165 - SMP Flashcards Preview

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Flashcards in 165 - SMP Deck (12):
1

Splénomégalie myéloïde (SMP)
- Def
- Cpl / évolution

SMP ac prolifération clonale ‘ précurseurs + myélofibrose

Cpl / évolution
- Insuffisance médullaire
=> cpl infectieuses = 1ère cause ‘ décès
- Acutisation en LAM dans 10%

Survie moyenne: 5 ans

2

Splénomégalie myéloïde (SMP)
- Clinique

Terrain: âge > 50ans / rare ++

SF: asymptomatique
± AEG - anémie si avancé

Splénomégalie +++

3

Splénomégalie myéloïde (SMP)
- Paraclinique

NFS-P ac frottis
- Anémie arégénérative (tardive)
- Plaquettes + PNN variables
- Frottis : myélémie = érythroblastose +++ / anisocytose ‘ GR

BOM +++
- Moelle osseuse pauvre
- Hyperplasie ‘ lignées myéloïde ++
- Fibrose: réticulinique (I) / mutilante (II) / ostéosclérose (III)

Caryotype: Ø K philadelphie

Myélogramme: difficile à réaliser car sclérose médullaire

4

Splénomégalie myéloïde (SMP)
- PEC

Si asymptomatique: abstention + surveillance

Chimiothérapie sinon: hydroxyurée (Hydréa)

Allogreffe ‘ moelle à discuter chez le sujet jeune

5

Thrombocytopénie (SMP)
- Def
- Cpl / évolution

Prolifération monoclonale médullaire ‘ lignée thrombocytaire

Cpl:
- AVC ischémiques
- thromboses +++
- LAM dans 5%

Survie moyenne: 10-20 ans
(comparable ac pop générale sous ttt)

6

Thrombocytopénie (SMP)
- Clinique

Terrain: âge moyen 60 ans (2nd pic: 30ans) /

SF: Asymptomatique ++
acroparésies, érythrose…

Examen clinique
- Splénomégalie ++
- Cpl ++ : AVC / MTEV +++

7

Thrombocytopénie (SMP)
- Paraclinique

NFS-P ac frottis
- Thrombocytose > 600 000/mm3
- Isolée = GR + PNN normaux
- Frottis: Plaquettes géantes
Ø myélémie (vs Vaquez + LMC)

Biologie moléculaire
- Rch bcr-ABL par PCR: dépiste LMC atypique ++

Caryotype: Ø K philadelphie (vs LMC)

Myélogramme (non systématique)
- Moelle riche ac hyperplasie + hyperploïdie ‘ mégacaryocytes
- Autres lignées myéloïdes N ou ↗

8

Thrombocytopénie (SMP)
- PEC

Abstention thérapeutique
si asymptomatique + Pl < 600 000/mm3

Chimiothérapie: hydroxyurée
si symptomatique ou Pl > 800 000/mm3

Ttt symptomatique: AAP en préventif

9

Leucémie myéloïde chronique (SMP)
- Def
- Cpl / évolution

SMP ac prolifération ‘ lignée granulaire (PNN ++)
Mutation génétique acquise
t(9;22) = K Philadelphie

Histoire naturelle en 3 phases
- Phase chronique (3-4ans)
= asymptomatique / Ø AEG
- Phase d'accélération (1ans)
= AEG / fièvre / SMG
- Phase d'accutisation
= transformation en LAM IIR => décès en 6M..

Survie moyenne: 4-5 ans

10

Leucémie myéloïde chronique (SMP)
- Clinique

Terrain: âge moyen = 50ans / Ø FdR

SF: AEG insidieuse
asymptomatique = découverte fortuite à la NFS +++

Examen physique: sd tumoral
- SMG fréquente + volumineuse
- Ø ADP

11

Leucémie myéloïde chronique (SMP)
- Paraclinique

NFS-Plaquettes ac frottis
- Hyperleucocytose neutrophile (PNN > 50 000/mm3) ± basophile
- Autres lignées myéloïdes (GR / Pl): N ou ↗
- Frottis = myélémie

Caryotype +++
- K Philadelphie = translocation t(9;22)
- Southern blot: ARN bcr-abl (transcrit)

Myélogramme (non systématique)
- Moelle riche ac hyperplasie ‘ lignées myéloïdes
- Blastes < 5% (vs LAM !)
- Ø hiatus ‘ maturation

12

Leucémie myéloïde chronique (SMP)
- PEC

Chimiothérapie = Glivec +++ (Ac anti-TK)
- Surtout en phase chronique
- But : retarder le plus possible l'acutisation

Allogreffe ‘ moelle
- Seul ttt curatif
- A discuter chez patients jeunes si échec ‘ Glivec
- Nécessité ‘ donneur HLA compatible (fratrie ++)