335 - Thrombopénie Flashcards Preview

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Flashcards in 335 - Thrombopénie Deck (14):
1

Thrombopénie
- Etiologies : origine centrale

Thrombopénies acquises +++
1) Si insuffisance médullaire globale
- Envahissement médullaire :
leucémie / lymphome / myélome / méta
- Aplasie médullaire ou myélofibrose
- SMD
- Carence en B9 ou B12
(thrombopoïèse inefficace)
2) Si atteinte mégacaryocytaire sélective
- Mdct: Sulfamides / AINS / Thiazidiques (PMZ)
- Alcool: intoxication éthylique aiguë (PMZ)

Thrombopénies constitutionnelles (rares)
- Amégacaryocytose congénitale
- Maladie ‘ Fanconi
- Thrombopénies congénitales

2

Thrombopénie
- Etiologies : origine périphérique

Par destruction plaquettaire immuno
= Ac anti-plaquettes ++
1) PTAI
- PTI chez l’enfant ou l’adulte
- Maladies AI: LED (sd d'Evans ac AHAI)
- LLC 2) Thrombopénies immuno-allergiques
(complexes immuns)
- TIAH
- Mdct: Quinine, Thiazidique, Sulfamide, AE
3) Thrombopénies par allo-anticorps
- Thrombopénies post-transfusionnelles
(allo-Ac anti-PLA1)
- Thrombopénie néonatale:
allo-immunisation foeto-maternelle

Par hyperconsommation plaquettaire
= infectieuse ++
- CIVD (PMZ)
- Thrombopénies infectieuses
. Bactériemie à pyogènes / pupura fulminans
. Any infection virale
. Paludisme
- MAT : SHU + PTT
- Thrombopénies mécaniques
CEC / valve cardiaque mécanique

Par anomalie ‘ répartition (séquestration ++)
- Hypersplénisme (SMG)
- Dilution: transfusion ou perfusion massive
- Grossesse T3 ++

3

Thrombopénie
- Orientation étio
1) Thrombopénie +
isolée / schizocytes / sd MNI / neutropénie ± anémie
2) Thrombopénie +
blastes / c. lymphoïdes atypiques /
PN ac noyau hyper-segmentés /
PN sans granulation /
morpho plaquettes anormale

- Thrombopénie sévère isolée
=> purpura AI ou prise ‘ mdct
- Thrombopénie sévère + schizocytes
=> MAT
- Thrombopénie + sd MNI
=> origine virale
- Thrombopénie sévère + neutropénie
(= agranulocytose) ± anémie
=> ins. médullaire (origine centrale)

- Blastes => LA
- Cellules lymphoïdes atypiques
=> lymphome
- Hyperlymphocytose (adulte) => LLC
- PN ac noyau hyper-segmenté
=> carence B12 + B9
- PN sans granulations => SMD
- Inclusions bleues intra-leucocytaires
= corps ‘ May-Hegglin
=> thrombopénie constitutionnelle
à gdes plaquettes
- Morphologie plaquettaire anormale
=> thrombopathie constitutionnelle

4

Thrombopénie
- Clinique

Terrain: atcd hémorragiques ou transfusion / AI / VIH / hémopathie
- Prises: mdct ou nouveau ttt +++ / alcool
- Anamnèse: voyage < 3M / infection récente ou récidivante / épisodes antérieurs

SF
- Sd hémorragique: purpura / muqueuses
- Signes associés: fièvre / AEG / dyspnée

Examen physique
- Sd hémorragique thrombopénique
* Purpura ‘ type plaquettaire +++
. Monomorphe: pétéchie (++) ou écchymose
. Diffus: cutané + muqueux
. Poussée unique
. !! DD purpura vasculaire :
Ø infiltré / Ø nécrotique / Ø déclive
* Hémorragies muqueuses
épistaxis / gingivorragies / rectorragies..

SdG (PMZ)
- Installation aiguë
- Purpura pétéchial ou ecchymotique extensif
- Bulles buccales / gingivorragie
- Trbl neuro (céphalées inhabituelles = HM JDPC)
- Autre loc hémorragique => TR / TV / BU
hématurie macro / saignements dig ou gynéco / épistaxis
- Hémorragie rétienne => FO
- Sepsis (SRIS) / CIVD / choc

Orientation étiologique
- Infection
=> fièvre ++ / sd infectieux et/ou méningé
- Hémopathie => ADP / HMG / SMG

5

Thrombopénie
- Paraclinique : diag positif

Numération plaquettaire
- Thrombopénie si P < 150.000/mm3
- Risque hémorragique < 50 000/mm3
- SdG si < 20 000/mm3
= risque d'hémorragie cérébrale

Eliminer une fausse thrombopénie à l’EDTA (PMZ)
- Frottis: rch agrégats plaquettaires
- Prlvmt ‘ contrôle sur tube citraté

6

Thrombopénie
- Paraclinique : bilan étio 1ère I

NFS + Réticulocytes
- Cause centrale (arégénératif) ou périphérique ?
- Rch cytopénies associées (cause centrale)

Bilan bio = rch diag urgents
- CIVD => TP + fibrinogène + D-Dimères
- MAT (SHU ou PTT) => frottis

Myélogramme => rch cause centrale
- Indications
. Ponction sternale chez l’adulte /
ponction iliaque chez l’enfant
. Ok même si thrombopénie sévère : compression
. Ø systématique si forme typique ‘ PTI chez l’enfant
- Résultats
. Thrombopénie centrale
=> mégacaryocytes rares ou absents
. Thrombopénie périphérique
=> mégacaryocytes nbx
. Autres: richesse ‘ moelle / dysmyélopoïèse / ¢ tumorales

7

Thrombopénie
- Paraclinique : bilan étio 2nd I
selon cause centrale ou périph

Si thrombopénie périphérique
- Bilan immunologique
. Ac anti-plaquettes (Ø Sp)
. TIAH : test ‘ Coombs / Ac anti-PF4
. Lupus + SAPL : AAN + Ac anti-DNA natifs + Ac SAPL
- Bilan infectieux
. VIH / VHB-VHC / EBV-CMV
. Hémoc si fièvre +++
. FGE si contexte

Si thrombopénie centrale => BOM +++
- Si MO pauvre au myélogramme
- Transfusion préalable si Pl < 70 G/L
- Rch aplasie médullaire ou myélofibrose

8

Thrombopénie
- PEC : indications hospitalisation selon taux ' plaquettes

Sd hémorragique grave
- Pronostic vital engagé => ttt en urgence
- CI chir + gestes invasifs

Plaquettes < 20.000 /mm3
sans sd hémorragique
- Ttt à envisager en urgence
- CI chirurgie + gestes invasifs

Plaquettes = 20.000 - 50.000 /mm3
- Avis hémato en urgence
car risque hémorragique, ttt à envisager
- CI : chir non vitale / IM / gestes invasifs
(décaler ou transfusion ‘ plaquettes)

Plaquettes = 50.000 - 80.000 /mm3
- Ø risque hémorragique
- CI relative ‘ chirurgie (pp si hémorragique)

Plaquettes > 80.000 /mm3
- Ø risque hémorragique
- Démarche étiologique standard

9

Thrombopénie
- PEC : thrombopénie centrale

Transfusion ‘ concentrés plaquettaires
- Seuil = Pl < 20 G/L
- 1 CP /10kg ‘ poids
!! CI si thrombopénie périphérique
(destruction ‘ plaquettes) (PMZ)

Ttt étiologique au décours :
rch mdct (PMZ) / ttt hémopathie…

10

Thrombopénie
- MA trbl ' hémostase + splénectomie

MA trbl ‘ hémostase
- IM proscrites / éviter rasages ac lames
- CI mdct anti-thrombotiques:
AINS / Aspirine / AVK / héparine

Au décours ‘ splénectomie (x4) (PMZ)
- Education ‘ patient: cs en urgence si fièvre
- Vaccinations:
grippe + pneumocoque + haemophilus
- ATBprophylaxie: Oracilline PO pdt 2-5ans
- Port ‘ carte ‘ splénectomisé

11

Thrombopénie
- Etio thrombopénie isolée
- Bilan 1ère I

Etio thrombopénie isolée
- PI ou réactivation VIH ++
- Infection : palu ou virus
- Iatrogène ++
- CIVD
- Hémopathie (SMD ac sd S1q- ++)
- Hypersplénisme si grosse rate (mais atteinte autres lignées)
- PTI
- Gammapathie monoclonale

Bilan 1ère I
- Contrôle sur tube citraté +++
- Sérologie VIH / VHB-VHC
- EPS
- FGE si suspicion palu
- Bilan d'hémostase ± D-Dimères / fibrinogène
- Frottis ± myélogramme si > 60ans
- AAN (lupus)
- TSH + créat
- BH

(!) NPO bilan pré-transfu

12

Thrombopénie
- Paraclinique : bilan minimal si suspicion PTI

Obj = éliminer une thrombopénie IIR

Contrôle sur tube citraté
Réticulocytes
Frottis: schizocytes (MAT)
TP / D-DImère / fibrinogène (CIVD)
Sérologies VIH / VHB-VHC ± EPS / FGE si fièvre
AAN (lupus)
RxT (ADP)

13

Thrombopénie
- PEC : PTAI (dont PTI)

Indications selon l'évolution
- Purpura aigu
=> abstention sauf Pl < 30 G/L ou muqueuse
- Purpura persistant 3M - 12M
=> ttt par corticoïdes ou Ig polyclonale
- Purpura chronique = échec + >12M
=> discuter splénectomie

Modalités thérapeutiques
- Abstention thérapeutique
(!) si Pl > 50 G/L + asymptomatique
- Corticoïdes 1mg/kg/j PO pdt 3-5S
ac arrêt progressif
- Immunoglobulines IV:
si Pl < 20 G/L ou échec ‘ corticoïdes
- Splénectomie: si échec ‘ ttt mdct

14

Thombopénie : PTI
- Clinique

Interrogatoire
- Terrain: atcd familiaux AI / Ø thrombopénie
- FD: épisode viral ou vaccination récente +++ / Ø prise mdct
- Apparition rapide (24-48h)

Examen physique
- Sd hémorragique
. Cutané: purpura plaquettaire - pétéchie - ecchymose
. Muqueux: épistaxis, gingivorragie
. Autres localisations: BU ++ / FO
- SdG (cf)
- Examen normal  signes négatifs +++
. Ø sd tumoral (HSMG / ADP)
. Ø HTA / Ø œdème / Ø protéinurie (SHU)