Klaffel & rytmstörningar Flashcards
(41 cards)
Vad innebär reumatisk feber?
riskgrupper?
det är en systemisk, inflammatoriska och immunmedierad reaktion på B-hemolytiska streptokocker, grupp A.
Det är en hypersensitivitetsreaktion typ II. Då det bildas antikroppar mot patogenen som korsreagerar med kroppsantigen –> komplementaktivering.
reumatisk klaffsjukdom drabbar oftare mitralisklaffen än aortaklaffen.
M-protein = Väldigt antigent, dvs att immunförsvaret reagerar starkt på proteinet, märker att det ej är kroppseget och kommer sätta igång immunsystemet för att få bort antigenet.
Antikroppar produceras, dessa antikroppar kommer dock att binda till kroppens egna celler i hjärnan, hjärtat hud och i leder vilket orsakar vävnadsdestruktion. Att antikropparna binder till kroppsegena celler från början beror på att proteinerna är väldigt lika M-proteinet.
RISKGRUPPER:
- fattigdom
- barn
Vad är mekanismen bakom mitralisstenos?
- akut endokardit med fibrinoid nekors och verrucosa vegetationer organiseras genom bindvävsläkning.
- klaffbladens commisurare sammalöds och klaffapparatens chorda tendinae förstjockas och förkortas.
- efterhand tillkommer en dystrofisk förkalkning.
Vad blir konsekvenserna av en mitralisstenos?
klafförträngning leder till ett tömningshinder –> tryckökning, som kompenseras med hypertrofi och till slut dilatation av VF.
vi får ökad risk för: - förmaksflimmer - pulmonell hypertension - hypertrofi av HK vi kan alltså få en högersidig hjärtsvikt utan att VK är påverkad.
Hur utreder vi Mitralisstenos? Vilka symtom kan vi se?
Diagnostik
1. Anamnes och inspektion: - Dyspne - Ödem - Cyanos samt MITRALISROSOR (rödcyotisk ökad kärlteckning på kinderna) - Parasternala pulsationer utmed vänster sternalrand (vid avancerad stenos som orsakat HK-hypertrofi) 2. Auskultation Accentuerad förstaton pga mitralisklaffens slutning från öppet läge mot ett högt tryck i VF samt en tidigdiastolisk extraton "opening snap". Denna högfrekventa korta ton strax efter andratonen hörs bäst medialt över I3-4 vänster, och den uppkommer när mitralisklaffen öppnas med starkare kraft än normalt pga höga förmakstryck.
Efter “opening snap” hörs ett lågfrekvent diastoliskt blåsljud med presystolisk accentuering, vilket hörs bäst med patienten i vänster sidoläge och gärna efter en lätt fysisk ansträngning.
3. EKG - Visar vid sinusrytm ofta tecken på vänster förmaksförstoring i form av en bred bifasisk P-våg, en sk; P-mitrale. - Förmaksflimmer är vanligt - Vid uttalad mitralisstenos kan även tecken på HK-hypertrofi föreliga. * Normalt domineras QRS-komplexet totalt av vänster kammares vektor och därför krävs relativt kraftig hypertrofi av höger kammare för att påverka EKG-bilden. Lätt hypertrofi brukar inte medföra EKG-förändringar. På grund av höger kammares anatomiska lokalisation kan diagnosen bli svår även med ekokardiografi. EKG-kriterier har generellt låg sensitivitet men hög specificitet för högerkammarhypertrofi. Man bör fästa stor vikt vid kliniska fynd. 4. Röntgen - Vid röntgen av hjärta och lungor kan man se tecken på klaffkalk, förstoring av vänster förmak och höger kammare. Samt lungstas.
5. Ekokardiografi Verifierar misstanke om mitralisstenos med tecken på: ► Förtjockade klaffar ► Minskade klaffrörelser ► Ökad mängd klaffkalk ► Förstoring av VF och HK.
6. Doppler Med dopplerteknik man tryckgradient och strömhastighet över klaffen bedömas och ostiearean beräknas.
Vad kan akut reumatisk feber leda till?
Vid kontinuerlig utsättning för Beta-hemolysin-streptkocker kommer kroppen immunsystem hela tiden att behöva gå igång. Detta orskar en kronisk reumatisk hjärtsjukdom.
Detta kommer ffa att drabba MITRALISKLAFFEN, hur?
Dels så kommer det bildas ärrvävnad på klaffarna vilket leder till förtjockning –> STENOS. Man brukar kalla det för fiskmunklaff eller knappnålsklaff eftersom att klaffen i princip täpps igen. Ett annat uttryck för när klaffseglena åker ihop pga förtjockning är kommisural fusion. Detta gör att det blir svårt för VF att pumpa ut blod till VK, ett sk systoliskt hinder.
Även trådarna som håller i klaffseglena (chorda tendinae) kommer att förtjockas pga ökad mängd ärrvävnad. Detta orsakar läckage som leder till att vi får ett bakåtflöde in i VF.
symtom och behandling vid reumatisk feber?
Symtom Vid akut reumatisk feber finns de sk Jones-kriterierna. Symtomen uppkommer ca 2-3 veckor efter infektion. ► Polyarthritis ► Carditis ► Subkutan nodules ► Erythema marginatum ► Sydenham chorea PLUS blodtest som visar på att man har haft en strepto-infektion.
Det finns även andra symtom som kan förstärka diagnostiseringen: ○ Feber ○ Förhöjd nivå WBC ○ Förhöjd nivå akutfasproteiner ○ EKG-förändringar kan förekomma
Behandling = ENDOKARDITPROFYLAX!! - VILA - Antiinflammatorisk medicin och antibiotika Det man ffa jobbar på är att förebygga uppkomst för att på så sätt hindra att det leder till kronisk reumatisk hjärtsjukdom. Detta gör man genom att minska antalet streptokock-infektioner och förlänga antibiotikatiden (resistensdilemma tycks inte vara ngt problem)
Hur ter sig auskultationen vid mitralis-klaffel?
VID MITRALISSTENOS:
- Accenturerad första ton - pga mitralisklaffens slutning från öppet läge mot ett högt tryck i VF samt en tidigdiastolisk extraton “opening snap”. Efter opening snap hörs ett lågfrekvent diastoliskt blåsljud med presystolisk accenturering, vilket hörs bäst med patienten i vänster sidoläge och gärna efter en lätt fysisk ansträngning.
- Blåsljud sent i diastole, vi tror det är pga turbulent flöde som uppstår i förmaken för det blod som inte lyckas ta sig igenom den trånga klaffen. Och att det sker sent i diastole är kanske för att det är då som förmaken kontraherar (dvs andra fyllningsfasen).
VID MITRALISINSUFFICIENS:
- Försvagad förstaton - Bred tredje ton pga det stora flödet över mitralisklaffen under systole. - Högfrekvent pansystoliskt blåsljud pga läckage över klaffen, blåsljudsmaximum över apex fortlett till vänster axill. * pansystoliskt = under hela systole
TRICUSPIDALISINSUFFICIENS: orsakas av mitralisinsufficiens som skapar bakåt flöde med ökad volymbelastning vilket tänjer ut klaffen, eller?
När uppkommer dyspne vid mitralisstenos? vilket är det sista symtomet som visar sig, dvs när processen har pågått under en längre tid?
när klaffens area halverats.
det sista man ser tecken på är HK-svikt
Varför har RF blivit allt mer ovanlig i västeuropa?
Bättre socioekonomiska förhållanden samt antibiotikabehandling. Däremot är sjukdomen fortfarande vanlig i u-länder. Som hos Ortac finns ej alltid typisk anamnes på RF; hennes halsinfektioner kan ha varit orsakade av streptokocker.
Varför får vi förmaksflimmer?
Förstoringen av vänster förmak (ses som breda p-vågor på EKG) ökar risken för förmaksflimmer. När förmakskontraktionen plötsligt upphör kan patienten dramatiskt försämras. Förmaksflimret medför också hög risk för mural trombos med embolisering och indicerar warfarinbehandling. Det gör även tidigare emboli och fynd av tromb i vänster förmak.
Vad innebär PTMV?
För symptomlindring görs PTMV, som är ett mindre ingrepp än klaffkirurgi och är att föredra i flertalet fall. Om mitralisklaffen är alltför skadad ger klaffbyte ett säkrare resultat.
Vad är den bakomliggande orsaken till aortastenos?
FREKVENS-ORDNING:
- Åldersbetingad degeneration av klaffvävnaden med viss inflammation, vilket efterhand leder till en dystrofisk förkalkning.
* långvarig påfrestning på klaffarna pga hypertoni –> förkalkning. - Medfödd bicuspid aortaklaff är den näst vanligaste orsaken till AS.
* bikuspida medfödd klaffdefekt kommer att påskynda stenosutvecklingen. - På tredje plats följer reumatisk feber.
* kommisurer, fibros orsakat av bakteriell endokardit eller kronisk reumatisk feber.
Vad blir konsekvenserna av en aortastenos?
- koncentrisk VK-hypertrofi
- mikroangiopatisk hemolytisk anemi eftersom att RBC går sönder då de pressas genom den trånga klaffen.
Vad är den bakomliggande orsaken till aortainsufficiens?
- en aortadilatation orsakad av……
- VK-dilatation vilket påverkar upphängningsanordningen, dvs hela klaffapparaten.
- bikuspid aortaklaff
Vad blir konsekvenserna av en aortainsufficiens?
► VK-dilatation
► Excentrisk VK-hypertrofi eftersom att det rör sig om en volymbelastning på VK.
► Ökat pulstryck –> hyperdynamisk cirkulation (huvuddunkningar)
Vänstersidig hjärtsvikt om inte kompensationsmekanismerna räcker till eller om de inte hinner initieras.
Hur påverkas koronarkärlen av en aortastenos? tre fenomen.
klaff-kalkinlagringar kommer även att drabbas koronarostierna.
Varför har vi bröstsmärta trots rena kranskärl?
Otillräcklig perfusion av kranskärl, inte pga ocklusion utan pga att blodmängden inte är tillräckligt stor.
Vad händer med hjärtat om man inte behandlar aortainsufficeins/stenos?
Patienter med akut aortainsufficiens har en dålig prognos utan intervention, liksom patienter med uttalad aortainsufficiens och symtom. Viktigt med kontinuerliga kontroller, helst med eco.
STENOS:
Operation föredras, medicinsk behandling vid stenos riktar sig i första hand till mot anginasymtom och hjärtsvikt. FÖRSIKTIGHET vid användning av nitroglycerin då det kan orsaka blodtrycksfall och synkope pga dilatation –> minskat venöst återflöde. Även ACE-hämmare bör ges med försiktighet vid ren klaffstenos pga risk för blodtrycksfall.
INSUFFICEÍENS:
Till patienter med insufficiens ges ACE-hämmare och kalciumkanalblockerare mot hypertoni.
Vilket är det vanligaste klaffelet i västvärlden? vilka riskfaktor finns?
Aortastenos är idag det vanligaste klaffelet i västvärlden. Riskfaktorer för denna sk mönckebergskleros är ålder, manligt kön, rökning, hyperkalcemi och hyperlipidemi. Det förekommer även medfödda defekter i klaffapparaten i form av bikuspida (tvåflikiga) aortaklaffar, detta påskyndar stenosutvecklingen och kan även disponera för endokarditangrepp.
- Dystrofisk förkalkning: nekrotisk vävnad + normal S-Ca++
○ Inlagring av kalciumfosfat
○ Intracellulärt: Ca++ i mitokondrier vid celldöd
○ Extracellulärt: membranfaciliterad förkalkning; aktiverade fosfataser binder Ca++ till fosfolipider i membraner från döda celler –> kan bla ge upphov till aortastenos, ateroskleros, kronisk nekrotiserad inflammation mm. - Metastatisk förkalkning: normal vävnad + hypercalcemi
○ Inlagring av kalciumfosfat.
Hur stor är ostieradien på aortaklaffen i normala fall och hur stor vid stenos?
I vanliga fall är ostiearean för aortaklaffen 3-4 kvadratcentimeter hos en vuxen individ. Arean måste minska till åtminstone 50% innan hemodynamiken påverkas och symtom uppträder. När klaffen utsätts för långvarig stress så kan klaffarna förtjockas (tex förkalkas) vilket minskar ostiearean, en area som är mindre än 1 kvadratcentimeter räknas som aortastenos. Denna klaffsjukdom kan utforma sig på lite olika sätt. Dels så kan det bildas kommissurer som gör att de tre klaffarna sätts ihop i kanterna vilket minskar arean. Eller så kan man ha en bikuspid klaff istället för tricuspid. Om vi har två klaffar istället för tre så blir det högre påfrestning/ stress per klaff om vi bara har två stycken. Sist men inte minst så kan aortastenos orsakas av kronisk reumatisk feber, vilket innebär kontinuerlig skada, inflammation och repair.
Diagnostik vid aortastenos
DIAGNOSTIK:
PALPATION
-palpation över prekordiet kan vid tät aortastenos ge diagnosen i form av ett systoliskt fremissement över i2 samt en långsamt stigande och /eller amplitudreducerande karotispuls. Iktus palperas också tidsförlängd och kraftig.
AUSKULTATION
Till följd av det turbulenta flödet över den förträngda klaffen hörs ett lågfrekvent, systoliskt ruter ess-format blåsljud av ejektionskaraktär. Det crescendo-decrescendo-formade blåsljudet hörs över hela prekordiet och har sitt blåsljudsmax över höger I2, fortlett till karotider. Andra tonen är ofta försvagad, ffa vid kraftigt förkalkade klaffar. Det är emellertid blådljudets längd och dess maximum som är det säkraste statusfyndet för bedömning av stenosens svårighetsgrad, ju senare blåsljudsmaximum desto tätare är stenosen.
EKOKARDIOGRAFI
Är idag det diagnostiska verktyget som både kan:
► Visualisera den stenotiska klafföppningen och…
► Gradera klafförkalkningen, vänsterkammarfunktion och väggtjocklek.
För gradering av aortastenos användas dopplerteknik för beräkning av tryckgradient och ostiearea.
Ekokardiografi - utlåtande Ekotäta aortaklaffar med nedsatt rörlighet och förhöjd systolisk
flödeshastighet till 4.0 m/s motsvarande en klaffarea av 0,5 cm2. Liten aortainsufficiens.
Lätt dilaterat vänster förmak. Betydelselös mitalisinsufficiens. Normalstor vägghypertrof vänsterkammare med normal systolisk funktion men tecken på relaxationsrubbning.
EKG
EKG vid aortastenos kan visa vänsterkammarhypertrofi men också vara normalt, som i detta fall.
UTREDNING
Noggrann anamnes!!
Arbetsprov kan vara av värde hos patienter utan symtom i form av angina, dyspne eller yrsel, vi kan då gradera stenosen.
Vad beror dilatationen på vid aortainsufficiens?
I 80% av fallen vet man inte vad som orsakar dilatationen, i övriga 20% beror det på aneurysm (aorta ascendens), aortadissektion, stödejevävnadsdegenererande sjukdomar eller syfilis.
Men förutom dilatation så kan insufficiensen också bero på en klaffskada från tex bakteriell endokardit eller kronisk reumatisk feber (mer sällsynt). Detta leder till ärrbildning, fibros runt klaffarna som då blir förtjockade, stela och får därmed svårt att sluta sig.
Vad finns det för ärftliga sjukdomar kopplade till aortainsufficiens?
- Marfans syndrom drabbar mesodermala vävnader. Såväl aorta- som mitralisklaffen kan engageras, liksom aorta och aortadissektion som följd.
Vid detta typ av klaffel så kommer blod rinna tillbaka ner i vänster kammare under diastole vilket skapar en volymbelastning på VK. Hjärtat kompenserar då med en excentrisk VK-hypertrofi, vilket innebär att sarkomerer adderas i serier. Med ökad muskelmassa och förstorad lumen klarar hjärtat av ett bakåtflöde till viss nivå. Men eftersom att volymen i VK stiger så krävs ett högre systoliskt tryck för att få ut volymen i aortan, samtidigt minskar trycket under diastole i och med att läckaget bidrar till minskad volym ute i aortan och därmed minskad volym tillbaka till höger förmak. Det låga diastoliska blodtrycket kan resultera i ett otillräckligt perfusionstryck i koronarartärerna, eftersom koronarflödet huvudsakligen sker under disatole. Högre systoliskt och lägre diastoliskt tryck ger tillsammans ett högre pulstryck. Hur märks då detta av? Det kallas för hyperdynamisk cirkulation och brukar beskrivas som en “vattenhammare”, högt pulstryck kan ge huvuddunkningar och pulsationer ute i fingertopparna i kapillärbäddarna.
Vid en kronisk aortainsufficiens med gradvis utveckling av klaffläckaget sker först en dilatation av kammaren för att upprätthålla CO och senare en hypertrofi av hjärtmuskeln.
När kompensationsmekanismerna inte förmår upprätthålla funktionen stiger fyllnadstrycket i VK som tecken på svikt.
Hur diagnostiserar/utreder du en aortainsufficiens?
DIAGNOSTIK
INSPEKTION O PALPATION
- tydligt synliga pulsationer på halsen. Om myokarddysfunktion förekomer kan ansträngnings- och vilodyspne liksom ödem och cyanos iaktas.
IKTUS:
- Hävande och lateralförskjuten till följd av vänsterkammardilatation och hypertrofi.
AUSKULTATION- Hur låter det när man har aortainsufficiens?
Det man kan höra är bakåtflödet som äger rum i diastole. Vi hör ett sk hög frekvent, duschande, tidigt decrescendo diastoliskt biljud. Det diastoliska blåsljudet hörs bäst i utandningsfas med PM medialt över i3-4 på vänster sida då patienten sitter lätt framåtlutad.
Den akuta aortainsufficiensen kännetecknas av en hyperdynamisk vänsterkammare med takykardi samt ordinärt systoliskt och lågt diastoliskt BT.
EKG
Kan visa tecken på VK-hypertrofi eller vänstersidigt skänkelblock, men förmaksflimmer är ovanligt vid ett rent aortaklaffel.
RÖNTGENröntgen av hjärta och lungor visar ofta en dilaterad VK och eventuellt en dilatation av aorta.
EKOKARDIOGRAFI
Diagnos och allvarlighetsgrad värderas mha ekokardiografi. Förutom bedömning av VK-funktion och dimension av hjärtrum och aortarot kan man med hjälp av färgdopplervärdera insuffciensstrålens bredd och utbredning i VK.
UTREDNING
1. Klinisk bild 2. Ekokardiografi - avgörande för den fortsatta utredningen med…. 3. En mer noggrann ekokardiografisk värdering av aortainsufficeins. * transesofageal ekokardiografi förs för att man bättre ska kunna värdera anatomin på aortaklaff och aorta ascendens, speciellt om klaffsparande intervention övervägs. 4. Om aorta är dilaterad bör komplettering med DT ske, i synnerhet vid biskuspida aortaklaffar eller Marfans syndrom. 5. Koronarangiografi görs vis misstanke om samtidig koronarsjukdom.
Hur behandlar du en aortainsufficiens?
BEHANDLING:
- Standard är klaffbyte till mekanisk eller biologisk. Klaffreparation är ovanligt.
- När bör man operera? Enkelt svar är så fort symtom ses. Symtom vid akut eller kronisk aortainsufficiens är en klar operationsindikator. Operation måste också övervägas hos asymtomatiska patienter med uttalad aortainsufficeiens och nedsatt VK-funktion.
Medicinsk behandling är indicerad vid hypertoni, i första hand rekommenderas ACE-hämmare eller kalciumkanalblockare. Däremot bör man vara försiktig med betablockad vid uttalad insufficeins eftersom att förlängd disastole kan öka regurgitationsvolymen, ännu mer ökad volymbelastning på VK.
Patienter med lätt till måttlig aortainsufficiens rekommenderas kliniska kontroller årligen med eco kontroll vartannat år. Familjescreening rekommenderas vid Marfans syndrom och för unga patienter med aortaaneurysm.
