166 - Myélome Flashcards Preview

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Flashcards in 166 - Myélome Deck (13):
1

Myélome
- Def
- Forme habituelle
- Types ' sécrétion

Prolifération médullaire monoclonale plasmocytaire
= hyper-production ‘ Ig monoclonale

Forme habituelle :
- Infiltration plasmocytaire médullaire
- Psce d’Ig monoclonale (sang / urines)
- Atteinte osseuse

Types ‘ sécrétion
- IgG (50%) > IgA (35%)
> chaînes légères only (15%)
- Si myélome à chaines légères:
κ (66%) > λ (33%)

2

Myélome
- Physiopath :
csq prolifération plasmocytaire (x2)
+ csq hyperprod d'Ig monoclonale (x4)

Csq ‘ prolifération plasmocytaire médullaire
- Insuffisance médullaire
=> pancytopénie / déficit immunitaire
- Résorption os => fracture, hyperCa
(activation ‘ ostéoclastes)

Csq ‘ hyper-production d'Ig monoclonale
- NTA par précipitation tubulaire +++
- Amylose AL par dépôt ‘ chaîne légère
=> atteinte rénale, cardio
- Neuropathie périphérique
si action anti-myéline AI (sd POEMS)
- Hyperviscosité, cryo (type I)…

3

Myélome
- Classification

- MGUS
- Myélome asymptomatique
- Myélome symptomatique
= critères CRAB
(hyperCalcémie / IR / Anémie /
atteinte osseuse = Bones)

4

Myélome
- Critères diag

[1 majeur + 1 mineur]
ou [3 mineurs dont 2 premiers]

Critères majeurs
- Plasmocytose médullaire >30%
- Tumeur plasmocytaire sur BOM
- Ig monoclonale:
. IgG > 30g/L
. IgA > 20g/L
. Chaines légères > 1g/L

Critères mineurs
- Plasmocytose médullaire >10%
- Ig monoclonale (mais seuil non atteint)
- Lésions osseuses ostéolytiques
- ↘ autres Ig sériques

5

Myélome
- Clinique

Terrain : patient âgé
SF
- Asymptomatique (20%)
- Douleurs osseuses diffuses +++
. Quasi-constantes / svt inaugurales (70% )
. Profondes / recrudescence nocturne / résistantes aux antalgiques
. Loc = squelette axial: crâne / rachis / bassin / côtes / os long
. Autres: radiculalgies, fractures spontanées ou tassement…
- AEG +++: AAA
- Ø fièvre
=> si fièvre: rch un foyer infectieux ++

Examen physique : rch cpl +++
- Insuffisance médullaire: sd anémique / hémorragique / infectieux
- Ostéolyse : fractures / hypercalcémie / compression médullaire
- Amylose : macroglossie / IC / ecchymoses orbitaires…
- Sd tumoral: ADP / SMG - HMG

6

Myélome
- Paraclinique : diag positif

Bilan immuno : mee Ig monoclonale
1) ↗ VS
(!) VS N si: chaine légère (15%) ou non sécrétant
2) Protéines plasmatiques
- Hyperprotidémie +++ : [prot] > 100g/L
- EPP:
. Pic monoclonal : IgG ou IgA
hypo-gamma (= Ø pic) si chaines légères ou non sécrétant
- IF (IEPP à défaut): type d'Ig +++ / monoclonale
- Dosage pondéral +++ : ↗↗ Ig en cause
vs ↘ Ig normales
3) Protéines urinaires
- Protéinurie /24h (BJ) = chaines légères
- EPU: cf pic monoclonal (si IgG ou IgA)
- IF (ou IEPU): identification du type d'Ig
chaine légère (κ ou λ)

Myélogramme +++
- Mee prolifération plasmocytaire
- Aspect au myélogramme:
. Moelle riche
. Infiltration plasmocytaire
ac plasmocytes > 10%
. Anomalies morphologiques possibles (¢ ‘ Mott)
- Immuno-phénotypage:
prolifération monoclonale
- Caryotype: facteur pronostiques
= anomalies : del K13 / t(4-14) / del (17p)

Radio du squelette
- Déminéralisation diffuse
- Lacunes osseuses à l'emporte pièce
- Fractures vertébrales + fractures pathologiques

7

Myélome
- Paraclinique : retentissement

NFS-Pl ac frottis
- Anémie NN arégénérative
- Frottis: hématies en rouleaux
rare plasmocytose circulante
- Leucopénie ou thrombopénie
= stade avancé (envahissement ++)

Bilan rénal + phospho-calcique
- Créat ac clairance => rch IR +++
- Hypercalcémie + hypercalciurie
- ECBU ac étude ‘ sédiment urinaire
=> rch infection

IRM rachis ac injection ‘ Gado
- Indiquée si
. Suspicion d'atteinte rachidienne non visible ac radio ou myélome non sécrétant
. Cpl ostéo-neurologique :
compression médullaire ou radiculaire
- Lésions osseuses (Se+):
. hypoT1 se réhaussant / hyperT2
. Mee : mur postérieur ‘ vertèbre / épidurite / cordon médullaire

(!) Scinti non indiquée car lésions non fixantes

Radio si any zone douloureuse :
rch fracture pathologique

Bilan infectieux si fièvre : urgence vitale

8

Myélome
- Paraclinique : pronostic (x4)

- Caryotype: rch délétion K13 ++
- Albumine + β2-microglobuline => calcul score IPI
- LDH / CRP: inflammation liée aux plasmocytes
- Eléments ‘ Salmon & Durie:
[Hb] + [Ca] / radios / dosage pondéral

9

Myélome
- PEC

RCP + PPS (PMZ)

Ttt curatif
- Stades II ou III ou MM symptomatique
sinon: abstention thérapeutique
+ ttt sympto + surveillance
- Chimiothérapie
. si > 70ans: chimio séquentielle orale
(Melphalan + Prednisone ± Thalidomide)
. si < 70ans: Polychimiothérapie IV
(Vincristine + Adriablastine + DXM)
- Autogreffe ‘ ¢ souches ‘ sang périp
. si patients < 60ans
. après conditionnement par intensification ‘ chimio (Melphalan)
- Allogreffe si récidive
ou facteur ‘ mauvais pronostic

Ttt ‘ complications +++

1) Hypercalcémie
- Bisphosphonates systématiques IV
- Hyperhydratation
+ alcalinisation si hyperCa aiguë

2) Antalgique
- Antalgiques palier III morphiniques ++
- NPO co-analgésiques: RT osseuse / bisphophonates / corticoïdes

3) Infections
- Vaccination grippe / pneumocoques / Haemophilus +++
- Substitution hypogamma par Ig polyvalentes
- Hygiène / surveillance
- ATB précoce si fièvre

4) IRA
- CI mdct néphrotoxiques /
éviter IEC, AINS, PdC iodé
- Hyper-hydratation si iode needed
- Alcalinisation ‘ urines

5) Compression médullaire sur myélome
- Urgence = bolus ‘ corticoïdes en IV
- Radiothérapie à programmer rapidement

6) Anémie imp : transfusion

7) Fractures ' rachis :
décompression chirurgical + corset

10

Myélome
- Surveillance

Clinique:
douleur / AEG (poids !) / fièvre / fractures

Paraclinique:
- VS-CRP
- Si chaines lourdes : EPS (pic γ) +++ / EPU
- Si chaïnes légères : chaines légères sériques
(= rapport λ / κ)
- Calcémie + créat

11

Myélome
- Cpl (x6)

Infectieuses

Rénales
- IRA
- NCM
- Amylose AL
- Randall (dépôt Ig monoclonal)
- Sd Fanconu
- Néphrocalcinose / GMP sur cryo

Osseuses
- Hypercalcémie => DEC / trbl neuro
- Fractures vertébrales

Hémato
- Anémie multifactorielle ++
- Insuffisance médullaire (3 lignées)
- Hyperviscosité => cpl thrombotiques

Neuro
- Compression médullaire / radiculaire
- Sd d'hyperviscosité
- NP

Amylose AL

12

Myélome
- DD lésions osseuses :
paraclinique à faire + étio

Lésions osseuses => EPS + myélogramme
- Méta osseuses
- Plasmocytome (50% évolue → myélome)
= tumeur plasmocytaire isolée
- Ostéoporose sévère

13

Amylose AL
- Physiopath ds myélome
- Diag
- Atteintes (x6)

Dépôt tissulaire ‘ chaînes légères (λ ++)
5% MM

Diag par biopsie (glandes salivaires ++) + rouge congo - IF

- Atteinte rénale: NG ± SN IIR + cpl (MVTE)
- Atteinte cardio: IC diastolique => ETT (!! si anthracycline)
- Atteinte neuro: NP / dysautonomie +++
- Ecchymose - purpura
- Canal carpien
- Macroglossie