Ictère néonatal

Question 1

Définition physiopathologique de la cholestase

Answer 1

Diminution du débit de la bile dans le duodénum par un mécanisme obstructif ou non

Question 2

Fréquence de l’ictère néonatale ?

Answer 2

2 nouveau nés sur 3

Question 3

Hyperbilirubinémie physiologique chez le nouveau-né (3 causes) ?

Answer 3

• Augmentation de la production de bilirubine
• Immaturité hépatique
• Augmentation du cycle entrée-hépatique

Question 4

Ictère nucléaire ?

Answer 4

Fraction non conjuguée et non liée à l’albumine est neurologique ++ à des valeurs élevées
= encéphalopathie hyperbilirubinémique (hypertonie extrapyramidale, léthargie) avec lésions irréversibles des noyaux gris centraux

Question 5

Ictère tableau clinique ?

Answer 5

= concentration sanguine de bilirubine ++

Coloration jaune de la peau et des conjonctives, dans le sens céphalo-caudal

Question 6

Confirmation diagnostic de l’ictère ?

Answer 6

• dépistage en maternité : bilirubinomètre transcutané

- Méthode de référence : dosage sanguin de la bilirubine

Question 7

Indications de bilan sanguin pour dosage de la bilirubine ?

Answer 7

• FR d’infection néonatale
• terrain favorisant une hyperbilirubinémie libre prolongée et récidivante
• bilirubine transcutané > 75ième percentile
• signes orientant vers un ictère pathologique
• prolongation anormale de l’ictère > 1 semaine chez l’enfant à terme et > 2 semaine chez le prématuré

Question 8

Situations d’urgence ?

Answer 8

• symptomatique de l’ictère à bilirubine libre = ictère nucléaire
• reliée à la cause = incompatibilité, infection maternofoetale, cholestase

Question 9

Signes orientant vers un ictère pathologique ?

Answer 9

• âge gestationnel < 38 SA
• incompatibilité ABO
• ATCD ictère fratrie
• survenue précoce < 24H et durée prolongée > 10 J
• AEG, perte pondérale > 8%
• signe de sepsis
• signe d’hémolyse : anémie, splénomégalie
• signe de choléstase : hépatomégalie, urine foncée et selle décolorée

Question 10

Démarche paraclinique si indiquée :

Answer 10

• dosage bilirubinémie : totale et conjuguée
• écarter une cause infectieuse : CRP, hémoc, ECBU
• éliminer une incompatibilité maternofoetale : NFS, réticulocyte, groupe sanguin, Coombs direct

Question 11

Paraclinique supplémentaire en cas d’ictère à bilirubine conjuguée ?

Answer 11

• bilan hépatique
• échographie abdominale
• prélèvements bactériologiques orientés

Question 12

2 types d’ictères ?

Answer 12

• ictère bénin : bilirubine libre = simple ou au lait de mère
• ictère pathologique : à bilirubine libre ou conjuguée

Question 13

Étiologies d’ictères pathologiques ?

Answer 13

• à bilirubine libre : hémolyse (incompatibilité ++) ou non hémolytique (infection MF)
• à bilirubine conjuguée : choléstases intrahépatique (infections postnatales) ou extra hépatiques (atrésie des voies biliaires)

Question 14

Seuil critique de bilirubine totale ?

Answer 14

200 mg/L ou 340 mmol/L

Question 15

TTT des ictères sévères à bilirubine libre ?

Answer 15

Photothérapie : lumière bleue, conversion de la bilirubine en produit de dégradation hydrosoluble éliminante par voie rénale

Question 16

Complications photothérapie ?

Si échec ?

Answer 16

• Hyperthermie et déshydratation
• Atteinte oculaire et gonadique
  Si échec : exsanguino-transfusion

Question 17

Caractéristiques de l’ictère simple ?

Answer 17

Le ++ fréquent, 30-50%
Défaut physiologique néonatal de maturité de la glycuroconjugaison de la bilirubine

• début > 24h de vie
• isolé
• bilirubine < 75ième percentile
• décroissance J5-6

Abstention TTT

Question 18

Caractéristiques de l’ictère au lait de mère ?

Answer 18

3% des enfants nourris au sein
Lié à l’activité lipoprotéine lipase avec libération importante d’AG responsable d’une inhibition de la glycuroconjugaison

• début J5-6 de vie (ou faisant suite à un ictère simple)
• isolé
• bilirubine < 75ième percentile
• persistance plusieurs semaines

Abstention TTT

Question 19

Ictère pathologique par hémolyse ?

Answer 19

Production anormalement élevée de bilirubine consécutive à la lyse des globules rouges (incompatibilité, hémolyse constitutionnelle etc)

• début précoce < 24H
• signe d’hémolyse : anémie, hépatosplénomégalie
• bilirubine > au seuil de photothérapie
• anémie normo (macrocytaire), régénérative