CLI 21 - Pancitopenias Flashcards by Gabriel Munari

Quais as indicações de transfusão de hemácias?

< 10 g/dL com SINTOMAS ou COMORBIDADES

< 6g/dL para as anemias crônicas estáveis

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A transfusão de 1 concentrado de hemácias aumenta em quanto a Hb e o Ht?

Aumenta 1 ponto da Hb e 3 do Ht

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Quando indicar transfusão de plaquetas?

< 10.000 = sempre (risco AVEh espontâneo)
< 20.000 se febre ou infecção
< 30.000 se sangramento espontâneo ou cx médio/pequeno porte
< 50.000 se sangramento grave ou de mucosas, ou cx grande
< 100.000 se neurocx ou oftalmologica

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A transfusão de 1 concentrado de plaquetas aumenta em quanto a plaquetometria?

Qual a dose?

Transfundir 1 concentrado para cada 10kg

Cada unidade aumenta em 10.000

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Qual definição de neutropenia?

Neutrófilos + bastões < 1.500/mm³

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Definição de neutropenia grave?

Quais as consequências?

Segmentados + bastões < 500/mm³

Menor controle sobre flora bacteriana endógena

Maios suscetibilidade a infecções a partir de < 1.000

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O que ocorre com neutropenia < 200?

AUSÊNCIA DE PROCESSO INFLAMATÓRIO

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Definição de LINFOPENIA?

Linfócitos < 1.600 ou < 1.500/mm³

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Consequência da linfopenia < 750?

Diminuição da imunidade celular (candidíase, eczema, rash cutâneo)

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Definição de NEUTROPENIA FEBRIL?

Neutrófilos < 500

FEBRE

(1 pico > 38,3°C ou 1h com > 38°C)

(Harrison: 1 pico >= 38,5°C ou 3 picos >= 38°C em 24h)

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Conduta básica diante de neutropenia febril

PROCURAR FOCO

Hemocultura, RX tórax, lab básico

Urinocultura, cultura escarro

INICIAR ANTIBIOTICOTERAPIA empírica

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Que antibióticos devem ser usados na neutropenia febril?

CEFEPIME = beta-lactâmico com ação anti-Pseudomonas
VANCOMICINA se mucosite, catéter infectado ou celulite = cobertura MRSA

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Após quanto tempo de permanência de febre com ATB devo considerar adicionar nova droga no tratamento da neutropenia febril?

Que droga?

Febre após 4-7 dias de ATB

Adicionar ANTIFÚNGICO

ANFOTERICINA B / CASPOFUNGINA / VORICONAZOL

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Que doenças podem causar este resultado no aspirado de medula óssea?

APLASIA DE MEDULA

FIBROSE DE MEDULA

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Que doenças podem causar este resultado no aspirado de medula óssea?

Medula HIPERCELULAR

Neoplasias hematológicas
Neoplasia metastática
TB medular
Leishmaniose visceral
….

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Qual a principal diferença CLÍNICA entre aplasia de medula ósse a fibrose medular?

Na fibrose, temos organoMEGALIAS

(ESPLENOMEGALIA, hepatomegalia, linfonodomegalia) traduzindo um quadro de hematopoese extramedular

Na aplasia, como temos disfunção da célular tronco, não ocorre hematopoese extramedular = sem megalias

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Qual o nome deste achado?

O que ele significa?

DACRIÓCITOS = hemácias em lágrima

Significa a ocorrência de hematopoese extramedular!

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O que é mieloftise?

FIBROSE de medula óssea de causa secundária

(leucemias, linfomas, mieloma múltiplo, policitemia vera, trombocitose essencial, carcinoma metastático, TB miliar, micoses profundas..)

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O que é metaplasia mieloide agnogênica?

FIBROSE de medula óssea de causa primária

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Qual o tratamento da fibrose de medula?

Apenas SUPORTIVO

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Biópsia de medula mostrou uma MO hipocelular, rica em gordura

Qual o dx?

APLASIA DE MEDULA ÓSSEA

(Anemia aplásica)

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Quais são as causas mais importantes de anemia aplásica?

Idiopática
Exposição a benzeno (indústria petroquímica)
Radiação ionizante
Cloranfenicol

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Qual o tratamento da anemia aplásica?

< 45 anos = TRANSPLANTE ALOGÊNICO DE M.O.

> 45 anos = IMUNOSSUPRESSÃOA

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Medula óssea hipercelular com presença de BLASTOS

Quais os possíveis diagósticos?

LEUCEMIAS AGUDAS: > 20% de blastos na MO

MIELODISPLASIA: < 20% de blastos

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Paciente de 70 anos apresentando citopenias No sangue periférico, presença de sideroblastos em anel / plaquetas gigantes / eliptócitos Medula óssea hiperceular com 10% de blastos QUAL O DX?

**MIELODISPLASIA**

Qual o tratamento da mielodisplasia?

Suporte QUIMIOTERAPIA TRANSPLANTE

Diante de um quadro de leucemia aguda, quem apresenta **pior prognóstico:** paciente com **leucocitose** ou **leucopenia?**

Aquele com **LEUCOCITOSE** (é por blastos) Significa maior proliferação e agressividade do tumor

Qual tipo de leucemia cursa com estes achado? Qual o nome?

**CLOROMA** (infiltraçao tecidual por blastos) Ocorre nas **LEUCEMIAS MIELOIDES AGUDAS** (mais comum na M2)

Qual característica clínica comum das leucemias mieloides caracteriza uma síndrome mieloproliferativa?

**ESPLENOMEGALIA**

Qual o nome deste achado circulado? O que significa? Quando ocorre?

**BASTONETE DE AUER** São compostos lisossomais vistos nos blastos É **PATOGNOMÔNICO de LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA** (porém não está sempre presente)

Quais são os CDs característicos da LMA na imunofenotipagem?

## Footnote **CD 34 - 33 - 13 - 14**

As células da LMA coram pelo que na citoquímica?

Mieloperoxidase Sudan Black B

Subtipo de LMA associada a **CIVD?** Qual o prognóstico?

**LMA PROMIELOCÍTICA AGUDA (M3)** A que tem MELHOR prognóstico (tratamento específico)

Que subtipos de leucemias cursam com este achado?

## Footnote **LMA subtipo M4 e M5**

Quais são os subtipos de LMA com **pior progóstico?**

**LMA subtipos** **M0 - M1** m2/m3/m4/m5 - **M6 - M7** (as da ponta)

Qual subtipo de LMA mais comum?

## Footnote **LMA subtipo M2**

Qual tratamento da LMA subtipo M3?

**ATRA = Ácido transretinoico** Específico para M3, tornou este o subtipo com melhor prognóstico

Qual é o câncer mais comum na infância?

## Footnote **LEUCEMIA LINFOIDE AGUDA**

Qual tipo de leucemia é menos comum?

**LECUCEMIA LINFOIDE AGUDA** (apesar de ser o câncer mais comum na criança, no conjunto das leucemias na população, a LLA é a mais rara)

Quais as particuldaridades clínicas da LLA?

* Infiltração **SNC** * Infiltração testicular * Dor óssea é mais comum * Adenomegalias

Qual a **imunofenotipagem** da LLA originada de **linfócitos B?**

CD **10 - 19 - 20** Tudo **B**em? Tudo 10, mas 19 não são 20

Qual a **imunofenotipagem** da LLA originada de **linfócitos T?**

CD **2** **- 3 - 5**

Qual subtipo de LLA é a variante infantil?

## Footnote **LLA subtipo L1**

Qual subtipo de LLA apresenta melhor prognóstico?

**LLA subtipo L1** (variante INFANTIL)

Qual subtipo de LLA é a variante do adulto?

## Footnote **LLA subtipo L2**

Qual subtipo de LLA se assemelha ao linfoma de Burkitt?

## Footnote **LLA subtipo L3**

Como é o comportamento clínico da LLA tipo T?

AGRESSIVA É incomum

Qual a base terapêutica da LLA?

**QUIMIOTERAPIA** Por vezes necessária infiltração intra-tecal Duração longa, pode chegar a 2 anos

Translocaçãoe entre os cromossomos **9 e 22** Qual o nome? Qual seu produto? Característica de qual doença?

**CROMOSSOMO PHILADELPHIA** Cria o gene **BCR:ABL** que codifica uma tirosina quinase que estimula multiplicação celular **LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA**

Leucocitose IMPORTANTE com predomínio de granulócitos (basófilos, eosinófilos, mielócitos, metamielócitos, segmentados) Pensar em...

## Footnote **LEUCEMIA MIELOIDE CRÔNICA**

Como diferenciar uma leucocitose em uma reação leucemoide em resposta à uma infecção de uma leucocitose num contexto de leucemia crônica?

Solicitar **FOSFATASE ALCALINA LEUCOCITÁRIA** (enzima importante na função imunológica do leucócito sadio) * Aumentada na resposta à infecção * Reduzida na leucemia crônica

Como estão os níveis séricos de vitamina B12 na leucemia mieloide crônica?

**AUMENTADOS** Transcobalamina (enzima transportadora da vit B12) é produzida por células da linhagem mieloide; Na LMC é produzida uma grande quantidade desta proteína, o que aumenta os níveis plasmáticos da vit B12.

Aspectos clínicos importantes da LMC

Anemia é frequente **ESPLENOMEGALIA** (parte da síndrome mieloproliferativa) **LEUCOSTASE** → sintomas SNC devido microtrombos cerebrais

O que pensar diante de febre em paciente com LMC?

Pensar primeiro em FEBRE NEOPLÁSICA (infecção é incomum)

Qual o tratamento específico inicia da LMC?

## Footnote **Mesilato de IMATINIBE**

O que pensar em um paciente idosos com adenomegalia generalizada, esplenomegaia discreta, infecções de repetição... ?

**LEUCEMIA LINFOIDE CRÔNICA** Adenomegalia = síndrome LINFOproliferativa Infecções de repetição = não forma plasmócitos!

**LLC** está associada a quais outras doenças hematológicas?

**PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IMUNE** **ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE**

A Leucemia Linfoice Crônica pode se transformar em...

**LINFOMA NÃO HODGKIN AGRESSIVO** (Síndrome de Richter)

Qual critério diagnóstico para LLC?

Contagem \> 5.000 linfócitos B CD5+ (inclusive na MO) Marcador não típico de linfócito B

Como é o tratamento da LLC?

**NÃO HÁ CURA** (mas a doença é lenta) Pode levar 10 anos de evolução PALIATIVO com QT se citopenias Corticoide em casos de PTI ou AHAI

Paciente com quadro de prurido cutâneo difuso, esplenomegalia, aumento de todas as linhagens hematológicas e pletora facial Qual o diagnóstico?

**POLICITEMIA VERA** Toda vez que encontramos uma "pancitose" colocaremos a culpa na série vermelha

Paciente com policitemia vera tem queixa de mãos e pés avermelhados com dor em queimação

**ERITROMELALGIA** Estase sanguínea → hiperemia → microisquemia → dor

Quais complicações podem ocorrer com a policitemia vera?

Síndrome de **hiperviscosidade** **Úlcera péptica** (basófilos liberando histamina → estímulo à secreção ácida)

Quais os passos para diagnóstico de policitemia vera?

## Footnote **1) Avaliar massa eritrocitária:** com radioisótopo,estará aumentada **2) Dosar EPO**: estará ↓ **3) Pesquisar mutação JAK2 = CONFIRMA**

Tratamento da policitemia vera? Tratamento BÁSICO e outras opções

**1) FLEBOTOMIAS** **2) Hidroxiureia:** em casos que não queremos alterar a volemia do paciente (ICC, DRC) **3) Fósforo radioativo = último caso**

Paciente vem em consulta queixando-se de mãos e pés vermelhos, com dor em queimação Apresenta esplenomegalia no exame físico 700.000 plaquetas no hemograma, demais séries normais Qual a hipótese?

## Footnote **TROMBOCITEMIA ESSENCIAL?**

Quais as 2 complicações básicas possíveis da trombocitemia essencial?

Quadros TROMBÓTICOS (excesso de plaquetas) Quadros de SANGRAMENTO (plaquetas disfuncionais)

Cite 2 opções terapêuticas para trombocitemia essencial?

## Footnote **1) HIDROXIUREIA**: inibe todas as linhagens **2) ANAGRELIDA:** específico para plaquetas

Qual o tratamento da eritromelalgia?

## Footnote **AAS baixas doses**