Protéinurie et syndrome néphrotique Flashcards

1
Q

Définition de protéinurie ?

Dépistage ?

A

=> élimination excessive des protéines dans les urines excédant 150 mg/24h

  • BU réactive : + (0,3 g/l) ++ (1 g/l) +++ (3 g/l)
  • Dosage de la protéinurie/24h
  • Rapport albumine/créatinine urinaire N < 2 mg/mmol
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2
Q

Protéinurie physiologique ou pathologique ?

A
Physiologiques ou intermittentes : 
=> n'excède pas (++) ou 1g/24h, pas d'oedèmes 
- orthostatique
- associé à la fièvre
- effort 

Pathologiques ou permanentes :

  • glomérulopathie ++
  • tubulopathie
  • malformation rénale et urinaire
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3
Q

Bilan de première intention en cas de protéinurie ?

A
  • iono sanguin avec créatinémie
  • protéinémie
  • dosage du complément

Si cause glomérulaire éliminée : Electrophrèse des protéine urinaire + écho rénale

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4
Q

Indications restreintes de PBR ?

A
  • protéinurie > 1g/24h (sauf SN pur de 1 à 11 ans)
  • protéinurie < 1g/24h associée à une hématurie et/ou une baisse du DFG et/ou baisse du C3, une HTA, atteinte extra-rénale congénitale ou acquise
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5
Q

Protéinurie pathologiques :

  • origine glomérulaire ?
  • origine tubulaire ?
  • malformation de l’appareil urinaire ?
A

ORIGINE GLOMÉRULAIRE : +++
=> altération de la perméabilité de la membrane basale glomérulaire, protéinurie à albumine surtout
- sélective : >80% d’albumine et de protéines de masse inférieures = néphropathie sans lésions en MO (SNI)
- non sélective : <80% d’albumine, toutes les classes de globulines du sérum = néphropathie avec lésions

ORIGINE TUBULAIRE :
=> altération de la ré-absorption au niveau des tubules proximaux conduisant à une protéinurie composée de protéines de masse < à l’albumine (B2-microglobuline, chaine légères d’Ig)
- n’excède pas 1g/24h
- jamais d’oedème

MALFORMATIONS :
=> soit origine tissulaire soit hyperfiltration au niveau des glomérules fonctionnels restants
- hypo-dysplasie rénales
- maladie kystique

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6
Q

Syndrome néphrotique :

  • définition ?
  • pur ou impur ?
A

Définition : néphropathie glomérulaire

  • protéinurie > 50 mg/kg/24h OU > 200 mg/mmol de créatine urinaire
  • hypoprotidémie < 60 g/l
  • hypoalbuminémie < 30 g/l

PUR : si la protéinurie est sélective, sans hématurie macroscopique, ni HTA, ni IR organique
IMPUR : cas contraire

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7
Q

Syndrome néphrotique idiopathique ?

A

=> syndrome néphrotique intense et brutal (<6 ans ++)
+ lésions glomérulaires minimes (LGM) ou rarement à une hyalines segmentaire et focale

= maladie systémique avec dysfonction des Lt T et B
= production d’un facteur plasmatique circulant
= altération podocyte/membrane basale glomérulaire
= protéinurie, hypoprotidémie
= baisse de la pression oncotique
= syndrome oedémateux

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8
Q

Diagnostic du syndrome néphrotique en poussée :

  • clinique ?
  • paraclinique ?
  • indications de la PBR ?
A

CLINIQUE :

  • début brutal
  • syndrome oedémateux : oedèmes blanc, mous, indolores, visage au réveil et cheville le soir ++
  • possible tableau d’anasarque
  • rechercher une prise de poids et mesurer la PA

PARACLINIQUE : confirmer le dg de syndrome néphrotique pur ++

  • iono avec créat (hyponatrémie et hypocalcémie)
  • protéinémie, albuminémie
  • BU, protéinurie 24h, albumine/créatinine urinaire
  • CRP, NFS

A savoir : hypogammaglobuinémie, augmentation des facteurs pro-coagulants, hypercholestérolémie

PBR : diagnostic de certitude ++ (précédé d’une écho)
=> pas nécessaire si tableau typique à début brutal : la cortico-sensibilité confirme le diagnostic
=> indication si :
- début avant 1 ou après 11 ans
- syndrome néphrotique impur persistant
- cortico-résistance

= aspect de LGM ++ avec glomérules normaux en MO sans dépôt avec fusion des podocytes en ME
En cas de SN impur ou cortico-résistance : aspect de HSF

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9
Q

SNI : complications ?

A

HYPOVOLÉMIE :
=> corrélée à l’importance du syndrome oedémateux et à la rapidité de sa constitution
- douleurs abdos, asthénie, tachycardie voire collapsus

INFECTIONS BACTÉRIENNES :
=> évoquer devant toute fièvre + syndrome néphrotique
- germes encapsulées ++ (pneumo) responsable de péritonite, PnP, méningite

COMPLICATIONS THROMBO-EMBOLIQUE :
=> lié aux anomalies de l’hémostase, à l’hypovolémie et à l’hémoconentration
- TVP, EP, TV rénales

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10
Q

SNI : TTT de la première poussée ?

  • schéma thérapeutique ?
  • évaluation ?
  • autres TTT ?
A

CORTICOTHÉRAPIE ++
- prednisone forte dose PO 4 semaines
+ 3 perfusion de méthylprednisolone si absence de rémission à l’issue des 4 semaines

Évaluation de la réponse :
- cortico-sensibilité : rémission complète
=> poursuite sur mode discontinu puis diminution progressive par pallier de 2 semaines puis arrêt (total de 4,5 mois)
- cortico-résistance : absence de rémission à 8-10J de la dernière perfusion
=> modification thérapeutique + indication BPR

TTT symptomatique

  • lors de la poussée : restriction hydro-sodé
  • perfusion albumine : selon hypovolémie, collapsus

Prévention et TTT des thromboses

  • mobilisation
  • correction hypovolémie et hémoconcentration
  • interdiction de ponction et de cathéters centraux
  • TTT anti-thrombotique préventif chez sujets à risque

Prévention et TTT des infections

  • Rien en préventif ++
  • si fièvre : ATB probabiliste C3G + aminoside
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11
Q

SNI : suivi et évolution ?

A

SUIVI

=> BU quotidienne lors des poussées (disparition de la protéinurie en 1-2 semaines sous corticothérapie)

=> Éducation thérapeutique

ÉVOLUTION

90% cortico-sensibilité :

  • poussée unique ou rare 1/5
  • rechutes multiples ou cortico-dépendance 4/5

10% de cortico-résistance : pronostic rénal réservé avec risque d’IR chronique et terminale

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12
Q

Définition de rechute et cortico-dépendance ?

A

Rechute : protéinurie s’accompagnant d’un syndrome néphrotique clinique et/ou biologique ou par la persistance d’une protéinurie isolée de durée > 3 semaines

Cortico-dépendance : récidive de rechutes dès l’arrêt ou dans les 3 mois suivant l’arrêt des corticoides

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