161 - SMD Flashcards Preview

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Flashcards in 161 - SMD Deck (14):
1

SMD
- Def

- Dysmyélopoïèse:
anomalie morphologique ‘
précurseur hématopoïétiques
- SMD = hémopathie monoclonale acquise
des ¢ souche hématopoïétique médullaire (précurseur)
=> différenciation ou maturation anormale
=> Ø prolifération monoclonale

Défaut quantitatif ‘ production
=> ins. médullaire (cytopénies périph)
Défaut qualitatif ‘ maturation
=> dysmyélopoïèse

2

SMD
- Etiologies SMD secondaire (x4)

- Iatrogène: CT (alkylants) / RT / IS (Imurel)
- Toxiques: benzène
- Hémopathies acquises:
SMP (LMC ++, Vaquez) / HPN / aplasie
- Maladie génétiq: T21 / sd Fanconi (NTI)

3

SMD
- ARS : def + classification

ARS : AR ac sidéroblastes en couronne
- Nb lignée atteinte : 1
- NFS : anémie / Ø myéloblastes
- Myélogramme
Myéloblastes 15%

4

SMD
- AREB 1 : def + classification

AREB1 : AR ac excès ' blastes
- Nb lignées ≥ 1
- NFS : anémie
< 5% myéloblastes / Ø corps d’Auer
- Myélogramme
Myéloblastes = 5-10% / Ø corps d’Auer

5

SMD
- AREB 2 : def + classification

AREB2 : AR ac excès ' blastes
- Nb lignées ≥ 1
- NFS (cytopénie) : anémie
5-19% myéloblastes / ± corps d’Auer
- Myélogramme
Myéloblastes = 10-20% / ± Corps d’Auer

6

SMD
- Sd 5q- : def + classification

SMD ac délétion 5q
- Nb lignées : 1
- NFS : anémie / plaquettes N ou ↗ /
< 5% myéloblastes
- Myélogramme
. Myéloblastes < 5%
. Ø corps d’Auer
. Délétion isolée (5q-)

7

SMD
- Clinique

Terrain : sujet âgé > 70 ans / H > F
SF
- Asymptomatique
- Sd d'insuffisance médullaire
. Sd anémique
. Sd infectieux
. Sd hémorragique (modéré)

Examen physique
- Anémie chronique
- Sd tumoral (rare)
si SMG => évoquer SMP (LMC ++)

8

SMD
- Paraclinique : diag positif

NFS => sd d'insuffisance médullaire
- Anémie : arégé / normo-macro ++
- Thrombopénie fq (> 50 G/L)
- Neutropénie ds 20%
- Monocytes +++

Frottis
- Anomalies morpho non spé
- Blastes en petit nb (1-19%) ds 25%

Myélogramme +++
- Moelle riche (ou normale)
ac prédominance ‘ lignées myéloïdes
(hématopoïèse inefficace)
- Excès ‘ blastes médullaires > 5%
(!! mais < 20% sinon LAM)
- Dysmyélopoïèse
= anomalies morpho ' précurseurs
dysérythropoïèse (p. érythroblastes)
dysgranulopoïèse (p. granulocytaires)
dysmégacaryopoïèse (p. mégacaryocyte)
- Quantification dysmyélopoïèse
+ nb blastes => classification OMS

BOM
- Si moëlle pauvre ou DD myélofibrose
- Hémostase + Pl ± TS/TOP
car thrombopathie fq associées

9

SMD
- Paraclinique : bilan étio

Caryotype pr cytogénétique +++
= facteur pronostique majeur
- Mauvais : délétion = monosomie 7
- Bon : délétion 5q31

CAT anémie normo-macro arégé (PMZ)
=> bilan 1ère I ("causes évidentes") :
DD : B12 + fer sérique

10

SMD
- Paraclinique : bilan pré-thérapeutique

Phénotypage érythrocytaire + ferritine
=> transfusions

EPO car potentiel indication
à un ttt par EPO recombinante

Typage HLA
=> si allogreffe ou CT intensive prévue

11

SMD
- PEC

RCP + PPS

Ttt symptomatique +++
1) Ttt ‘ anémie si symptomatique
- Transfusions ‘ CGR itératives
ac CGR phénotypés (PMZ)
- ± EPO : effet temporaire
- Prévention ‘ hémochromatose IIR :
chélateur ‘ fer (si ferritine > 1000 ng/mL)
2) Ttt ‘ thrombopénie
- Transfusion ‘ pl : si hémorragie ou chir
- Cpl : allo-immunisation
3) Ttt ‘ neutropénie (cf)

Ttt curatif
1) Allo-greffe ‘ c. souches hématopoïétiques
si sujet jeune (< 55ans) / SMD sévère
donneur HLA compatible
- Conditionnement par chimio lourde
2) CT intensive (type LAM)
si SMD ac excès ‘ blaste
patients jeunes ac risque d’évolution leucémique élevé

12

SMD
- Surveillance

Clinique:
- insuffisance médullaire
- sd tumoral (LAM)

Paraclinique
- SMD : NFS-pl + frottis / myélogramme
- Surveillance ‘ transfusions itératives
. NFS-pl /S
. RAI (allo-immunisation)
. ferritine (hémochromatose IIR)

13

SMD
- Cpl (x4)

Aggravation ‘ insuffisance médullaire

Transformation en LAM +++
~ 30% SMD / AREB > AR > ARS > 5q
= état pré-leucémique le + fq chz adulte

Cpl ‘ transfusions +++
= hémochromatose IIR, allo-immunisation
=> phénotypage Rh complet
+ CGR phénotypés (PMZ)

Décès… car SMD non curables: rémission possible mais rechute tjrs

14

SMD
- Facteurs ' mauvais pronostic
- Score pronostique

Terrain: âge élevé / comorbidités / H
SMD secondaire (RCT ++)

Score pronostique = IPSS+++
- % blastes au myélogramme
- Nb ‘ lignées cytopéniques à la NFS
- Anomalie cytogénétique
(bon: 5q- / mauvais: caryotype complexe)