332 - SMG Flashcards Preview

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Flashcards in 332 - SMG Deck (11):
1

Splénomégalie
- Etiologies

Etiologies infectieuses
- Infections bactériennes
. Septicémie à pyogènes +++
=> tjrs rch endocardite
. Autres: BK / abcès à pyogènes / abcès splénique / fièvre typhoïde
- Infections virales
MNI +++ / VHB-VHC / VIH / CMV
- Infections parasitaires
. Paludisme +++
. Autres: leishmaniose / bilharziose / hydatidose…

Etiologies hématologiques
- Hémolyses chroniques (any)
. Corpusculaires: mbR / enzymatique / hémoglobinopathie / HPN
. Extra-corpusculaire: infectieuse / AI / mécanique / toxique
- Hémopathie malignes
. SMP: Vaquez / LMC / SMG myéloïde / thrombocytémie essentielle
. Infiltration lymphoïde: LA - LLC / lymphome hodgkinien ou LNH

Hypertension portale
- Bloc intra-hépatique
. Cirrhose +++ : alcoolique / hépatites virales / NASH / CBP
. Autres: sarcoïdose (granulome) / bilharziose hépatique…
- Bloc sus-hépatique
. ICD ++
. Thrombose ‘ veines sus-hépatiques: sd ‘ Budd-Chiarri
- Bloc sous-hépatique
. Thrombose veine porte (!! sur carcinome rénale) ou splénique
. Compression tumorale ‘ veine porte ou veine splénique

Autres étiologies
- Maladies systémiques
. LED
. PR (sd ‘ Felty = SMG + arthrite rhumatoïde + neutropénie)
- Maladies ‘ surcharge
. Maladie ‘ Gaucher / Maladie ‘ Nieman-Pick
. Amylose / hémochromatose (rarement)
- Tumeurs solides splénique

2

Splénomégalie
- Anomalies ‘ hémogramme après splénectomie

- Hyperleucocytose + hyperplaquettose pdt qq semaines
- Hématies Є corps ‘ Jolly
- ± thrombocytose discrète

3

Splénomégalie
- Clinique

Interrogatoire
- Terrain: atcd (ICC, cirrhose) / ethnie (drépanocytose)
- Prises: intoxication éthylique +++ / mdct
- Anamnèse: ancienneté / circonstances (fièvre, ascite..) / voyage

SF
- Fièvre ± sepsis à rch systématiquement +++
- Sd anémique: anémies hémolytiques (bien tolérée car chronique)
- Asthénie intense: oriente vers MNI

Examen physique
- Constantes : T°C ++ (PMZ) / PA-FC / FR-SpO2
- Si rate volumineuse (>18cm): évoquer hémopathie ++
- Rch ‘ SdG (PMZ)
. Choc (hémorragique): hématome sous-capsulaire ± rupture spléniq
. Sepsis: SRIS avec défaillance d'organe  rch foyer +++

Orientation étiologique:
- Infectieuse: souffle d'endocardite / voyage (palu) / angine (MNI)
- HTP: cirrhose-ascite / circu collatérale / ictère
- Hémato: sd anémique + ictère / ADP + insuff. médullaire
- Autre: verspertilio (LED) / arthralgies (PR)…

4

Splénomégalie
- Paraclinique : diag positif

NFS
- Cytopénie ‘ séquestration
- Hémodilution (inconstante)  fausse anémie

Echo abdo +++
- Mesure ‘ dimension ‘ rate: SMG si >2 anomalies :
Longueur = 12-14cm / largeur = 6-12cm / épaisseur = 4-8cm
- Rch anomalie associée: hépatopathie / HTP / ADP profondes

TDM en 2ème I
- Check : perte ‘ concavité / densité + homogénéité ‘ parechyme
- Rch : ADP ou masse associée

5

Splénomégalie
- Paraclinique : diag étio 1ère I (x3)

NFS - frottis ± réticulocytes + test ‘ Coombs direct
- Anémie régénérative + Coombs direct
=> hémolyse constitutionnelle ou acquise (Coombs)
- Polynucléose neutrophile => infection
- Leucopénie => infection virale / fièvre typhoide / brucellose
- Hyperleucocytose + lymphocytose => MNI
Macrocytose isolée ou anémie macrocytaire => hépatopathie
- ↗ Hb / hyperleucocytose ac PNN + myélémie /
hyperplaquettose chronique => SMP
- Hyperlymphocytose chronique (>4G/L) => sd lymphoprolifératif
- Insuffisance médullaire (pancytopénie) ou blastes (LA)
=> myélogramme needed

BH + bilan d’hémolyse
- TA-GGT-PAL / TP-F.V / bilirubine-haptoglobine
- Différencie cholestase ou hémolyse intra-tissulaire

Bilan inflammatoire + EPP
- Bloc ‘ gammaglobulines => cirrhose
- Pic monoclonal => hémopathie maligne

!! Devant toute splénomégalie fébrile
- Frottis goutte épaisse (FGE)
- Hémoc (PMZ)

6

Splénomégalie
- Paraclinique : diag étio 2ème I (x2)

Myélogramme ± BOM
- Impérative en l'absence d'orientation étiologique
- Rch hémopathie maligne

BOM si moelle pauvre: rch myélofibrose

Splénectomie
- A visée diagnostique + thérapeutique
- Csq immédiates = hyperleucocytose + thrombocytose

7

Splénomégalie
- Cpl (x

Hypersplénisme
Infarctus splénique
Rupture ‘ rate
Hémodilution
Sd d'activation macrophagique

8

Splénomégalie
- Hypersplénisme : def / diag

Def : séquestration splénique ‘ cellules circulantes
Peut survenir quelque soit l'étiologie ‘ SMG

Diag = NFS : pancytopénie modérée
- Anémie : modérée / normocytaire / arégénérative / excès d'hémolyse
- Thrombopénie modérée (Pl > 50 000 / Ø sd hémorragique)
- Neutropénie modérée (excès ‘ margination splénique)

9

Splénomégalie
- Rupture ' rate : clinique / paraclinique

Clinique: douleur puis choc hémorragique d'installation rapide

Paraclinique : !! rupture en 2 temps
=> rch hématome sous-capsulaire

10

Splénomégalie
- Hémodilution : physiopath / csq

Physiopath : ↗ débit sanguin splénique
si volume important ‘ SMG seulement

Csq: fausse anémie / hypovolémie / IC à débit

11

Splénomégalie
- Sd d'activation macrophagique : def / étio / diag

Def : activation incontrôlée ‘ macrophages

Etiologies: très variables
- ID: VIH / lupus / transplantation
- Infectieuses: virus (EBV-CMV) / bactéries / parasites
- Tumorales: hémopathies (LA - LNH type T)

Diagnostic
- Fièvre constante / hépato-splénomégalie / pancytopénie
- Bio : cytolyse hépatique / hyperTG (CT N) / hypofibrinogémie
- Myélogramme: confirmation = hémophagocytose ‘ ¢ sanguines