CLI 20 - Síndromes anêmicas Flashcards
(87 cards)
1
Q
Quais são os 2 grandes grupos de anemia?
O que as diferem?
A
(1) ANEMIAS HIPERPROLIFERATIVAS = RETICULOCITOSE
- Anemias hemolíticas
- Sangramento agudo
(2) ANEMIAS HIPO PROLIFERATIVAS = SEM RETICULOCITOSE
- Anemias carenciais
- Anemia de doença crônica
- Anemia da DRC
2
Q
Valor normal de VCM
A
80 - 100 fL
3
Q
Valor normal de HCM e CHCM
A
HCM: 28 - 32 pg
CHCM: 32 - 35 pg
4
Q
O que é RDW?
Qual seu valor normal?
Em que situações está alterado?
A
RDW - Índice de Anisocitose
- RDW = 10 - 14%
- AUMENTADO nas anemias CARENCIAIS
5
Q
Qual o valor normal dos reticulócitos?
A
RETICULÓCITOS: 0,5 - 2%
6
Q
Qual anemia cursa com HIPERCROMIA?
HCM > 32 / CHCM > 35
A
ESFEROCITOSE!!
7
Q
PRINCIPAIS causas de ANEMIA MICROCÍTICA
A
ANEMIA MICROCÍTICA
- FERROPRIVA
- DOENÇA CRÔNICA
- Talassemia
- Sideroblástica (hereditária)
8
Q
Principais causas de ANEMIA NORMOCÍTICA
A
ANEMIA NORMOCÍTICA
- FERROPRIVA
- DOENÇA CRÔNICA
- Anemia da DRC
- Doenças endócrinas: hipotireoidismo, hipogonadismo
- Anemias hemolíticas
- Anemia aplásica
9
Q
Principais causas de ANEMIA MACROCÍTICA
A
ANEMIA MACROCÍTICA
- MEGALOBLÁSTICA
- Etilismo crônico
- Sideroblástica (adquirida)
-
Outras (a título de curiosidade)
- Aplásica
- Mielodisplasias
- Hipotireoidismo
10
Q
Anemia MICROCÍTICAS com FERRO SÉRICO BAIXO?
A
- FERROPRIVA
- DOENÇA CRÔNICA
11
Q
Anemia MICROCÍTICAS com FERRO SÉRICO ALTO?
A
- TALASSEMIA
- SIDEROBLÁSTICA
12
Q
Manifestações inespecíficas de qualquer carência nutricional?
A
GLOSSITE
QUEILITE ANGULAR
13
Q
Manifestações específicas da deficiência de ferro?
A
- Perversão do apetite - gelo ou terra (PICA)
- Coiloníquia (unha em colher)
- Disfagia → membrana de Plummer-Vinson
14
Q
Qual a primeira alteração laboratorial diante do balanço negativo do ferro?
A
DEPLEÇÃO DOS ESTOQUES
↓ FERRITINA
15
Q
Além da queda nos estoques, que outras alterações laboratoriais são observadas na deficiência de ferro?
A
AUMENTO DO TRANSPORTE
↑ TRANSFERRINA
No sangue, em últma análise…
↓ FERRO SÉRICO
16
Q
Qual marcador laboratorial é equivalente à TRANSFERRINA?
A
TIBC (Total Iron Binding Capacity)
CAPACIDADE TOTAL DE LIGAÇÃO DO FERRO
↑ Transferrina = ↑ TIBC
17
Q
Qual marcador laboratorial é equivalente ao FERRO SÉRICO?
A
Saturação de Transferrina
↓ Fe sérico = ↓ Sat Transferrina
18
Q
Qual a primeira alteração hematológica na anemia ferropriva?
A
ANEMIA NORMOCÔMICA NORMOCÍTICA
19
Q
Qual o primeiro parâmetro da hematoscopia a se aleterar na anemia ferropriva?
E depois?
A
MICROCÍTICA
… e depois ….
HIPOCRÔMICA (a última a aparecer)
20
Q
Principais causas de anemia ferropriva em CRIANÇAS?
A
- DESMAME PRECOCE
- Aumento da demanda pelo crescimento, não suprido pela dieta
- Parasitose → Ancilostomíase (eosinofilia)
21
Q
Principais causas de anemia ferropriva em ADULTOS?
Como investigar?
A
- Hipermenorreia
- SANGRAMENTO TGI oculto
TODO indivíduo > 50 anos com deficiência de ferro = E.D.A e COLONOSCOPIA!!
22
Q
Como é o tratamento da anemia ferropriva?
Dose e posologia?
em crianças?
A
SULFATO FERROSO
300 mg (60 mg Fe elementar) 3x/dia
em crianças = 3-5mg/kg/dia
Ingerir longe das refeições / de preferência com algo ácido
5 mg de sulfato ferroso = 1 mg de ferro elementar
23
Q
Qual o marcador mais precoce de resposta à reposição de ferro na anemia ferropriva e em qualquer anemia carencial?
A
RETICULOCITOSE
Começa no 2º dia, pico no 7º dia até o 10º dia
24
Q
Quanto tempo deve durar o tratamento da anemia ferropriva?
A
Manter por 6 meses a 1 ano após normalizar Hb
Ou até níveis de ferritina > 50 ng/mL
25
Qual o principal marcador visto no **hemograma** que diferencia anemia FERROPRIVA da TALASSEMIA MINOR?
FERROPRIVA = ↑ RDW
TALASSEMIA = RDW normal
26
Qual a principal causa de anemia em pacientes internados?
## Footnote
**ANEMIA DE DOENÇA CRÔNICA**
27
Qual a patogênese da Anemia de doença crônica?
**ESTADO INFLAMATÓRIO → liberação de citocinas** (IL-1, TNF-alfa)
* **↑ Hepcidina:** impede absorção de ferro no intestino e impede liberação de ferro dos estoques
* ↓ proliferação precursores eritroides
* ↓ liberação e resposta da MO à EPO
28
Como está o perfil do ferro na anemia de doença crônica?
E o VCM?
* FERRO SÉRICO baixo
* Saturação da transferrina baixa
* Transferrina normal ou baixa
* TIBC normal ou baixa
* Ferritina normal ou alta
* VCM normalmente NORMAL (80% das vezes é normo/normo)
29
Anemia **MICROCÍTICA** com **RDW NORMAL**
Pensar em...
TALASSEMIA
30
Qual a definição da talassemia?
Como está o VCM/HCM?
Defeito na **PRODUÇÃO (quantidade) de hemoglobina - pode ser a cadeia ALFA ou BETA**
Acúmulo de cadeias alfa e beta em excesso → precipitam e lesam os eritroblastos = **eritropoiese ineficaz**
**Hemólise crônica**
VCM e HCM baixos → **MICROCITOSE com HIPOCROMIA**
31
Quantos tipos de Hb temos e qual sua composição?
* **HbA:** 2 alfa e 2 beta
* **Hb A2:** 2 alfa + 2 delta
* **HbF:** 2 alfa + 2 gama
32
Quais são os alelos responsáveis pela talassemia?
(como é sua grafia)
**ß+** → produção em menor quantidade
**ß0** → produção ausente de cadeia beta
33
Como está o ferro na talassemia?
AUMENTADO
34
Como é a expressão gênica da beta-talassemia MAJOR?
Como se manifesta?
ß0/ß0 ou ß0/ß+
* Anemia hemolítica GRAVE **a partir do 6º mês**
* Hepatoesplenomegalia
* Baixa estatura
* Expansão da MO → deformidades
35
Como é o tratamento da talassemia major?
* Ácido fólico
* Quelante de ferro → desferoxamina
* Hipertransfusão crônica
* Esplenectomia
* Transplante MO = CURA
36
Qual a manifestação gênica e clínica da beta talasemia **intermedia**?
Como tratar?
ß+/ß+
Clínica mais branda que a major
**TRATAMENTO**
* Ácido fólico
* Quelante de ferro
* Transfusão se sintomático
37
Qual a manifestação gênica e clínica da beta talasemia **minor**?
Como tratar?
ß+/ß ou ß0/ß
Apenas anemia hipocrômica microcítica
**ACOMPANHAMENTO**
38
Qual exame confirma dx de talassemia?
Qual seu resultado?
**ELETROFORESE DE HEMOGLOBINA**
**↑ HbA2 / ↑ HbF**
(hemoglobinas sem cadeia beta)
**TALASSEMIA ALFA**
↑ HbH (agregados de cadeia beta)
39
Como se manifesta a alfa-talassemia major?
**HIDROPSIA FETAL**
Geralmente morte intra-útero
Incompatível com a vida extrauterina
40
Este achado no aspirado de medula
Qual o nome?
Sugere que doença?
**SIDEROBLASTO EM ANEL**
Sugere ANEMIA SIDEROBLÁSTICA
(diagnóstico se \> 15% dessas células no mielograma)
41
Qual o mecanismo fisiopatológico da **ANEMIA SIDEROBLÁSTICA?**
Defeito na integração da **PROTOPORFIRINA IX** ao ferro para formar o **HEME**
↓ da síntese do heme
SOBRA FERRO
42
Como está o perfil do ferro na anemia sideroblástica?
FERO SÉRICO aumentado
Saturação transferrina alta
Ferritina alta
TIBC e Transferrina normais
**TEM MUITO FERRO**
43
Qual o nome deste achado?
O que significa e que doença sugere?
**CORPÚSCULOS DE PAPPENHEIMER**
Ferro agregado nas hemácias
**ANEMIA SIDEROBLÁSTICA**
44
A anemia sideroblástica pode ser uma condição HEREDITÁRIA (ligada ao X), mas também pode ter uma **causa adquirida secundária - quais são elas?**
**ANEMIA SIDEROBLÁSTICA ADQUIRIDA**
* **Etilismo crônico**
* Cloranfenicol
* Isoniazida
* Rifampicina
* **Intoxiação por chumbo**
* Deficiência de cobre
* Mielodisplasia
45
Qual o tratamento da anemia sideroblástica?
* **Quelantes do ferro → desferoxamina**
* Tratar a causa base
46
Qual achado?
Qual o diagnóstico?
**Neutrófilo HIPERSEGMENTADO**
**ANEMIA MEGALOBLÁSTICA**
47
Qual a etiologia da anemia megaloblástica?
Como diferenciá-las clinicamente?
**Deficiência de FOLATO ou VITAMINA B12**
Deficiência de B12 cursa com manifestações NEUROLÓGICAS: neuropatia / mielopatia / demência
48
Qual metabólito está aumentado na deficiência de folato?
## Footnote
**HOMOCISTEÍNA**
49
Que metabólitos estão aumentados na deficiência de B12?
**ÁCIDO METILMALÔNICO**
(responsável pela toxicidade neuronal)
**HOMOCISTEÍNA**
50
Causas de deficiência de FOLATO?
* **ETILISMO**
* Crianças má-nutridas
* HEMÓLISE CRÔNICA
* Gestantes
51
Causas de deficiência de vitamina B12?
Qual a mais comum?
**🚨 Anemia PERNICIOSA 🚨**
(a mais comum → Ac anti-fator intrínseco)
* Vegetarianismo
* Gastrectomia
* Pancreatite crônica
* Doença ileal
* *Dyphyllobothrium latum*
52
Que outras alterações laboratoriais estão presentes na anemia megaloblástica?
* Marcadores de **HEMÓLISE** pela eritropoiese ineficaz
* ↑ BI
* ↑ LDH
* Reticulocitopenia
53
Como é feita a reposição de B12?
E de folato?
Se suspeito de ambas - quem começar primeiro?
**B12 -** apliação **INTRAMUSCULAR**
**Folato -** 5mg **VO**
**SEMPRE** começar pela vitamina B12
(começar com folato pode piorar manifestçaões neurológicas)
54
Cite algumas drogas que podem causar anemia megaloblástica?
* Álcool
* Metotrexato
* Pirimetamina
* Trimetoprim
* Azatioprina
* Zidovudina
* Aciclovir
55
Qual a dose e duração da profilaxia com Fe na gestação?
40mg Fe elementar/ dia até 3m pós-parto
56
Como fazer a profilaxia com ferro elementar em lactentes
**SBP: RN a termo, AIG com \> 2500 g:**
**3-24m: 1 mg/kg/dia de Fe elementar**
Exceto se recebe \> 500 mL/dia de fórmula infantil
**RN prematuro ou \< 2500 g:**
**A partir dos 30d.**
\< 1000 g: 4 mg/kg/dia de Fe elementar.
\< 1500 g: 3 mg/kg/dia de Fe elementar.
\< 2500 g: 2 mg/kg/dia de Fe elementar.
**Sempre de 12-24m: 1 mg/kg/dia.**
57
Qual o principal marcador que diferencia anemia ferropriva X doença crônica
FERRITINA - na doença crônica os estoques ficam altos!
é um marcador de inflamação
58
principal achado no sangue periférico na talassemias
hemácia em alvo
59
Quadro clínico da hemólise
o Anemia + icterícia o Litíase biliar o Esplenomegalia
60
Laboratório na hemólise
o Aumento reticulóctios o Aumento BI o Aumento LDH o Diminuição da Haptoglobina
61
Tipos de crise anêmicas por hemólise
o Sequestro esplênico (falcêmicos \<2ª, + grave!) o Aplásica (parvovírus B19) o Megaloblástica (deficiência de folato) o Hiper-hemolítica (rara, não é tão grave)
62
1º exame na abordagem da hemólise
Coombs direto
63
anemia hemolítica com coombs + pensar em....
anemia hemolítica auto-imune
64
Principais causas de anemia hemolitica congênita
- esferocitose - deficiência G6PD - anemia falciforme - talassemia
65
Causas de anemia hemolítica adquirida
- hiperesplenismo - SHU - hemoglobinúria paroxístico noturna
66
2 causas de esferocitos no sangue periférico
anemia AI ou esferocitose
67
Onde está o defeito na esferocitose?
na membrana
68
diagnóstico de esferocitose
teste de fragilidade osmótica
69
Qual exame deve ser feito antes de realizar esplenectomia para hemólise?
USG para ver se tem litiase biliar
70
O que são os corpúsculos de Howell-Jolly?
núcleo não removido, aparece em esplenectomizados
71
O que acontece com o baço nos pacientes com anemia falciforme? Qual a consequência?
auto-esplenomegalia até os 5 anos / risco de sepse por germes encapsulados
72
Qual o tipo de lesão renal da anemia falciforme?
GEFS
73
Quais são as doenças mais comuns na hemoglobinopatia SC?
retinopatia e osteonecrose do fêmur
74
Quais são as manifestaõçes agudas da anemia falciforme?
- síndrome mão-pé (dactilite)
- crises algicas (ósseas, abdominal)
- priapismo - síndrome torácica aguda
- AVE
75
Tratamento crônico da anemia falciforme
- penicilina V oral dos 3m aos 5 anos
- vacinas
- folato
- hidroxiureia
76
Indicações de hidroxiureia na anemia falciforme
anemia grave (Hb \< 6 por 3m)
crises álgicas ( \> 3/ano com internção)
síndrome torácica aguda, AVE, priapismo grave
lesões crônicas (rim, retina, ossos).
77
Tratamento agudo da crise de anemia falciforme
- Hidratação e O2 se hipoxemia (não encharcar)
- Analgesia: não poupar opioide.
- Febre:
Internar: \< 3 anos ou alto risco (Hb \< 5, choque, sepse).
Atb: cefalosporina de 3ª geração.
78
Conduta no priapismo \>3h
drenagem do seio cavernoso
79
indicações de transfusão na crise de anemia falciforme
* Crises: anêmica ou álgica refratária.
* Síndrome torácica aguda (fazer atb empírico), AVE ou priapismo (exsanguineotransfusão parcial).
80
Exame diagnóstico de anemia falciforme
eletroforese de hemoglobina
81
Principal causa de crise aplásica
infecção porvovírus B19
82
Tipos de anemia hemolítica auto-imune?
Tipos de Ig envolvidos ?
onde ocorrem? Principais causas? Tratamento?
Anticorpos quentes (IgG): extravascular 75%
* idiopática (maioria)
* secundária: HIV, LES, linfoma, LLC, drogas (penicilina, metildopa)
* Tratamento: corticoide, esplenectomia, Rituximabe (anti-CD20)
Anticorpos frios (crioaglutininas, IgM): Intravascular/
* Mycoplasma/ Mieloma/
* Tratamento: evitar exposição ao frio, Rituximabe
83
Fator desencadeante da anemia na deficiência de G6PD
qualquer coisa que aumente o estresse oxidativo (drogas ou infecções)
84
Sintoma típico na deficiência de G6PD
hemoglobinúria
85
Achados no sangue periférico na deficiência de G6PD
bite cells/ corpúsculos de Heinz
86
Principais medicamentos desencadeastes de anemia na deficiência de G6PD
GSeisPD (Sulfa – Primaquina – Dapsona) e nalidíxico
87
Tríade clínica da hemoglobinúria paroxístico noturna
anemia hemolítica + citopenias + trombose
