297 - Anémie normo/macrocytaire Flashcards Preview

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Flashcards in 297 - Anémie normo/macrocytaire Deck (24):
1

Anémie macrocytaire arégénérative
- Etiologies
- Bilan paraclinique 1ère I puis 2ème I

Etiologie
- Hypothyroidie
- Cirrhose
- IRC
- Sd inflammatoire aigu ?
- Carence B12 + folates
- SMD + envahissement médullaire

Bilan 1ère I
- TSH + créat + GGT + Hte + VS-CRP
- B12 - folates

Bilan 2ème I
myélogramme ± BOM

2

Anémie macrocytaire mégaloblastique
- Physiopath

Vitamine B12
- CoEnzyme needed ds Σ ADN
- Besoins: 2-4 ug/j
- Absorption: iléon / complexée ac facteur intrinsèque (FI) Σ par estomac
- Réserves importantes (3-4 ans)

Vitamine B9 = Folates
- Besoins: ~200 ug/j
- Absorption: jéjunum
- Réserves hépatiques faibles (3-4M)

Si carence
↘ nb ‘ mitoses vs prod ‘ hème constante
=> macrocytose

!! Atteintes associées:
- Autres lignées : GB + plaquettes
- Epithélium buccal + intestinal
(renouvellement ¢R rapide)

3

Anémie macrocytaire mégaloblastique
- Etiologies

Carences en vitamine B12
- Maladie ‘ Biermer +++
- Défaut d'absorption: insuffisance pancréatique exocrine / Crohn / post-gastrectomie
- Défaut d'apports alimentaire:
régime végétarien strict prolongé
- Mdct: Néomycine / Biguanide / anti-H2

Carences en folates (B9)
- ↗ besoins: anémies hémolytiques / grossesse / cancer / croissance
- Défaut d'apport alimentaire:
éthylisme +++ / Ø légumes verts
- Défaut d'absorption: malabsorption
(maladie coeliaque, résection ‘ grêle)
parasitose dig
- Mdct: Méthotrexate +++ / Bactrim

4

Anémie macrocytaire mégaloblastique
- Clinique

Sd anémique
± subictère : hémolyse intra-médullaire
(Vit B12 ++)

Signes d'atrophie épithéliale digestive
- Glossite atrophique ac trbl sensitifs
- Glossite de Hunter (B12++) :
langue lisse, dépapillée, ac plaques érythémateuses saillantes+sèches
- Douleurs abdo / trbl ‘ transit…

Signes cutanés
- Peau sèche, squameuse
- Ongles cassant / perte ‘ cheveux
- Vitiligo fq / ictère

Si carence sévère en vitamine B12
= sd neuro-anémique
- Sclérose combinée ‘ moelle (MI first)
par démyélinisation
- Au début = déficit s-m périph :
. Paresthésies, abolition ‘ réflexes
. Multinévrites ou atteinte centrale
- Evolution : sclérose combinée ‘ moelle
+ quadriparésie + incontinence

5

Anémie macrocytaire mégaloblastique
- Paraclinique

Hémogramme
- NFS-Plaquettes : anémie macrocytaire normochrome arégénérative
- Pancytopénie fq
= leucopénie et/ou thrombopénie

Frottis sanguin
- Mégaloblastes
- Gros PNN à noyau hypersegmenté
- Plaquettes géantes
- Ponctuations basophiles
± corps ‘ Jolly (reliquats nucléaires)

Bilan d'hémolyse : intra-médullaire
- ↗ LDH + ↗ bilirubine libre
- ↘ Haptoglobine

Dosages vitaminiques
- Vit B12 ↘
- Folates sanguins ↘
- ± folates érythrocytaires si doute : ↘

Myélogramme +++ (PMZ)
- MO riche en précurseurs médullaires
= mégaloblastes
- Asynchronisme ‘ maturation
nucléo-cytoplasmique (noyau en retard)

Bilan étio
- Enquête alim : carence / éthylisme
- NPO : rch mdct +++

Si carence en B12 => rch Biermer
- Bilan immuno : Ac anti-FI +++
- EOGD ac biopsies
. Macroscopique: gastrite atrophique
. Biopsies : diag histo + rch adénoK gastrique

6

Anémie macrocytaire mégaloblastique
- PEC

Supplémentation vitaminique +++
1) Carence en B12
- Vit B12 PO
IM si Biermer ou malabsorption
"Attaque" = 10 inj (1mg) pdt 20j
"Entretien" = 1mg /3M A VIE
- Acide folique systématique 5mg/j pdt 1M
2) Carence en B9
- Acide folique PO : 5mg /j pdt 2M

Ttt étiologique: arrêt ‘ mdct ou régime

Ttt symptomatique (anémie chronique):
transfusion rarement nécessaire

Ttt préventif = apport ‘ folates
pdt grossesse ou si anémie chronique

7

Anémie macrocytaire mégaloblastique
- Surveillance post ttt

NFS-réticulocytes:
- à 1S ("crise réticulocytaire")
- puis /M jusqu'à N

Bilan martial : check Ø carence en fer
après reprise érythropoïèse

Si Biermer :
= EOGD-biopsies /3ans A VIE (PMZ)
(car risque ‘ transformation maligne)

8

Anémie macrocytaire régénérative
- Etiologies
- Bilan paraclinique

Hémorragies actives
Anémie hémolytique : intra-T ou intra-V
AHAI
Mdct : CT, Sulfamide, AE, ARV

Bilan hémolyse : hapto +++ / LDH / bili
Frottis :
- Schizocytes si valvulopathie / MAT
- Shérocytes si AHAI
Coombs = TDA : AHAI
± test d'élution si suspicion allo-immunisation

(!) NPO
- Créat si hémolyse : toxicité hémoglobinurie
- TP-TCA : toxicité sur vaisseaux

9

Anémies hémolytiques
- Physiopath : 2 méca

Anémie par hémolyse intra-vasculaire (intra-V)
- Clinique: tableau aigu
(si chronique : penser valve cardiaque)
- Bio: Hb complexée à haptoglobine
=> hapto ↘↘

Anémie par hémolyse intra-tissulaire (intra-T)
- Clinique: tableau chronique ou subaigu
ictère à bilirubine libre
- Bio: Hb transformée en bilirubine libre
=> bilirubine ↗

10

Anémies hémolytiques
- Clinique

Sd anémique
- Si aigu: pâleur / sueurs / asthénie / soif / hypoTA ± choc
- Si chronique: asthénie / dyspnée d'effort / angor

Sd hémolytique
1) Hémolyse intra-T subaiguë / chronique
- Splénomégalie
- Ictère à bilirubine libre
2) Hémolyse intra-V aiguë
- Malaise général / pâleur intense ± choc
- Douleur abdo ou lombaire atypique
- Hémoglobinurie (si hapto dépassé)

11

Anémies hémolytiques
- Paraclinique

NFS : anémie régénérative
normochrome normocytaire (± macro)

Bilan d'hémolyse
- Si intra-T: hapto N / bili libre ↗↗
- Si intra-V: hapto ↘↘ / bili libre N

Frottis => étude morpho ‘ GR +++
- Schizocytes ("casques")
=> hémolyse mécanique (MAT, SHU)
- GR en forme ‘ faucilles => drépanocytose
- Corps ‘ Heinz intra-GR => déficit en G6PD
- Sphérocytes
=> Minkowski-Chauffard (ou AHAI)

Selon étiologie
- Coombs: direct / à chaud + froid
=> Anémie hémolytique
- TDC indirect => AHAI
puis test d'élution si suspicion allo-immunisation
- Enquête familiale +++ si congénitale
= hémolyses corpusculaires
- Dosage enzymatique ‘ G6PD +++

12

Anémies hémolytiques corpusculaires
- Etiologies

Sphérocytose héréditaire
= maladie ‘ Minkowski-Chauffard ++
Déficit en G6PD
Déficit en pyruvate kinase
Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN)

13

Anémies hémolytiques corpusculaires
- Sphérocytose héréditaire :
physiopath + terrain + clinique carac + paraclinique + PEC

Physiopath
- Transmission AD
- Hémolyse intra-tissulaire ds rate +++

Clinique
- Terrain: sujet jeune caucasien +++ /
!! rch atcd familiaux
- Triade:
pâleur + SMG + ictère à bili libre

Paraclinique
- NFS : anémie modérée, NN régénérative
réticulocytes ↗↗
- Bilan d'hémolyse: ↘ hapto / ↗ bili libre
- Frottis: sphérocytes
(= GR rond + rigide)

Traitement
- Supplémentation en B9/B12 systématique
(carence si hémolyse chronique)
- Splénectomie +++ (MA)
=> disparition ‘ anémie mais Ø sphérocytose
- NPO enquête familiale ac consentement (PMZ)

14

Anémies hémolytiques corpusculaires
- Déficit G6PD : :
physiopath + terrain + clinique carac + paraclinique + PEC

Physiopath
- Transmission AR liée à l'X: garçons
(+ filles homozygotes)
- Hémolyse intra-vasculaire aiguë
après prise d’oxydant / toxique
- Terrain: Afrique / Asie ++ / meditérrannée

Clinique
- Terrain: homme / noir, asiatique, méditerranéen (sépharades)
- FD (PMZ): Quinine / Sulfamides / hépatite virale
- Hémolyse intra-V = aigüe :
malaise + dl abdo + pâleur intense + fièvre
Typiquement
= crise hémolytique après prise ‘ mdct

Paraclinique
- NFS: anémie régénérative NN
- Bilan hémolyse: ↘↘ hapto / bili libre N
- Frottis : corps ‘ Heinz
- Dosage ‘ G6PD à distance ‘ crise: ↘↘

Traitement
- Ttt symptomatique ‘ crise: transfusion / surveillance diurèse ± choc
- Ttt préventif +++ : éviter mdct à risque
- NPO enquête familiale ac consentement (PMZ)

15

Anémies hémolytiques corpusculaires
- Déficit en pyruvate kinase :
physiopath + terrain + clinique carac + paraclinique + PEC

Pysiopath
- Transmission AR
- Hémolyse intra-tissulaire chronique

Clinique = intra-T:
pâleur + ictère à bili libre + SMG

Traitement: symptomatique
± splénectomie si hémolyse importante

16

Anémies hémolytiques corpusculaires
- Hémoglobinurie paroxystique nocturne (HPN) :
physiopath + terrain + clinique carac + paraclinique + cpl + PEC

Physiopath
- Seule étio d'hémolyse corpusculaire acquise
- Hémolyse intra-vasculaire:
accès nocturnes touchant les 3 lignées

Clinique
- Terrain: adulte jeune
- Crise hémolytique intra-V :
malaise global / pâleur intense
douleur lombaire ou abdo

Paraclinique
- NFS: anémie régénérative NN
- Bio: hapto dépassée par Hb libérée
= hémoglobinurie
- Analyse par cytométrie ‘ flux:
Ac anti-CD55/59 (déficitaires) +++

Complications
- Aplasie médullaire => rch pancytopénie
- Thromboses veineuses:
cérébrales, mésentériques, Budd-Chiari
- Evolution vers LA à terme +++

Traitement :
- Transfusion CGR déplasmatisés
(sans complément) (PMZ)
- Ttt préventif ++ : CI oestro-progestatifs
± HBPM
- Ttt curatif si forme grave = allogreffe ‘ MO

17

Anémies hémolytiques
extra-corpusculaires
- Etiologies (x5)

AHAI
AH mécanique
AH infectieuse ou toxique

AH immuno-allergique : mdct
AH par allo-immunisation :
post-transfusionnelle ou chez NN

18

Anémies hémolytiques
extra-corpusculaires : AHAI
- Physiopath

Hémolyse par auto-Ac acquis
contre Ag ‘ mb GR

Hémolyse intra-V (Ac froids +++)
ou intra-T (Ac chauds +++)

19

Anémies hémolytiques
extra-corpusculaires : AHAI
- Etiologies

First : éliminer les autres causes d'hémolyses immunologiques +++
=> AH immuno-allergiques: mdct (Amox)
=> AH par allo-immunisation :
post-transfusionnelle ou chez NN

AHAI à Ac chauds (80%)
= hémolyse intra-T / chronique
- Type I = IgG : idiopathique (> 50%)
- Type II = mixte : AI (LED, PR, PAN…)
- Type III = Ig anti-Complément : hémopathies lymphoïdes ou mdct

AHAI à Ac froids (20%)
= hémolyse intra-V / aiguë
- Type IV = IgM : m. agglutinines froides
- Type V = IgG+complément : Hémoglobinurie paroxystique "a frigore"

20

Anémies hémolytiques
extra-corpusculaires : AHAI
- Diag positif (clinique + paraclinique)

Clinique
- Intra-V = aiguë :
lombalgie / hémoglobinurie / choc
- Intra-T = chronique :
pâleur / subictère / SMG

Paraclinique
- NFS : anémie régénérative NN
- Frottis (variable) : anisocytose / poïkilocytose / sphérocytes…
- Hapto + bili: variable (intra-V ou intra-T)

21

Anémies hémolytiques
extra-corpusculaires : AHAI
- Diagnostic immunologique

Coombs direct > 0 +++ (PMZ)
= Ig anti-globuline non-spé + Ig spé
réalisé à 4ºC (Ac froid) + 37ºC (Ac chaud)
=> AHAI si agglutination par anti-globuline

Coombs indirect :
rch auto-Ac ds sérum = RAI (!)

Test d'élution-fixation : si suspicion allo-immunisation
détermine la spécificité ‘ auto-Ac
+ titre (quantité)

22

Anémies hémolytiques
extra-corpusculaires : AHAI
- PEC

Ttt curatif
- Corticothérapie
max 20 mg/kg ac décroissance progressive
si formes idiopathiques + AHAI à Ac chauds (IgG)
- Transfusion à éviter sauf anémie mal toléré (inefficace+hémolyse)
- Splénectomie
ssi Ac chauds + après échec ‘ CTC

Ttt symptomatique:
supplémentation en folates (régénération)

Ttt étiologique : AHAI type II ++

Ttt préventif +++ :
éviter le froid si AHAI à Ac froids

23

Anémies hémolytiques
extra-corpusculaires : AH mécaniques
- Physiopath + paraclinique spé
- Etiologies

Hémolyse intra-V aiguë
(si chronique = valve cardiaque!)
NFS: anémie régénérative NN
Frottis = schizocytes

Etiologies
- Prothèse valvulaire cardiaque:
Ao > Mitrale
- MAT: SHU (enfant +++) ou PTT (adulte)
- Autres: HTA maligne, coarctation ‘ Ao, CEC, éclampsie…

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Anémies hémolytiques
extra-corpusculaires :
AH infectieuse ou toxique
- Etiologies

Anémies hémolytiques infectieuses: !! NPO
- Paludisme +++ => Frottis-GE
- Septicémie => hémoc
systématiques si hémolyse fébrile (PMZ)

Anémies hémolytiques toxiques
- Mdct: Sulfamides / Phénacétine
- Saturnisme: dl abdo + s. neuro…
=> Frottis : ponctuations basophiles