arreflexia o hiporreflexia
Progresión simétrica y ASCENDENTE
Parestesias, disestesias
Compromiso de pares craneales
Disfunción autonómica
Ausencia de fiebre al inicio de síntomas y signos
40
Tiempo ideal para trombollizar un EVC isquemico
<60 minutos
41
Manejo de EVC hemorragico
Derivar a neurocirugia
42
Manejo de EVC isquemico segun temporalidad
<4.5 hrs: Trombolisis: rt-PA (Alteplasa) Dosis maxima de 90 mg
>4.5 hrs: AngioTAC: Si alteracion de carotidas o ACM: Terapia endovascular
43
Principal causa de hemorragia intracerebral
Vasculopatía perforante profunda (hemorragia intracerebral hipertensiva) o Arteriolosclerosis
44
Despues de cuanto tiempo se considera una cefalea tensional cronica
>15 días al mes por 3 meses o más
45
Fármaco de elección para profilaxis de cefale tensional
Amitriptilina 10-12.5 mg cada 2 o 3 semanas por las noches e incrementar según respuesta/tolerancia
46
Criterios diagnósticos para migraña
Crisis con duración de 4-72 hrs sin tratamiento
>=2 de las siguientes caracteristicas:
-Unilateral
- Pulsátil
-Moderado-severo
-Agravamiento con la actividad
>=1 de los siguientes
-Nausea o vómito
-Fotofobia/fonofobia/Osmofobia
47
Clasificacion de cefalea episódica
Frecuente >10 episodios
Infrecuente <10 episodios
crónica >180 días por año
48
En una paciente con cefalea tensional crónica + depresión y ansiedad (con contraindicación para amitriptilina) que tratamiento es el indicado
Fluoxetina
49
Contraindicación para antidepresivos tricíclicos (amitriptilina) en cefaleas crónicas
Cardiopatía isquémica
Hipertensión descontrolada
Hipertrofia prostática
Glaucoma
50
Tratamiento de Parkinson
>65 años: Levodopa/carbidopa
<65 años: Agonistas dopaminergicos (Pramipexol)
51
Clinica de cefalea en racimos
Dura en promerio 45 minutos con intensidad maxima a los 9 minutos
Inicia 90 minutos posterior a iniciar el sueño o durante periodos de reposo
Dolor facial severo, retroocular, cien, dientes, mejillas, frente y mandibula
Presenta fenomenos vasomotores concomitantes: Bloqueo de fosas nasales, rinorrea, hiperemia conjuntival, lagrimeo, miosis y rubor y edema de los carrillos
52
Tratamiento en fase aguda de la cefalea en racimos
Oxigeno
En caso de falla terapeutica: Sumatriptan o Lidocaina intranasal
53
Farmaco de eleccion profilactico para cefalea en racimos
Verapamilo
54
Criterios de inclusion para recibir trombectomia mecanica en pacientes con EVC isquemica aguda y oclusion cascular proximal
Tiempo de evolucion <6 hrs
Escala Rankin modificada entre 0 y 1
Oclusion causal esta en la ACI o la ACM segmento M1
Edad >= 18 años
NIHSS >= 6
ASPECTS >= 6
EEl tratamiento por puncion femoral puede ser iniciado <6 hrs del inicio de los sintomas
55
Agente infeccioso mas asociado a Guillain Barre
Campylobacter jejuni 20-50%
56
Definicion operacional de epilepsia
Enfermedad cerebral que se define por cualquiera de las siguientes:
-Al menos 2 crisis no provocadas (o reflejas) con una diferencia de >24 hrs entre una crisis y la siguiente
-Una crisis no provocada y una probabilidad de presentar nuevas crisis durante los 10 años siguientes similar al riesgo general de recurrencia (60%) tras la aparicion de dos crisis no provocadas
-El diagnostico de un sindrome epileptico
57
Causa mas comun de epilepsia en adultos mexicanos
Neurocisticercosis
58
Cual es el unico farmaco recomendado para todos los tipos de crisis epilepticas generalizadas
Valproato
59
Presentacion clinica con mayor valor predictivo positivo para Parkinson
Temblor en reposo con afeccion asimetrica
60
Causa mas comun de Hemorragia subaracnoidea
Ruptura de un aneurisma sacular
61
Escala para determinar pronostico en hemorragia subaracnoidea
Hunt-Hess
62
Farmaco utilizado para prevenir vasoespasmo en hemoragia subaracnoidea
Nimodipino via oral
63
Estándar de oro en la identificacion de aneurismas intracraneales
Angiografia
64
Triada de sindrome de Miller Fisher
Oftalmoplejia parcial o completa, Ataxia sensitiva y Arreflexia
65
Que es el sindrome de Miller Fisher
Variante rara del Sindrome de Guillain Barre
66
En un paciente con Sx de Guillain Barre, en que dia o semana se encuentra mayor probabilidad de encontrar disociacion proteinas/celulas en el estudio de LCR
Segunda semana
67
Manejo antiagregante plaquetario a corto plazo para ataque isquemico transitorio y cual es el riesgo a corto plazo
Aspirina + Clopidogrel por 21 dias
Riesgo del 20% de EVC isquemica a 3 meses
68
Localizacion mas frecuente de la hemorragia intracerebral secundaria a hipertension arterial primaria
Putamen y capsula interna 50%
69
Localizacion mas frecuente de hemorragia intracerebral en un paciente debido a anticoagulacion
Lobar
70
Herramienta diagnóstica más útil en el tamizaje de migraña
Test ID migraine
71
Hallazgo histopatológico en Alzheimer
Ovillos neurofibrilares
72
Tratamiento farmacológico de elección el Alzheimer
Rivastigmina
73
¿Qué es la miastenia Gravis?
Es una enfermedad neuromuscular autoinmune causada por anticuerpos contra la membrana muscular postsináptica
Los anticuerpos provocan debilidad de los músculos esqueléticos
Caracterizada por debilidad proximal más que distal que se incrementa con el ejercicio o la fatiga del músculo
74
Manifestaciones clínicas de Miastenia Gravis
Debilidad proximal o fatiga (más común en músculos oculares)
Diplopía y/o ptosis unilateral
Disfagia que se acompaña de Tos y ahogamiento con regurgitación nasal
Disartria que se agrava al hablar
75
¿Qué es la esclerosis multiple?
Enfermedad crónica caracterizada por inflamación/ desmielinización / gliosis (tejido cicatricial)y pérdida neuronal
Su evolución incluye recurrencias/remisiones o ser de carácter progresiva
Las lesiones suelen ocurrir en diferentes instantes y en diferentes localizaciones del SNC
76
Características sugestivas de esclerosis múltiple
Recaídas y remisiones
Inicio entre los 15 y los 50 años
Neuritis óptica
Signo de Ihermitte
Oftalmoplejía intranuclear
Fatiga
Sensibilidad al calor (Fenómeno Uhthoff)
77
Manejo farmacológico inicial en un Estado epiléptico convulsivo
ABC + Oxigeno + acceso IV + Glucosa en sangre
**1ra línea:** ( a los 5 min) Lorazepam IV / Midazolam IM
**2da línea:** (a los 20 min) Fenitoína /Ác. Valproico / levetiracetam
**3ra línea:** (40-60 min) Midazolam Propofol Barbitúricos / Ketamina
78
Como se nombra a un estado epiléptico que sobrepasa las 24 hrs con crisis persistentes
Estado epiléptico superrefractario
79
Tratamiento inmunomodulador de elección en una crisis miasténica
Prednisona
80
Tratamiento inmunomodulador de elección en una crisis miasténica
Prednisona
81
Fisiopatología del Síndrome de Guillain Barre
Es una Polirradiculopatía, aguda autoinmune
enfermedad Desmielinizante aguda de curso rápido por inflamación multifocal de las raíces espinales y los nervios periféricos, especialmente sus vainas de mielina
En caso graves los axones también están dañados
Es raro que preceda >6 semanas
82
Anticuerpos presentes en síndrome de Guillain Barre
Anticuerpos IgG contra gangliósido GM1, GQ1b, GD1b y GD1a los cuales están presentes en nervios periféricos
83
Vacuna que tiene relación con el síndrome de Guillain Barre
Vacunación contra Influenza 2-7 semanas antes
84
Triada clásica de Síndrome de Miller Fisher
Es una Polirradiculopatía monofásica
Oftalmoplejía
Ataxia
Arreflexia
Anticuerpos: GD3, GT1a, GQ1b
85
Característica del LCR en un síndrome de Guillain barre
Disociación albuminocitológica (Células normales y aumento en proteínas 1 semana después del inicio de los síntomas
86
Diagnóstico diferencial de síndrome de Guillain barre (Parálisis flácida)
-Sospechar en un probable brote de poliomielitis en caso de que sean <15 años
-Intoxicación por KARWINSKIA HUMBOLDTIANA (capulín tullidor)
87
Método diagnóstico de elección para descartar la existencia de un Timoma en Miastenia Gravis
TAC
88
En que patología es útil la prueba de edronofio
Miastenia gravis
89
En caso de intoxicación por piridostigmina en un paciente con miastenia gravis que manifestaciones causa y cual es el antídoto
Crisis colinergicas
Atropina
90
Factores precipitantes para una crisis miasténica
Infecciones
Fármacos --> Amikacina
Estrés físico / emocional
Dolor
Privación del sueño
Cirugías
Embarazo
SPM
91
¿Qué es el síndrome miasténico de Lambert-Eaton?
Síndrome miasténico donde hay presencia de ac contra los canales de calcio en la membrana presináptica de la unión neuromuscular = entorpece la liberación de acetilcolina
Es más frecuente en hombres y se asocia a Neoplasia (ca microcítico de pulmón)
Mejora con la actividad
92
Manifestaciones del Síndrome de Lambert-Eaton
Arreflexia o hiporreflexia
Xerostomía
Impotencia
93
Tratamiento de Síndrome de Lambert-Eaton
Manejo de la neoplasia
Plasmaféresis
Esteroides
3,4 Diaminopiridina
94
Principal factor de riesgo para EVC isquemico
Hipertensión arterial
95
Dosis de alteplasa para un EVC isquemico
0.9 mg/kg
bolo inicial del 10 % de la dosis total calculada en 1 min
Máximo 90mg
96
Criterios de inclusión para trombectomía mecánica en pacientes con EVC y oclusión vascular proximal
Tiempo de evolución desde el inicio de los síntomas <6 hrs
Escala de Rankin modificada entre 0 y 1
La oclusión causal es ra en la ACI o la ACM segmento M1
NIHSS >=6
APECTS >= 6
El tratamiento por punción femoral puede ser iniciado <6 hrs del inicio de los síntomas
97
Causa más común de parálisis Neuromuscular
Síndrome de Guillain-Barre
98
Cuales son las indicaciones de intubación endotraqueal en pacientes con Guillain barre
Tiempo entre el inicio de los síntomas y la admisión <7 días
Incapacidad para toser
Incapacidad para pararse
Incapacidad para levantar los codos
Incapacidad para levantar la cabeza
Aumento de las Enzimas hepáticas séricas
Capacidad vital forzada <20 mm/kg
Presión inspiratoria máxima <30 cm H2O
Presión espiratoria máxima <40 cm H2O
Reducción de más del 30% en la capacidad vital
Intubación inmediata
Capacidad vital forzada <15 ml/kg
Presión parcial de O2 <56 mmHg
Presión parcial de CO2 en sangre >48 mmHg
99
Criterios para el diagnóstico de una migraña crónica
Cuando se reportan 15 ataques de migraña al mes durante más de 3 meses y esta resulta en mayor incapacidad funcional comparada con la episódica
100
Tratamiento profiláctico en migrañas según comórbidos
**Sin comórbidos**: Individualizar
**HAS**: Propranolol 40 - 120 mg
**Obesidad/epilepsia:** topiramato 50-200 mg (ir titulando)
**Epilepsia/ trastorno bipolar o del comportamiento:** Valproato de Mg 400-900 mg/día
**Ansiedad/depresión:** Fluoxetina 20-40 mg
**Depresión/ insomnio / dolor neuropático:** Amitriptilina 25 - 75 mg / noche
**Vértigo:** Flunarizina 5 - 10 mg día
101
Fármacos precipitantes de Miastenia Gravis
Aminoglucósidos
Clindamicina
Eritromicina
Tetraciclina
Procainamida
Quinidina
Quinina
B-Bloqueadores
Calcioantagonistas
102
Tratamiento no farmacológico de Migraña
Acupuntura
103
Definición de epilepsia
Cualquiera de las siguientes:
-Al menos 2 crisis no provocadas (o reflejas) con una diferencia de >24 hrs entre una crisis y la siguiente
-Una crisis no provocada (o refleja) y una probabilidad de presentar nuevas crisis durante los 10 años siguientes similar al riesgo general de recurrencia (al menos 60%) tras la aparición de 2 crisis no provocadas
-El diagnóstico de un síndrome epiléptico
104
Causa más común de epilepsia en adultos mexicanos
Neurocisticercosis
105
Abordaje inicial en urgencias de crisis convulsiva no provocada
Glucosa sérica
Electrolitos séricos
Electrocardiograma
Neuroimagen: TAC (elección por disponibilidad)
ELectroencefalograma
106
Fármaco recomendado para todos los tipos de crisis epilépticas
Valproato
107
Principal factor de riesgo para la aparición de enfermedad de parkinson
#1 Edad avanzada 55-65 años
Antecedente familiar de parkinson
108
Tratamiento de enfermedad de parkinson
**Menores de 65 años:**
-Se puede iniciar monoterapia con agonista dopaminérgico
-Se puede iniciar monoterapia con IMAO
-Se puede iniciar con Levodopa en caso en donde se requiera mejoría sintomática a corto plazo
**Mayores de 65 años:**
Iniciar manejo con Levodopa + Inhibidor de descarboxilasa (carbidopa)
109
Características de una Hemorragia subaracnoidea
Se presenta con cefalea intensa de inicio súbito ("el peor dolor de cabeza en mi vida")
Presentan signos de irritación meníngea
70% de los caso tienen cefalea centinela por fuga sanguínea desde un aneurisma en días previos
110
Causa más común de Hemorragia subaracnoidea
Ruptura de aneurisma sacular
Suele desarrollarse en áreas de defecto congénito de la pared vascular en el polígono de Willis
111
¿En que pacientes con Hemorragia subaracnoidea se administra tratamiento para minimizar el daño y cual es?
Grados 3-5 de la escala Hunt-Hess
Iniciar con nimodipino, Neurocirugía definitiva Y transferencia a UCI
112
Estándar de oro diagnóstico para aneurismas intracraneales
Angiografía
113
Porcentaje que ocupa el Sx de Miller Fisher dentro de los síndromes asociados a Guillain barre
5% países occidentales
19% países orientales
114
En qué semana hay mayor probabilidad de Disociación albumino/citológica en un síndrome de Guillain barre
90% en la 2da semana
115
como se clasifican las cefaleas tensionales
Episódica infrecuente: <1 vez al mes
Episódica frecuente: al menos 10 episodios de cefalea y que ocurran en promedio 1-14 días al mes por >3 meses
116
Fármaco de elección profilactico en cefalea tensional episodica frecuente o crónica
Amitriptilina 10- 12.5 mg por las noches e ir incrementando 10-12.5 mg cada 2-3 smenas
117
Tratamiento de Cefalea tensional infrecuente
AINES
menos de 6 dosis al mes
118
Tratamiento de un ataque isquémico transitorio
Aspirina 300 mg + clopidogrel (dosis de carga)
Seguido de aspirina 75-100 mg + clopidogrel por 21 días
119
Riesgo de padecer un 2do ataque isquémico transitorio a corto plazo
20% de ECV isquémico a los 3 meses
120
Localización más frecuente de hemorragia intracerebral secundaria a HAS primaria
1.-Putamen y cápsula interna 50%
2.-Sustancia blanca central de los lóbulos temporal, parietal o frontal (hemorragias lobares que no dependen estrictamente de HAS)
3.-Talamo
4.-Uno y otro hemisferio cerebeloso
5.-Protuberancia anular
121
Localización más común de hemorragia intracerebral en un paciente debido a anticoagulación
Lobar
122
En cuanto se deberá evaluar la respuesta al tratamiento en un paciente con parálisis de Bell
A los 10 días del inicio del tratamiento
123
Método clínico ante duda diagnóstica de miastenia gravis
Prueba de bolsa de hielo ocular, siendo parte de la evaluación neurológica en pacientes con ptosis
124
En qué enfermedad sospecharias si un paciente presenta fenómeno de Uhthoff y signo de Lhermitte
Esclerosis múltiple
Fenómeno de Uhthoff: Empeoramiento de los síntomas con el aumento de la temperatura corporal
Signo de Lhermitte: Descarga eléctrica que irradia por la columna vertebral hacia las extremidades a la flexión del cuello
125
Características sugestivas de esclerosis múltiple
Recaídas y remisiones
Inicio entre los 15 y 50 años
Neuritis óptica
Fenómeno de Uhthoff (sensibilidad al calor)
Signo de Lhermitte
Oftalmoplejia internuclear
Fatiga
126
Estudio de imagen de elección para esclerosis múltiple
Resonancia magnética con gadolinio
127
Variedad menos frecuente de esclerosis múltiple
Progresiva/recurrente
128
Tratamiento médico indicado en episodios agudos de esclerosis múltiple
Metilprednisolona
129
Fármacos modificadores de la enfermedad en esclerosis múltiple
**Interferón pegilado beta-1a**
Acetato de glatiramer
Dimetil fumarato
Teriflunomide
130
Porcentaje de pacientes que tienen esclerosis multiple de origen hereditario
5-10%
131
Patrón de diseminación más común de la Esclerosis lateral amiotrófica
Debilidad unilateral de un brazo o pierna el cual se disemina al brazo o a la pierna contralateral correspondientemente
132
Epidemiología de la esclerosis lateral amiotrófica
Incidencia de 2 por cada 100 000 habitantes
Prevalencia de 6-8 en 100 000 habitantes
Edad media de 55-60 años
133
Factores de riesgo para Esclerosis lateral amiotrofica
Envejecimiento
Masculinos
Susceptibilidad genética
90% es de forma esporádica
134
Estudio diagnóstico más útil en esclerosis lateral amiotrófica
Electromiografía --> evidencia degeneración de neuronas motoras inferiores
Pero el diagnóstico es clínico
135
Factores asociados a peor pronóstico de Esclerosis lateral amiotrófica
Edad mayor al inicio de los síntomas
Compromiso precoz de la función respiratoria
Síntomas bulbares
Requerimiento precoz de atención médica
136
Expectativa media de vida después del inicio de los síntomas de Esclerosis lateral amiotrófica
27-43 meses en las formas esporádicas
50% fallecen en 3 años y 90% fallece en 6 años
137
Causa habitual de muerte en Esclerosis lateral amiotrófica
Insuficiencia respiratoria acompañada de bronconeumonía
138
Fisiopatología de la Hidrocefalia de presión normal
Disfunción de las áreas motoras suplementarias del lóbulo frontal y tractos de sustancia blanca periventricular
139
Que es la hidrocefalia de presión normal
Se describe con 3 características cardinales
-Dificultad para andar (predominante, puede aparecer solo, mientras que los otros 2 no)
- Alteración cognitiva
-Incontinencia urinaria
140
Característica distintiva de Hidrocefalia de presión normal
Dilatación ventricular desproporcionada con respecto a los surcos
141
Prueba confirmatoria para Hidrocefalia de presión normal
Punción Lumbar
142
Métodos diagnóstico de 2da línea para miastenia gravis
Anticuerpos ANTI-MUSC
Estimulación nerviosa repetitiva
Electromiografía de fibra única
Prueba terapéutica
143
Métodos diagnóstico de 2da línea para miastenia gravis
Anticuerpos ANTI-MUSC
Estimulación nerviosa repetitiva
Electromiografía de fibra única
Prueba terapéutica
144
Diagnóstico diferencial principal de miaste mia gravis
Síndrome de Lambert-Eaton
145
Tratamiento de miastemia gravis
Timectomía
Piridostigmina
No responde:esteroide + inmunosupresor no esteroideo (INE) —> 1ra elección Azatioprina 2da micofenolato, tracolimus, ciclosporina
Musk +: Rituzimab
Deterioro severo: inmunoglobulina
Crisis miastenica: plasmaferrsis primeros 2 días
146
Que es una crisis miastenica
Miastenia gravis severa secundaria a una situación nfeccion 38%
Neumo iris por aspiración, cirugía, embarazo, estado perimenstrual
Involucra músculos respiratorios
Disfagia
Regurgitación
Debilidad mandibular
Paresis biga cuál
Debilidad de la lengua
147
Que es el sindrome de Lamberto-Eaton
Enfermedad por anticuerpos pre sinápticos hacía los canales de calcio
Se presenta como si drone paraneoplasico de cáncer de pulmón de células pequeñas
Clínica
Debilidad proximal de extremidades
Arreglemos
Boca seca
148
Anticuerpos presentes en síndrome de Miller Fisher
GQ1b
149
Mecanismo fisiopatologico del parkinsonismo
Es una hipocinesia donde hay alteración de la sustancia negra (locus Níger)
Vía dopaminergica: disminución de la producción de la Dopamina =alteración de la regulación en ora en y núcleo causado
150
Tipo de herencia del temblor escencial
Autonómicos dominante 30% de los casos
Dura >5 años
Temblor postural visible y persistente que afecta muñeca y separador de los dedos
Puede haber rigidez en rueda dentada
4-12 HZ
Mejora con alcohol, propanolol o primidona
151
¿Que es la enfermedad de Párkinson idiopatica?
Enfermedad degenerativa del SNC caracterizada por la pérdida neuronal que ocaciona disminución de la dopamina y se manifiesta como desregulacion del movimiento
152
Espidemiologia y patología de la enfermedad de parkinson idiopatica
Varones Edad Media 55 años
0ronostico de vida 10-13 años
Desconocido 90% (idiopatica)
Es autonómica dominante en <45años al dx
Hay alteración del Gen de a-sinucleina y
153
Características clínicas de enfermedad de Párkinson
**Bradicinecia** lentitud para iniciar y continuar los movimientos / Marcha Festinante
**Rigidez** rueda dentada / resistencia pasiva al movimiento
**Temblor en reposo** manos en cuenta monedas 4-6 HZ (forma más frecuente)
**Inestabilidad postural** propulsión / retropulsion
Depresión e insomnio
154
En que tipo de pacientes esta indicado el tratamiento quirúrgico en enfermedad de Parkinson
Pacientes jovenes
Síntomas Incapacitantes
No responden al Tratamiento o intolerancia al tratamiento
Qx: Estimulación cerebral profunda bilateral del Núcleo subtalámico
155
Que es la Discinesia inducida por levodopa
Pacientes con enfermedad de parkinson bajo tratamiento de levodopa con corea
60% de los pacientes con Corea
156
¿Que es el síndrome de Tourette?
Síndrome autosómico dominante que afecta el cromosoma 18
El cual se caracteriza por múltiples Tics
Se asoci a TOC y TDAH
Criterios:
-Tics multiples
-Muchas veces al día
Tipo, gravedad y complejidad cambia con el tiempo
-Inicio antes de los 21 años
-No se justifica por otros medios
-Asocia ecolalia y coprolalia
Tx neurolépticos, Clónidina y antidopa
157
¿Qué es la enfermedad o corea de Huntington?
Son movimientos arrítmicos, rápidos, incoordinados e incesantes que puede afectar cualquier parte del cuerpo
Tiene patrón de herencia autosómico dominante de penetrancia completa por alteración del cromosoma 4 (CAG > 30 repeticiones de nucleótidos) gen de la huntingtina
50% de probabilidad de presentarlo
158
Epidemiología de la enfermedad de huntington
Más frecuente entre la 4ta y 5ta década
Mueren en un periodo de 10-25 años
Principal causa de muerte: Neumonía u otras infecciones
Debut más temprano en generaciones sucesivas
159
Fisiopatología de la enfermedad de huntington
Atrofia del caudado
Déficit de acetilcolina
Hiperactividad dopaminérgica relativa
Dilatación de astas frontales del ventriculo lateral
160
Triada característica de enfermedad de huntington
Trastorno del movimiento
Deterioro cognitivo
Trastorno psiquiátrico (bipolaridad /10% Esquizofrenia / suicidio)
161
Tratamiento en enfermedad de huntington
No hay tratamiento curativo, solo sintomático
Corea: Bloqueador dopa, neurolepticos , reserpina o tetrabenazina
Depresión: tricíclicos o ISRS
162
Tratamiento de Síndrome de Lambert-Eaton
Debilidad leve: Pueden ser monitoreados sin uso de terapia sintomática
Debilidad moderada a severa: Amifampridina
si no es bien tolerada se puede utilizar piridostigmina
163
Trastornos metabolicos asociados a crisis epilépticas sintomáticas agudas
Hiponatremia <115 mmol/L
Hipocalcemia <5 mg/dl
Hipomagnesemia <0.8mg/dl
Hipoglucemía <36 mg/dl
Hiperglucemia >= 400-450 mg/dl
164
Temporalidad requerida para definir un estado epiléptico convulsivo
Duración >5 min
165
Fármaco antiepiléptico que produce mayor interacción con los anticonceptivos orales
Topiramato
166
¿Qué es la encefalitis autoinmune?
Enfermedad ocasionada por anticuerpos anti-NMDA
Afecta principalmente niños y jovenes adultos de edad aprox 21 años
58% de las jovenes afectadas tienen un teratoma ovárico
167
Manifestaciones clínicas de la encefalitis autoinmune
Reducción del Habla
Síntomas psiquiátricos: agitación, alucinaciones, delirios y catatonia
Déficit de memoria
Discinesias orofaciales y de las extremidades
Convulsiones
Disminución del nivel de conciencia e inestabilidad autonómica: exceso de salivación, hipertermia fluctuaciones de TA, hipoventilación central
168
Método diagnóstico confirmatorio de encefalitis autoinmune
Detección de anticuerpos IgG contra subunidad GluN1 del receptor NMDA en LCR
169
Manejo inicial de elección para el tratamiento de Encefalitis autoinmune
Metilprednisolona IV 1 gr diario por 5 días + Ig IV 400 mg / kg/día por 5 días
Plasmaféresis
Extirpación del teratoma si lo tuviera
2da línea: Rituximab 375mg/m2 semanal por 4 semanas o 1 gr 2 veces con 2 semanas de diferencia
Ciclofosfamida 750 mg/m2 mensual por 4-6 meses dependiendo de los resultados
170
Cual es la clasificación para el diagnóstico de las demencias
Mini mental test
Normal 24-30
Deterioro leve 19-23
Deterioro Moderado 14-18
Deterioro grave <14
171
Definición de demencia
Deterioro crónico de las funciones mentales superiores por lo menos en 3 áreas (memoria + otros 2)
Adquiridas y en presencia de nivel de conciencia y atención normales
172
Principal causa de demencia
#1 Alzheimer
#2 Demencia vascular
173
Definición de Alzheimer
Trastorno neurodegenerativo crónico progresivo e irreversible con deterioro cognoscitivo y conductual
Etiología multifactorial asociado a alteración de neurotransmisores (AC)
174
Factores de riesgo para Alzheimer
Envejecimiento >60 años
Historia familiar
Gen APO E4
175
Fisiopatología del Alzheimer
Placas beta amiloide
Neuronas degeneradas cubiertas por proteína beta amiloide y **Ovillos neurofibrilares** de proteína TAU
No son patognomónicas de Alzheimer
176
Tratamiento de enfermedad de Alzheimer
Leve: Inhibidores de Acetilcolinesterasa (Rivastigmina, piridostigmina)
Moderada- severa: Inhibidores NMDA (memantina)
177
Pronóstico de vida en pacientes con enfermedad de Alzheimer
3-10 años desde el inicio
Muerte por infecciones (neumonía)
178
Método diagnóstico para Alzheimer
Minimental test, mini cog (moderada- severa) y MoCa (leves)
Elección: Resonancia Magnética
si no está disponible: TAC
Labs
Confirmatorio: Criterios NINCDS-ADRDA
Gravedad GDS o FAST
179
¿Qué es la enfermedad de Pick?
Demencia por pérdida de neuronas frontotemporales
3ra en frecuencia de las demencias (jovenes)
Caracterizada por cuerpos de Pick
Afecta principalmente a jovenes
Manifestaciones
Pérdida de la memoria, lenguaje y alteración de la conducta
180
¿Que es la demencia por cuerpos de Lewy?
3ra en frecuencia (adultos)
Presenta cuerpos de Lewy corticales
Manifestaciones:
Demencia + alucinaciones + parkinsonismo
Diagnostico es clínico
181
¿Cual es la demencia causada por priones?
Demencia Creutzfeldt-Jakob (ECJ)
182
¿Qué es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob?
Demencia causada por priones
Es esporádica
Similar a la enfermedad de las vacas locas
Tiene degeneración esponjosa
Afecta a jovenes
Manifestaciones:
Demencia rápidamente progresiva + Mioclonías + ataxia + Sx psiquiatrico
Mal pronóstico, muerte a los 5-15 meses
183
Factores de riesgo para delirium perioperatorio
Edad >75 años (a mayor edad mayor riesgo)
Puntaje American society of anesthesiologists lll o mayor
Albúmina por debajo de lo normal
Hipotensión transoperatoria
Historia de abuso del alcohol
184
Factores de riesgo para delirio intrahospitalario
Demencia previa
Severidad de la enfermedad médica (APACHE)
Déficit sensorial (predominio visual)
Catéter urinario a permanencia
Desnutrición / malnutrición (bajo nivel de albúmina)
Duración de estancia hospitalaria
Polifarmacia
185
Fármaco asociado a sx extrapiramidal en pacientes con Parkinsonismo
Quetiapina
186
Medida a realizar antes de la indicación de fármacos antipsicóticos en pacientes con Delirium
Tomar ECG
187
Características de cefalea tensional
Dolor bilateral opresivo
Intensidad leve-moderada
Sin náuseas
Puede o no tener fotofobia o fotofobia
Duración de minutos a días
No empeora con el ejercicio
188
Características de cefalea tensional
Dolor bilateral opresivo como gorra apretada
Intensidad leve-moderada
Sin náuseas
Puede o no tener fotofobia o fotofobia
Duración de minutos a días
No empeora con el ejercicio
189
Cefalea primaria más común
Cefalea tensional
190
Características clínicas de migraña
Cefalea primaria severa
Dolor unilateral pulsátil
Dura de 4-72 hrs
Empeora con el ejercicio
191
Como se clasifican las migrañas
Migraña con aura o clásica 20%
Migraña sin aura o común 70%
192
Áureas presentes en migraña
Se precede de clínica de focalizad neurologica
Escotomas
Visión borrosa
Síntomas motores o sensitivos
193
Fisiopatología de las cefaleas
Dolor causado por las fibras que coalescen en el ganglio trigémino terminando en el par craneal V y su núcleo espinal proyectándose hacia el tálamo
194
Diagnóstico probable de un paciente que comienza con dolor intenso al estar haciendo ejercicio o actividad sexual
Hemorragia subaracnoidea
Disección arterial
195
Clasificación por frecuencia de las cefaleas
Episódica: se presenta <15 días al mes
Crónica: se presenta >15 días al mes
196
¿Qué es la cefalea en racimos?
Neuralgia ciliar
Eritromegalia cefálica
Cefalea de Horton
Es más frecuente en varones
Puede tener antecedentes familiares
197
Manifestaciones clínicas de la cefalea en racimos
Cefalea unilateral con dolor facial: retroocular, sien, dientes, mejilla, frente, mandíbula
Intensidad máxima a los 9 min
Termina abruptamente
Cada día a la misma hora
1-8 ataques al día
90 min después de dormir (inicio del sueño —> mov oculares)
Episodios (cluster) 2 meses con remisiones de 2 años
Incapacidad para acostarse o sentarse
Ptosis
Mitosis
Golpean su cabeza
Edema palpebral
Se mecen yendo| al exterior
198
Tratamiento de una cefalea de racimos en fase aguda
Oxígeno
Sumatriptan o Zolmitriptan
Dihidroergotamina
199
Tratamiento preventivo de cefaleas en racimos
BCC: verapamilo, amlodipino
Litio
Prednisona, dexametasona
Anticonvulsivos: topiramato, valproato
200
Como se subclasifica la cefalea episódica
Frecuente: >10 episodios
Infrecuente: <10 episodios
201
Tratamiento de cefalea tensional episódica
Aines <6 dosis por mes
1.-Paracetamol 1 gr DU PRN
2.- Ibuproeno 600 mg
3.- Naproxeno
Tratamiento inyectado
- Metoxlopramida + difenhidramina
Ketorolaco no está en la GPC
202
Tratamiento de cefalea tensional crónica
Amitriptilina 12.5 mg por la noche con incrementos semanales hasta 75 mg o máxima dosis de tolerancia
203
Recomendaciones no farmacológicas de migraña y cefaleas
Ejercicios terapéuticos
Acupuntura
204
Tratamiento de cefalea tensional + Datos de depresión o ansiedad
ISRS: Fluoxetina
205
Tratamiento agudo de migraña
Paracetamol + metoclopramida IV
206
Fármacos abortivos de migraña
Paracetamol
Naproxeno 500 mg
Ibuprofeno 600 mg
207
Medicamentos indicados en ataque agudo de migraña donde no se pueden administrar IV
Zolmitriptan 2.5 - 5 mg sublingual
208
Tipo de EVC más común
Isquémico 85%
Hemorrágico 15% (Intraparenquimatoso y subaracnoideo)
209
Factores de riesgo para EVC
Edad >55
Ser hombre
AHF de EVC
Modificables
**HAS**
**DM2 **
**Tabaquismo**
Obesidad abdominal
Mala alimentación
Inactividad física
210
Etiología de EVC isquémico
#1 Aterosclerosis (bifurcación de carotida interna)
Cardioembólico (ACM)
Oclusión de pequeño vaso
211
Diferencia entre accidente isquémico transitorio y EVC
AIT: Déficit neurológico con ausencia de lesión por imagen <24 hrs
EVC: Déficit neurológico que dura >24 hrs
212
Lugar de afectación en caso de afectación de arteria carótida (arteria oftálmica) y que clinica va a dar (EVC isquémico)
Afecta al nervio óptico
Amaurosis fugaz
Síndrome de Horner
213
Lugar de afectación en caso de lesión de la arteria cerebral anterior y que clinica va a dar (EVC isquémico)
Afecta al córtex motor y sensitivo de pies y piernas
Hemiparesia
Hemihipoestesia contralateral crural
Sin hemianopsia
Triada de Hakim Adams
214
Lugar de afectación en caso de lesión de la arteria cerebral media y que clinica va a dar (EVC isquémico)
Afecta el parea de la mirada conjugada y radiaciones óptica
área motora y sensitiva del lenguaje
área motora primaria
Hemiparesia
Hemihipoestesia contralateral
Afasia global
Hemianopsia homónima contralateral
215
Manifestaciones clínicas en caso de afectación de la parte posterior cerebral (EVC isquémico)
Sin hemiparesia
Con hemianopsia homónima contralateral
Sin afectación pupilar
216
Lugar de afectación en caso de Infarto lacunar y que clinica va a dar (EVC isquémico)
**Ictus motor puro ** Cápsula interna
Hemiparesia hemicorporal Fascio-Braquio-Crural
**Ictus sensitivo puro** Tálamo
Hemihipoestesia hemicorporal Fascio-Braquio-Crural
217
Escalas prehospitalarias para el diagnóstico de ACV
**FAST**
Cincinnati
Los ángeles
218
A partir de cuantos puntos de NIHSS se puede hacer fibrinolisis
>4 Y <25 puntos
219
Paciente que lleva más de 6 hrs con EVC isquémico, ¿Cuál es el tratamiento que indicarias?
ASS porque está fuera de tiempo
220
En un paciente con EVC que presenta hipodensidad de 1/3 se la arteria afectada que es lo indicado
Valoración por Neurocx y valorar ingreso a UCI
221
Al cuanto tiempo se hace TAC en pacientes post fibrinolisis post EVC isquemico
24 hrs
222
Cuando se da tratamiento fibrinolítico en pacientes con EVC isquemico
Pacientes que tienen <4.5 hrs de evolución
223
Cuando se da tratamiento endovascular en pacientes con EVC isquemico
Pacientes que tienen 4.5-6 hrs de evolución
224
Signos topograficos de ACV hiperagudo
Hipodensidad de ACM
signo del ribete insular
Hipodensidad del núcleo lenticular
Borramiento de la diferenciación de la sustancia blanca y gris Borramiento focal de surcos y cisuras
225
Criterios de exclusión para terapia trombolítica en un paciente con EVC isquémico con 3-4.5 hrs de evolución
>80 años
NIHSS >25
Anticoagulación oral
Historia de ACV previo con DM
Además de los criterios descritos para pacientes con <3 hrs
226
criterios de exclusión terapia trombolítica en un paciente con EVC isquémico con <3 hrs de evolución
Trauma de cráneo o ACV previo en ultimos 3 meses
Síntomas sugerentes de hemorragia subaracnoidea
Punción arterial en sitio no compresible en ultimos 7 días
Hemorragia intracraneal previa
Sangrado activo
Plaquetas <100 mil
TPTa anormal en <48 hrs
INR >1.7 o TP >15 por anticoagulantes orales
Hipoglucemia <50 mg/dl
Infarto multilobar
227
Causas de hemorragias intraparenquimatosas
Hemorragia hipertensiva: rotura de microaneurisma de charcot
Hemorragia lobar espontánea: Angiopatía amiloide (Anciano), Malformación vascular (joven)
228
Manifestaciones clínicas de una hemorragia intraparenquimatosa por rotura de aneurisma
**Putamen:**
Hemiparesia y hemihipoestesia contralateral
Desviación de los ojos al lado de la lesión
Disminución del nivel de conciencia 35-50%
**Cerebelo:**
Cefalea occipital
Ataxia
Vómito
Hidrocefalia
229
Manifestaciones clínicas de una hemorragia intraparenquimatosa por malformación vascular
**Angioma venoso** frecuentemente es asintomático
**MAV** Es sintomática
Paciente joven con hemorragia
Historia de cefalea unilateral y pulsátil
Si tiene convulsiones = solicitar **Angiografía**
230
Etiología más frecuente de Hemorragia subaracnoidea
**TCE (más frecuente)**
Espontáneo (ruptura de aneurismas saculares en ACAO)
Factores de riesgo:
Mayor tamaño
Múltiples
Bifurcación de la arteria basilar
Edad mayor
Tabaquismo
231
Manifestaciones clínicas de Hemorragia Subaracnoidea
Cefalea brusca e intensa (la peor de su vida)
Rigidez de nuca
Vómito
Fotofobia
10% muere en los primeros días
232
Escala utilizada para las descripción de una TAC con hemorragia subaracnoidea
Escala de Fisher
**Grado l:** Sin sangre en la TAC
**Grado ll:** Sangre difusa fina, con una capa <1 mm medida verticalmente
**Grado lll:** Coágulo grueso cisternal, >1 mm medido verticalmente
**Grado lV:** Hematoma parenquimatoso, hemorragia intraventricular +/- sangrado difuso
233
Método diagnóstico de 1ra elección ante la sospecha de una hemorragia subaracnoidea
TAC cerebral **SIN** contraste
2da elección: Punción lumbar (más sensible)
Angiografia cerebral 4 vasos
234
Tratamiento de una hemorragia Subaracnoidea
Cabeza 30°
Reposo absoluto
Control de la TA
Analgesia
Evitar estreñimiento y vómitos
Sedación en casod e ser necesario
Dexametasona*
**Nimodipino** profilaxis de vasoespasmo
235
Cuantas veces se multiplica el riesgo de parálisis de bell en pacientes embarazadas
3 veces más
236
Estimulación necesaria en un Electroencefalograma
Párpados abiertos y cerrados
Hiperventilación por 3-4 min
Estimulación luminosa intermitente a varias frecuencias
Estimulación sonora
237
Tratamiento de elección de una crisis convulsiva focal simple
Lamotrigina, Gabapentina
2da línea: Clobazam, gabapentina
238
Definición de la epilepsia focal benigna
Suele comenzar a la edad de 5-10 años
COnvulsiones motoras focales que involucran la cara y el brazo con tendencia a ocurrir durante el sueño o al despertar
Sensaciones anormales en cara, boca, sialorrea, sonido gutural rítmico
El habla y la deglución se encuentran alterados
El desarrollo intelectual es normal
239
Indicaciones para el inicio de tratamiento abortivo de migraña
>3 ataque al mes con incapacidad >3 días
Intensidad grave
Tratamiento sintomático ineficaz
Efectos secundarios del manejo sintomático
Afecta la calidad de vida
Uso de medicamentos abortivos >4 veces al mes
Migraña hemipléjica, disfunción neurológica
240
Etiología de la apnea en RN
Inmadurez del centro respiratorio
Se relaciona inversamente proporcional a la edad gestacional del centro respiratorio
Por lo general deja de presentarse cuando el RN cumple 37 SDG corregida
241
Método confirmatorio de Apnea en unRN
Polisomnografía del sueño
242
Tratamiento farmacológico de elección de apnea del sueño en un RN
Metilxantinas :Cafeína, Teofilina, Aminofilina
243
Beneficio de las metilxantinas en los prematuros
Reducción de la frecuencia de eventos de apnea
Incremento del volumen minuto
Mejora del sistema de compliance del sistema respiratorio
Reducción de la necesidad de ventilación asistida
Reducción de la fatiga diafragmatica
244
Incidencia de las malformaciones Ano-rectales
1:3300 a 1:5000
245
Método diagnóstico de elección de las malformaciones ano-rectales
USG = Hallazgos fortuitos durante la gestación
Dilatación intestinal
Focos hiperecoicos o anecoicos
Fístula intestinal al tracto gastrointestinal
Masa pélvica
Hidrometrocolpos
Hidronefrosis
Hemisacro
Hemivagina
Ausencia de radio
Ausencia renal
246
Manifestaciones clínicas de malformaciones ano-rectales
Ano imperforado 99%
Atresia rectal 1%--> imposibilidad de introducir la sonda 3 cm
Ano pequeño o colocado fuera del esfínter
Orificio único en periné
Meconio en labios mayores, uretra peneana o línea media escrotal
Casos complejos con defecto infraumbilical o prepúbico + malformaciones urinarias, genitales y defectos en órganos intrapélvicos, cadera y columna lumbosacra
247
Abordaje de pacientes con malformaciones ano-rectales
USG de vías urinarias
Ecocardiograma
Rx torácica y de colimna lumbosacra
248
Manejo inicial de malformaciones ano-rectales
Primeras 24-48 hrs de VEU
-Ayuno
-Soluciones IV
-SNG a derivación
249
Manejo quirúrgico de malformaciones ano-rectales
Envío a 3er nivel
Derivación intestinal por colostomía o reparación primaria con anoplastia o abordaje sagital posterior
250
Criterios diagnósticos clínicos de enfermedad de Alzheimer
Demencia diagnosticada mediante examen clínico, documentada con el mini mental de Folstein
Deficiencia en 2 o más áreas cognitivas
Empeoramiento progresivo de la memoria y de otras funciones cognitivas
Comienzo entre los 40-90 años, es más frecuente en >65
Mesetas en la progresión de la enfermedad
Síntomas asociados a depresión, insomnio, incontinencia, ideas delirantes
Convulsiones en fases avanzadas
La afasia, apraxia y agnosia pueden estar presentes
251
Principal neurotransmisor excitador
Glutamato
252
Triada presente en la encefalopatía de Wernicke
Oftalmoplejía
Ataxia
Confusión
253
Mecanismo de acción de Carbamazepina
Inhibición de los conductos de sodio activados por voltaje
254
Tratamiento de una encefalopatía de Wernicke
Tiamina
255
Definición de crisis convulsivas
Manifestaciones neurológicas, generalmente motoras, paroxísticas, consecuencia de activación anómala de neuronas corticales hiperexitables en un foco o generalizada
256
Clasificación de crisis convulsivas
-Parciales (inicio focal)
-Generalizadas
-Sin clasificar
257
Clasificación de crisis convulsivas parciales
Simples (con conciencia preservada)
Complejas (Con conciencia alterada)
Generalizadas (2) (Focal a bilateral)
258
Clasificación de convulsiones generalizadas (1)
Ausencia
Tonico-clonicas
Tónicas
Atónicas
Mioclónicas
259
Factores de riesgo para crisis convulsivas
Desvelo
Factores estresantes
Fiebre alta y prolongada
Estímulos luminosos y actividad fisica peligrosa o estresante
260
Convulsión más frecuente en edad pediátrica
Crisis convulsiva febril meses
Raro antes de 6 meses o después de los 5 años
Más frecuente 14-18 meses
261
Son el tipo de crisis convulsivas febriles
Tonico-clonicas-generalizadas
Típicas 80%
Atipicas 20% tienen mayor riesgo de epilepsia
262
Catacteristicas de convulsiones febriles típicas
Edad 6 meses - 5 años
Son generalizadas
**Duran <5 minutos
Proscritico <30 minutos**
Inicio en z24 hrs desde el inicio del cuadro febril
Una sola vez en un cuadro febril
sin antecedentes de cisis
263
Características de convulsiones febriles atípicas
Afecta a menores de 6 meses o >5 años
Puede ser focal o compleja
**Dura >5 min
Proscritico >30 min**
Inicio >24 hrs desde el inicio del cuadro febril
**Recurrencia en un mismo cuadro febril**
Puede haber focalidad neurológica
Puede tener antecedentes de epilepsia
264
Pronóstico de una invaginación intestinal
95% se logra la resolución conservadoramente
Sin tratamiento es Mortal en el lactante
El retraso del diagnóstico es el principal responsable de mortalidad
En México se realiza tratamiento quirúrgico en el 80% de los casos
265
Método diagnóstico de crisis febriles
Solo para descartar otras causas --> PL, Pruebas de laboratorio y microbiológicas
Solo en caso de sospecha de infección a SNC, diarrea, niños que no se recuperan y crisis atípicas
2-5% desarrolla epilepsia posteriormente en caso de antecedentes familiares de epilepsia o crisis febriles atípicas
266
Tratamiento de una crisis convulsiva febril
Frenar la crisis --> Benzodiacepinas rectal u oral
Medidas generales
Antipiréticos (paracetamol)
267
Paso a seguir en una crisis convulsiva que no se recupera del estado positctal después de 1 hora
TAC urgente
o en caso de Parálisis de Todd
268
Tratamiento de fase Ictal
Diazepam IV 0.25-0.5 mg/kg a una velocidad de 2-5 mcg/min
No responde --> Midazolam IV, Nasal o rectal 0.5´05-0.3 mg/kg/dosis
Repetir dosis 5 min después en caso de ser necesario, no más de 2 dosis
No responde --> Fenitoína 15-20 mg /kg/dosis
Dosis máxima 1 gr
De ser necesario, repetir una segunda dosis
269
Tratamiento de elección en pacientes con epilepsia con crisis generalizadas
Valproato de magnesio
Lamotrigina
Topiramato
270
Tratamiento de elección en pacientes con epilepsia con crisis parciales
Carbamazepina
Lamotrigina
Oxcarbazepina
Topiramato
Valproato de magnesio
271
Criterios de Estado epiléptico
Crisis convulsiva con duración igual o mayor a 5 minutos
Dos o tres convulsiones sin recuperación del estado de conciencia entre ellas
Puede que cedan pero no recuperan la conciencia
272
Definición de la Encefalopatía epiléptica infantil temprana y con que otro nombre se conoce
Asociado a patología neonatal como hemorragias o asfixia 40%
60% Idiopática
Desde las primeras horas de vida, hasta los 3 meses de edad
**Espasmos tónicos que duran segundos
EEG brote de supresión (Brote-ahara)**
Tratamiento: DFH
Tiene mal pronostico
273
Definición del Síndrome de West
Es una actividad Hipsiarritmica con ondas lentas y amplias, con puntas mezcladas, sin patrón fijo
Aparece alrededor de los 5 meses
Antecedentes de encefalopatía hipóxico isquémica, esclerosis tuberosa o criptogenico
274
Triada de síndrome de West
Hipsiarritmica
Espasmos en flexión o extensión de extremidades
Retraso mental
275
Tratamiento y pronostico de un Síndrome de West
**Vigabatrina** elección
2da línea: Valproato y ACTH muy eficaces pero con muchos efectos secundarios
El pronostico generalmente es malo y suele evolucionar a un Lennox Gaustau
276
Definición de un síndrome de Lennox-Gastaut
Crisis epilépticas de diversos tipos (tónicas, ausencia, atónicas) y suelen ser de difícil tratamiento
De etiología criptogénica o sintomático de alguna anomalía cerebral
20% precedido de un Síndrome de West Afecta a niños de años 1-10 años
277
Características electroencefalográficas de un síndrome de Lennox-Gastaut
EEG de patrón punta onda en vigilia
Es foto inducible
En retraso mental no esta presente al inicio de criptogenico
278
Tratamiento y pronostico de un síndrome de Lennox-Gastaut
Respuesta parcial a fármacos
**Lamotrigina** Elección
Topiramato
Valproato
Tiene mal pronostico
279
Definición de la epilepsia mioclónica benigna del lactante
Crisis tipo mioclónica (sacudidas) de tronco y cuello que pueden provocar caída del paciente (es como las crisis febriles de repetición pero sin fiebre)
Afecta a niños de 4-8 meses
Antecedentes de crisis febriles
El EEG es normal
No requieren tratamiento pero si se administra Valproato
El pronostico es muy bueno con desaparición de las crisis a los 2 años
280
Definición del Síndrome de Dravet (Maligna del lactante)
Epilepsia refractaria de mal pronóstico
Fase inicial con crisis febriles (por 6 meses) alternando con crisis afebriles clónicas focales o generalizadas
A los 2 años mioclonías con o sin
Retraso psicomotor y deterioro neurológico progresivo
EEG en primeras fases con anormalidades posteriormente a los 2 años aprox
281
Definición de la Epilepsia occipital de la infancia de inicio temprano y con que otro nombre se le conoce
Síndrome de Panayiotopolus
Son crisis generalizadas motoras típicamente nocturnas
Los datos autonómicos son característicos: Palidez, náuseas y vómito (Sx de vómitopolus)
Afecta a preescolares 4-5 años
282
Definición de Epilepsias con ausencia infantil
Crisis de ausencia con hiperventilación >3 minutos
EEG con puntas de onda lenta a 3 Hz
Más frecuente en niñas
Afecta a niños de 5-10 años
Juvenil >10 años
283
Tratamiento de elección para crisis de ausencia
**Etosuximida** elección
Valproato en México
284
Definición de la Epilepsia tónico clónica generalizada o Gran mal
Crisis convulsivas idiopáticas con inicio tónico con revulsión ocular + caída al suelo (generalmente gritan), seguido de fase clónica (contracción muscular generalizada con cianosis perioral (Apneas) ruidos guturales, mordedura de la lengua y relajación de esfínteres
Afecta a mayores de 10 años
Tienen aura
Duran 1 min aproximadamente y están somnolientos en el proscritico
285
Tratamiento de elección en una crisis Epilepsia tónico clónica generalizada o Gran mal
Colocar al paciente decúbito lateral y tratar de hiperextender la mandíbula evitando introducir objetos a la vía oral
Elección **Valproato**
286
Definición de la Epilepsia mioclónica Juvenil o enfermedad de Janz
Son mioclonías (Sacudidas bruscas) de predominio en extremidades superiores con proyección de objetos
Ocurren generalmente al despertar (cepillado dental, penado, desayuno)
287
Patrón Encefalografico de la Epilepsia mioclónica Juvenil o enfermedad de Janz
Patron punta onda 4-6 HZ
288
Cromosoma afectado en Epilepsia mioclónica Juvenil o enfermedad de Janz
Cromosoma 6p21
289
Tratamiento de elección de una Epilepsia mioclónica Juvenil o enfermedad de Janz
Valproato
290
Definición de epilepsia parcial benigna con puntas centro temporales **(Rolandica)**
**Síndrome más frecuente de la infancia
Son crisis parciales con clinica motora (Clonias faciales o de miembros) Sensitiva (paresias, entumecimiento d ela lengua y encías) y vegetativa (salivación)
Puede haber disartria o disfagia
Son nocturnas
La mayoría debuta a los 10 años afecta desde los 2-14 años
Generalmente tienen antecedentes de crisis febriles y epilepsia familiar
EEG con foco Rolandica (lóbulo temporal)
El pronostico es bueno y desaparece al llegar a la adolescencia
291
Fármaco de elección de epilepsia parcial benigna con puntas centro temporales **(Rolandica)**
Carbamazepina
292
Efecto adverso de la Fenitoína
Hiperplasia gingival
Síndrome del guante morado
Hirsutismo
Arritmias
Ataxia
293
Efecto adverso de Valproato
Defecto del tubo neural en 1er trimestre de embarazo
Pancreatitis
294
Efecto adverso de carbamazepina
Hiponatremia
Anemia
Otras discrasias sanguíneas
295
Efecto adverso de Topiramato
Acidosis metabólica
Nefrolitiasis
296
Efecto adverso de Levetiracetam
Cambios conductuales
Depresión
297
Efecto adverso de Lamotrigina
Síndrome de Stevens Johnson
298
Efecto adverso de Vigabatrina
Ceguera por toxicidad retinal
299
Fibras mielínicas de gran calibre
Fibras A
300
Porcentaje de niños que presentan por primera vez una crisis convulsiva relacionada a focalización y que se relaciona a anormalidades estructurales
50%
301
Variante más frecuente de Guillain Barre
Sensorial - Motora
302
Área cerebral comúnmente lesionada en encefalopatía de Wernicke
Alrededor del tercer ventrículo, el acueducto y el cuarto ventriculo
303
