126 - Ig monoclonale + Amylose + MGUS Flashcards Preview

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Flashcards in 126 - Ig monoclonale + Amylose + MGUS Deck (13):
1

Immunoglobuline (hémato)
- Etiologies : Hypergamma polyclonale

Avec sd inflammatoire
- Infections +++
. Virales: VIH ++ / hépatites / CMV / EBV (!! CRP N)
. Bactériennes: endocardite / sepsis / BK
. Parasitaires: leishmaniose / paludisme (!! CRP N)
- Maladies systémiques (IgG)
. Connectivites: PR / SGS / LED
. Granulomatoses: sarcoïdose ++

Sans sd inflammatoire = hépatopathies
- Bloc B-B = cirrhose +++ (cf alcool: hyper IgA)
- IgG = hépatites AI + virales / CHC
- IgA = hépatite alcoolique
- IgM = CBP

2

Immunoglobuline (hémato)
- Etio : Hypergamma monoclonale (+ type ' chaine)

MGUS → IgM

Hémopathies lymphoïdes malignes
- Myélome multiple (15%) → IgG
- Amylose primitive AL (8%) → IgA
- LNH 6%)
- Maladie ‘ Walderström (3%) → IgM
- LLC (2%)

Gammapathies monoclonales non lymphoïdes
- Connectivites: PR / GS ++/ lupus
- Infection chronique: hépatites virales ++ / bactérienne

3

Immunoglobuline (hémato)
- Etio : hypogamma

Hémopathies:
- Myélome à chaînes légères ou non sécrétant
- Lymphomes / LLC

Iatrogénie:
- Corticoïdes / ttt IS
- Radiothérapie
- Echanges plasmatiques

Pertes d'Ig: SN ++ / entéropathie exsudative / brûlures étendues

Hypogamma constitutionnelle: déficit immun commun

4

Immunoglobuline (hémato)
- Paraclinique si pic à l'EPP

Devant tout pic monoclonal à l'EPP
- IF +++ (ou IEPP-IEPU) : détermine le type d'Ig
- NFS-Plaquettes: rch cytopénie / hyperlymphocytose (LLC)
- Bilan rénal: iono-urée-créat / prot 24h + Bence-Jones
- Myélogramme (PMZ) :
rch prolifération plasmocytaire ou lymphoplasmocytaire

Selon la nature ‘ pic à l'IEPP
- Si IgG ou IgA => radio ‘ squelette (myélome)
- Si IgM => TDM tap / cryo / BOM
- Si chaine légère => IEPU (rch BJ)

5

Amylose
- Def
- Etiologies

Def : maladies à dépôts tissulaires ‘ protéines amyloïdes (feuillets β)

Amylose AL (amyloid light chain)
- Primitive à 90% (hémopathie lymphoïde B)
- Secondaire à un myélome ds 10%

Amylose AA (amyloid associated)
secondaire à m. inflammatoire chronique +++
=> PR ++ / Crohn / SpA / M. périodique

6

Amylose
- Clinique

3 atteintes principales (pronostic vital)
- Rénale (AA ++) : NG IIR ac SN pur → IRC
- Cardiaque (AL) : IC globale diastolique sur CM restrictive
- Neuro: NP sensitive / dysautonomie +++ (80% AL)

Autres atteintes
- Dig: macroglossie / HSMG / malabsorption + diarrhée chronique
- Cutanée : purpura / ecchymoses péri-orbitaires
- Canal carpien
- Pulmonaire : TVO
- Polyarthrite…

7

Amylose
- Paraclinique

Biopsie ac histologie +++
- Type ‘ biopsie: BGSA > rectale / cutanée >> PBR
- Coloration ‘ fibrilles amyloïdes au rouge Congo
- Immunomarquage => det type amylose: anti-SSA / anti-chaîne légère

Retentissement
- Rénal: iono-urée-créat / BU + prot 24h
(!) PBR non systématique
- Cardiaque: ECG (bas voltage ± TdR) / ETT ++
- Neuro: ENMG pr NP / TDM si AVC (angiopathie amyloïde)
- Hépatique: dosage ‘ facteur X / rch trbl ‘ coagulation

8

Amylose
- PEC

Ttt symptomatiques
- Rein: IEC + diurétique
± hémodialyse ou transplantation si possible
- Coeur: PM / transplantation si possible

Ttt spécifiques
- Amylose AL: CT ± autogreffe ‘ MO
- Amylose AA: colchicine (MP +++) + corticoïdes ± IS

9

MGUS
- Def + PEC

Monoclonal Gammapathy of Undetermined Significance (MGUS)

Def
- Suivi évolutif à 1 an sans prolifération affirme la MGUS
- Type d'Ig: IgG (70%) > IgM > IgA

PEC = surveillance A VIE (PMZ)
- Fréquence: /6M pdt 2ans puis /an A VIE
- Clinique: état général / dl osseuses / sd tumoral
- Paraclinique: EPP +++ / NFS-P / bilan rénal
myélogramme si Ig > 20g/L

10

MGUS
- Critères MGUS

1) Ig monoclonale < 30 g/L sans baisse ‘ autres classes
2) Plasmocytose médullaire < 10% au myélogramme
3) Ø atteinte systémique:
("ROTI: related organ or tissue impairment")
- Radio: Ø lésions lytiques ou fractures pathologiques
- Créat : fonction rénale N (> 173 uM)
- Calcémie : Ø hypercalcémie (< 2.75 mM)
- NFS: Ø anémie (Hb > 10 g/dL) + Ø cytopénie

11

Maladie ‘ Walderström
- Def + clinique + PEC

Prolifération monoclonale médullaire lympho-plasmocytaire B produisant une IgM monoclonale
(hémopathie ‘ bas grade)

Clinique
- Terrain: âge moyen = 65ans
- Sd d'hyperviscosité: céphalées / acouphènes / vertiges
- Sd tumoral: ADP / SMG ou HMG
- Sd d'ins. médullaire: anémie / hémorragie / infections
- (!) signe négatif: Ø lésions osseuses (DD myélome)

PEC
- Si asympto: abstention thérapeutique + surveillance
- Si symptomatique: polyCT (DXM - RITUX - EDX)

12

Maladie ‘ Walderström
- Paraclinique

EPP + IF: pic monoclonal à IgM

Immunophénotypage: marqueurs B (CD 10/19/20/22)

Myélogramme: envahissement lympho-plasmocytaire > 10%

NFS-frottis: anémie ac GR en rouleaux au frottis

Test ‘ Coombs: cytopénie AI fq

TDM tap : évaluation ' sd tumoral
β2-microglobuline + LDH : évaluation ‘ masse tumorale

13

Maladie ‘ Walderström
- Cpl (x4) + évolution

Evolution naturelle lente: survie moyenne > 5ans

Cpl IgM monoclonale
- Cpl quantitative = sd d’hyperviscosité:
. Thromboses artério-veineuse
- Cpl qualitatives
. Anémie AI => rch agglutinine froide par TCD
. NP sur Amylose (démylinisant, Se pur)
=> ENMG + Ac anti-MAG
. Cryo (vascularite / GNRP) => cf